Tratamento das malformações fetais intraútero

RESUMO Aproximadamente 1% das gestações apresenta anomalias estruturais. Durante as últimas três décadas, vários estudos experimentais em animais de grande porte associados ao avanço tecnológico dos equipamentos de imagem diagnóstica e de fetoscopia permitiram grande evolução no conhecimento da fisiopatologia de vários defeitos congênitos. Tais conhecimentos aplicados na correção intraútero das anomalias transformaram a história natural de muitas doenças que passaram do óbito para um considerável número de sobreviventes. Intervenção fetal, como a cirurgia fetal aberta, pode ser indicada na meningomielocele ou na malformação adenomatoide cística congênita e no teratoma sacrococcígeo, que levam à hidropsia fetal secundária. Além disso, procedimentos minimamente invasivos utilizando fetoscópios podem ter aplicação na hérnia diafragmática congênita, nas transfusões feto-fetais, na gravidez gemelar com feto acárdico, na válvula de uretra posterior e na hipoplasia de câmaras cardíacas com bons resultados. Embora cirurgia fetal aberta e procedimentos minimamente invasivos ainda sejam experimentais e necessitem ser plenamente validados, o diagnóstico ecográfico correto e o encaminhamento da paciente para centros terciários com atendimento multidisciplinar de medicina fetal permitem oferecer aumento da sobrevivência de muitas doenças congênitas de evolução fatal.

Ablação dos vasos placentários com laser para tratamento da síndrome de transfusão feto-fetal grave: experiência de um centro universitário no Brasil

OBJETIVO: descrever os resultados do tratamento da síndrome de transfusão feto-fetal grave com a ablação vascular placentária a laser em um centro universitário do Brasil. MÉTODOS: estudo observacional retrospectivo que incluiu pacientes tratadas na Universidade Estadual de Campinas entre 2007 e 2009. A ablação vascular placentária foi realizada em casos de transfusão feto-fetal grave (estágios II, III e IV de Quintero) diagnosticados até a 26ª semana de gravidez. As principais variáveis avaliadas foram a idade gestacional no parto, a sobrevida (alta do berçário) de pelo menos um gêmeo e o comprometimento neurológico nos sobreviventes. Regressão logística foi utilizada para investigar a influência do comprimento do colo uterino, da idade gestacional e do estágio da doença (antes da cirurgia) sobre o parto/abortamento e o óbito fetal após a intervenção, sobre o parto pré-termo extremo e a sobrevida. RESULTADOS: em toda a amostra, pelo menos uma criança sobreviveu em 63,3% dos casos (19/30). Entre as gestantes que não tiveram parto/abortamento após à cirurgia, a sobrevida de pelo menos um gêmeo foi 82,6% (19/23). Nesse subgrupo (n=23), a idade gestacional média no parto foi 31,9 semanas e o comprometimento neurológico ocorreu em um neonato (1/31; 3,2%). O comprimento do colo uterino influenciou na ocorrência de parto/abortamento após a cirurgia (valor de p=0,008). Entre sete pacientes (7/30; 23,3%) que apresentaram essa complicação, cinco (5/7; 71,4%) tinham medidas do colo uterino menores do que 15 mm. Entre as 23 gestantes que não tiveram parto/abortamento após a cirurgia, os estágios mais avançados da doença (III e IV) aumentaram o risco de parto antes de 32 semanas (valor de p=0,025) e diminuíram a chance de sobrevida de ambas as crianças (valor de p=0,026). CONCLUSÕES: os resultados são semelhantes aos descritos na literatura. Na presente amostra, os principais fatores associados a piores resultados foram o colo uterino curto (menor do que 15 mm) e os estágios mais avançados da doença (III e IV) no momento em que o tratamento foi realizado.

Complicações maternas decorrentes das cirurgias endoscópicas em Medicina fetal

OBJETIVO: descrever as complicações maternas decorrentes dos procedimentos endoscópicos terapêuticos em Medicina fetal, realizados em um centro universitário no Brasil. MÉTODOS: estudo observacional retrospectivo que incluiu gestantes atendidas no período de Abril de 2007 a Maio de 2010. Esses casos foram submetidos aos seguintes procedimentos: ablação vascular placentária com laser (AVPL) por síndrome de transfusão feto-fetal (STFF) grave; oclusão traqueal fetal (OTF) e retirada de balão traqueal por via endoscópica por hérnia diafragmática congênita (HDC) grave e AVPL, com ou sem cauterização bipolar do cordão umbilical, por síndrome da perfusão arterial reversa (SPAR) em gêmeo acárdico. As principais variáveis descritas para cada condição clínica/tipo de cirurgia foram as complicações maternas e a sobrevida (alta do berçário) do neonato/lactente. RESULTADOS: cinquenta e seis gestantes foram submetidas a 70 procedimentos: STFF grave (34 pacientes; 34 cirurgias); HDC grave (16 pacientes; 30 cirurgias) e SPAR (6 pacientes; 6 cirurgias). Entre as 34 gestantes tratadas com AVPL por STFF, duas (2/34=5,9%) apresentaram perda de líquido amniótico para a cavidade peritoneal e sete (7/34=20,6%) tiveram abortamento após os procedimentos. A sobrevida de pelo menos um gêmeo foi de 64,7% (22/34). Entre as 30 intervenções realizadas para HDC, houve perda de líquido amniótico para a cavidade peritoneal materna em um caso (1/30=3,3%) e rotura prematura pré-termo de membranas após três (3/30=30%) fetoscopias para retirada do balão traqueal. A sobrevida com alta do berçário foi de 43,8% (7/16). Entre os seis casos de SPAR, houve sangramento materno para a cavidade peritoneal após uma cirurgia (1/6=16,7%) e a sobrevida com alta do berçário foi de 50% (3/6). CONCLUSÕES: em concordância com os dados disponíveis na literatura, em nosso centro, os benefícios relacionados às intervenções endoscópicas terapêuticas em casos de STFF, HDC e SPAR parecem superar os riscos de complicações maternas que, raramente, foram consideradas graves.

Oclusão traqueal para fetos com hérnia diafragmática esquerda grave isolada: um estudo experimental controlado não randomizado

OBJETIVO: Comparar a sobrevida pós-natal de fetos com hérnia diafragmática congênita esquerda grave isolada, os quais foram submetidos à oclusão traqueal, com a de controles não randomizados contemporâneos. MÉTODOS: Estudo experimental não randomizado e controlado, conduzido de abril de 2007 a setembro de 2011. Fetos portadores de hérnia diafragmática congênita esquerda isolada com herniação hepática e relação pulmão/cabeça <1,0, que foram submetidos à oclusão traqueal (grupo de estudo) ou conduta expectante (controles não randomizados contemporâneos), foram comparados quanto à relação pulmão/cabeça e ao observado/esperado da relação pulmão/cabeça no diagnóstico, à idade gestacional por ocasião do parto e sobrevida neonatal com alta do berçário. A evolução da relação pulmão/cabeça e do observado/esperado da relação pulmão/cabeça depois da oclusão traqueal foi descrita. Testes de Fisher, Mann-Whitney e Wilcoxon foram usados na análise estatística. RESULTADOS: Não houve diferenças significativas entre o grupo de estudo (n=28) e o Controle (n=13) quanto à relação pulmão/cabeça (p=0,7) e ao observado/esperado da relação pulmão/cabeça (p=0,5), no momento do diagnóstico, nem à idade gestacional no parto (p=0,146). A sobrevida com alta do berçário foi maior (p=0,012) no grupo da oclusão traqueal (10/28=35,7%) do que no Grupo Controle (0/13=0,0%). Houve aumento da relação pulmão/cabeça (p<0,001) e do observado/esperado da relação pulmão/cabeça (p<0,001) entre o momento do diagnóstico da hérnia diafragmática congênita [relação pulmão/cabeça: 0,8 (0,4-0,9); observado/esperado da relação pulmão/cabeça: 27,0 (15,3-45,0)] e um dia antes da retirada do balão traqueal [relação pulmão/cabeça: 1,2 (0,5-1,8); observado/esperado da relação pulmão/cabeça: 40,0 (17,5-60,0)]. CONCLUSÕES: Houve melhora significativa na sobrevida pós-natal com alta do berçário de fetos com hérnia diafragmática congênita esquerda isolada grave, que foram submetidos à oclusão traqueal em relação a controles não randomizados contemporâneos.

Comparison between two surgical techniques for prenatal correction of meningomyelocele in sheep

OBJECTIVE: To compare the classical neurosurgical technique with a new simplified technique for prenatal repair of a myelomeningocelelike defect in sheep. METHODS: A myelomeningocele-like defect (laminectomy and dural excision) was created in the lumbar region on day 90 of gestation in 9 pregnant sheep. Correction technique was randomized. In Group 1 the defect was corrected using the classic neurosurgical technique of three-layer suture (dura mater, muscle and skin closure) performed by a neurosurgeon. In Group 2, a fetal medicine specialist used a biosynthetic cellulose patch to protect the spinal cord and only the skin was sutured above it. Near term (day 132 of gestation) fetuses were sacrificed for pathological analysis. RESULTS: There were two miscarriages and one maternal death. In total, six cases were available for pathological analysis, three in each group. In Group 1, there were adherence of the spinal cord to the scar (meningo-neural adhesion) and spinal cord architecture loss with posterior funiculus destruction and no visualization of grey matter. In Group 2, we observed in all cases formation of a neo-dura mater, separating the nervous tissue from adjacent muscles, and preserving the posterior funiculus and grey matter. CONCLUSION: The new simplified technique was better than the classic neurosurgical technique. It preserved the nervous tissue and prevented the adherence of the spinal cord to the scar. This suggests the current technique used for the correction of spina bifida in humans may need to be reassessed.

Estimación de la edad gestacional utilizando medidas ecosonográficas no convencionales

De manera convencional para la estimación de la edad gestacional se utilizan las mediciones fetales: diámetro biparietal (DBP), circunferencia cefálica (CC), circunferencia abdominal (CA), longitud del fémur (LF). Estas mediciones sufren la influencia de distintos factores como los trastornos del crecimiento, el oligohidramnios, y el encajamiento de la cabeza fetal, haciéndolas no adecuadas la estimación de la edad gestacional. Si deseamos estimar la edad gestacional en estas circunstancias, debemos utilizar mediciones que no se alteren o se alteren muy poco con los trastornos del crecimiento, como el diámetro cerebeloso, la longitud del húmero, y la longitud del fémur. Debido a que los modelos que mejor reflejan el crecimiento de las mediciones ecográficas: cerebelo fetal, diámetro bi-ocular, longitud del húmero y longitud del fémur no son lineales, debemos construir los Modelos Estadísticos para estimar la edad gestacional, con Regresión no Lineal. Los Modelos de Regresión obtenidas cumplen con las metas propuestas: 1.- Valores de r en un rango de 0,9 a 0,99 2.- Coeficientes (b, c, d, n) sean distintos de 0 .- El análisis anova nos da F con valores significativos. Todos los coeficientes tienen T y P, significativos. Estas ecuaciones son útiles desde la semana 14 a la semana 40, y en las siguientes situaciones clínicas: 1.- Fetos con restricción del crecimiento 2.- Fetos en posición occipito posterior 3.- Cabeza fetal encajada