Manifestações otorrinolaringológicas e esofágicas da epidermólise bolhosa

Epidermólise bolhosa (EB) é um conjunto de afecções bolhosas, de caráter hereditário, com diferentes quadros clínicos e diferentes modos de transmissão genética. Os indivíduos evoluem com bolhas na pele e mucosas, que surgem espontaneamente ou após mínimos traumatismos. OBJETIVO: Descrever as manifestações otorrinolaringológicas, as complicações esofágicas relacionadas à EB e a experiência na conduta de pacientes com estenose esofágica decorrente da EB. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo descritivo de 60 pacientes com EB, atendidos de 1999 a 2006, no serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital X, centro de referência para EB. RESULTADOS: Dos 60 pacientes com idade média de 14,5 anos, 28 (46,6%) eram mulheres e 32 (53,4%) homens. Oito (13,4%) tinham o diagnóstico de EB simples, 51 (85%) EB distrófica e um (1,6%) caso de EB adquirida. Lábios, boca, língua e pavilhão auricular foram os locais mais acometidos (32 pacientes - 53,3%). Disfagia foi encontrada em 28 pacientes (46,6%). Após dilatação do esôfago todos apresentaram remissão do sintoma. CONCLUSÃO: EB é uma doença rara e os pacientes devem ser encaminhados para tratamento em centros de referência. Portanto, é fundamental que os médicos envolvidos com os cuidados de pacientes com EB conheçam as condutas necessárias para melhorar a qualidade do tratamento sem prejuízos adicionais.

Esofagogastrofundoplicatura videolaparoscópica por técnica mista

A doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) é uma patologia freqüente, acometendo cerca de 10% da população geral. Esta incidência tem se elevado nos últimos anos. Tradicionalmente, sua abordagem terapêutica inicial é clínica, porém, o número de indicações cirúrgicas tem aumentado principalmente às custas das vantagens da videolaparoscopia. Durante o período de janeiro de 1993 a março de 1998, 112 pacientes foram submetidos a fundoplicatura e hiatoplastia por videolaparoscopia para o tratamento da DRGE, sendo 62 (55,3%) do sexo masculino e 50 (44,7%) do sexo feminino. A idade variou de 20 a 90 anos, com média de 40 anos. As indicações cirúrgicas foram doença refratária ao tratamento clínico (76,9%), seguido por esôfago de Barrett (16,1 %), estenose esofágica (3,5%), hemorragia digestiva alta por úlcera esofágica (2,6%) e hérnia hiatal paraesofágica (0,9%). Para o procedimento cirúrgico foram utilizados cinco trocartes. A hiatoplastia foi realizada com pontos em "X". Na fundoplicatura, após a passagem do fundo gástrico por trás do esôfago abdominal, inicialmente se realiza um ponto tomando as duas extremidades do fundo gástrico, porém sem fixar esta sutura ao esôfago. A partir daí, mais quatro pontos são realizados, sendo dois acima e dois abaixo deste ponto inicial, de maneira a envolver o esôfago, de modo parcial (2700). O tempo médio de cirurgia foi de 80 minutos e o de internação, de 1,8 dias. Ocorreram duas conversões (1,7%). Não houve mortalidade, e as complicações assinaladas foram pneumotórax (0,9%), enfisema subcutâneo (0,9%), disfagia transitória (26%) e disfagia persistente (3,5%). A fundoplicatura mista laparoscópica tem se mostrado um procedimento seguro e eficaz para o tratamento definitivo da DRGE com baixo número de complicações, reunindo as vantagens clássicas da cirurgia laparoscópica: curto período de internação, rápida recuperação e bons resultados estéticos; e às de uma técnica simplificada, visando facilitar as duas etapas mais complicadas da cirurgia: hiatoplastia e fundoplicatura.

Diverticulopexia no tratamento do divertículo de Zenker

O divertículo de Zenker é um pseudodivertículo que se origina de um defeito muscular na parede posterior da faringe, na área de transição entre o músculo constritor inferior da faringe e o músculo cricofaringeo. Apesar do avanço das técnicas endoscópicas, o tratamento cirúrgico persiste como o tratamento padrão. Duas técnicas são possíveis: diverticulectomia (ressecção do divertículo) e a diverticulopexia. As vantagens da diverticulopexia estão ligadas à ausência de anastomose esofágica e suas possíveis complicações: fistulas cervicais, mediastinite, estenose esofágica e infecção de ferida. Em ambas as técnicas a secção das fibras musculares do músculo cricofaringeo (ou, esfíncter superior do esôfago) é fundamental. O objetivo do presente artigo é descrever em detalhes a técnica de diverticulopexia junto ao ligamento pré-vertebral associada à miotomia do músculo cricofaríngeo.

Uso do adesivo de fibrina na anastomose esôfago-esofágica cervical, em cães

OBJETIVO: Estudar os efeitos da associação do adesivo cirúrgico de fibrina à técnica operatória da invaginação submucosa, em anastomoses esofagianas. MÉTODO: Trinta e dois cães submetidos à anastomose esôfago-esofágica foram alocados em dois grupos: I com sutura em doze pontos e II com sutura em quatro pontos e vedação com adesivo de fibrina. Os animais foram avaliados no sétimo e décimo-quarto dias de pós-operatório. Foram analisados: a evolução ponderal, o índice de estenose, a incidência de deiscências e fístulas, a presença de secreções na tela subcutânea, a presença de líquido intersticial, matriz protêica, celularidade, fibroblastos, fibras de colágeno e concentração de hidroxiprolina. RESULTADOS: O índice de estenose foi menor para os animais do grupo I no sétimo dia de observação. Nos animais do grupo II a incidência de deiscências, secreção serosa e purulenta foram signitivamente maiores aos sete e quatorze dias, enquanto a presença de fístulas foi maior no sétimo dia. Quanto à concentração tecidual de hidroxiprolina não houve diferença estatística entre os grupos. Os fibroblastos e fibras de colágeno tiveram presença mais acentuada no grupo II no décimo-quarto dia. Ocorreram quatro óbitos em animais do grupo II. CONCLUSÕES: A anastomose por invaginação submucosa-mucosa com vedação com adesivo de fibrina apresentou piores resultados que a anastomose convencional de doze pontos circunferenciais.

Granulomatose de Wegener e estenose subglótica: descrição de caso

Descreve-se o caso de um paciente com Granulomatose de Wegener, em tratamento com esteróides e ciclofosfamida, que, apesar do tratamento, evoluiu com dispnéia progressiva e rouquidão. A investigação mostrou tratar-se de uma estenose subglótica, sendo a dispnéia prontamente aliviada com a traqueostomia. São discutidos diagnósticos diferenciais e modalidades de tratamentos de estenose subglótica em portadores de Wegener.

Estenose congênita da abertura piriforme

A estenose congênita da abertura piriforme é uma rara causa de obstrução nasal que pode ocorrer no recém-nascido. É provocada pelo crescimento excessivo do processo nasal medial da maxila causando um estreitamento do terço anterior da fossa nasal. Inicialmente foi relatada uma deformidade isolada, posteriormente a estenose congênita da abertura piriforme foi considerada como apresentação de forma menor da holoprosencefalia. Neste artigo relatamos um caso de recém-nascido do sexo masculino que apresentava desde o parto dispnéia, cianose e episódios de apnéia. O paciente foi submetido a cirurgia com alargamento da abertura piriforme por acesso sublabial. No seguimento apresentou boa evolução durante o acompanhamento. O relato desta deformidade mostra sua importância como causa de obstrução nasal congênita e diagnóstico diferencial de atresia coanal. A estenose congênita da abertura piriforme pode ser reparada adequadamente, quando necessário, através de procedimento cirúrgico.

Reabilitação fonatória do laringectomizado total: utilização de toxina botulínica na voz tráqueo-esofágica com prótese fonatória

Na punção tráqueo-esofágica(PTE) é realizada miotomia do músculo constritor da faringe, mas sua necessidade é entre 9% a 79% dos pacientes. Sua realização pode aumentar as taxas de fístula salivar no pós-operatório. A aplicação da TB é ambulatorial. OBJETIVO: Análise da eficácia da aplicação de toxina botulínica (TB), na reabilitação do laringectomizado total com voz tráqueo-esofágica(VTE) com espasmo(E) do segmento faringo-esofágico (SFE) sem miotomia. MATERIAL E MÉTODOS: Análise de oito pacientes submetidos à laringectomia total (LT), reabilitados com VTE com prótese fonatória (PF), esforço para emissão de voz devido à E do SFE. Todos submetidos a tratamento dessa alteração motora com injeção de 100 unidades de TB no SFE. A avaliação constituiu-se de análise perceptiva de voz, videofluoroscopia (VF) do SFE, análise acústica de voz e manometria computadorizada (MC) do SFE, todos antes e após aplicação de TB. DESENHO DE ESTUDO: Estudo prospectivo. RESULTADOS: Houve diminuição na pressão à MC do SFE, após a injeção de TB. Análise acústica demonstrou melhora na qualidade de harmônicos após o tratamento. Houve emissão de voz sem esforço e melhora do E após o uso da TB. CONCLUSÃO: Todos os pacientes com E do SFE apresentaram melhora vocal após aplicação da TB neste SFE.

Perfil ecocardiográfico do doente com estenose aórtica degenerativa

Mestrado em Tecnologia de Diagnóstico e Intervenção Cardiovascular - Área de especialização: Ultrassonografia Cardiovascular.

Estudo da dinmica esofágica através de cintilografia como possível meio de diagnóstico precoce de aperistalse em indivíduos chagásicos

Determinaram-se o tempo de trânsito esofágico (TTE) e o tempo decorrido até a abertura da cárdia (TDAC) para um líquido de prova administrado por via oral em 40 voluntários (Grupo I) e em 106 pacientes com enfermidade de Chagas (Grupo II), pelo estudo cintilográfico do esôfago com pertecnetato-99mTc. Imagens seqüenciais do trânsito esofagiano do traçador foram obtidas com câmara de cintilação. Curvas de variação da atividade versus tempo na região da cárdia foram registradas por seleção de área de interesse e com o auxílio de um processador multi-canal. No Grupo I o TTE e TDAC foram superponíveis, com média x = 13,2s, desvio padrão δ — l,35s e coeficiente de variação 10%, estabelecendo-se o valor de 15,9s (x + 2 δ) como limite superior da mortalidade. Dos 106 chagásicos, 39 (36,8%) apresentaram apenas o TTE aumentado; 6 (5,6%) apenas o TDAC e 7 (6,6%) ambos os tempos aumentados. Os valores foram alterados em 36,0% dos pacientes do sexo masculino e em 51,0% dos pacientes do sexo feminino. Sintomas de disfagia e/ou pirose estavam presentes em 51,1% dos pacientes com tempos aumentados e em 24,6% dos com tempos normais. Os Autores propõem a determinação dos dois parâmetros — TTE e TDAC pelo método ensaiado como possível meio de diagnóstico precoce da peristalse do esôfago e de avaliação de tratamentos instituídos.

A Experiência de Um Ano na Monitorização de Estenose Intracraniana nas Crianças com Anemia de Células Falciformes (Depranocitose) por Ecodoppler Transcraniano

O Laboratório de Neurossonologia do Hospital de S. José do CHLC, EPE propôs-se avaliar os registos velocimétricos obtidos na realização de Ecodoppler Transcraniano aos doentes em idade pediátrica portadores de Drepanocitose, durante o ano de 2010, verificando-se uma baixa incidência de estenose intracraniana.

A Estenose Intracraniana na Doença das Células Falciformes

O Acidente Vascular Cerebral (AVC) pode ter como origem a perturbação da circulação causada por estenose intracraniana. A Doença das Células Falciformes (DCF) é uma doença hematológica grave, mais frequente na raça negra. Caracteriza-se por alterações da configuração eritrocitária, que surge sobretudo na microcirculação, condicionando redução do lúmen arterial e vasculopatia intracraniana, sendo avaliada por Doppler Transcraniano. Avaliação da prevalência de estenose intracraniana e risco de AVC nos doentes pediátricos com DCF, seguidos em consulta de Hematologia dos Hospitais Dona Estefânia e Fernando Fonseca, durante três anos. No período compreendido entre 1 de Janeiro de 2009 e 30 de Novembro de 2011 foram avaliadas 97 crianças e adolescentes (idade <18 anos). Para o diagnóstico de estenose foi usado um Ecógrafo com sonda de 2 MHz realizando o Exame Ultrassonográfico Trancraniano Codificado a Cores (ECODTC). Para análise dos parâmetros hemodinâmicos procedeu-se de acordo com o STOP (Stroke Prevention Trial in Sickle Anemia) que estratificou intervalos hemodinâmicos para Artéria Cerebral Média, a TAMM (Time-Average Mean of Maximum Velocity), classificando-se assim o risco de AVC em “Baixo ”(< 170cm/s), “Moderado”(170 e 200cm/s) e “Elevado”(>200cm/s). Foram efectuadas reavaliações em 12, 6 a 3 meses ou 1 mês de acordo com os dados encontrados. Os 97 doentes estudados (57 sexo masculino e 40 sexo feminino) tinham idades entre os 2 e os 18 anos (média de 10,07). Ao longo dos três anos documentaram-se 6 doentes com risco Elevado, 16 com risco Moderado e os restantes 75 com Baixo risco para AVC. A prevalência de estenose intracraniana é de 22,3% (risco Moderado e risco Elevado) e de 6,2% para doentes com risco Elevado de AVC. Dos 6 doentes que apresentaram risco Elevado para AVC, 4 iniciaram Regime Transfusional Regular (RTR), 1 foi medicado com hidroxiureia e 1 fez tratamento standard. No período estudado, apenas 1 doente teve AVC, após interromper temporariamente RTR. No grupo de doentes de risco Moderado nenhum sofreu AVC e no de Baixo risco 1 encontrava-se a fazer hidroxiureia e 2 doentes sofreram AVC mas antes de realizarem periodicamente ECODTC, encontrando-se sob RTR. A avaliação por ECODTC permitiu optimizar a terapêutica transfusional e o seguimento dos doentes, tendo como principal objectivo a redução da incidência de AVC e consequentes sequelas neurológicas. Agradecimento Às Unidades de Hematologia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia e Fernando Fonseca, pelo envio dos doentes.