Formación continuada: Adaptación a la vida extrauterina

La adaptación a la vida extrauterina es un proceso fisiológico de gran complejidad. En ella participan prácticamente todos los órganos y sistemas; sin embargo, se consideran...

Verifique sus conocimientos sobre radiología pediátrica

La presente entrega de la serie de Nursing sobre las pruebas complementarias está dedicada a la radiología pediátrica. A lo largo de las diversas entregas de Nursing sobre las pruebas complementarias se han analizado situaciones puntuales en relación a éstas y a su aplicación cuando el paciente es un niño. En esta entrega se profundiza en los aspectos relacionados con la realización de las técnicas en niños, que presentan una serie de características propias (la inmovilización...

Endocrinologia pediátrica 2011

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Perfil epidemiológico de dezesseis anos de uma unidade de terapia intensiva pediátrica

OBJETIVO: Revisar e descrever os dados epidemiológicos dos pacientes admitidos em uma unidade de terapia pediátrica brasileira (UTIP) e compará-los aos aspectos clínicos associados aos índices de gravidade e mortalidade. Descrever as características desses pacientes, incluindo os dados demográficos, prevalência de doenças, índices de mortalidade e fatores associados. MÉTODOS: Os dados foram coletados retrospectivamente de todos os pacientes admitidos na UTIP de um hospital universitário entre 1978 e 1994. Os dados foram expressos em percentagens e comparados pelo teste qui-quadrado, calculando-se o risco relativo (RR) com um intervalo de confiança de 95%, considerando-se um p<0,05. RESULTADOS: Foram selecionados 13.101 pacientes - em sua maioria meninos (58,4%) - com doença clínica (73,1%), menores de 12 meses de idade (40,4%) e eutróficos (69,5%). O índice geral de mortalidade foi de 7,4%. Os pacientes menores de 12 meses de idade mostraram um RR de 1,86 (CI 1,65-2,10; p<0,0001), enquanto que a desnutrição mostrou um RR de 2,98 (IC 2,64-3,36; p<0,0001). CONCLUSÕES: O levantamento epidemiológico mostrou que a mortalidade é maior entre desnutridos e menores de 12 meses de idade. A sepse foi a principal causa de morte.

Otorrinolaringologia pediátrica no Sistema Público de Saúde de Belo Horizonte

OBJETIVO: Analisar a adequação dos encaminhamentos da atenção primária para a secundária em otorrinolaringologia pediátrica. MÉTODOS: Estudo realizado em Belo Horizonte, estado de Minas Gerais, de março de 2004 a maio de 2005. Foram avaliadas 408 crianças pré-escolares encaminhadas da atenção primária para a secundária do setor de otorrinolaringologia com otite, faringoamigdalite, rinossinusite, rinite alérgica e hipertrofia de amígdala/adenóide. As variáveis analisadas foram: concordância dos diagnósticos na atenção primária e secundária, tempo de espera pela consulta, acompanhamento e especialista (médico de família ou pediatra) que examinou a criança na atenção primária. A concordância dos diagnósticos foi avaliada pela análise estatística de kappa. RESULTADOS: Os pacientes tinham em média cinco anos de idade, dos quais 214 (52,5%) eram meninos, o tempo médio de espera pela consulta foi de 3,7 meses. Os diagnósticos na atenção primária e secundária foram, respectivamente: otite (44%, 49%), hipertrofia de amígdala/adenóide (22%, 33%), faringoamigdalite (18%, 23%), rinossunusite (13%, 21%), rinite alérgica (3%, 33%). Análise de concordância kappa foi 0,15 para otite com efusão, 0,35 para otite recorrente, 0,04 para hipertrofia de amígdala/adenóide, 0,43 para faringoamigdalite, 0,05 para rinite alérgica; 0,2 para rinossinusite. Os diagnósticos na atenção primária para encaminhamento à secundária, definidos pelo médico de família ou pelo pediatra que avaliou a criança foram concordantes. CONCLUSÕES: A inadequação dos encaminhamentos da atenção primária para a secundária em otorrinolaringologia foi expressa pelo longo tempo de espera pela consulta e pela baixa concordância de diagnósticos firmados entre os níveis de atenção para os mesmos pacientes avaliados. A atenção primária poderia se tornar mais eficiente se os profissionais fossem mais bem capacitados em otorrinolaringologia.

Contributo para a validação de uma escala pediátrica, Peabody Developmental Motor Scale-2 (versão portuguesa)

Mestrado em Fisioterapia

Sistema de vigilância de morbilidade pediátrica no Hospital Geral do Bengo

Angola tem registado avanços significativos na redução da mortalidade infantil. Não obstante, verifica-se ainda a necessidade de implementar novas medidas no sentido de reduzir a morbimortalidade infantil. Para atingir este objectivo foi implementado um Sistema de Vigilância de Morbilidade (SVM) no serviço de Pediatria do Hospital Geral do Bengo (HGB). O objectivo deste trabalho é a identificação das doenças mais frequentes detectadas no serviço de urgência do HGB.

Avaliação da dose de exposição em tomografia computorizada: estudo comparativo antes e após otimização dos protocolos em neurorradiologia pediátrica

O número de exposições à radiação com fins médicos têm vindo a aumentar drasticamente devido ao crescimento do número de exames de Tomografia Computorizada (TC) realizados anualmente em crianças, o que faz com que aumentem também os potenciais efeitos indesejados associados à radiação ionizante. Este assunto torna-se ainda mais crítico na população pediátrica pelo que é imprescindível a otimização dos protocolos de aquisição e adoção de boas práticas no que respeita à redução da dose de exposição. A aplicação dos protocolos em neurorradiologia pediátrica carece de estratégias eficazes, as quais visam uma eficaz redução de dose mantendo a qualidade de imagem. Comparativamente aos descritores de dose (CTIvol e DLP) e parâmetros técnicos (Kvp, mAs, tempo de exposição e espessura de corte), foi objetivo deste estudo avaliar a redução da dose nos exames de neurorradiologia pediátrica através da comparação entre 2012 e 2013, ou seja, antes e depois da intervenção de otimização efetuada aos protocolos de aquisição.

Mensagens para a adesão da população pediátrica aos exames de ressonância magnética: aplicação do modelo Perceived Behavioral Change

Segundo o modelo de mudança de comportamento [Perceived Behavioral Change (PBC)], proposto por Thus Ajzen e aplicado pelo Centro de Programas de Comunicação, nos EUA, a adesão das crianças aos exames de ressonância magnética (RM) poderá ser facilitada através da aplicação de estratégias, como o conhecimento prévio do exame pelas crianças, pelos cuidadores ou ambos. Com este estudo pretendeu-se identificar critérios e boas práticas na produção de informação relativa ao exame de RM, dirigida à população pediátrica.

A questão visual na oftalmologia pediátrica da região de Lisboa

RESUMO: Na parte inicial incluem-se algumas notas sucintas com base no panorama científico,histórico e cultural da visão considerada segundo três abordagens - o olho (o olho humano na especificidade da sua posição filogenética, elemento anátomo-funcional básico do sistema visual ao qual o cérebro pertence), os olhos (unidades gémeas essenciais do rosto na sua actividade consensual e conjugada da binocularidade), o olhar (carregado de expressão psicológica e o seu efeito sobre o observador, sinal para o comportamento e criador de sentimentos, sedimentado em obras de arte e em formas de superstição dos povos). Segue-se a apresentação de um estudo descritivo transversal, como contribuição para o conhecimento do estado de saúde visual da população infantil da região de Lisboa e determinar factores que o influenciam. Entre Outubro de 2005 e Agosto de 2006 examinaram-se 649 crianças com idade inferior a 10 anos da Consulta de Oftalmologia Pediátrica dos Serviços de Assistência Médico-Social do Sindicato dos Bancários do Sul e Ilhas (SAMS). Colheram-se dados respeitantes a mais de 250 variáveis primárias que cobriram a maior parte dos itens do exame oftalmológico habitual. Na análise dos dados teve-se especialmente em conta a idade, com um papel decisivo nas principais fases de desenvolvimento do sistema visual. No caso das crianças de 6 a 7 anos de idade põem-se lado a lado resultados dos SAMS e das Escolas. A profusão de dados numéricos ditou a necessidade da determinação frequente da significância estatística dos resultados de subgrupos. Alguns resultados do estudo, na sua maioria do grupo SAMS: Crianças de 6-7 anos, 71,1% (SAMS) e 91,5% (Escolas) não tinham sido examinadas com menos de 4 anos. Frequência global de alterações miópicas 9,4%, de alterações hipermetrópicas 25,3%, umas e outras com variações acentuadas com a idade. Estrabismo convergente 3,9%. Ambliopia 2,6% (13/491 crianças >=4 anos de idade), mais frequente no sexo feminino, naquelas que tiveram a sua 1ª observação depois dos 4 anos e em que os pais não aderiam à terapêutica prescrita. Objectivos específicos ocuparam-se da acuidade visual e da refracção ocular. O estudo comparativo da refractometria automática sem e com cicloplegia permitiu evidenciar que o teste da acuidade visual é insuficiente, por si só, para fazer o diagnóstico correcto. A análise dos antecedentes familiares oftalmológicos demonstrou a importância do seu conhecimento e pôs em evidência, entre outras, as seguintes relações: 10 pag1.qxp 27-11-2001 18:28 Page 10 Índice Geral 11 Crianças com antecedentes de alterações miópicas têm maior frequência de diagnóstico de alterações miópicas e de refracção negativa, uma taxa mais elevada de correspondência quantitativa diagnóstico/refracção nas alterações miópicas. Estas crianças também têm, em geral, características inversas no que diz respeito a alterações hipermetrópicas. Crianças com antecedentes de alterações hipermetrópicas têm maior frequência de diagnóstico de alterações hipermetrópicas. Crianças com antecedentes de estrabismo têm maior frequência de diagnóstico de estrabismo convergente manifesto e de esodesvios no seu todo. Crianças com antecedentes familiares de astigmatismo têm maior frequência de diagnóstico de astigmatismo. Traçam-se alguns perfis oftalmológicos infantis que permitem apreciar de forma sinóptica um conjunto de parâmetros da saúde da visão. Os dados colhidos sobre a aderência dos pais à terapêutica prescrita e sobre a atitude em relação ao uso de óculos assim como os dados sobre o comportamento da criança na sala de aula e dificuldades de aprendizagem foram em geral escassos para permitirem tirar conclusões, embora mostrem indícios a investigar futuramente. Paralelamente ortoptistas e enfermeiras efectuaram um rastreio escolar da acuidade visual <0,8 e de alterações da motilidade ocular extrínseca que abrangeu 520 alunos do 1º ano do 1º ciclo do ensino básico (2005/2006) das escolas públicas da cidade de Lisboa. 101 destas crianças foram observadas no consultório da autora, umas referidas a partir do rastreio, outras como controlo deste. Quanto à acuidade visual o valor preditivo do teste negativo foi de 91% mas o do teste positivo de apenas 67% (33% de falsos positivos, consequentemente uma alta taxa de sobrerreferenciação). A qualidade do rastreio efectuado por ortoptistas foi inferior à do efectuado por enfermeiras. O rastreio não teve qualidade aceitável. Foi feito um inquérito a médicos e enfermeiros de centros de saúde sobre conhecimentos, atitudes e práticas em relação com os cuidados de oftalmologia pediátrica. Discutem-se os resultados, tiram-se conclusões e fazem-se recomendações susceptíveis de contribuir para uma melhor saúde visual das crianças. ABSTRACT: Firstly some brief remarks are made based on the scientific, historical and cultural panorama of the human vision with regard to three approaches: the eye (the human eye in its specific filogenetic place, fundamental anatomofunctional element of the visual system in interaction with the brain), the eyes (essential twin units of the face with their consensual and conjugated binocular activity), the gaze (psychologicaly overloaded, a means to express oneself and to influence the observer, a guide to other persons' behaviour, consolidated in works of art and in people's traditional superstitious believes and ways of thinking). A report is made on a cross-sectional descriptive study whose goal is to contribute to the knowledge of the level of visual health of children in the Lisbon Region and to identify factors which determine it. Between October 2005 and August 2006 649 children under 10 years were observed at the pediatric ophthalmologic consultation in the SAMS (Serviços de Assistência Médico-Social do Sindicato dos Bancários do Sul e Ilhas). Data were collected concerning more than 250 primary variables covering most itens of the usual ophthalmological examination. Special attention was paid to children's age since it plays a crucial role in main stages of visual system development. In the case of children age 6 to 7 SAMS and school results are often put side by side. On account of the great number of numerical data it was often necessary to look at the degree of statistical significancy of differencies between subgroups. Some of the study's results (mostly SAMS): Children age 6 to 7 - 71,1% (SAMS) and 91,5% (Schools) had not an ophthalmologic examination before 4 years old. Total frequency of myopic disorders 9,4%, of hypermetropic disorders 25,3%, both showing great differences between age groups; convergent strabismus 3,9%; amblyopia 2,6% (13/491 children over 3 years old), more frequent among little girls, in those with 1st examination after 4 years old and in those whose parents didn´t complied to the therapy ordered for the child. Specific objectives dealt with visual acuity and ocular refraction. The comparison of automatic refractometry without and with cycloplegy showed that visual acuity testing is often not enough for a correct diagnosis. Eye disorders in the family history proved to be a very important information. Analysis of corresponding data disclosed a lot of relationships among others: 12 pag1.qxp 27-11-2001 18:28 Page 12 Índice Geral 13 Children with a family history of myopic disorders have more frequently a diagnosis of myopic disorders and a negative refraction, a higher rate of quantitative diagnosis/refraction matching concerning myopic disorders. Those children have in general inverse characteristics regarding hypermetropic disorders. Children with a family history of hypermetropic disorders have more frequently a diagnosis of hypermetropic disorders. Children with a family history of strabismus have more frequently a diagnosis of manifest convergent strabismus and all forms of esodeviations. Children with a family history of astigmatism have more frequently a diagnosis of astigmatism. Ophthalmologic profiles are drawn allowing to take into account in a synoptic way a set of visual health parameters. Data on parents' compliance with therapy ordered for the child, and attitudes regarding child's glass wearing, as well as data on child's behaviour in the classroom and learning difficulties were as a rule too few to allow conclusions but still need more studies in the future. Orthoptists and nurses performed in the same study period a screening of visual acuity <0,8 and of ocular motility disorders addressed to children of 1srt degree of public schools (term 2005/2006) in the town of Lisbon. 520 of such children were screened. 101 of them were examined by the author in her medical office; some were refered, the others taken as a control. Regarding visual acuity the predictive value of a negative test was 91% but the predictive value of a positive test was only 67% (33% of false positive results, consequently a too high rate of overreferal). Performed by orthoptists screening quality was inferior in comparison with screening done by nurses. On the whole this screening had not the required quality. A survey on physicians' and nurses' knowledge, attitudes and practices related to pediatric ophthalmologic care was carried out in health centers. Results are discussed, conclusions drawn. Some suggestions are made aiming at a better children's visual health.

Acta Pediátrica Portuguesa

Introdução e Objectivos: As infeções respiratórias agudas são a principal causa de mortalidade e morbilidade em crianças até aos 3 anos, em parte devido às características anatómicas e fisiológicas próprias desta faixa etária mas também muito por conta dos factores de risco a que são expostas A promoção de saúde assume assim vital importância no que concerne a capacitação e empowerment dos cuidadores face a este contexto O objectivo deste estudo foi analisar a influência de uma sessão de educação acerca da prevenção de infeções respiratórias, ministrada a cuidadores de crianças até aos 3 anos, na condição de saúde da criança (nº de infeções respiratórias das vias aéreas superiores (IVAS) e inferiores (IVAI), uso de antibióticos, recurso a serviços de saúde, absentismo das crianças ao infantário e absentismo laboral) metodologia: Estudo quasi-experimental com uma amostra de 57 cuidadores de crianças até aos 3 anos, aprovado pela Comissão de ética da Reitoria da Universidade do Porto Os cuidadores do grupo experimental (GE=35) assistiram a uma sessão de educação acerca da prevenção das infeções respiratórias, desenhada de acordo com as necessidades sentidas dos mesmos Os cuidadores do Grupo de Controlo (GC=22) não assistiram a esta sessão Foi realizado um follow- -up durante 2 meses de Inverno, ao longo do qual os cuidadores de ambos os grupos responderam a um Diário de Registos Online, com uma periodicidade de 15 dias, acerca da condição de saúde das crianças. Resultados: 15 dias após a sessão de educação o GE teve menos IVAS (GE=31% vs GC=64%; p=0,038), menos recurso a serviços de saúde (GE=20% vs GC= 50%; p=0,036) e menos dias totais de absentismo das crianças ao infantário (GE=4 dias vs GC=20 dias; p=0,032), comparativamente com o GC. Após os 2 meses de follow-up ainda se continuaram a verificar diferenças significativas entre os grupos para o recurso a serviços de saúde (GE=25% vs GC= 33%; p=0,039) e verificou-se ausência de IVAI no GE comparativamente ao GC que teve uma incidência de 5% (p=0,035). Conclusões: A sessão de educação acerca da prevenção de infeções respiratórias teve uma influência positiva na diminuição do nº de IVAS e IVAI, no recurso a serviços de saúde e no absentismo das crianças ao infantário.

Anemia de células falciformes na idade pediátrica : contribuição para o estudo das suas principais complicações e indicadores de prognóstico

RESMO: Introdução: A anemia de células falciformes doença hereditária, com repercussão multi-orgânica, tem grande variabilidade na sua expressão clínica. Daí o interesse do estudo de indicadores de prognóstico. A investigação realizada foi precedida de um resumo histórico incidindo sobre a compreensão de aspectos fundamentais da doença ao longo dos tempos. Na primeira parte do estudo e após revisão bibliográfica, foram referidos dados da fisiopatologia como base para os estudos que integram a presente dissertação. Abordou-se o estado da arte relativamente às complicações, aos indicadores de prognóstico e à terapêutica utilizada. Objectivos: Constituíram objectivos deste estudo realizado numa amostra populacional representativa: identificar as lesões a nível dos sistemas cardio-respiratório e nervoso central, avaliando-se as respectivas repercussões; avaliar a presença de indicadores de prognóstico entre as variáveis seleccionadas; estudar a eficácia e toxicidade da HU nos doentes com as formas graves da ACF. Para a prossecução destes objectivos foram delineados para além do estudo global três estudos específicos: Estudo 1- repercussão no sistema cardio-respiratório; Estudo 2- repercussão no sistema nervoso central; Estudo 3- terapêutica com hidroxiureia. Doentes e métodos: Procedeu-se a um estudo prospectivo e multi-institucional durante um período de três anos tendo-se seleccionado para a amostra, e de acordo com critérios pré-definidos, 30 doentes com ACF na fase estável da doença, com idades compreendidas entre os sete e os 18 anos, todos de origem africana à excepção de um caucasiano. O diagnóstico baseou-se em técnicas de electroforese e estudo molecular que definiu o genotipo da doença e a presença da delecção da -talassémia assim como os haplotipos da amostra populacional. Foram utilizadas diferentes metodologias para avaliar a existência de lesão pulmonar e cerebral. Através do estudo estatístico foram seleccionadas diversas variáveis como hipotéticos indicadores de prognóstico. Estudo 1. Para determinar a existência de lesão a nível pulmonar usaram-se duas metodologias diferentes, a avaliação da função pulmonar com estudo da saturação da Hb em O2 no sangue arterial e a tomografia computadorizada de alta resolução. Estudou-se também a possível disfunção cardíaca como repercussão da lesão pulmonar, através do ecocardiograma, e os indicadores de prognóstico com significado estatístico para a lesão encontrada. Estudo 2. O desenho deste estudo foi sobreponível ao anterior, mas com metodologia adequada para o SNC. Procedeu-se ao estudo das lesões cerebrais por meio de exames imagiológicos, (RMN-CE e DTC) e de testes psicológicos. Correlacionaram-se as três metodologias utilizadas e a importância de cada uma para a decisão de atitudes terapêuticas preventivas. Estudo 3. Consistiu num estudo aberto prospectivo não controlado com nove crianças e adolescentes com formas graves de ACF, com o objectivo de avaliar a eficácia da terapêutica com hidroxiureia, durante um período de 24 meses. Todos os doentes completaram no mínimo 15 meses de terapêutica, com uma dose final média de 194 mg/K/dia. Resultados globais: Durante o período anterior à investigação caracterizou-se a amostra populacional estudada quanto ao fenotipo genético, clínico e hematológico de acordo com os critérios utilizados por outros investigadores. Verificou-se: predomínio do haplotipo Bantu na forma homozigótica em 53% dos doentes; número total de EVO ≥3/ano em 87,5% dos doentes; crises de sequestração em 18,75%; dactilites no primeiro ano de vida em 31,2%; quadro de sépsis grave apenas num doente; crises de hiper-hemólise em 50%; e STA em 59,38% dos doentes. Quanto ao fenotipo hematológico evidenciaram-se como factores de risco reticulocitose (13,1x103/l) e hiperbilirrubinémia (2,5 mg/dl) e como factores de bom prognóstico a presença de delecção de um gene da -talassémia em 46,9% dos doentes e valor médio de Hb 8,1 g/dl. Resultados dos estudos parcelares: Estudo 1. Deste estudo infere-se que a DPR ligeira foi diagnosticada em 70% dos doentes, uma vez que as alterações da difusão não foram estatisticamente significativas, o estudo dos gases no sangue não evidenciaram resultados anormais e a TCAR evidenciou alterações em 43,3% dos doentes. Apenas num doente se verificou doença pulmonar obstrutiva relacionada com maior número da STA.O estudo da disfunção cardíaca encontrada em 86,7% dos doentes não reflecte a repercussão da DPR a nível cardíaco, podendo estar associada às alterações fisiopatológicas da própria anemia crónica. Encontraram-se indicadores de prognóstico hematológicos e clínicos. Entre os primeiros, valores de Hb ≥8,5 g/dl e de HbF ≥13% foram considerados indicadores de bom prognóstico para a lesão pulmonar. Em relação aos parâmetros clínicos, as STA não foram consideradas indicadoras de prognóstico para a DPR ao contrário do que se verificou com o número de EVO. Pela análise dos parâmetros genéticos e socio-económicos provou-se a ausência de relação estatisticamente significativa com lesão pulmonar. Estudo 2. Pela RMN-CE foram diagnosticados ES em 33,3% com uma localização preferencial na substância branca profunda em 26,6% dos doentes. Relativamente aos parâmetros hematológicos seleccionados, o valor médio da HbF 8,6% constituíu um indicador de bom prognóstico para o aparecimento de ES, enquanto o valor médio de leucócitos 12.39x103/μl foi considerado um indicador de mau prognóstico. No estudo do DTC apenas um doente apresentou aumento da velocidade do fluxo cerebral na ACM igual a 196 cm/segundos, associado a vasculopatia grave. Os testes psicológicos alterados em 80% dos doentes mostraram ser o método mais sensível para detectar alterações do neurodesenvolvimento, mas sem correlação com os ES em 10% dos doentes. Realça-se a baixa percentagem de DTC patológicos encontrados neste estudo em relação ao número elevado de ES e de testes psicológicos alterados, não se verificando concordância entre os três exames. Dos indicadores de prognóstico estudados a -talassémia foi considerada um factor de protecção para o coeficiente de inteligência da escala de Wechsler. Em relação a parâmetros clínicos estudados os doentes com maior número de EVO, tem em média valores inferiores nos testes psicológicos. Estudo 3. Neste estudo verificou-se que o valor médio da HbF aumentou significativamente de 7,0±4% para 13,7±5,3% (p=0,028) ao fim de 15 meses de terapêutica com hidroxiureia. Clinicamente todos os doentes responderam significativamente com uma redução de 80% no número de EVO, 69% no número de internamentos, 76% no número de dias de hospitalização e 67% no número de transfusões. Deste modo comprovou-se não só a eficácia desta terapêutica neste grupo pediátrico como também a falta de efeitos secundários significativos. Considera-se a necessidade de estudos mais prolongados e em grande séries, para com segurança se usar a HU antes que a lesão orgânica se estabeleça, portanto logo nos primeiros anos de vida. Conclusão: Na amostra populacional estudada foram evidenciadas lesões pulmonares e cerebrais na grande maioria dos doentes que condicionaram a sua qualidade de vida. Foram identificados indicadores de prognóstico que poderão eventualmente ditar medidas terapêuticas precoces com o objectivo de diminuir a morbilidade e a mortalidade neste grupo etário. Demonstrou-se que a terapêutica com a HU foi eficaz e bem tolerada----------ABSTRACT: Background: Sickle cell anemia (SCA), a hereditary disease characterized by pain and lifetime multi-organic lesion, is a challenge for all that work with carriers of this disease. The clinical expression variability of SCA is a constant reality and a problem to be solved in the current world of investigation, for which the knowledge of prognostic indicators responsible for the different aspects of clinical evolution diversity wiil be an added value. The study is preceded by a historical summary of the most important factors in the evolution of SCA, which are in themselves, an incentive for future research. In the first part of the study, after an extensive bibliographical revision, physiopathology data is referred to in general and specifically regarding the target organs, that constituted the base for the studies presented in the dissertation. The state of the art for the complications to be studied, the choice of prognostic indicators and the therapeutics application, were approached for the renewed interest in the theme. Aims: In regard to the investigation, the objective was to study the lesions in the most affected organs of a chosen pediatric group, to investigate prognostic indicators for lung and cerebral lesions and to evaluate the protective effect of hydroxyurea in children with severe outcomes. Patients and methods: A prospective and multi-institutional study was carried out during a three-year period, February 1998 to March 2001, with children and adolescents followed up at a Immunohematology Outpatient Clinic of Dona Estefânia's Hospital, Lisbon. Based in predefined criteria, 30 children with SCA were selected in a stable phase of the disease, aged from seven to 18 years old, all of whom were of African origin with exception of one who was Caucasian. The diagnosis was based on electrophoresis techniques and molecular study that allowed to define the genotype, the presence of deletional alpha-thalassemia as well as haplotypes in the population. Different methodologies were used to evaluate the existence of lung and cerebral lesion. Statistical study of the different variables selected the prognostic indicators. In Study 1, to determine the existence of lung lesion two different methodologies were used: pulmonar function study with arterial blood gases determination; and high resolution computerized tomography. Heart dysfunction as a repercussion of lung lesion was also studied through echocardiography, and prognostic indicators were statistically significant for lesions found. The design of Study 2 was similar to Study 1, but with the appropriate methodology for CNS. After neurological examination, which was normal in all patients (control group), cerebral lesions were studied with imagiologic exams (MRN-CE and TCD) and psychological tests. These three methodologies were correlated and the importance of each one in the decision of the therapeutic profilactic attitudes. Study 3 consisted of a controlled prospective open study in children with severe forms of SCA, with the aim of the evaluating therapeutic effectiveness of hydroxyurea, during a period of 24 months. Results: In the global overall study preceding the Studies 1,2 and 3, there were a prevalence of haplotype Bantu (53%) and other risk factors, namely the number of VOC (87,5%), sequestration crisis (18,75%), dactilytis in first year of life(31,2%), hyperhemolysis crisis (50%) and ATC in more than half of the patients (59,38%). This group of bad prognostic indicators, associated with the population of the lower class according to the Graffar scale, demonstrates the importance of primary health care services, information provided to the children and their relatives, as well as the interest in prophylactic therapeutics, specific screening and prenatal diagnosis. Study 1. It was evident from this study that slight RPD was diagnosed in 70% of the patients, because alterations of the diffusion had no statistical significance and arterial blood gases determinations were normal. Only one patient had restrictive lung disease related with numerous ACS. However ACS was not considered a prognostic indicator for RPD, contrary to the number of EVO. HRTC revealed discreet fibrotic lines that could be related with slight RPD, but the lack of correlation of these two exams (33%) supports the value of lung function tests for precocious diagnosis of RPD. Heart dysfunction was found in 86,7% of patients, does not reflect the repercussion of RPD, but with the physiopathology of chronic anemia. Hematologic and clinical prognostic indicators were found. Good prognostic indicators for the non-evolution of RPD with average Hb values of ≥ 8,5 g/dl and average HbF values of ≥13%, respectively. The genetic and social-economic factors had no statistical significance; nevertheless, they were more prevalent among Bantu haplotype (53,3%) in patients with RPD. Study 2. RMN-CE detected SI in 33,3% of the patients, with preferential location in deep white substance in 26,6% and in front lobe in 20%. This distribution can be related to structural aspects of the brain and with the high sensibility of this organ to hypoxia. From the hematological parameters selected, average HbF value 8,6% and average leucocyte count 12.39x103/μl were prognostic indicators with different meaning to SI. The increase in the total bilirubin related to hyperhemolysis clinically explains the genesis of SI In the TCD study, only one patient had increased cerebral flow speed >196 cm/sec in CMA, which corresponded to serious vasculopathy in AngioMR. This patient never present previously neurological symptoms and had several hyperhemolysis crisis and VOC as risk factors. Low percentage of pathological TCD in this study, in relation to the high number of SI and altered tests, although without correlation among the three exams, is probably attributed to factors related to the methodology, aspects of cerebral physiopathology or perhaps a sign of good prognostic if the duration of study had not been so short. TCD should be used as a screening method in the age groups with higher risk of AVC and should never be considered separately in prophylactic therapeutics indication. Psychological tests were the most sensitive method to detect neurodevelopment impairment; in 80% of patients the neuropsychologics tests were altered, but without correlation with SI (10%). Since SI can become evident during the first two years of life and develop with time, the first psychological tests should be carried out between 3 and 5 years of age to timely be referred to special education and stimulation programs. Prognostic indicators to psychological tests were also found: alpha-thalassemia was found to be a protection factor of the IQ, just as other hematologic factors (hematocrit, MGCV and erythrocytes count). In relation to clinical parameters, although without statistical significance, patients with larger number of VOC had average lower scores versus the average in tests, except in TP. Results from different studies were conclusive as to the type of lesion found and the importance of prognostic indicators. Study 3. All the patients completed a minimum of 15 months therapeutic treatment with the final average daily dose of 19±4 mg/kg/day. The average value of the fetal hemoglobin increased significantly from 7,0±3,9% to 13,7±5,3% (p=0.028). The HbF average values increased from 6% to 15% after 15 months of therapeutic treatment. Clinically there was a reduction of 80% in the number of VOE , 69% in the number of hospitalization, 76% in the number of days of hospitalization and 67% in the number of transfusions. Once again the effectiveness of this treatment in this pediatric group, as well as the lack of any significant secondary effects, was evident. The study confirms the need for further detailed research in order to safely effect the appropriate treatment prior to the development of organic lesions, which ideally should be in the first year of life. Conclusions: These results allow us to clarify the importance of either pulmonary lesions or either nervous central system impairment among patients, children and adolescents, with sickle cell anemia. These lesions were demonstrated in most of the patients studied compromising their quality of life and the mortality. The treatment with HU is proved to be effective and having low toxicity.

Caracterização da utilização da urgência pediátrica num hospital da área metropolitana de Lisboa

RESUMO - Introdução: Actualmente o uso excessivo dos serviços de Urgência Pediátrica hospitalares constitui uma das preocupações de gestores e administradores hospitalares. Esta má utilização pode contribuir para o aumento descomedido dos custos uma vez que a procura não é adequada para este tipo de serviço. A procura de respostas rápidas aos problemas de saúde contribui para a afluência exagerada e por vezes injustificada por parte da população. Objectivo: O objectivo deste estudo foi efectuar a caracterização da utilização da urgência pediátrica num hospital da área metropolitana de Lisboa, no sentido de compreender se existe, ou não, procura injustificada de cuidados de saúde. Material e métodos: Foi utilizado como suporte metodológico uma abordagem quantitativa, num estudo descritivo - correlacional. Foram analisados 36932 episódios de Urgência Pediátrica ocorridos num período de 6 meses (Julho 2010 a Janeiro 2011). Resultados: A amostra é constituída por 53,6% utentes do sexo masculino e por 46,4% do sexo feminino; onde o intervalo de idades mais representativo situa-se entre o 1 ano e 5 anos de idade. O concelho de Sintra apresenta 61% dos episódios, no entanto proporcionalmente o concelho de Amadora recorre mais à Urgência Pediátrica com 7,48% dos episódios. O dia com maior afluência é Segunda-feira com 17% dos episódios; 75% dos epsiódios ocorre entre as 8h - 20h, periodo de funcionamento dos Centros de Saúde. Foram considerados como não urgentes, 54,9% dos episódios, 88,8% destes são encaminhados para o Centro de Saúde. São não referenciados 90% dos episódios. Existe evidência de utilização injustificada do Serviço de Urgência Pediátrica por 49,5% dos utentes. Verifica-se que a utilização do serviço de urgência depende da residência dos utentes (p=0,001), a população da Amadora recorre mais à urgência. Existe evidência de relação entre o dia da semana e o acesso injustificado (p <0,001), quinta-feira apresenta 17,3% dos episódios não justificados. A recorrência injustificada ao serviço de urgência não depende do género (p=0,137). Existe relação entre a idade e a recorrência justificada, sendo estatisticamente significativa (p=0,006). Conclusão: Pode concluir-se que a “sobre utilização” e “inadequação” da procura são fenómenos presentes no Serviço de Urgência Pediátrica. Assim urgem medidas de contenção da utilização indevida, passando estas provavelmente por uma consciencialização e educação da população. - ABSTRACT - Introduction: Currently the overuse of Pediatric Emergency hospital services is a major concern of managers and hospital administrators. This misure may contribute to increased costs because of the inordinate demand is not appropriate for this type of service. The demand for rapid response to health problems contributing to the influx exaggerated and sometimes unjustified by the population. Objective: The aim of this study was carried out to characterize the use of emergency pediatric hospital in the metropolitan area of Lisbon, in order to understand whether there is or not unjustified demand for health care. Methods: We used it as a methodological support a quantitative approach, a descriptive study - correlation. We analyzed 36,932 episodes of pediatric emergency occurring in a period of six months (July 2010 to January 2011). Results: The sample consists of 53.6% of male users and 46.4% female, where the most representative age range is between 1 and 5 years old. The Municipality of Sintra has 61% of the episodes, but the proportion of the county Amadora Pediatric Emergency appeals more to the 7.48% of the episodes. Monday 17% of the episodes is the busiest day, 75% of episodes occurs between 8 am - 20 h period of operation of the Health Centres were considered non-urgent, 54.9% of episodes, 88.8 % of these are referred to the Health Center They are not referenced 90% of episodes. There is evidence of unjustified use of the Pediatric ER for 49.5% of users. It appears that the use of emergency service depends on the residence of users (p = 0.001), the population of Amadora uses more urgency. There is evidence of a relationship between the day of the week and unjustified access (p <0.001), Thursday shows 17.3% of the episodes are not justified. Recurrence unjustified the emergency room does not depend on gender (p = 0.137). There is a relationship between age and recurrence justified statistically significant (p = 0.006). Conclusion: It can be concluded that "on use" and "inadequacy" of demand phenomena are present in the Pediatric ER. So urge measures to curb misuse, these probably passing an awareness and education of the population.

Ciclosporina: Riscos em Idade Pediátrica

Introdução: A eficácia e segurança da ciclosporina têm sido demonstradas em patologias inflamatórias dermatológicas, nomeadamente psoríase e eczema, em adultos e crianças. Na idade pediátrica o seu uso é no entanto ainda limitado. Apresentamos três casos clínicos em que a ciclosporina, foi interrompida por aparecimento de complicações. Este trabalho visa alertar para potenciais efeitos secundários da ciclosporina, a fim de evitar utilizações abusivas. Casos clínicos: Foram submetidas a terapêutica com ciclosporina oral duas crianças de quatro e 13 anos de idade com eczema e uma criança de dois anos, com psoríase eritrodérmica. No primeiro caso interrompeu-se terapêutica pelo aparecimento de impétigo ao sexto dia de ciclosporina. Iniciou corticóides e inibidores tópicos da calcineurina com boa resposta. No segundo caso, a ciclosporina foi interrompida pelo aparecimento de herpes facial exuberante e toxicidade hepática e renal no quarto dia de tratamento. No último caso, de psoríase generalizada e impétigo, medicado com flucloxacilina e gentamicina,a terapêutica foi interrompida ao sexto dia por angioedema e urticária generalizados por quadro de angioedema e urticária generalizados, interpretado como reacção de hipersensibilidade a beta-lactâmicos, não sendo contudo possível excluir papel da ciclosporina. Discussão: Os dados sobre a utilização da ciclosporina em crianças são ainda escassos. A utilização deve ser limitada a casos com indicações precisas, após considerar riscos e benefícios.

Paragem Cardíaca em Idade Pediátrica

Apresenta-se o caso clínico de uma criança de 10 anos com paragem cardíaca em repouso que foi reanimada, com sucesso. A investigação etiológica do acidente mostrou uma Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH). Foi colocado um Cardiodesfibrilhador Implantável (CDI) para profilaxia secundária da Morte Súbita (MS). A Morte Súbita em idade pediátrica é uma situação rara, de muito mau prognóstico (sobrevida sem sequelas inferior a 5%) e com um impacto social significativo. A Cardiomiopatia Hipertrófica é uma causa conhecida de Morte Súbita, com possibilidade de prevenção. O caso apresentado serve para levantar questões sobre a necessidade e forma de estratégias para prevenir a MS de etiologica cardíaca em idade pediátrica.