Defeito total do septo atrioventricular. Correlação anatomofuncional entre pacientes com e sem síndrome de Down

OBJETIVO: Comparar o grau de repercussão, fatores responsáveis e época de aparecimento dos sintomas do defeito do septo atrioventricular (DSAV), em pacientes com e sem síndrome de Down. MÉTODOS: Foram estudados 80 pacientes com idade <2 anos, sendo 55 (69%) com síndrome de Down - grupo I (GI) e 25 (31%) sem síndrome de Down - grupo II (GII). Avaliaram-se a idade de manifestação dos sintomas, sua intensidade, classe funcional (CF), repercussão clínica, tipo anatômico e grau de malformação da valva atrioventricular (VAV). RESULTADOS: A idade média de manifestação dos sintomas foi de 50 (±75) dias nos dois grupos. A CF II (NYHA) predominou no GI (31 casos - 56,5%) e a CF III-IV no GII (19 - 76%) p<0,005. O quadro de insuficiência cardíaca esteve presente em 34 (62%) pacientes do GI e em 21 (84%) do GII e, o de hipertensão pulmonar em 21 (38%) do GI e em 4 (16%) do GII, p<0,04. Pressão média da artéria pulmonar >50mmHg ocorreu em 56% dos casos do GI em relação a 28% do GII p<0,019. A evolução até a cirurgia foi instável (agravamentos da insuficiência cardíaca) em 33 (60%) do GI e em 21 (84%) do GII p<0,03. O tipo A de Rastelli foi o mais encontrado nos dois grupos, 35 (67%) pacientes no GI e nos 25 (100%) do GII. A alteração anatômica da VAV foi importante em 8% no GI e em 38% no GII. CONCLUSÃO: Há sugestão de predominância de hiper-reatividade vascular pulmonar nas crianças com síndrome de Down e de manifestações de insuficiência cardíaca nas geneticamente normais.

Tricuspid valve dysplasia and Ebstein's anomaly in dogs: case report

Dois casos de displasia da valva tricúspide são relatados neste trabalho. Os cães foram avaliados devido à fraqueza e presença de ascite. em ambos os casos, o exame ecocardiográfico mostrou insuficiência tricúspide e, em um deles, a inserção dos folhetos da valva tricúspide encontrava-se deslocada para baixo do ventrículo direito, caracterizando a anomalia de Ebstein. A terapia medicamentosa para insuficiência cardíaca congestiva foi iniciada, mas um dos animais veio a óbito subitamente alguns dias após o diagnóstico. O outro cão, apesar de inicialmente ter apresentado melhora significativa do quadro clínico, apresentou morte súbita. A necropsia dos animais revelou dilatação atrioventricular direita e folhetos tricúspides espessados. As características clínicas, métodos de diagnóstico e terapia medicamentosa são discutidas neste artigo.

Resultados da correção simplificada com enxerto único no defeito septal atrioventricular completo

FUNDAMENTO: Desde que Wilcox, em 1997, descreveu uma forma simplificada de correção do Defeito Septal Atrioventricular (DSAV) com enxerto único, diversos estudos têm sido realizados comparando-a à técnica com duplo enxerto. OBJETIVO: Relatar os resultados em médio e longo prazos da correção de DSAV completo pela técnica simplificada de enxerto único. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 16 casos consecutivos arrolados entre janeiro de 2001 e dezembro de 2011. A idade média foi 18,31 ± 34,19 meses (2 meses - 11 anos) e o peso 7,80 ± 6,12 Kg (3,77 - 25,0 Kg); 6 pacientes eram do sexo masculino e 14 eram portadores de Síndrome de Down. O tempo de seguimento médio foi de 54,97 ± 47,79 meses. RESULTADOS: O tempo médio de circulação extracorpórea foi 74,63 ± 18,48 min (49 - 112 min) e o de pinçamento aórtico, de 46,44 ± 11,89 min (34 - 67 min). Foram observados dois óbitos hospitalares (12,5%), ambos por causa cardiovascular. Três pacientes foram reoperados por regurgitação da valva atrioventricular (VA) esquerda e dois apresentaram bloqueio atrioventricular (BAV) completo com necessidade de implante de marca-passo definitivo. Não houve nenhum caso de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo. Os 14 pacientes sobreviventes permanecem assintomáticos, 10 deles com insuficiência da valva VA esquerda leve (71,42%). CONCLUSÃO: A técnica simplificada com enxerto único para correção de DSAV completo mostrou-se factível, associada à correção adequada dos defeitos e à favorável evolução clínica e ecocardiográfica nos 57,97 meses de seguimento médio avaliados.

Estudo morfométrico do coração fetal: sua utilização como parâmetro para análise ecocardiográfica

OBJETIVO: Avaliar o diâmetro, o perímetro e a área das valvas atrioventriculares do coração fetal, bem como a espessura das paredes ventriculares e os diâmetros das cavidades ventriculares. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram dissecados 20 corações de fetos com idade gestacional entre 28 e 36 semanas. Em seguida foram medidos os diâmetros ântero-posterior e transverso e aferidos as áreas e os perímetros das valvas mitral e tricúspide, bem como foram medidas as espessuras das paredes ventriculares e os diâmetros de suas cavidades, utilizando-se um paquímetro com acurácia de1/10 mm. RESULTADOS: Os diâmetros ântero-posterior e transverso da valva atrioventricular esquerda mediram, em média, 10,35 ± 1,62 mm e 9,90 ± 1,79 mm, respectivamente, e os diâmetros ântero-posterior e transverso da valva atrioventricular direita, 10,98 ± 1,90 mm e 9,51 ± 1,81 mm, respectivamente. A área e o perímetro da valva mitral foram de 84,06 ± 25,09 mm² e 29,87 ± 3,96 mm, respectivamente. A área e o perímetro da valva tricúspide mediram, respectivamente, 84,49 ± 26,79 mm² e 28,44 ± 3,85 mm. No ventrículo direito a espessura da parede anterior foi de 5,00 ± 1,70 mm e a da parede posterior foi de 3,83 ± 0,91 mm; no ventrículo esquerdo a espessura da parede anterior foi de 4,25 ± 0,87 mm e a da parede posterior foi de 4,14 ± 0,89 mm. O septo interventricular teve espessura de 4,10 ± 1,13 mm. O ventrículo direito teve como diâmetro ântero-posterior 9,25 ± 0,85 mm, e como diâmetro transverso 8,24 ± 0,42 mm. O ventrículo esquerdo mediu 9,95 ± 0,37 mm para o diâmetro ântero-posterior e 9,20 ± 0,40 mm para o diâmetro transverso. CONCLUSÃO: O conhecimento dos dados morfométricos do coração do feto é de grande importância para o diagnóstico ecocardiográfico de possíveis malformações cardíacas.

Avaliação ecocardiográfica em bezerros da raça Holandesa

Com o objetivo de estabelecer valores de medidas ecocardiográficas em bezerros da raça Holandesa, utilizaram-se 25 animais, com idade entre 8 e 28 dias e peso entre 27 e 57 kg. Procedeu-se o exame ecocardiográfico em modo-B e modo-M para a obtenção dos valores médios dos seguintes parâmetros, em diástole e sístole, respectivamente: diâmetros internos dos ventrículos direito (2,05±0,13cm e 1,59±0,13cm) e esquerdo (3,91±0,09cm e 2,52±0,13cm), espessuras do septo interventricular (1,24±0,04cm e 1,62±0,06cm) e da parede livre do ventrículo esquerdo (0,92±0,04cm e 1,50±0,05cm). Obtiveram-se ainda valores do diâmetro dos átrios direito e esquerdo em sístole (2,97±0,12cm e 4,11±0,21cm, respectivamente), dos volumes diastólico (67,90±3,65ml), sistólico (25,32±3,05ml) e de ejeção (42,58±2,46ml) do ventrículo esquerdo, do débito cardíaco (3857±339ml/min), do diâmetro aórtico (2,52±0,05cm), da distância entre o ponto de maior abertura do folheto anterior da valva atrioventricular esquerda até o septo interventricular (0,65±0,08cm) e tempo de ejeção (0,39±0,02s), das frações de encurtamento (36,27±2,40%) e de ejeção do ventrículo esquerdo (64,67±3,22%). Houve média correlação linear positiva (66,4%, P<0,01) entre diâmetro aórtico e peso dos animais, média correlação linear negativa (P<0,01) entre tempo de ejeção do ventrículo esquerdo e freqüência cardíaca (69,1%) e com o débito cardíaco (62,4%). Observou-se uma tendência dos bezerros em apresentar menor diâmetro da câmara cardíaca esquerda, apesar de mantidas as relações de espessura de parede e índices funcionais do miocárdio.

Study of the cardiac left atrioventricular valvar complex in water buffaloes (Bubalus bubalis) of the Jafarabadi breed

Atrioventricular valve complex of 30 Jafarabadi water buffaloes, adult males were studied in this research with no heart diseases. The animals were obtained from a slaughterhouse in Brazilian State of Parana. The hearts were opened at the third portion affording access to the valve complex. The complexes had its area, number and type of tendinous cords submitted to analysis. The results showed that the complex is composed by two cusps and four accessory cusps, two or three papillary muscles in which 10-25 tendinous cords fix on the cusps that face the ventricle wall. The total area of the complex was on average 38.56cm², with a minimum of 24.96cm² and a maximum of 55.54cm². Statistically, no relation between the number of cords and the cusps' area where they are inserted or with the number of papillary muscle where they originated from was observed.

Estudo mesoscópico da valva mitral e do seu anel fibroso

OBJETIVO: Estudar o arranjo espacial dos elementos fibrosos que constituem os folhetos da valva mitral e do seu anel fibroso. MÉTODOS: Foram utilizados 20 corações adultos, de ambos os sexos, fixados em formol a 10%. Isolaram-se a valva mitral, juntamente com o anel fibroso, e uma pequena quantidade de tecido muscular ao seu redor. Parte desse material foi incluído em parafina, submetido a cortes seriados de 40µm de espessura e corados pelo tricrômio de Azan e pela resorcina-fucsina, e o restante das peças dissecadas sob lupa estereoscópica, com ajuda de delicadas pinças e agulhas, para se observar a disposição dos feixes miocárdicos ao nível do anel mitral. RESULTADOS: Observou-se que o anel fibroso mitral era constituído por feixes colágenos de trajetória semicircular, envolvendo de forma incompleta o óstio atrioventricular, uma vez que era ausente na região ântero-medial do óstio. Verificou-se que os feixes miocárdicos ventriculares inseriam-se de forma oblíqua, na borda externa do anel, sendo que na região ântero-medial assumiam uma trajetória semicircular. Os folhetos da valva mitral eram constituídos de feixes colágenos dispostos, paralelamente, no sentido do maior eixo da válvula, recobertos pelo endocárdio atrial e ventricular. Os feixes colágenos, presentes na base dos folhetos valvares, praticamente se continuavam com os do anel fibroso. Observou-se, em alguns casos, a existência de delgados feixes miocárdios atriais no folheto valvar anterior, que praticamente eram restritos à região central das válvulas. CONCLUSÃO: Os folhetos da valva mitral e seu anel fibroso possuem uma continuidade estrutural, que demonstra que estes elementos funcionam de forma integrada no fechamento do óstio atrioventricular esquerdo durante a sístole ventricular, no que seria auxiliado pela redução do diâmetro do anel fibroso, através da contração dos feixes miocárdicos semicirculares que nele se inserem.

Anomalia de Ebstein: resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide

OBJETIVO: Analisar os resultados de uma modificação técnica de plastia da valva tricúspide na anomalia de Ebstein. MÉTODOS: De novembro/1993 a agosto/2002, 21 pacientes com anomalia de Ebstein da valva tricúspide, com idades variando de 20 meses a 37 (média: 23) anos, foram submetidos a uma nova técnica de plastia da valva tricúspide, onde o megafolheto anterior tricúspide é desinserido da parede ventricular e do anel valvar, total, ou quase totalmente, transformando-o num cone, cujo vértice permanece fixo na ponta do ventrículo direito e cuja base é suturada ao verdadeiro anel tricúspide, inclusive na região septal, após o ajuste, com uma plicatura do anel, ao tamanho da base do cone. RESULTADOS: Houve um (4,7%), óbito hospitalar, causado por baixo débito cardíaco em portador de miocardiopatia causada pela hipóxia crônica. O tempo médio de seguimento foi de 4 anos e os ecocardiogramas recentes mostraram boa morfologia do ventrículo direito e valva tricúspide com discreta ou mínima insuficiência em 18 pacientes e moderada em 2. Em dois dos três portadores de feixe anômalo foi possível localizá-los e seccioná-los no ato cirúrgico. Não ocorreu bloqueio atrioventricular em nenhum dos pacientes. CONCLUSÃO: A técnica utilizada foi eficiente para a correção da insuficiência tricúspide e a restauração da morfologia do ventrículo direito, e aplicável para todos os tipos anatômicos de Ebstein, exceto o tipo D da classificação de Carpentier.

Correção biventricular em defeito do septo atrioventricular desbalanceado

É apresentada a evolução favorável, após correção operatória biventricular, de criança com 2,5 anos de idade, com defeito do septo atrioventricular desbalanceado, com ventrículo esquerdo (VE) pequeno (anel mitral de 10 mm em relação de 0,4 com o anel tricúspide, DDVE de 17 mm, Vd2 VE de 15 ml/m² e relação do índice longitudinal VE/VD de 0,71). Houve desenvolvimento normal do VE, verificado três meses após a operação (anel mitral de 22 mm, em relação de 0,84 com o da valva tricúspide e DDVE de 30 mm). Discutem-se os parâmetros atuais de utilização do ventrículo hipoplásico.

Selective Vagal Denervation of the Sinus and Atrioventricular Nodes, Guided by Vagal Reflexes Induced by High Frequency Stimulation, to Treat Refractory Neurally Mediated Syncope

Vagal Denervation and Neurally Mediated Syncope. A 15-year-old female patient presented with frequent episodes of vasovagal syncope refractory to non-pharmacological and pharmacological measures. Two tilt-table tests performed before and after conventional therapy were positive and reproduced the patient`s clinical symptoms. Selective vagal denervation, guided by HFS, was performed. Six radiofrequency pulses were applied on the left and right sides of the interatrial septum, abolishing vagal responses at these locations. Basal sinus node and Wenckebach cycle lengths changed significantly following ablation. A tilt test performed after denervation was negative and revealed autonomic tone modification. The patient reported significant improvement in quality of life and remained asymptomatic for 9 months after denervation. After this period, three episodes of NMS occurred during a 4-month interval and a tilt test performed 11 months after the procedure demonstrated vagal activity recovery. (J Cardiovasc Electrophysiol, Vol. 20, pp. 558-563, May 2009).

Atrioventricular septal defect with coexisting tricuspid atresia

We describe two infants having an atrioventricular septal defect in the setting of a double inlet atrioventricular connection, but with patency of the left-sided valvar orifice and an imperforate right-sided valvar component, and a further case with atrioventricular septal defect and an imperforate Ebstein`s malformation, all producing the haemodynamic effect of tricuspid atresia. We make comparisons with the arrangement in trisomy 16 mice, in whom deficient atrioventricular septation is seen at times with the common atrioventricular junction exclusively connected to the left ventricle, a situation similar to that seen in two of our infants. We also review previous reports emphasising the important theoretical implication of the findings despite their rarity.

Perinatal outcome of fetal atrioventricular block - One-hundred-sixteen cases from a single institution

Background-Fetal atrioventricular (AV) block is an uncommon lesion with significant mortality. Because of the rarity of this disorder, the natural course, extensive evaluation of untreated fetuses, and late follow-up remain unclear. Methods and Results-Of the 116 consecutive cases of fetal AV block studied from 1988 to 2006, only 1 was terminated, and 75% were live births. Fifty-nine cases of AV block were associated with major structural heart disease, mainly left atrial isomerism (n = 40), with only 26% of neonatal survivors. Of the 57 fetuses with normal cardiac anatomy, 41 (72%) were positive for maternal antinuclear antibodies, and 32 of these seropositive mothers did not receive any treatment. This untreated group had live-birth and 1-year infant survival rates of 93% and 90%, respectively. Five fetuses from seronegative mothers showed regression to sinus rhythm during pregnancy. The presence of major structural heart disease, hydrops, an atrial rate <= 120 bpm, and a ventricular rate <= 55 bpm were identified as risk factors for mortality. Logistic regression analysis of the whole group showed that the presence of structural heart disease was the only independent predictor of death (P < 0.001). Conclusions-This long-term study confirms that fetal AV block has a poor outcome when associated with structural heart disease and that spontaneous regression of AV block is possible in seronegative forms. The survival rate of >90% of our untreated patients with isolated forms of AV block raises concerns about any decision to intervene with immunosuppressive agents.

A mortalidade por malformação congênita no município de São Paulo no período de 1940 a 1964

É estudada a mortalidade por malformações congênitas no município de São Paulo durante um período de 25 anos, ou seja de 1940 a 1964, tendo se verificado que ela apresenta uma tendência ascendente, predomina nos menores de 1 ano em relação a tôdas as outras idades e é maior no sexo masculino. Quanto aos tipos de malformações congênitas letais mais freqüentes verificou-se serem aquelas do aparelho cardiocirculatório. Discute-se as prováveis causas do aumento dos coeficientes de mortalidade por malformações congênitas.

Estudo de caso de malformação congénita, com quantificação do êmbolo em 4 sistemas de suspensão para próteses endosqueléticas transtibiais com encaixe TSB

Introdução – O efeito de êmbolo é um dos principais problemas relacionados com a eficácia de uma prótese. Uma diminuição do mesmo pode levar a uma marcha mais natural através do aumento da propriocetividade. Objetivos – Verificar se existe diferença de valores do efeito de êmbolo entre vários sistemas de suspensão para próteses transtibiais com a utilização de Liners e testar a aplicação de testes de imagiologia na análise da melhor solução protésica para um determinado indivíduo. Metodologia – Foi obtida uma radiografia da prótese em carga na posição ortostática, mantendo o peso do indivíduo igualmente distribuído pelos dois pés. Seguidamente foi realizada outra radiografia no plano sagital com o joelho com 30° de flexão, com a prótese suspensa e um peso de 5kg aplicado na extremidade distal da mesma durante 30 seg. Através destes dois exames efetuaram-se as medições do êmbolo para cada tipo de sistema de suspensão. Resultados – Dos quatro sistemas estudados apenas três apresentam valores de êmbolo, visto que um dos sistemas não criou suspensão suficiente para suportar o peso colocado na extremidade distal da prótese. Através das medições realizadas nos exames imagiológicos dos três sistemas pudemos encontrar variações de efeito de êmbolo que vão dos 47,91mm aos 72,55mm. Conclusão – Através da realização do estudo imagiológico verificaram-se diferenças a nível do efeito de êmbolo nos vários sistemas de suspensão, provando que esta é uma ferramenta viável na avaliação do mesmo. Também através da análise dos resultados ficou notório que o sistema de suspensão Vacuum Assisted Suspention System (VASS) é o que apresenta menos êmbolo.