Síndrome nefrótica idiopática

Este material compõe o Curso de Especialização em Nefrologia Multidisciplinar (Módulo 5, Unidade 3), produzido pela UNA-SUS/UFMA. Trata-se de um recurso educacional interativo que apresenta algumas informações referentes à síndrome nefrótica idiopática, como a epidemiologia e incidência. Apresenta também os tipos histológicos mais raros e os mais comuns da síndrome.

Linfoadenopatia transitória secundária à síndrome nefrótica

Linfadenomegalias mediastinais secundárias a hipervolemia são achados tomográficos subdiagnosticados. Descrevemos neste paciente com função cardíaca normal, achados de congestão pulmonar associados a alargamento dos linfonodos mediastinais. A síndrome nefrótica causando hipoalbuminemia, baixa pressão oncótica plasmática e aumento da pressão transcapilar foi a causa provável dos achados radiológicos.

Crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente

OBJETIVO: Avaliar crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com Síndrome Nefrótica Córtico-Dependente (SNCD). MATERIAL E MÉTODOS: Foram incluídos todos os pacientes de 5 a 18 anos, em acompanhamento por pelo menos dois anos, com diagnóstico de SNCD. Foram coletados dados referentes a: tempo de tratamento, idade de início de tratamento, valores consecutivos do colesterol, albuminemia, proteinemia total, dose de uso de corticoide e peso, estatura e idade da primeira consulta. As avaliações antropométricas dobra cutânea triciptal e subescapular, índice de massa corpórea, circunferência muscular do braço, circunferência da cintura e z-escore de estatura/idade foram realizadas durante as consultas de rotina e realizadas somente quando se considerou a criança sem edema clinicamente visível. Estatística não paramétrica com p < 0,05. RESULTADOS: Foram estudados 18 pacientes, 11 do sexo masculino (61,1%), idade entre 6 e 16 anos (12,22 ± 2,98), tempo médio de tratamento de 6,75 ± 3,75 anos. Os valores iniciais do z-escore foram significativamente maiores do que os finais (-0,69 ± 0,80 e de -2,07 ± 1,61; p = 0,003). A evolução individual do z-escore mostrou que houve diminuição em 14 (-1,37 ± 1,55) e manutenção dos valores em quatro pacientes. Comparando-se vários parâmetros que poderiam ser responsáveis pela diferença de evolução, somente a proteinúria residual foi significativamente diferente. A medida da circunferência muscular do braço foi significativamente menor no grupo com perda de z-escore. CONCLUSÕES: Foi observado, na maioria dos pacientes, déficit de estatura e diminuição da massa magra, provavelmente associados à gravidade do quadro nefrótico, que necessitou de doses elevadas e prolongadas de corticoide.

Síndrome nefrótica primária grave em crianças: descrição clínica e dos padrões histológicos renais de seis casos

Os autores relatam os casos de seis crianças com síndrome nefrótica primária grave de padrão histológico renal incomum na rotina cotidiana dos nefrologistas e patologistas. O diagnóstico da doença foi realizado nas faixas etárias de 3 a 9 meses de idade (n = 4), aos 2 anos e 4 meses (n = 1) e aos 11 anos (n = 1). Um paciente foi prematuro, duas pacientes eram irmãs e seus pais eram primos de primeiro grau. Todos apresentavam edema generalizado; dois pacientes apresentavam desnutrição e hipotireoidismo e dois apresentavam hipertensão arterial e insuficiência renal. A histologia renal mostrou esclerose mesangial difusa (n = 3), proliferação mesangial (n = 2) e síndrome nefrótica do tipo finlandês (n = 1). Quatro pacientes faleceram, as causas de óbito foram infecção (n = 2), insuficiência renal (n = 1) e acidose metabólica (n = 1). Entre os sobreviventes, um paciente foi tratado com vitaminas, tiroxina, captopril e indometacina, apresentando aumento da albumina sérica e melhora do crescimento. O outro paciente apresentava insuficiência renal terminal, sendo tratado com diálise e transplante renal.

Padrões morfológicos de lesão glomerular e correlação com achados clinicolaboratoriais de 43 crianças com síndrome nefrótica

OBJETIVOS: Avaliar a associação entre os parâmetros clinicolaboratoriais e alteração morfológica de biópsias renais em crianças com síndrome nefrótica. MÉTODOS: Os dados foram obtidos dos prontuários médicos de 43 crianças com síndrome nefrótica submetidas a biópsia renal. RESULTADOS: Vinte e oito pacientes eram do sexo masculino (65,1%), idades entre 1,4 a 12 anos (média de 4,7±3,2). Quarenta e dois pacientes (97,7%) apresentaram edema; 83,7%, oligúria e 32,5%, hipertensão arterial. A média de proteinúria foi 15,3g/1,73m²SC/dia e 55,8% apresentaram hematúria microscópica. As biópsias renais mostraram: glomerulonefrite proliferativa mesangial (GNPM) em 37,2%, glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) em 27,9%, alterações glomerulares mínimas (LM) em 25,6%, glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) em 7% e glomerulonefrite membranosa (GNM) em 2,3%. Vinte e seis pacientes (60,5%) apresentaram resistência ao corticosteróide. Idade, sexo, hipertensão arterial, oligúria, uréia e creatinina séricas não mostraram diferenças estatísticas significativas entre os pacientes com GNPM, GESF e LM. Os pacientes com GNPM e GESF apresentaram maior freqüência de hematúria microscópica (p < 0,003 e p < 0,03; respectivamente). Os pacientes com GESF apresentaram maiores níveis de proteinúria (p < 0,01 versus LM e p < 0,05 versus GNPM). Os pacientes com LM apresentaram sensibilidade ao corticosteróide (p < 0,001 versus GESF e p = 0,047 versus GNPM). CONCLUSÕES: Sexo, idade, presença de hipertensão arterial ou oligúria e níveis séricos de uréia e creatinina não auxiliaram na diferenciação entre pacientes com GNPM, GESF e LM. Os pacientes com LM apresentaram sensibilidade a corticosteróides e menos probabilidade de apresentar hematúria microscópica. Pacientes com GESF apresentaram maiores níveis de proteinúria.

Linfoadenopatia transitória secundária à síndrome nefrótica

Linfadenomegalias mediastinais secundárias a hipervolemia são achados tomográficos subdiagnosticados. Descrevemos neste paciente com função cardíaca normal, achados de congestão pulmonar associados a alargamento dos linfonodos mediastinais. A síndrome nefrótica causando hipoalbuminemia, baixa pressão oncótica plasmática e aumento da pressão transcapilar foi a causa provável dos achados radiológicos.

Síndrome de Hadju-Cheney: alterações renais em um relato de caso

A síndrome de Hadju-Cheney é uma doença genética caracterizada por dismorfismos craniofaciais e alterações ósseas responsáveis pelo fenótipo da doença. As alterações renais, como cistos renais corticais, refluxo vesico - ureteral e falência renal, são raramente relatadas, mas são incluídas como apresentações menos comuns. O diagnóstico genético ainda não está disponível e a patogênese é relacionada a mutações no gene NOTCH. Os autores relatam um caso de um homem de 26 anos; porém, com características fenotípicas de um paciente pediátrico. Ele se apresentou com síndrome nefrótica, hipertensão arterial, cistos renais corticais e insuficiência renal aguda requerendo hemodiálise. A biopsia renal evidenciou glomeruloesclerose focal e segmentar e o tratamento para esse paciente foi de suporte com terapia hemodialítica. O diagnóstico da síndrome de Hadju-Cheney foi dado durante investigação do quadro renal.

Envolvimento renal na salmonelose septicêmica prolongada

Numa análise de 68 pacientes com o diagnóstico de salmonelose septicêmica prolongada (doentes com a forma hépato-esplênica da esquistossomose mansônica, e bactérias do gênero Salmonella isoladas do sangue), demonstrou-se que 28 deles (41,2%) apresentaram, concomitantemente, proteinúria e alterações significantes do sedimento urinário (hematúria, leucocitúria e cilindrúria). Destes doentes 3 apresentaram quadro de síndrome nefrótica e quatro se apresentaram urêmicos. Em 10 doentes foi realizado estudo histológico dos rins, havendo em 5, glomerulonefrite proliferativo membranoss, em 2 esclerose glomerular focal, 1 paciente apresentou glomerulonefrite proliferativa mesangial e um apenas alterações histológicas mínimas. Infecção do trato urinário por Salmonella (a mesma isolada do sangue) foi observada em 3 casos. A ocorrência do mesmo padrão histológico de alteração glomerular observado na glomerulopatia da esquistossomose sugeriu que o principal determinante da lesão glomerular foi, provavelmente, a infecção por S. mandoni. A elevada prevalência de alterações urinárias, em muitos casos desaparecendo com o tratamento da salmonelose, sugeriu que a infecção bacteriana contribuiu para o aparecimento das manifestações clínicas da nefropatia provavelmente através mecanismo imunológico. O achado de nefrite intersticial mais freqüente e intensa nestes casos do que naqueles apenas com esquistossomose também sugere uma peculiaridade desta condição provavelmente de natureza imunológica.

Está desaparecendo a glomerulopatia da esquistossomose mansônica?

As formas severas de esquistossomose mansônica, particularmente a hépato-esplênica, se acompanham de glomerulopatia geralmente manifesta por síndrome nefrótica. Nos últimos 10 anos reduziu-se muito o número de casos observados desta glomerulopatia no Hospital Universitário Prof. Edgard Santos, um hospital geral num estado onde esta parasitose é endêmica. O objetivo deste estudo foi verificar se estava havendo, de fato, desaparecimento desta patologia ou se este número decrescente refletia apenas diminuição marcante de casos graves de esquistossomose mansônica acompanhados neste Hospital. Para isso foram comparadas as prevalências de glomerulopatia em hepatosplênicos esquistossomóticos autopsiados no Hospital Universitário Prof. Edgard Santos em duas décadas: de 1960-70, antes da intervenção terapêutica nas áreas endêmicas de esquistossomose com oxamniquine, e de 1980-1990, após a adoção desta intervenção. Houve grande redução no número de doentes com hepatosplenomegalia esquistossomótica autopsiados no Hospital Universitário Prof. Edgard Santos quando comparadas a década antes (140 autópsias) e depois (31 autópsias) do tratamento com oxamniquine. A prevalência de glomerulopatia, entretanto, persistiu a mesma (11,4% comparada com 12,9%, respectivamente). A conclusão é que a redução do achado de glomerulopatia esquistossomótica em nossos dias reflete apenas a redução das formas graves da parasitose após a intervenção terapêutica nas áreas endêmicas.

Envolvimento da função renal em pacientes com leishmaniose visceral (calazar)

Envolvimento da função renal em pacientes com leishmaniose visceral (calazar). Apresenta-se estudo prospectivo de 11 pacientes com LV, com o intuito de verificar as repercussões clínico-laboratoriais da função renal na doença. Realizou-se análises laboratoriais das amostras de sangue e urina, colhidas logo após confirmação diagnóstica, através do encontro de leishmanias no aspirado de médula óssea. Dois (18%) pacientes apresentaram complicações associadas a LV. Cinco (45,4%) apresentaram hematúria macroscópica e em um caso (No.9) manifestações clínicas compatíveis com síndrome nefrítica aguda. Os resultados dos exames de urina mostraram: proteinúria em 10 (90,9%) pacientes, hematúria 7 (63,6%) e leucocitúria em 6 (54,5%) casos. Nove (81,8%) pacientes apresentaram níveis elevados de microalbuminúria caracterizando lesão glomerular. A presença de tubulopatia proximal medida através da proteína ligadora de retinol, foi observada em 5 (45,4%) casos. Concluiu-se que o envolvimento renal se fez presente na maioria dos pacientes, contribuindo para a gravidade da doença.

Glomerulonefrite aguda após infecção de vias aéreas superiores ou pele: análise descritiva de 82 pacientes entre 14 e 64 anos de idade

INTRODUÇÃO: A glomerulonefrite aguda (GNA) após infecção de vias aéreas superiores ou pele é uma doença renal causada geralmente por cepas estreptocócicas nefritogênicas, podendo cursar com quadro súbito de hematúria macroscópica, hipertensão arterial, edema e, ocasionalmente, insuficiência renal aguda, sendo comum na infância e pouco incidente em adultos e indivíduos mais jovens. OBJETIVO: Analisar, de forma descritiva, os dados da apresentação inicial da GNA após infecção de vias aéreas superiores ou pele em pacientes com mais de 14 anos de idade, com ênfase em seus aspectos epidemiológicos e clínicos. PACIENTES E MÉTODOS: Foram analisados os dados clínicos de 82 pacientes, atendidos em nosso Serviço no período de 1972 a 2001, distribuídos em três grupos etários: grupo 1, com indivíduos entre 14 e 20 anos (n = 52); grupo 2, entre 21 e 30 anos (n = 19); e grupo 3, com idade > 31 anos (n = 11). RESULTADOS: Houve um predomínio do quadro entre pacientes mais jovens (grupo 1), do sexo masculino e da cor branca, precedido, principalmente, por infecção de pele, manifestando-se mais comumente por edema de membros inferiores e/ou face. Em alguns casos, até com síndrome nefrótica, e hipertensão arterial, sobretudo nos adultos com mais de 30 anos (grupo 3), sendo menos frequente o achado de hematúria macroscópica e, raramente, de insuficiência renal aguda. CONCLUSÃO: Nossos achados ressaltam a importância de se estudar a GNA após infecção de vias aéreas superiores ou pele em indivíduos mais jovens e adultos, procurando melhor caracterizar seus aspectos clínicos, sobretudo por se tratar de um grupo de pacientes no qual a doença é menos incidente.

Perfil das doenças glomerulares em um hospital público do Distrito Federal

INTRODUÇÃO: As doenças glomerulares são uma causa frequente de doença renal crônica, sobretudo nos países em desenvolvimento. OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi determinar o perfil destas glomerulopatias em um hospital público da cidade de Brasília, Distrito Federal. MÉTODOS: Foram realizadas 121 biopsias renais pela equipe de nefrologia do Hospital Regional da Asa Norte (HRAN) entre agosto de 2005 e maio de 2009. Foram excluídas oito biopsias realizadas em pacientes transplantados renais e analisados os prontuários dos 113 pacientes restantes. Dados analisados: sexo, idade, exames laboratoriais, síndrome glomerular, diagnóstico clínico, grau de fibrose intersticial, uso de imunossupressores, necessidade de diálise e desfecho clínico. RESULTADOS: A média de idade foi 34,9 ± 16,2 anos, com predomínio masculino (51,3%). As principais síndromes glomerulares foram: síndrome nefrótica (41,6%) e glomerulonefrite rapidamente progressiva (35,4%). Entre as glomerulopatias primárias, houve predomínio da glomeruloesclerose segmentar e focal (26,9%) e da nefropatia por IgA (25%) e entre as secundárias a nefrite lúpica (50%) e a glomerulonefrite proliferativa exsudativa difusa (34,2%). A maioria dos pacientes fez uso de imunossupressores (68,1%) e quase um terço deles (29,2%) necessitou de diálise durante a internação. Evoluíram para terapia dialítica crônica 13,3% dos pacientes e 10,6% evoluíram a óbito. CONCLUSÃO: Este estudo poderá contribuir para melhor entendimento epidemiológico das doenças glomerulares no Distrito Federal, orientando na adoção de políticas públicas visando permitir rápido diagnóstico e manejo clínico das mesmas.

Achados histopatológicos renais em idosos

INTRODUÇÃO: A população idosa mundial tem aumentado de forma expressiva e pesquisas apontam para um aumento da expectativa de vida dos brasileiros em cerca de 10 anos. Assim como outras comorbidades, as doenças glomerulares também são observadas em idosos e, neste contexto, a biopsia renal surge como ferramenta diagnóstica fundamental para auxiliar a tomada de conduta, evitando, muitas vezes, terapias desnecessárias. OBJETIVO: Estabelecer a frequência dos diagnósticos histológicos em idosos submetidos a biopsia renal, com destaque para as glomerulopatias (GPs), em dois centros universitários brasileiros. MÉTODOS: Avaliação retrospectiva dos laudos de biopsias renais do Departamento de Patologia da UNIFESP, incluindo pacientes com idade maior ou igual a 60 anos, no período de 01/01/1996 a 31/12/2003 e do ambulatório de GPs do NIEPEN. Os estudos de rins transplantados e de nefrectomias foram excluídos. Os dados considerados para análise foram: idade, sexo, síndrome clínica de apresentação e diagnóstico histológico (por microscopia óptica e imunofluorescência). As nefropatias foram classificadas em GP primárias, doenças renais secundárias, patologias não glomerulares e outras. RESULTADOS: Foram avaliados 113 casos, constatando-se: média de idade de 66,0 ± 6,0 anos e predomínio do sexo masculino (54,8%). A síndrome clínica de apresentação mais comum foi a síndrome nefrótica (32,7%), seguida de insuficiência renal aguda e crônica, com 18,6% cada. As doenças glomerulares foram: nefropatia membranosa (NM), 15%; nefroesclerose hipertensiva, 11,5%; glomerulosclerose segmentar e focal e vasculites/ GN com crescentes, 9,7% cada; amiloidose, glomerulonefrite crônica e doença de lesões mínimas, 7,1% cada; GN proliferativa difusa, 4,4%; nefropatia por IgA e nefrite lúpica, 2,7% cada. Houve um predomínio das GP primárias (45,2%) quando comparadas às outras nefropatias. CONCLUSÃO: A principal indicação de biopsia foi a síndrome nefrótica. Predominaram as doenças glomerulares entre os diagnósticos histológicos renais, com destaque para NM e nefroesclerose hipertensiva, achados compatíveis com estudos prévios nesta área, mas raramente avaliados em nosso meio. Fica claro que a diversidade de diagnósticos e os tratamentos diferenciados justificam a biopsia renal para tomada de decisão neste grupo de pacientes.