La pensée navale et le débat sur la torpille en Angleterre au cours de la décennie 1880

L’évolution du débat sur la pensée navale en Angleterre de la décennie 1880, suivant la fin d’une période d’intenses changements technologiques dans les marines de guerre est marquée par le déclin d’un mode de réflexion matériel et l’ascension, à partir des années 1885 et 1886, de l’école historique de John Knox Laughton. Selon la méthode matérielle, populaire au cours de la période de transformation technique, la guerre sur mer est entièrement tributaire du Progrès, tandis que, pour les tenants de la méthode historique, des principes et des leçons immuables la régissent. À travers l’évolution de ce débat, on constate l’introduction, par la Jeune École française, d’une perspective matérialiste et de la stratégie navale comme objet de réflexion, et son exploitation par l’école historique anglaise. L’émergence de la stratégie comme sujet de débat coïncide donc avec le triomphe de l’école historique. Croyant que la torpille allait démocratiser la puissance navale en empêchant le belligérant le plus puissant d’user de sa maîtrise des mers, la Jeune École connut un succès fulgurant qui déborda des côtes françaises et atteint l’Angleterre. Néanmoins, les matérialistes anglais, demeurant beaucoup plus modérés que les français, furent finalement marginalisés par une école historique utilisant les exagérations de la Jeune École, dont les insuffisances sont apparues lors des manœuvres de l’été 1886, pour disqualifier entièrement la méthode matérielle. Étudiant les débats du Royal United Service Institution Journal, ce mémoire démontre l’existence, en Angleterre, au cours de la décennie 1880, d’un débat polarisé au contraire d’une historiographie ne montrant que l’ascension des précurseurs de Mahan et de l’école historique.

Journal de médecine vétérinaire théorique et pratique, et analyse raisonnée de tous les ouvrages français et étrangers qui ont du rapport avec la médecine des animaux domestiques / recueil publié par MM. Bracy-Clark,... Crépin,... Delaguette,... Godine jeune,... Leblanc,...

1832 (A3).

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1835 (A6).

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1833/01 (A4).

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1834 (A5).

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1830 (A1).

Journal de médecine vétérinaire théorique et pratique, et analyse raisonnée de tous les ouvrages français et étrangers qui ont du rapport avec la médecine des animaux domestiques / recueil publié par MM. Bracy-Clark,... Crépin,... Delaguette,... Godine jeune,... Leblanc,...

1831 (A2).

Short-rib polydactyly and jeune syndromes are caused by mutations in WDR60

Short-rib polydactyly syndromes (SRPS I-V) are a group of lethal congenital disorders characterized by shortening of the ribs and long bones, polydactyly, and a range of extraskeletal phenotypes. A number of other disorders in this grouping, including Jeune and Ellis-van Creveld syndromes, have an overlapping but generally milder phenotype. Collectively, these short-rib dysplasias (with or without polydactyly) share a common underlying defect in primary cilium function and form a subset of the ciliopathy disease spectrum. By using whole-exome capture and massive parallel sequencing of DNA from an affected Australian individual with SRPS type III, we detected two novel heterozygous mutations in WDR60, a relatively uncharacterized gene. These mutations segregated appropriately in the unaffected parents and another affected family member, confirming compound heterozygosity, and both were predicted to have a damaging effect on the protein. Analysis of an additional 54 skeletal ciliopathy exomes identified compound heterozygous mutations in WDR60 in a Spanish individual with Jeune syndrome of relatively mild presentation. Of note, these two families share one novel WDR60 missense mutation, although haplotype analysis suggested no shared ancestry. We further show that WDR60 localizes at the base of the primary cilium in wild-type human chondrocytes, and analysis of fibroblasts from affected individuals revealed a defect in ciliogenesis and aberrant accumulation of the GLI2 transcription factor at the centrosome or basal body in the absence of an obvious axoneme. These findings show that WDR60 mutations can cause skeletal ciliopathies and suggest a role for WDR60 in ciliogenesis.

Mutations in the gene encoding IFT dynein complex component WDR34 cause jeune asphyxiating thoracic dystrophy

Bidirectional (anterograde and retrograde) motor-based intraflagellar transport (IFT) governs cargo transport and delivery processes that are essential for primary cilia growth and maintenance and for hedgehog signaling functions. The IFT dynein-2 motor complex that regulates ciliary retrograde protein transport contains a heavy chain dynein ATPase/motor subunit, DYNC2H1, along with other less well functionally defined subunits. Deficiency of IFT proteins, including DYNC2H1, underlies a spectrum of skeletal ciliopathies. Here, by using exome sequencing and a targeted next-generation sequencing panel, we identified a total of 11 mutations in WDR34 in 9 families with the clinical diagnosis of Jeune syndrome (asphyxiating thoracic dystrophy). WDR34 encodes a WD40 repeat-containing protein orthologous to Chlamydomonas FAP133, a dynein intermediate chain associated with the retrograde intraflagellar transport motor. Three-dimensional protein modeling suggests that the identified mutations all affect residues critical for WDR34 protein-protein interactions. We find that WDR34 concentrates around the centrioles and basal bodies in mammalian cells, also showing axonemal staining. WDR34 coimmunoprecipitates with the dynein-1 light chain DYNLL1 in vitro, and mining of proteomics data suggests that WDR34 could represent a previously unrecognized link between the cytoplasmic dynein-1 and IFT dynein-2 motors. Together, these data show that WDR34 is critical for ciliary functions essential to normal development and survival, most probably as a previously unrecognized component of the mammalian dynein-IFT machinery.

Defects in the IFT-B component IFT172 cause Jeune and Mainzer-Saldino syndromes in humans

Intraflagellar transport (IFT) depends on two evolutionarily conserved modules, subcomplexes A (IFT-A) and B (IFT-B), to drive ciliary assembly and maintenance. All six IFT-A components and their motor protein, DYNC2H1, have been linked to human skeletal ciliopathies, including asphyxiating thoracic dystrophy (ATD; also known as Jeune syndrome), Sensenbrenner syndrome, and Mainzer-Saldino syndrome (MZSDS). Conversely, the 14 subunits in the IFT-B module, with the exception of IFT80, have unknown roles in human disease. To identify additional IFT-B components defective in ciliopathies, we independently performed different mutation analyses: candidate-based sequencing of all IFT-B-encoding genes in 1,467 individuals with a nephronophthisis-related ciliopathy or whole-exome resequencing in 63 individuals with ATD. We thereby detected biallelic mutations in the IFT-B-encoding gene IFT172 in 12 families. All affected individuals displayed abnormalities of the thorax and/or long bones, as well as renal, hepatic, or retinal involvement, consistent with the diagnosis of ATD or MZSDS. Additionally, cerebellar aplasia or hypoplasia characteristic of Joubert syndrome was present in 2 out of 12 families. Fibroblasts from affected individuals showed disturbed ciliary composition, suggesting alteration of ciliary transport and signaling. Knockdown of ift172 in zebrafish recapitulated the human phenotype and demonstrated a genetic interaction between ift172 and ift80. In summary, we have identified defects in IFT172 as a cause of complex ATD and MZSDS. Our findings link the group of skeletal ciliopathies to an additional IFT-B component, IFT172, similar to what has been shown for IFT-A.

L'analyse de la cohérence et de la cohésion dans la restitution orale et dans la restitution écrite par un jeune francophone du premier cycle secondaire diagnostiqué dysphasique

La présente recherche porte sur la cohérence et la cohésion qu'il existe dans l'expression orale d'un jeune dysphasique du premier cycle du secondaire et dans la production écrite effectuée par celui-ci. Compte tenu du problème de langage parlé que présente entre autres la dysphasie, le risque de trouver le même problème est possiblement présent dans la production écrite. Cela a des répercussions au niveau scolaire dans l'expression de ses idées, l'apprentissage de l'écriture, peut-être même dans la compréhension de ce qu'il écoute et lit. Non seulement, cela a-t-il des conséquences dans les résultats académiques, mais aussi dans les relations sociales avec ses pairs et ses enseignants puisqu'il ne saisit pas certains énoncés du langage tels que des jeux de mots ou des métaphores. De plus, il a de la difficulté à exprimer clairement ses idées et ses opinions. Ces obstacles à l'expression orale et celle écrite peuvent éventuellement marginaliser le jeune dysphasique et le démotiver. Des études ont mis en évidence qu'il existe une relation entre le langage parlé et l'apprentissage de l'écriture : si le jeune dysphasique éprouve des difficultés à s'exprimer oralement, il en sera de même dans la production écrite. Toutefois, d'autres études démontrent que l'apprentissage de l'écriture aide à améliorer le langage oral. Toutes ces études ont été effectuées sur de jeunes enfants au niveau préscolaire ou au primaire; elles ont été faites à partir de textes narratifs restitués par des jeunes n'ayant par de problème de langage. Notre recherche, qui est exploratoire et descriptive, concerne des jeunes du premier cycle du secondaire et la collecte de données s'est faite à partir d'un texte courant. Elle visait deux objectifs spécifiques : premièrement, analyser la cohérence et la cohésion dans la restitution orale et celle écrite d'un sujet tout-venant et dans celles d'un jeune dysphasique; et deuxièmement, décrire les relations entre les restitutions des deux sujets. Pour ce faire, la collecte de données s'est déroulée de la manière suivante : nous avons demandé à deux jeunes de deuxième et troisième secondaires, l'un, tout-venant et l'autre, dysphasique, de restituer ce qu'ils se rappelaient de l'écoute d'un texte à dominante descriptive laquelle leur a été faite à tour de rôle. Dans un premier temps, ils devaient rappeler oralement le contenu du texte lu, et dans un deuxième temps, ils devaient écrire ce dont ils se souvenaient du même texte. Une fois les restitutions orales transcrites sous forme de Verbatim, elles ont été, tout comme les restitutions écrites, décrites et comparées entre elles selon les critères suivants : la cohérence (intégration et hiérarchisation et la cohésion (récurrence, coréférence, contiguïté sémantique et connecteurs). Les résultats obtenus montrent d'abord que les restitutions orales et écrites présentent des similitudes quant à la cohérence et la cohésion. Les restitutions écrites sont légèrement plus détaillées, c'est-à-dire quelques idées ont été ajoutées ou précisées. Par exemple, dans la restitution orale, comme dans celle écrite, le sujet tout-venant mentionne que les fourmis d'Argentine pourraient être "dangereuses pour les arbres fruitiers". Dans sa restitution écrite, il ajoute comme informations que ces insectes "aiment le sucre" et qu'elles "vont dans les maisons". Les observations montrent aussi une différence entre les restitutions du jeune toutvenant et celles du jeune dysphasique. Ce dernier rappelle les informations du texte de façon cohérente et presque complète alors que le sujet tout-venant ne restitue que les informations de la première partie, et ce, de la façon la plus simple, soit par l'énumération sans connecteurs autres que ceux de l'énumération. Par contre, le sujet tout-venant maîtrise les procédés cohésifs mieux que le sujet dysphasique. Quant à ce dernier, il semble mieux réussir à l'écrit qu'à l'oral. La compréhension des informations de façon globale et, peut-être, le type de texte influencent les résultats dans le rappel des informations. Le sujet dysphasique peut restituer les idées, et ce, de façon structurée s'il saisit bien l'idée globale du texte qu'il lui a été lu, mais la microstructure est moins maîtrisée, sauf l'utilisation des connecteurs qui a probablement un lien plus étroit - que les autres procédés cohésifs - avec la cohérence et la compréhension des idées. Donc, à partir de l'analyse des restitutions orale et écrite, il semble que le trouble de langage aurait des répercussions au niveau des procédés de la cohésion, sauf dans le cas des connecteurs. L'utilisation de ceux-ci et les procédés de cohérence sont maîtrisés par le jeune dysphasique qui a compris le contenu du texte qui lui a été lu.

Cancer du sein chez la jeune femme: traitements adjuvants et désir de grossesse [Breast cancer in young women: adjuvant therapy and fertility]

Prognosis of breast cancer women has been dramatically improved by the adjuvant therapies. As the vast majority of patients are cured, the importance of long-term quality of life is growing. The question of the maternity is an essential concern for the young women who have to receive chemotherapy or several years of endocrine therapy. This problem is often underestimated and may lead to emotional distress, depression or anxiety. A regional multidisciplinary working group was set up in order to offer optimal information about fertility and cancer as to propose specific therapeutic reproduction options, when applicable. Specificity of the young patients' breast cancer, the treatment approaches and their impact on fertility are discussed in this paper.

Cancers de l'adulte jeune [Overview on cancer in young adults]

To make a diagnostic of cancer in a young adult (15-30 years of age) has important physical, psychological and social implications. The most frequent cancers seen at this age are cancer of the thyroid, testicular germ cell tumours, 'melanoma, Hodgkin's lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, leukaemia, cerebral tumours and sarcomas. Even if the prognostic of most of these cancers is excellent, treatments are difficult and often associated with long-term side effects. A multidisciplinary approach of these patients is essential. A long-term follow-up by a general practicioner or an oncologist is indispensable.