Linfohistiocitose hemofagocítica secundária a infecção por epstein-barr a propósito de um caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

O Valor dos Indices Plaquetários na Púrpura Trombocitopénica Imune e Leucémia Linfo e Mieloblástica Aguda. Bases Clínico-Laboratoriais no Contributo para o Diagnóstico Diferencial Entre Estas Duas Patologias

Os autores apresentam um trabalho onde se pretende avaliar a utilidade dos índices plaquetários — volume plaquetário médio (VPM) e o coeficiente de variação do diâmetro plaquetário (CVDP ou PDW = Platelet Distribution Width) — e do número de plaquetas (PLAQ) no diagnóstico diferencial da trombocitopénia na púrpura trombocitopénica aguda (PTI) e na leucémia linfoblástica ou mieloblástica aguda (LLAULMA). Do mesmo modo, estudam comparativamente os dados clínicos e laboratoriais nestes dois grupos de doentes. Caracterizam 59 casos de doentes em idade pediátrica com PTI e 19 casos com LLA/LMA, seguidos na Unidade de Hematologia Infantil do Hospital de Dona Estefânia. Concluem não existir diferenças significativas entre as variáveis VPM e PDW entre os dois grupos de doentes. Com base nas três variáveis (VPM, PDW, PLAQ) foi construída uma regra de discriminação que fornece uma boa separação entre os grupos. Da caracterização clínico-laboratorial ressaltaram diferenças significativas entre as duas entidades nosológicas, o que permitiria prescindir a realização do mielograma para exclusão do diagnóstico de LLA/LMA numa criança com trombocitopénia significativa isolada.

Histiocitose x (síndrome de hand-schuller-christian): relato de caso

Os autores relatam o caso de uma criança do sexo feminino, quatro anos de idade, que apresentava cefaléia, irritabilidade, otorréia e exoftalmia unilateral. No estudo tomográfico e na radiologia convencional encontraram-se grandes áreas líticas no crânio e na sua base. O restante do esqueleto não evidenciou anormalidades. O diagnóstico de histiocitose X (síndrome de Hand-Schuller-Christian) foi confirmado pelo mielograma. Este estudo mostra achados radiológicos e citológicos, além de apresentar uma revisão da literatura sobre o caso.

Achados da tomografia computadorizada de alta resolução na histiocitose de células de Langerhans pulmonar

OBJETIVO: Caracterizar, por meio da tomografia computadorizada de alta resolução, as principais alterações pulmonares da histiocitose de células de Langerhans. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram avaliadas, retrospectivamente, as tomografias computadorizadas de alta resolução de oito pacientes com diagnóstico comprovado da doença a partir de biópsia pulmonar a céu aberto, biópsia transbrônquica, estudos de imuno-histoquímica e/ou lesões extrapulmonares associadas. RESULTADOS: Pequenas lesões císticas, arredondadas e de paredes finas foram observadas em todos os pacientes. Nódulos, com distribuição predominantemente periférica no parênquima pulmonar, estavam presentes em 75% dos exames estudados. As lesões apresentaram distribuição difusa, com predomínio nos terços superior e médio dos pulmões em todos os casos, mas acometimento dos recessos costofrênicos foi observado em 25% dos pacientes. CONCLUSÃO: A comparação das tomografias computadorizadas de alta resolução com radiografias de tórax mostrou que cistos de paredes finas e pequenos nódulos não podem ser avaliados satisfatoriamente por radiografias convencionais. A tomografia computadorizada de alta resolução, por sua capacidade de detectar e caracterizar cistos e nódulos pulmonares, permite o diagnóstico de histiocitose de células de Langerhans pulmonar com alta probabilidade.

Histiocitose de células de Langerhans diagnosticada em um paciente de idade avançada

A histiocitose de células de Langerhans é uma doença rara caracterizada proliferação de células de Langerhans. Neste artigo descrevemos um caso de histiocitose de células de Langerhans em um paciente de 63 anos, com uma lesão expansiva periorbital como primeiro sintoma e cuja tomografia computadorizada revelou acometimento pulmonar característico da doença. A condução do caso, os achados radiológicos e os resultados são apresentados.

Doenças de chinchilas (Chinchilla lanigera)

As doenças de chinchilas foram estudadas através da avaliação de laudos de necropsia entre janeiro de 1997 e dezembro de 2011. Em 202 chinchilas necropsiadas, 189 (93,5%) tiveram o diagnóstico determinado, e 13 (6,5%) tiveram diagnóstico inconclusivo, por ausência de lesões ou autólise acentuada. Dentre as 202 chinchilas computadas, 162 eram fêmeas (80%), 37 eram machos (18%), e em quatro chinchilas (2%) o sexo não foi anotado. As chinchilas tinham entre um dia a 12 anos de idade. As doenças foram agrupadas nas seguintes categorias: doenças inflamatórias, doenças causadas por intoxicações, doenças causadas por agentes físicos, doenças metabólicas, doenças parasitárias, doenças degenerativas, distúrbios circulatórios, neoplasmas, distúrbios do desenvolvimento e "outros distúrbios". As doenças inflamatórias foram as mais prevalentes (52 casos [25,7%]) e foram representadas por casos de gastrite (10 casos), listeriose (5 casos), septicemia (5 casos), broncopneumonia bacteriana (4 casos), enterite necrosante (4 casos), piometra (4 casos), diarreia com isolamento de Proteus sp. (3 casos), abscessos subcutâneos e em linfonodos (2 casos), endometrite (2 casos), otite (2 casos), pielonefrite (2 casos), abscesso do ligamento redondo do fígado (1 caso), pneumonia fibrinosa (1 caso), pneumonia intersticial (1 caso), hepatite e colecistite com isolamento de Salmonella sp. (1 caso), histiocitose pulmonar (1 caso), miosite linfo-histiocítica (1 caso) e um caso de dermatofitose (Trichopyton metagrophytes). O segundo grupo de doenças mais prevalentes foram as intoxicações (22,3%), representado por 45 casos de intoxicação por salinomicina. As doenças causadas por agentes físicos (21 casos [10,4%]) incluíam casos de traumas causados por outros animais (8 casos), automutilação após injeção intramuscular (8 casos), prolapso de reto (3 casos) e parto distócico (2 casos). A categoria de doenças metabólicas foi representada por 16 casos (7,9%) de lipidose hepática. As doenças parasitárias (8 casos [4%]) consistiram em infestação por pulga (4 casos), piolho (3 casos) e giardíase (1 caso). Doenças degenerativas (4 casos [2,5%]) incluíam insuficiência renal crônica (2 casos), necrose aleatória de hepatócitos (1 caso) e necrose muscular de origem desconhecida (1 caso). Os distúrbios circulatórios incluíram dois casos (0,99%) de insuficiência cardíaca congestiva. Neoplasmas foram representados por dois casos (0,99%) de adenocarcinoma gástrico. Um caso de atresia ani, associado a ausência do trato reprodutor, intestino grosso e rins policíticos representou a categoria de distúrbios do desenvolvimento (0,5%). Algumas doenças não se enquadraram nas categorias acima e foram enquadradas em "outros distúrbios" (38 casos [18,8%]). Nesta categoria, doenças dentárias foi o distúrbio mais comum, diagnosticado em 9% (18 de 202) de todas as chinchilas examinadas. Seguido por casos de hipertermia (14 casos), dois casos de anemia, dois casos de metaplasia de células adiposas do córtex da adrenal, e dois casos de mucometra.

Doença de Rosai-Dorfman como diagnóstico diferencial de linfadenopatia cervical

A Doença de Rosai-Dorfman ou Histiocitose Sinusal com Linfadenopatia Maciça (SHML) é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, geralmente apresentando linfonodomegalia cervical. Usualmente acomete pacientes jovens. Manifestações extranodais na região da cabeça e pescoço são mais comuns em pacientes com anormalidades imunológicas. É uma doença autolimitada e, na maioria dos casos, não há necessidade de tratamento. Para os que requerem tratamento devido à persistência ou piora dos sintomas têm sido tentados tratamento cirúrgico, quimioterápico, radioterápico e corticoterapia. Os autores relatam um caso de um paciente do sexo masculino, 43 anos, com história de massas cervicais bilaterais, obstrução nasal, emagrecimento importante, febre e perda progressiva de acuidade visual há 6 meses. Trata-se de um paciente ex-tabagista e etilista crônico, onde a suspeita inicial foi de carcinoma espinocelular de rinofaringe. Realizada propedêutica, foi feito diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman. Instituída a terapêutica, o seguimento de 6 meses revelou melhora do estado geral do paciente onde mantém as massas cervicais em regressão lenta. A apresentação clínica, as características histológicas, a patogênese e o tratamento são discutidos neste artigo.

Padrão lesional da medula óssea na imunodeficiência adquirida (AIDS)

O estudo da medula óssea em 20 casos de necrópsia de pacientes portadores da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida sugere que as alterações medulares são freqüentes e de valor diagnóstico no reconhecimento da Síndrome. É admitida a existência de um padrão lesional diagnóstico onde predominam os seguintes elementos: hipercelularidade, ausência ou redução da granulopoiese, plasmocitose, histiocitose e displasia megacariocítica.

Multiplicações celulares e tumores induzidos por virus: o cancer como infecção

Após terem sido apreciadas, à luz de fatos experimentais, as principais causas determinantes das multiplicações celulares normais e aquelas responsabilidades pelas multiplicações anormais, encontradas nos tumores blastomatosos, foram analisados os tumores animais que reconhecidamente são causados por virus tais como: o sarcoma e o epitelioma das galinhas; o papiloma e o mixoma dos coelhos; os carcinomas de ratos e rãs, e finalmente, o papiloma oral e o linfo-sarcoma venéreo dos cães. Em seguida, foram focalizadas as várias propriedades em comum existentes entre os vírus indutores dêsses tumores como: capacidade de determinar multiplicações anormais nos tecidos atacados; elevada especificidade para as espécies sensíveis; existência de diminuição do poder infeccioso à medida que aumenta a capacidade de estimular a formação de tumores e, as afinidades existentes entre êles e os gens, principalmente àquelas referentes à sensibilidade aos raios X. Finalmente, foi aventada a hipótese da possível existência de elementos patogênicos ainda não identificados, situados entre os virus citocinéticos conhecidos e os gens, com poder infeccioso mínimo, exigindo por isso, condições de susceptibilidade ainda não totalmente conhecidas e controladas, possuidores de elevado poder de induzir multiplicações anormais nos tecidos atacados e possìvelmente responsáveis pelos tumores neoplásicos humanos.

Desnutrição experimental: resultados anátomo-patológicos e bioquímicos da administração de dietas hipoprotéicas a ratos albinos jovens

Na tentativa de reproduzir experimentalmente os achados morfológicos e eletroforéticos (proteínas no soro) observados na desnutrição infantil, dois grupos de experiências foram realizados em ratos albinos jovens, submetendo-os a uma dieta pobre em proteínas (2%) por períodos de 41 a 88 dias. O modelo experimental reproduz em linhas gerais os principais danos estruturais vistos na patologia humana, ficando num meio termo entre kwashiorkor e marasmo. Alterações atróficas tegumentares foram assinaladas como achado tardio. O achado mais conspícuo foi metamorfose gordurosa hepática do tipo perilobular. A regeneração hepatocelular foi abortiva, aparecendo nos estágios finais das experiências ao lado dos fenômenos regressivos. Foi possível estabelecer seqüência lesional nas alterações estruturais do pâncreas, desde mofificações da quantidade de grânulos de zimogênio nos estágios iniciais até a atrofia acinosa acentuada, subvertendo a arquitetura do órgão, nos estágios finais. As alterações intestinais culminaram com o quadro de atrofia, não comparável em intensidade com a patologia humana, correspondem à diminuição da altura do epitélio mucoso, hipocelularidade da lâmina própria, criptas pequenas, pobreza em mitoses, que encurtam as vilosidades, assemelhando-se ao padrão mucoso dos chamados animais "germ-free". Além disso, os autores chamam a atenção para a intensa dimuição das célular muco-secretoras ao nível do epitélio do intestino delgado e grosso. No modelo surpreende-se também uma depleção linfo-histiocitária, representada por atrofia das placas de Peyer, diminuição das célular de Kupffer, atrofia do timo e depleção linfóide ganglionar e esplênica. O estudo bioquímico do soro revelou baixa das proteínas totais e do colesterol. A eletroforese de proteínas demonstrou acentuada baixa da fração albumina, com inversão A/G. Entre as globulinas, as frações alfa1 e alfa2 estão aumentadas no grupo desenutrido. Estes achados podem ser atribuídos à carência protéica, porquanto os controles utilizados, mesmo aqueles com restrição calórica, não apresentaram alterações histológicas ou hipoalouminemia.

Le principe de transparence dans le canton de Vaud : évaluation des chapitres I, III, IV et VI de la Loi du 24 septembre 2002 sur l'information

La Loi vaudoise sur l'information (LInfo), en vigueur depuis le 1er septembre 2003, contient les bases légales relatives à l'information communiquée par l'Etat aux médias et au public. A l'image de plus en plus de législations en la matière, elle consacre le principe de l'information sur demande, selon lequel tout individu a désormais le droit de consulter des documents officiels et d'obtenir de l'information de la part des autorités sans devoir motiver sa demande. La présente évaluation s'intéresse à comprendre comment ce principe de transparence est défini dans cette loi, quelle est son application par l'administration, dans quelle mesure il est utilisé par les citoyens et enfin quels sont ses effets six ans après son entrée en vigueur. Das waadtländische Informationsgesetz (LInfo), in Kraft seit dem 1. September 2003, liefert die rechtliche Grundlage betreffend Informationen die durch den Kanton an die Medien und die Öffentlichkeit kommuniziert werden. Als Grundlage dient dazu das Prinzip um Erhalt von Informationen, nach welchem jede Person das Recht hat offizielle Dokumente einzusehen und Informationen von den Behörden zu erhalten ohne die Anfrage begründen zu müssen. Der vorliegende Beitrag hinterfragt wie dieses Transparenzprinzip im Gesetz definiert ist und wie es durch die Verwaltung angewendet wird. Weiter wird untersucht in welchem Ausmass es durch die Bürger und Bürgerinnen angewendet wird und was das Gesetz sechs Jahre nach seinem Inkrafttreten bewirkt hat.

Doença de Erdheim-Chester: relato de dois casos

A doença de Erdheim-Chester é uma rara histiocitose de células não-Langerhans, de etiologia desconhecida, que apresenta manifestações sistêmicas, atingindo ossos, sistema nervoso central, olhos, pulmões, mediastino, rins e retroperitônio. Relatamos dois casos que cursaram com a apresentação típica da doença. Os achados radiológicos foram concordantes com a literatura e orientaram a suspeita diagnóstica, confirmada pelo exame imuno-histoquímico.