Mutilations Due to Medical Disorders in Children

Soft-tissue and bone necrosis, although rare in childhood, occasionally occur in the course of infectious diseases, either viral or bacterial, and seem to be the result of hypoperfusion on a background of disseminated intravascular coagulation. Treatment consists in correction of septic shock and control of necrosis. Necrosis, once started, shows extraordinarily rapid evolution, leading to soft-tissue and bone destruction and resulting in anatomic, functional, psychological, and social handicaps. Ten mutilated children were treated from January 1986 to January 1999 in Hospital de Dona Estefaˆ nia, Lisbon, Portugal. One was recovering from hemolytic-uremic syndrome with a severe combined immunodeficiency, another malnourished, anemic child had malaria, and three had chicken pox (in one case complicated by meningococcal septicemia). There were three cases of meningococcal and two of pyocyanic septicemia (one in a burned child and one in a patient with infectious mononucleosis). The lower limbs (knee,leg, foot) were involved in five cases, the face (ear, nose, lip) in four, the perineum in three, the pelvis (inguinal region, iliac crest) in two, the axilla in one, and the upper limb (radius, hand) in two. Primary prevention is based on early recognition of risk factors and timely correction. Secondary prevention consists of immediate etiologic and thrombolytic treatment to restrict the area of necrosis. Tertiary prevention relies on adequate rehabilitation with physiotherapy and secondary operations to obtain the best possible functional and esthetic result.

Apendicite Aguda - Clínica Versus Histologia

Introdução: A apendicite aguda continua a ser um dos principais diagnósticos nos Serviços de Cirurgia Pediátrica. A taxa de apendicectomia negativa (apendicectomia sem evidência histológica de patologia), frequentemente utilizada como índice de qualidade hospitalar, permanece alta, apesar dos esforços para a reduzir, especialmente em crianças com menos de 6 anos. Objectivos: os objectivos primários foram: o cálculo da taxa de apendicectomia negativa, da concordância entre diagnóstico clínico (pós-operatório) e diagnóstico histológico e a caracterização da discordância diagnóstica por tipo de apendicite (fleimonosa, gangrenada, perfurada). A caracterização dos grupos apendicectomia negativa (A) e apendicites perfuradas (B), bem como a relação entre estes dois grupos ao longo dos anos, constituíram objectivos secundários. Material e Método: Estudo retrospectivo dos dados clínicos de 1000 doentes consecutivamente operados com o diagnóstico clínico de apendicite aguda, no Hospital de Dona Estefânia, no período de 1 de Janeiro 2003 – 30 de Setembro 2007, procedendo-se à consulta da folha de requisição de exame histo-patológico enviada para o Serviço de Anatomia Patológica. Foram revistos os dados epidemiológicos, a qualidade da informação da referida folha de requisição e calculada a taxa de apendicectomia negativa nesta amostra. Resultados: O diagnóstico clínico pós-operatório foi concordante com o diagnóstico histológico em cerca de 60% casos, sendo subvalorizado ou sobrevalorizado nos restantes casos. A taxa de apendicectomia negativa observada foi de 5,5%, o que está abaixo dos valores apresentados na literatura. Conclusões: As apendicectomias negativas devem ser um “mal menor” em relação às apendicites perfuradas. A discordância clínico-histológica pode ter implicações médico-legais e tem seguramente implicações clínicas e económicas pelo que urge reavaliar o modelo de abordagem desta patologia tão frequente.

Quisto Broncogénico: Elemento Radiológico Sugestivo

O quisto broncogénico constitui a lesão quística mais comum do mediastino. Descreve-se o caso de uma criança do sexo feminino, de quatro anos de idade, com tosse estridulosa recorrente desde os dois anos e febre de início recente. A radiografia de tórax revelou desvio da linha ázigo-esofágica, o que levantou a suspeita de lesão mediastínica.A tomografia computorizada torácica mostrou lesão mediastínica que foi posteriormente identificada por ressonância magnética como correspondendo a um quisto broncogénico. Três meses depois foi submetida a cirurgia com exérese do quisto e desde então, decorrido um ano, tem estado assintomática. Destaca-se a importância da identificação de referências radiológicas que podem ser relevantes para o diagnóstico de lesões ocupando espaço no mediastino.

Leque das Malformações Congénitas Associadas às Fissuras Lábio Alvéolo Palatinas

As malformações congénitas associadas às fissuras lábio alvéolo palatinas abrangem um largo leque de patologias, com incidência e penetrância muito variáveis consoante os autores. Nos 284 doentes seguidos e/ou referenciados à Consulta de Fissurados do Hospital Dona Estefânia (H.D.E.), estão descritas malformações associadas em 78 (27,5%). Destes, há consanguinidade dos pais em três casos e incidência familiar de fissuras e/ou outras malformações congénitas em 13 e 10 doentes respectivamente. Trinta doentes têm síndromes malformativas bem definidas. Nos restantes 48 identificaram-se 127 malformações congénitas associadas (M.C.A.)sendo segundo os critérios de Smith, 81 mahor e 46 minor. As malformações associadas mais frequentes são as da face (25,9%) e do sistema cardiovascular (16,5%). As anomalias múltiplas (de vários sistemas) são as mais frequentes (47,9%), segundo-se a anomalia isolada (29,1%)e a múltipla de um sistema (22,9%). Quanto à associação de síndromes com o tipo de fissura, palato primário, secundário ou total, as do secundário são as mais frequentes, nomeadamentea Sequência de Pierre Robin (S.P.R.)- 19 em 36 fendas do palato secundário.

Abordagem da Displasia de Desenvolvimento da Anca Irredutível. Resultados Provisórios dos Doentes Tratados Cirurgicamente nos Últimos 5 Anos

Procedemos à revisão retrospetiva dos processos clínico e radiológico de todas as crianças submetidas a artrografia ou cirurgia por displasia de desenvolvimento da anca nos últimos 5 anos, na nossa instituição. Foram excluídos todos os casos teratológicos ou com seguimento inferior a 2 anos, para melhor avaliação da incidência de necrose avascular ou outras complicações do tratamento instituído. Descrevemos em pormenor o tratamento invasivo realizado em 84 ancas, consoante a idade de tratamento (0-6 meses, 7-18 meses, 19 meses a 4 anos), do grau de displasia (segundo Tonnis), a aplicação do protocolo do Serviço e a incidência de necrose avascular. Apurámos necrose avascular em 13% das crianças submetidas a artrografia ou cirurgia até ao 6º mês de vida, em 9% das crianças entre os 7 e os 18 meses e em 19% das crianças tratadas invasivamente entre os 19 meses e os 4 anos.

A Vertente Cirúrgica de uma Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais – 25 Anos de Experiência

Introdução e objectivos: O Hospital de Dona Estefânia é um hospital pediátrico com Área de Cirurgia Pediátrica e uma Maternidade da Apoio Perinatal Diferenciado. O objectivo deste estudo prospectivo histórico é analisar a população de recém-nascidos (RN) admitidos na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) submetidos a intervenção cirúrgicanum período de 25 anos. Métodos e doentes: Os dados foram obtidos de estudos de casuística e do ficheiro electrónico da UCIN. Foi realizada pesquisa individual pelo código de intervenção cirúrgica e pelo código de cada uma das condições cirúrgicas. Todos os RN submetidos a intervenção cirúrgica foram englobados. Cada doente foi contabilizado apenas uma vez mas as anomalias cirúrgicas major foram contabilizadas uma a uma. As taxas de letalidade são brutas, englobando-se no denominador todos os RN com a mesma anomalia, operados. Resultados: Neste período foram admitidos na UCIN 5937 RN dos quais 1140 (19.2%) foram operados. A mediana do tempo de internamento foi 30 dias. O número de RN submetidos a intervenção cirúrgica subiu de 2% dos admitidos em 1983 para 29.4% em 2007. Vinte e seis por cento do total de operados nasceram na maternidade do hospital. A patologia gastrointestinal foi a mais frequente tanto no grupo da patologia congénita como no grupo da adquirida; a patologia torácica/pulmonar ocupou o 2º lugar no grupo da patologia congénita, constituindo a hérnia diafragmática congénita a situação mais frequente. Na alta, 35% dos doentes (n=404) foram enviados para o domicílio, 51% (n=581) foram transferidos para outro serviço e 14% faleceram (n=155). A mortalidade diminuiu de 22% nos primeiros 10 anos para menos de 10% nos últimos 10 anos e 5% nos últimos 5. A mortalidade da atrésia do esófago baixou de 22% nos primeiros 15 anos para 3,8% nos últimos 5 e a da hérnia diafragmática de Bochdalek de 34% nos primeiros 15 anos para 28% nos últimos 10. Conclusões: A concentração de patologia cirúrgica neonatal num centro de referência melhora a experiência das equipas multidisciplinares podendo contribuir para um melhor prognóstico de doentes com patologia grave.

Nefrectomia Laparoscópica em Idade Pediátrica

Objectivos: Numerosas séries têm sido publicadas documentando a experiência em nefrectomias por via transperitoneal e retroperitoneal. Este artigo pretende documentar as primeiras 10 nefrectomias e nefroureterectomias laparoscópicas via transperitoneal realizadas no Hospital D. Estefânia. Material e Métodos: Revisão retrospectiva de cinco nefrectomias e cinco nefroureterectomias laparoscópicas realizadas no período de Fevereiro a Setembro de 2010 em crianças com idades compreendidas entre os 2 e os 18 anos. Todos os doentes foram referenciados por complicações de rins não funcionantes. Os procedimentos, via transperitoneal, foram unilaterais, com recurso a 3 portas. Foi igualmente efectuada a análise da duração da cirurgia, taxa de conversão, tempo de internamento e complicações associadas à técnica. Resultados: Todos os rins foram removidos com sucesso por via laparoscópica, sem necessidade de conversão em nenhum dos casos. O tempo operatório médio foi de 103 minutos. Cinco doentes tiveram alta ao 2º dia de pós-operatório, três doentes ao 3º dia de pós-operatório e dois doentes, pela complexidade médico-cirúrgica inerente tiveram internamentos mais prolongados. Não se verificaram complicaçõesno per- ou pós-operatório, com retoma precoce da actividade normal em todos os doentes. Conclusão: A nefrectomia laparoscópica na criança parece ser uma alternativa viável e segura à cirurgia aberta. Consideramos necessário a aquisição de mais experiência para reduzir os tempos operatórios e definir a sua verdadeira eficácia. A experiência adquirida com outros procedimentos laparoscópicos transperitoneais foi determinante na opção por esta via (versus retroperitoneal).

Necrose Intestinal na Criança

O termo necrose intestinal traduz exclusivamente um conceito anatomopatológico e clínco, e implica sempre um isquémia instestinal oclusiva ou não. A enterocolite necrosante, em sentido lato, implica uma isquémia intestinal não oclusiva associada a um mecanismo infeccioso. O factor desencadeante da necrose é, por vezes, difícil de determinar. A enterocolite necrosante ocorre em 90% dos casos em recém-nascidos prematuros, sendo mesmo frequente no recém-nascido de termo e rara na crança mais velha e no adulto. Apresentam-se os casos clínicos de duas crianças; uma de sete anos com antecedentes de neutropénia crónica e outra de onze anos com défice cognitivo grave, dismorfia e alterações de comportamento, ambas internadas por quadro de abdómen agudo e choque. Foi efectuada ressecção do segmento jejunal num dos casos e ressecção subtotal do cólon no outro, por necrose. Apesar da cirurgia e da terapêutica médica de suporte, ambas acabaram por morrer em falência multiorgânica, respectivamente três horas após a cirurgia e ao 14º dia de internamento, após segunda intervenção com ressecção do segmento necrosado íleon. A necrópsia de ambos os casos revelou necrose extensa de todo o restante intestino. Os dois casos clínicos comportaram-se como enterocolite necrosante da criança, sendo o diagnóstico de exclusão numa delas, de enterocolite neutropénica. Efectua-se uma revisão dos mecanismos etiopatogénicos da necrose intestinal da criança, desde os tromboembólicos, obstrutivos extrínsecos ou endoluminais, inflamatórios, isquémicos não oclusivos, até aos infecciosos. Para além das medidas gerais de terapêutica, salienta-se a necessidade de uma intervenção cirúrgica precose e de meios diagnósticos terapêuticos, como o doseamento, no sangue e na urina, da proteína de ligação aos ácidos gordos intestinais e a arteriografia selectiva.

O Médico e a Eutanásia

O problema da Eutanásia è considerado à luz dos princípios Hipocráticos que não mudaram com os tempos mas apenas se adaptaram à evolução científica e social. É clarificada a definição daquilo que constituiu a Eutanásia e referida a necessidade de evitar que mutações semânticas possam manipular as ideias de tal modo que o que é certamente errado possa apresentar-se como aparentemente certo. O carácter único e individual do Ser humano é frisado bem como o compromisso dos Médicos para com o bem estar dos seus doentes, ainda que por vezes se tenha de estabelecer o equilíbrio com um aparente conflito de interesses em relação à Sociedade como um todo. É também frisada a importância da relação Médico-Doente nomeadamente nas fases finais da doença terminal. As decisões relativas à Vida e à Morte se bem que preferentemente a partilhar, repousam muitas vezes nos ombros do Médico. Comentam-se o respeito pela vontade do doente, o seu direito a conhecer a verdade e os seus limites, o uso das declarações de vontade expressa, o direito a morrer com dignidade, o uso de meios normais ou extraordinários de tratamento, o conceito de morte cerebral e as regras para ressuscitação. Defende-se que em todos os casos existe a necessidade de uma apreciação global e individualizada antes de ser tomada uma decisão final. O respeito total pela Vida humana, do seu início ao seu fim, é também frisado rejeitando-se firmemente a morte intencional, sejam quais forem as razões ou os motivos invocados. Faz-se referência a Códicos Nacionais e Internacionais de Ética bem como a Declarações da Associação Médica Mundial. Finalmente faz-se referência a uma forma subtil de Eutanásia, de natureza política, quando fundos necessários para a Saúde não lhe são atribuídos.

A Circuncisão Ritual e Correcção Plástica da Fimose

Os AA. descrevem duas variantes da sua técnica pessoal de plastia do prepúcio para tratamento da Fimose. Utilizam uma variante da técnica de Duhamel, incisando a face dorsal do prepúcio em S itálico nos casos em que o anel estenosante é moderado e permite um deslizamento com exposição da glande. Nos casos de Fimose muito acentuada ressecam ad minima o prepúcio e fazem uma plastia YV na face dosrsal e se necessário uma pequena excisão da pele ventral excedente. Em ambas as técnicas conseguem um bom resultado estético, muitos dos casos são difíceis de distinguir de um prepúcio normal. As plastias com conservação do prepúcio tendem a ser mais utilizadas na cultura europeia contemporânea, onde os motivos rituais desapareceram e os hábitos de higiene se instalaram. Salvo por motivos religiosos ou indicações médicas precisas (diabetes, lesões dermatológicas, etc) a correcção da Fimose por técnicas mutilantes tende a desaparecer.

Incontinência Fecal. O que Fazer?

Várias são as patologias orgânicas ou funcionais que podem interferir com os mecanismos da defecação. Os AA apresentam 4 casos clínico com incontinência fecal: - 1 falsa encoprese - 2 mielomeningocelos - 1 anastomsose ileo-anal (colectomia total em D. de Behçet). Todos os casos foram avaliados manométricamente, e operados com miorrafia dos levantadores do recto, plastia dos músculos glúteos, com aproximação e sutura mediana, sem dissecção circunferencial do recto, solidarizando músculos contíguos de inervação independente. Na incontinência por anastomose ileo-anal foi préviamente feita ileostomia e reconstruída uma bosa rectal. Nos outros casos não foi feita qualquer derivação intestinal. Em 3 casos os pós-operatórios decorreram sem incidentes tendo havido uma nítida melhoria da continência. No outro caso (mielomeningocelo) verificou-se uma complicação abcesso com deiscência de sutura - o que contribuiu muito provávelmente para um resultado menos satisfatório. Depois de claramente despistados os casos de incontinência, a técnica utilizada é de simples execução, usando para a reconstrução anatómica e funcional grupos musculares vizinhos capazes de melhorar os mecanismos de continência.

Vólvulo Intestinal en el Periodo Neonatal: 8 Años de Experiencia en un Hospital Pediátrico Terciario

Análise dos casos de volvo intestinal ocorridos no período neonatal nos últimos 8 anos (2002 a 2010). Material e métodos: Foram estudados os recém-nascidos admitidos na UCIN cujo diagnóstico de saída foi volvo intestinal. Foram estudados os seguintes parâmetros: idade gestacional e pós-natal, apresentação clínica e imagiológica, intervenção cirúrgica e resultados. Resultados: Foram identificados 15 doentes 7 dos quais no último ano do estudo. Sete RN eram pré-termo (PT) ou ex pré-termo. A mediana de peso ao nascer foi de 2665g (660-3900); 4 RN eram muito baixo peso. A mediana de idade de início dos sintomas foi 7 dias; em 5 RN a doença teve início nas primeiras 24 horas de vida; em 3 destes, o volvo ocorreu in utero. Sinais e sintomas: grande distensão abdominal-12; resíduo gástrico bilioso-11; alterações da parede abdominal-5; dejecções com sangue-4; instabilidade hemodinâmica-6. Imagiologia: grande distensão de ansas, sem ar ectópico- 10 doentes; ausência de ar no abdómen-4; trânsito intestinal contrastado sugestivo de malrotação e volvo-3; ecografia e Doppler abdominal com sinal de “whirlpool”-2. Todos foram submetidos a cirurgia de urgência, sendo o volvo confirmado intraoperatoriamente; foi necessária ressecção intestinal em 9 doentes; 3 ficaram com síndrome do intestino curto; registou-se um óbito por falência multi-orgânica no período pós-operatório. Conclusão: Foi encontrado um elevado número de casos de volvo intestinal em RN pré-termo ou ex pré-termo, de volvo in utero e de elevada ocorrência de casos no último ano do estudo. Resíduo gástrico bilioso e distensão abdominal foram os sintomas mais frequentes de volvo e devem ser tomados em consideração no diagnóstico diferencial com outras situações cirúrgicas abdominais. As sequelas são potencialmente graves.

Infecções da Mão e do Pé na Criança

As particularidades anatómicas e fisiopatológicas da Mao e do Pé levam a que as infecções localizadas adquiram aspectos especificos. Foram revistos 77 doentes internados e/ou seguidos em consulta externa do Hospital de Dona Estefânia com Infcções da Mão (25) e do Pé (52), no periodo de Janeiro de 1991 a Janeiro de 1994. Foram tratados em ambulatório os doentes com paroníquia (7 da mao e 42 do pe), um doente com polpite da mão e um com celulite do dorso da mao. Os restantes 16 com infecções da mão (64%) e 15 com infecções do pé (29%), foram internados tendo sido tratados com imobilização, elevação da zona afectada e antibioticoterapia endovenosa. Em todos os casos de abcesso foi efectuada drenagem cirurgica, 16 da mão e 22 do pé. Nas infecções da mão nao houve sequelas. Nas infecções do péhouve uma osteite do primeiro metatarso e umaa fistula cutânea.

Como Fazer um Curriculum Cirúrgico

A discussão do curriculum vitae é um parâmetro muito valorizado na avaliação dos internatos de especialidade em Portugal. No entanto, a inexistência de normas orientadoras para a sua elaboração cria dificuldades aos candidatos que os escrevem, aos júris que os classificam e às entidades da tutela a quem compete garantir equidade no processo. Apresenta-se e comenta-se uma proposta de sistematização de curriculum genérico para as especialidades cirúrgicas, baseado na legislação que regulamenta a avaliação da formação médica pós-graduada. Considera-se desejavel uma discussão alargada sobre o tema, em forum próprio.

Queimaduras Eléctricas na Criança: Casuística de 3 Anos

A gravidade das queimaduras eléctricas resulta de factores diversos como são: a voltagem, o tempo de contacto, o arco eléctrico, a resistência dos tecidos, etc. Na Unidade de Queimados do Hospital dc Dona Estefânia foram internados de Janeiro de 1992 a Janeiro de 1995, um total de 454 doentes, sendo 24 por choque eléctrico; três sofreram queimadumas da boca, 15 de uma ou ambas as mãos e seis queimaduras múltiplas. Em 19 doentes as areas foram < 1%. Descrevem-se cinco casos considerados graves, ocorridos em crianças do sexo masculino, de idades compreendidas entre os nove e os 13 anos, fora de casa, com voltagens diferentes, em actividades consideradas como lúdicas ou de experiência: dois no telhado de habitação, dois num ramal ferroviário e um num cabo eléctrico de zona portuária. Nestes, as áreas queimadas oscilam entre os 4% e os 70%, sendo todas de 2° e 3° graus; 0 tempo de internamento variou de 36 a 116 dias. Além do tratamento cirúrgico e de reabilitação precoces e coordenados, segundo as necessidades, citam-se as sequelas cutâneas (cicatrizes deformantes, bridas), neurológicas e psicológicas, com realce para um doente que sofreu amputação media da perna esquerda e dos 4° e 5° raios do pé direito. Conclui- se com a importância da acção educativa na prevenção destes acidentes, assim como legislação adequada. Destaca-se a necessidade de uma equipa multidisciplinar e centro especializado para o tratamento destes doentes.