Osteogénese Imperfeita – Experiência do Serviço de Ortopedia do Hospital Dona Estefânia

Introdução/Objectivos: A osteogénese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia. O tratamento implica uma abordagem multidisciplinar e tem como objectivo a melhoria da qualidade de vida. Os autores pretendem descrever as características de uma amostra de crianças com OI, avaliar o tratamento realizado e a evolução clínica pré e pós terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional, longitudinal, retrospectivo e analítico, com base nos dados obtidos da consulta dos processos de todos os doentes com OI incluídos no protocolo de tratamento com pamidronato no Hospital Dona Estefânia. As variáveis estudadas foram: sexo, idade de diagnóstico, antecedentes familiares de OI, idade de fractura, localização da fractura, número de fracturas, terapêutica médica/cirúrgica, idade de início do tratamento médico, número de ciclos de terapêutica médica, idade da terapêutica cirúrgica, complicações da terapêutica cirúrgica. Adoptou-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 21 doentes, 61,9% eram do sexo masculino e 11 tinham registado o diagnóstico do tipo de OI (cinco do tipo I, três tipo III, três tipo IV). A idade média de diagnóstico foi de 20,6 meses, verificando-se dois picos diagnósticos: no primeiro mês – 37%, e aos 24 meses - 26%. Em média os doentes apresentaram 0,62 fracturas/doente/ano, 17,4% das quais no período perinatal e 62% antes dos três anos de idade. A maioria das fracturas ocorreu nos membros inferiores (55,6%). Todos os doentes realizaram tratamento médico, com início em média aos 4,3 anos. Na amostra com seguimento (n=14) verificou-se diminuição no número de fracturas após o início do tratamento com pamidronato (de 0,76 para 0,35 fracturas/doente/ano). Foram colocadas cavilhas endomedulares em nove doentes (64,3%). Em oito doentes foram colocadas nos fémures, quatro unilaterais e quatro bilaterais, não existindo antecedentes de fractura em três casos. Não se registaram novas fracturas nos ossos encavilhados. Conclusão: A OI é uma doença com uma ampla variabilidade clínica que depende maioritariamente do seu tipo. Apesar de não existir tratamento curativo, o tratamento médico com bifosfonatos e o tratamento cirúrgico, com colocação de cavilhas endomedulares, parece reduzir a incidência de novas fracturas.

Diagnóstico pré-natal e parto transpelviano na osteogênese imperfeita: relato de caso

A osteogênese imperfeita é doença do tecido conjuntivo devida a anormalidades quantitativas ou qualitativas do colágeno tipo I, transmitida geneticamente, por gene autossômico dominante ou recessivo, que determina fragilidade óssea. Relata-se o caso clínico de paciente de 19 anos, primigesta, encaminhada ao setor de medicina fetal com ultra-sonografia pregressa evidenciando encurtamento de extremidades fetais. Na avaliação morfológica, identificou-se contorno craniano irregular com deformidade à compressão do pólo cefálico, membros com rizo e mesomelia, rarefação óssea e encurvamento de ossos longos (fraturas). A paciente evoluiu com parto transpelviano na 35ª semana de gestação. O recém-nascido apresentou Apgar de 6 no 1ª minuto e 8 no 5ª minuto, sexo masculino, pesando 1.990 gramas. Observado crânio irregular, ossificação diminuída, esclera azulada e fraturas consolidadas com deformidades em todos os membros. O recém-nascido apresentou boa evolução neonatal, recebendo alta hospitalar em boas condições. O diagnóstico pré-natal é de grande importância para adequado acompanhamento da gravidez e a via de parto transpelviana não ocasionou piora do prognóstico neonatal, pois não foram diagnosticadas fraturas recentes.

A síntese imperfeita: articulação entre política externa e política de defesa na era Cardoso

Esse artigo tem por objetivo gerar hipóteses sobre a articulação entre política externa e política de defesa na gestão Cardoso. Partiu-se de estudo de caso sobre a formulação da Política de Defesa Nacional (PDN) e as conseqüências dessa para a institucionalização do Ministério da Defesa (MD). Constatou-se a baixa prioridade atribuída pela diplomacia ao poder militar como ferramenta de política externa. Finalmente, explicitou-se a inexistência de mecanismos efetivos de articulação.

Tratamentos não farmacológicos na estimulação da osteogênese

A carga mecânica provoca microdeformações ósseas, que estimulam células osteoblásticas e, conseqüentemente, promovem adaptações nos ossos, muitas vezes relacionadas com uma menor reabsorção óssea e um aumento na formação óssea local. No entanto, o estímulo para formação óssea depende do número e freqüência das deformações aplicadas no osso. Concomitantemente aos estímulos ósseos providos pelas cargas mecânicas, é importante uma dieta rica em cálcio, a qual também beneficia o aumento da massa óssea. Entretanto, existem também outros métodos não farmacológicos, como o ultra-som pulsado de baixa intensidade, a estimulação elétrica e o laser, que já mostraram efeitos positivos na promoção da osteogênese. Assim, realizou-se um levantamento na literatura, no período de 1982 a 2001, sobre esses métodos não farmacológicos com o objetivo de avaliar tais métodos alternativos, que ajudam no aumento da massa óssea ou no estímulo à osteogênese.

Gemelidade imperfeita: avaliação pelos métodos de imagem

Os gêmeos acoplados são raros e constituem um desafio para os radiologistas e cirurgiões pediátricos. O estudo pré-natal é essencial para a definição da fusão anatômica e de outras anormalidades associadas, visando o adequado planejamento cirúrgico e a avaliação do prognóstico fetal. Os autores apresentam os achados clínicos e de imagem de um caso de gêmeos toracópagos, unidos pela porção anterior do tórax e compartilhando o coração e o fígado, diagnosticados ao estudo ultra-sonográfico e submetidos ao estudo por ressonância magnética fetal intra-útero para confirmação dos achados e detecção de outras anormalidades.

Racionalidade imperfeita e inércia inflacionária : uma nova estimação da Curva de Phillips para o Brasil

O presente trabalho estima uma nova relação entre emprego e inflação para o Brasil, tendo como pano de fundo hipóteses propostas pelo arcabouço neo-keynesiano. Quatro hipóteses são testadas e sustentadas ao longo de todo o trabalho: i) os agentes não possuem racionalidade perfeita; ii) a imperfeição no processo de formação das expectativas dos agentes pode ser um fator determinante no componente inercial da inflação brasileira; iii) a inflação possui um componente inercial autônomo, que não depende de choques verificados em mercados isolados; e, iv) relações não-lineares entre inflação e desemprego são capazes de fornecer melhores explicações para o comportamento da economia nos últimos 12 anos. Enquanto as duas primeiras hipóteses são verificadas através de um modelo com mudanças markovianas, as duas últimas são testadas a partir da estimação de uma Curva de Phillips convexa, estimadas pelo Filtro de Kalman. Entretanto, mesmo fazendo uso destas estimativas, as funções de resposta da política monetária apresentam as mesmas propriedades de estimativas tradicionais para o Brasil.

O programa de desempenho de exportações (PDE) em ambiente de concorrência imperfeita: análise teórica e estudo de caso

Trata da análise do mecanismo de subsídio à produção vinculado à performance exportadora das firmas em ambiente de concorrência imperfeita. Essa análise se dá no âmbito das novas teorias de comércio internacional, com ênfase nas políticas comerciais estratégicas. O estudo de caso é centrado no regime automotivo brasileiro dos anos 90, que é um PDE, e visa analisar os condicionantes que levaram o Governo a adotar o programa, seus efeitos sobre o setor e sua inserção internacional

Osteogênese in vitro em amostras de titânio com diferente porosidades

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Análise dos indicadores da osteogênese, citotoxicidade e genotoxicidade de substitutos ósseos em osteoblastos-like

Pós-graduação em Biopatologia Bucal - ICT

Osteogênese sobre titânio com nanotopografia

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Osteogênese, vitamina A e anomalias esqueléticas em larva de Pacu, Piaractus mesopotamicus

Pós-graduação em Zootecnia - FCAV