O Valor dos Indices Plaquetários na Púrpura Trombocitopénica Imune e Leucémia Linfo e Mieloblástica Aguda. Bases Clínico-Laboratoriais no Contributo para o Diagnóstico Diferencial Entre Estas Duas Patologias

Os autores apresentam um trabalho onde se pretende avaliar a utilidade dos índices plaquetários — volume plaquetário médio (VPM) e o coeficiente de variação do diâmetro plaquetário (CVDP ou PDW = Platelet Distribution Width) — e do número de plaquetas (PLAQ) no diagnóstico diferencial da trombocitopénia na púrpura trombocitopénica aguda (PTI) e na leucémia linfoblástica ou mieloblástica aguda (LLAULMA). Do mesmo modo, estudam comparativamente os dados clínicos e laboratoriais nestes dois grupos de doentes. Caracterizam 59 casos de doentes em idade pediátrica com PTI e 19 casos com LLA/LMA, seguidos na Unidade de Hematologia Infantil do Hospital de Dona Estefânia. Concluem não existir diferenças significativas entre as variáveis VPM e PDW entre os dois grupos de doentes. Com base nas três variáveis (VPM, PDW, PLAQ) foi construída uma regra de discriminação que fornece uma boa separação entre os grupos. Da caracterização clínico-laboratorial ressaltaram diferenças significativas entre as duas entidades nosológicas, o que permitiria prescindir a realização do mielograma para exclusão do diagnóstico de LLA/LMA numa criança com trombocitopénia significativa isolada.

Angioplastia transluminal coronariana em portador de púrpura trombocitopênica idiopática

A associação entre a doença arterial coronariana e a púrpura trombocitopênica é rara e implica em algumas dificuldades quando a revascularização se faz necessária. Relatamos um caso dessa associação, com importante comprometimento coronariano, tratado percutaneamente com o implante de stent.

Esplenectomia vídeo-laparoscópica para púrpura trombocitopênica imune: técnica e resultados

OBJETIVO: Avaliar os resultados da esplenectomia vídeo-laparoscópica para pacientes portadores de Púrpura Trombocitopênica Imune. MÉTODO: Estudo prospectivo de 17 pacientes portadores de Púrpura Trombocitopênica Imune submetidos a esplenectomia vídeo-laparoscópica com uso de três trocartes e ligadura com fio do hilo esplênico, no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho - UFRJ, Rio de Janeiro, no período de janeiro de 2001 a julho de 2003. Foram avaliadas as taxas de conversão, transfusão e de remissão da doença, os tempos operatório, anestésico e de internação, além das incidências de complicações e de baços acessórios. RESULTADOS: Nos 17 pacientes submetidos à técnica, não houve conversão para cirurgia aberta. Complicações ocorreram em três pacientes (17,6%): um hematoma subcutâneo, um tecido esplênico residual, um pseudocisto pancreático. Reoperação foi necessária em um paciente, 24 meses após a esplenectomia, para retirada de tecido esplênico residual, sem plaquetopenia. Foi necessária a colocação adicional de um trocarte de 5mm em quatro pacientes. Não houve óbitos. O tempo operatório médio foi de 132,9min e o tempo médio de internação de 2,53 dias. Foi necessária transfusão de plaquetas em dois pacientes (11,8%). Baço acessório foi encontrado em quatro pacientes (23,5%). Responderam favoravelmente à esplenectomia 13 pacientes (76,5%), ocorrendo nenhuma resposta ou não duradoura em quatro pacientes (23,5%). CONCLUSÕES: Cuidados no per- operatório são importantes para evitar a disseminação de tecido esplênico, a não identificação de baços acessórios e a técnica mais anatômica para evitar lesões pancreáticas, hemorragia e conversão. Os pacientes com PTI respondem em proporções semelhantes à cirurgia aberta comparados com dados da literatura, com menor índice de complicações e menor tempo de internação. Os resultados obtidos sugerem que a esplenectomia laparoscópica é segura e efetiva, tornando-se o tratamento de escolha para PTI com indicação cirúrgica.

Microangiopatias trombóticas: púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica

As microangiopatias trombóticas (MATs) são condições caracterizadas por oclusão microvascular generalizada por trombos de plaquetas, trombocitopenia, e anemia hemolítica microangiopática. Duas manifestações fenotípicas típicas das MATs são a síndrome hemolítica urêmica (SHU) e a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). Outras doenças ocasionalmente apresentam manifestações similares. Na dependência de prevalecer a lesão renal ou a cerebral, duas entidades patologicamente indistinguíveis, mas de alguma forma clinicamente diferentes, têm sido descritas: a SHU e a PTT. Injúria das células endoteliais é o fator desencadeante central na sequência de eventos que levam a MAT. Perda da trombo resistência fisiológica, adesão de leucócitos no endotélio lesado, consumo de complemento, liberação e fragmentação anormais do fator de von Willebrand (FvW), e aumento do estresse de cisalhamento vascular podem sustentar e ampliar o processo microangiopático. Anormalidades intrínsecas do sistema do complemento e do FvW podem acompanhar a predisposição genética à doença, que pode ter um papel chave, em particular nas formas recorrentes e familiares. Nos casos de SHU associada à diarreia (SHU+D), o dano endotelial renal é mediado (pelo menos em parte) pela Shigatoxina (Stx) bacteriana, uma família de toxinas elaboradas por certas cepas da Escherichia coli e Shigella dysenteriae. A evolução é geralmente boa na criança, na SHU associada a Stx, enquanto sequelas renais e neurológicas são mais frequentemente encontradas em adultos, formas familiares e atípicas da SHU e na PTT. Estudos recentes têm demonstrado que a deficiência na clivagem do FvW pela proteinase ADAMTS13 pode ser genética ou mais comumente adquirida, resultante da produção de anticorpos inibidores da ADAMTS13, causando a PTT. Durante a última década, demonstrou-se que a SHU atípica (SHU-D) é uma doença de desregulação da via alternativa do complemento. Uma série de mutações e polimorfismo em genes que codificam proteínas reguladoras do complemento sozinhas ou em combinação podem levar a SHU atípica. Aproximadamente 60% dos casos de SHU atípica têm mutações do tipo "perda da função" em genes que codificam as proteínas reguladoras do complemento, as quais protegem as células hospedeiras da ativação do complemento: fator H do complemento (FHC), fator I (FIC) e proteína cofator de membrana (PCM ou CD46), ou mutações do tipo "ganho da função" em genes que codificam o FHC ou C3. Além disso, aproximadamente 10% dos pacientes com SHU atípica têm deficiência na função do FHC devido a anticorpos anti-FHC. Mesmo que as MATs sejam condições altamente heterogêneas, um terço dos pacientes tem deficiência severa da ADA-MTS13. Transfusões de plaquetas são contraindicadas nesses pacientes. Infusão de plasma ou plasma exchange (PE) é o único tratamento eficiente.

Púrpura trombocitopênica idiopática: importância do cirurgião-dentista no diagnóstico

This paper presents a case report of a patient with idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) diagnosed in routine dental care. ITP is defined as a decrease in the number of circulating platelets and generally shows oral manifestations. In this light, we show that the general dental practitioner must be ready to detect ITP signs and symptoms, especially oral changes that are not of dental origin, so as to immediately prescribe the proper treatment. Without this treatment, this pathology may well be irreversible and fatal.

Cianose e morte durante a terapêutica antimonial em paciente com esquistossomose pulmonar e glomerulonefrite, e que apresentara púrpura e icterícia

Relata-se um caso de paciente acometida de esquistossomose mansoni hepatoesplênica, com comprometimento pulmonar, a qual veio a falecer, após administração de pequena dose de antimonial, em intensa dispnéia e cianose, sem sinais de "fragmentatio cordis". Não havia sinais clínicos de insuficiência cardíaca congestiva, embora os dados de necropsia sugerissem êste diagnóstico. Salienta-se o agravamento rápido da sobrecarga ventricular direita, após a anti-monioterapia, e a desproporção entre os quadros anatômico e clínico de acometimento pulmonar da parasitose. Comentam-se o diagnóstico diferencial da cianose em casos de pneumopatia esquistossomótica 2 a presença de púrpura trombocitopênica, de icterícia e de glomerulonefrite crônica.

[¿Cual es la diferencia que hay entre la púrpura hemorrágica y el escorbuto, sus causas y tratamiento terapéutico?] [Manuscrito] /

Mode of access: Internet.

Insuficiência Renal Aguda na Gravidez

Nas últimas décadas, houve um declínio marcado da incidência global da insuficiência renal aguda (IRA) associada a causas obstétricas nos países desenvolvidos, devendo-se à melhoria significativa dos cuidados perinatais e à diminuição do número de abortos sépticos. Não obstante, a IRA ainda ocorre, tendo uma mortalidade elevada durante o período agudo, não sendo rara a progressão para insuficiência renal terminal. A IRA durante a gravidez pode ter várias causas, as quais são diferentes na primeira e na segunda metades da gravidez. Numa fase inicial da gravidez os problemas mais comuns são a doença prérenal devido à hiperémese gravídica e a necrose tubular aguda resultante do aborto séptico. Nos estadios mais tardios, pode ser causada por necrose tubular aguda ou necrose cortical renal, as quais podem ser originadas no contexto de várias situações, tais como a pré-eclampsia e/ou eclampsia, o descolamento prematuro da placenta, a placenta prévia, a hemorragia pós parto, o fígado gordo da gravidez e a embolia do líquido amniótico. Pode ainda ser causada pelo síndrome hemolítico-urémico pós-parto e a obstrução do aparelho urinário, entre outras. Na abordagem terapêutica da IRA na gravidez, é preconizada a colaboração estreita entre obstetra e nefrologista, devendo o tratamento ser individualizado.

Meningite Assética Associada à Terapêutica com Imunoglobulina Endovenosa

Aseptic meningitis can be an adverse drug reaction to intravenous immunoglobulin. We describe a previously healthy 4-yearold boy, admitted for idiopathic thrombocytopaenic purpura. He received two infusions of intravenous immunoglobulin. Four hours after the last administration the patient developed a meningeal syndrome. Analysis of cerebrospinal fluid revealed 500 cells/μl (predominantly neutrophils) and normal biochemistry. Bacteriological and virological tests were negative. After 48h he was asymptomatic. Given the absence of other aetiological factors and the temporal relationship between the administration of immunoglobulin and the development of symptoms, we believe the patient had an aseptic meningitis related to intravenous immunoglobulin. This therapy may cause headache, fever and vomiting; however, lumbar puncture is not usually performed, so this complication may be underdiagnosed.

Abscesso cerebral por Nocardia sp em paciente imunossuprimido

Paciente portadora de anemia hemolítica autoimune e púrpura trombocitopênica idiopática (Síndrome de Evans) em uso de terapia imunossupressora (predinisona e azatioprina), desenvolveu quadro de abscesso cerebral não responsivo a 23 dias de terapia antimicrobiana. O diagnóstico de nocardiose foi possível após coleta de material de abscesso peribulbar e observação deste material por período superior há uma semana.

Nocardiose pulmonar em paciente usuário crônico de corticóides

Nocardiose pulmonar é uma infecção grave e incomum causada pela Nocardia ssp, microorganismos que podem se comportar tanto como oportunistas quanto patógenos primários e que pode se apresentar como desordem aguda ou crônica supurativa. Relata-se o caso de um paciente de 49 anos, portador de púrpura trombocitopênica idiopática em tratamento com corticóides que desenvolveu infecção pulmonar por Nocardia farcinica, isolada em hemocultura. Apesar de tratamento correto com sulfametoxazol-trimetoprim, o paciente morreu após três meses de instituída terapia.

Esplenectomia laparoscópica

OBJETIVO: O objetivo do presente estudo é avaliar a segurança e as complicações relacionadas à esplenectomia laparoscópica. MÉTODO: Análise retrospectiva dos pacientes submetidos à esplenectomia laparoscópica entre janeiro de 1998 e março de 2003. RESULTADOS: Trinta e cinco pacientes (22 mulheres e 13 homens) foram submetidos a esplenectomia laparoscópica. As indicações cirúrgicas para esplenectomia foram: púrpura trombocitopênica idiopática (29 pacientes), linfoma (3), anemia hemolítica (2) e esferocitose (1). O tamanho médio do baço foi de 12cm (entre 7 e 27cm) e o peso médio 262gr (entre 30 e 1850gr). Baço acessório foi encontrado em seis pacientes (17%). O tempo cirúrgico médio foi de 195 minutos (entre 120 e 270 minutos). Houve três casos (8%) de sangramento intra-operatório, resultando em dois casos de conversão. Outros dois casos de conversão ocorreram por espaço inadequado em pacientes com baço gigante, 24 e 27cm. Complicações pós-operatórias ocorreram em três pacientes (8%). O tempo médio de internação hospitalar foi de 1,7 dia (entre 1 e 7dias). CONCLUSÕES: A esplenectomia laparoscópica é segura e está associada à baixa taxa de complicações e curto período de hospitalização. Fatores limitantes são a experiência do cirurgião, obesidade do paciente e esplenomegalia.

Síndrome Hemolítico-Urêmica Pós-parto: Relato de Caso

A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é processo microangiopático associado a insuficiência renal, determinando alta morbidade e mortalidade. A gestação pode ser um fator precipitante, por meio de mecanismos ainda não bem estabelecidos. Entram no diagnóstico diferencial a pré-eclâmpsia, a síndrome HELLP, o fígado gorduroso agudo da gestação e a púrpura trombocitopênica trombótica. Relatamos um caso de SHU ocorrendo no pós-parto imediato em paciente com diagnóstico inicial de pré-eclâmpsia. O diagnóstico diferencial foi fundamentado na perda abrupta da função renal, acompanhada de instabilidade pressórica e sinais clínicos e laboratoriais de hemólise. São destacados os métodos diagnósticos disponíveis, manejo terapêutico e fatores prognósticos baseados em revisão de literatura.

Síndromes hipertensivas da gestação: identificação de casos graves

A hipertensão arterial está entre as causas mais freqüentes de morte materna. Entre os tipos presentes na gravidez destacam-se as manifestações específicas, isto é, a pré-eclâmpsia e a hipertensão gestacional, definidas clinicamente por aumento dos níveis da pressão arterial após a 20ª semana de gestação, associado (pré-eclâmpsia) ou não (hipertensão gestacional) à proteinúria. Na fase inicial a doença é assintomática, porém, quando não tratada ou não se interrompe a gestação, sua evolução natural é desenvolver as formas graves, como a eclâmpsia e a síndrome HELLP. Eclâmpsia é definida pela manifestação de uma ou mais crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas e/ou coma, em gestante com hipertensão gestacional ou pré-eclâmpsia, na ausência de doenças neurológicas. Pode ocorrer durante a gestação, durante o trabalho de parto e no puerpério imediato. É comumente precedida pelos sinais e sintomas de eclâmpsia iminente (distúrbios do sistema nervoso central, visuais e gástricos). A associação de hemólise, plaquetopenia e disfunção hepática já era relatada na literatura na década de cinqüenta. Em 1982, Weinstein reuniu estas alterações sob o acrônimo de HELLP, significando hemólise (H), aumento de enzimas hepáticas (EL) e plaquetopenia (LP), e denominou-as de síndrome HELLP. A literatura diverge em relação aos valores dos parâmetros que definem a síndrome. Sibai et al. (1986) propuseram sistematização dos padrões laboratoriais e bioquímicos para o diagnóstico da mesma, que foi adotada pelo Ministério da Saúde do Brasil. As manifestações clínicas podem ser imprecisas, sendo comuns queixas como dor epigástrica, mal-estar geral, inapetência, náuseas e vômitos. O diagnóstico precoce é, eminentemente, laboratorial e deve ser pesquisado de maneira sistemática nas mulheres com pré-eclâmpsia grave/eclâmpsia e/ou dor no quadrante superior direito do abdome. Diferenciar a síndrome HELLP de outras ocorrências, com manifestações clínicas e/ou laboratoriais semelhantes, não é tarefa fácil. O diagnóstico diferencial é particularmente difícil para doenças como púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica e fígado gorduroso agudo da gravidez, devido à insuficiente história clínica e à semelhança dos aspectos fisiopatológicos. O conhecimento da fisiopatologia da pré-eclâmpsia, o diagnóstico precoce e a atuação precisa no momento adequado nas situações complicadas pela eclâmpsia e/ou síndrome HELLP permitem melhorar o prognóstico materno e perinatal.