Esclerose Sistémica Progressiva. Forma de Apresentação Rara

Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 28 anos, internada por hipertensão arterial maligna com retinopatia hipertensiva de grau IV e encefalopatia hipertensiva associadas a poliartralgias, fenómeno de Raynaud, microstomia e esclerodactilia, na qual se instalou um quadro de insuficiência renal rapidamente progressiva. Após realização de exames complementares de diagnóstico e excluídas outras formas secundárias de hipertensão arterial, concluiu-se ser uma esclerose sistémica progressiva (ESP) com envolvimento multiorgânico (rim, pele, pulmão, esófago e retina) que se apresentou de uma forma rara - crise renal de esclerodermia (10% dos casos) - que impôs início de terapêutica agressiva com IECA (captopril 150 mg/dia) e nifedipina (60 mg/dia), e início de programa de hemodiálise urgente. Salienta-se este caso por se tratar de uma doença rara (2,7 novos casos/milhão/ano) que se apresentou de uma forma pouco frequente, tendo-se observado uma recuperação completa da função renal após três meses de hemodiálise, encontrando-se a doente actualmente com níveis tensionais normais, sem qualquer terapêutica.

Avaliação da tomografia de alta resolução versus radiografia de tórax na doença intersticial pulmonar na esclerose sistêmica

OBJETIVO: Avaliar a acurácia da tomografia de alta resolução (TCAR) do tórax em relação à radiografia simples (RX) do tórax no diagnóstico de doença intersticial pulmonar relacionada à esclerose sistêmica (ES). MATERIAIS E MÉTODOS: Foram realizados TCAR e RX de tórax em póstero-anterior e perfil em 34 pacientes com diagnóstico de ES, segundo critérios do Colégio Americano de Reumatologia, e feita comparação entre as prevalências dos achados radiológicos sugestivos de doença intersticial pulmonar encontradas com estes dois métodos de imagem. RESULTADOS: Foram observadas alterações em 31 (91%) das TCAR, enquanto 16 (47%) dos RX de tórax se apresentavam alterados. Os achados mais freqüentes à TCAR foram: linhas septais (74%), faveolamento (56%) e bandas parenquimatosas (26%), localizados predominantemente nas bases pulmonares. Os RX de tórax demonstraram áreas de infiltrado reticular em 32% dos casos e distorção parenquimatosa em 12% dos pacientes. Em 18 (53%) pacientes com RX de tórax normal a TCAR revelou espessamento septal em 55%, vidro fosco em 44%, faveolamento em 38,5% e cistos em 33%. CONCLUSÃO: A TCAR é mais sensível que o RX de tórax para a investigação de envolvimento intersticial pulmonar inicial em pacientes com ES, justificando, em casos incipientes, tratamento com terapia imunossupressora.

Esclerose sistêmica progressiva: aspectos na tomografia computadorizada de alta resolução

OBJETIVO: Descrever os achados de tomografia computadorizada de alta resolução de pacientes com esclerose sistêmica pulmonar, independentemente dos sintomas respiratórios. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram revisados 73 exames de tomografia computadorizada de alta resolução de 44 pacientes com diagnóstico de esclerodermia estabelecido através de critérios clínicos e laboratoriais. Os exames foram revisados por dois radiologistas, que estabeleceram os achados por consenso. RESULTADOS: Em 91,8% (n = 67) dos exames observaram-se alterações. Os principais achados foram lesões de padrão reticular (90,4%), opacidades em vidro-fosco (63%), bronquiectasias e bronquiolectasias de tração (56,2%), dilatação esofagiana (46,6%), faveolamento (28,8%) e sinais de hipertensão pulmonar (15,6%). Na maioria dos casos as lesões eram bilaterais (89%) e simétricas (58,5%). Quanto à localização, houve predomínio de lesões basais (91,2%) e periféricas (92,2%). CONCLUSÃO: A esclerose sistêmica progressiva acarreta fibrose pulmonar na maioria dos pacientes, caracterizada principalmente por lesão reticular basal e periférica.

Comprometimento pulmonar na esclerose sistêmica: revisão de casos

OBJETIVO: Rever e avaliar os padrões de alterações encontrados em exames de imagem de pacientes com comprometimento pulmonar da esclerose sistêmica. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram retrospectivamente estudados os exames de radiografia simples e tomografia computadorizada de alta resolução de 23 pacientes com esclerose sistêmica. RESULTADOS: Na radiografia simples, o padrão reticular em bases pulmonares foi predominante, tendo sido verificado em 18 pacientes (78,2%). A tomografia computadorizada de alta resolução evidenciou lesão pulmonar em todos os pacientes estudados, encontrando-se faveolamento em nove pacientes (39,1%), opacidades em vidro fosco associadas a opacidades reticulares em oito (34,7%), predomínio de opacidades reticulares em cinco (21,7%) e vidro fosco em um paciente (4,3%). CONCLUSÃO: O padrão de anormalidades tomográficas possui boa correlação com os achados histopatológicos, diferenciando padrões predominantemente inflamatórios de fibróticos, com os padrões inflamatórios estando associados a uma resposta superior ao tratamento. Dessa maneira, observou-se alteração sugestiva de fibrose na maior parte dos casos (faveolamento e opacidades reticulares somando 60,8%), porém com boa parte apresentando padrões sugestivos de processo inflamatório.

Análise do masseter, por espectroscopia de próton, em pacientes com esclerose sistêmica

OBJETIVO: Avaliar a concentração de metabólitos no masseter em portadores de esclerose sistêmica, analisando os índices de creatina, colina, lipídio e lactato, e relacionar com a presença de osteólise mandibular. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram selecionados 25 pacientes, sendo 15 com diagnóstico de esclerose sistêmica e agrupados de acordo com a presença (grupo I) ou ausência (grupo II) de osteólise, e 10 indivíduos normais (grupo III, controle). Todos foram submetidos a exame de espectroscopia de próton por ressonância magnética, com técnica PRESS e aquisição tridimensional. RESULTADOS: O estudo dos metabólitos dos três grupos apresentou os mesmos valores absolutos de creatina e lipídio. Os pacientes do grupo I apresentaram maior quantidade de colina em relação aos do grupo III. Já os indivíduos dos grupos I e II apresentaram menor quantidade de lactato em relação aos indivíduos normais. Os índices creatina/lipídio e colina/lactato foram os mesmos em todos os grupos. CONCLUSÃO: Observamos menor quantidade de lactato nos pacientes com esclerose sistêmica (grupos I e II). A colina está aumentada nos pacientes com osteólise mandibular (grupo I). Os índices creatina/colina, creatina/lactato, lipídio/lactato e colina/lipídio foram diferentes entre os grupos estudados. Mais estudos são necessários para a compreensão da participação do masseter no desenvolvimento da osteólise mandibular.

Avaliação da espessura do complexo médio-intimal da artéria carótida como marcador de aterogênese acelerada secundária a dano vascular na esclerose sistêmica progressiva

OBJETIVO: Avaliar a espessura da camada médio-intimal da artéria carótida comum em pacientes com e sem esclerodermia e verificar possível associação com sua gravidade. MÉTODOS: Em estudo caso-controle, foram selecionados 30 pacientes com esclerodermia e 30 sem a doença e pareados de acordo com a idade, sexo, hipertensão arterial sistêmica, diabete melito e hipercolesterolemia. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação das artérias carótidas pela ultrassonografia vascular de alta resolução e realizada a medida do espessamento da camada médio-intimal das carótidas comuns a 2cm da bifurcação carotídea. Em toda a análise foi considerado o maior valor da camada médio-intimal nas artérias carótidas direita e esquerda. RESULTADOS: A amostra foi composta de 30 pacientes estudados, sendo 29 (96,67%) mulheres e um homem (3,3%) com idade de 17 a 79 anos (média de 48 anos). Nesta amostra existiam 11/30 (36,67%) com hipertensão arterial, 5/30 (16,67%) com diabete melito, 6/30 (20%) com dislipidemia e 2/30 (6,67%) fumantes. Ao comparar a medida do maior risco (espessura máxima entre o lado esquerdo e o lado direito), obteve-se média de 0,77mm para o grupo esclerodermia e valor de 0,70mm para o grupo controle (p=0,212). Ao avaliar a associação entre gravidade da doença e a camada médio-intimal da carótida, não se encontrou associação significativa (p=0,925). CONCLUSÃO: Encontra-se discreto aumento do espessamento da camada médio-intimal da artéria carótida comum em pacientes com esclerodermia, mas sem significância estatística. Com relação à gravidade da doença e o espessamento da camada médio-intimal da carótida comum, não foi verificada diferença.

Predizendo mortalidade em esclerose sistêmica : análise de uma coorte de 309 pacientes franco--canadenses com ênfase nos achados iniciais como fatores preditivos para sobrevida

Resumo não disponível.

Estudo funcional e fenotípico das células NK em esclerose sistémica

Introdução: A esclerose sistémica (ES) é uma doença reumática rara, onde se verifica uma reacção auto-imune, afectando o tecido conjuntivo. De etiologia desconhecida, esta patologia, dividide-se em dois subtipos: limitada e difusa, tendo como processos característicos e inter-relacionados: a lesão vascular, a reacção autoimune e a fibrose. As células NK modulam as doenças auto-imunes através das suas capacidades citotóxicas e de produção de citocinas. Deste modo procedeu-se ao estudo imunofenotípico e funcional de duas sub-populações de células Natural Killer (NK) (NK CD56dim e NK CD56bright). Métodos: Recorrendo à citometria de fluxo, caracterizamos fenotipicamente as células NK, com base na expressão de CD49e, CD29 e LAIR-1; funcionalmente, com base nas citocinas TNF-α e IFN-γ e citotoxicamente, com base na granzima B e na perforina. Resultados: Os nossos resultados sugerem uma diminuição da percentagem e valor absoluto de células NK totais e suas subpopulações, NK CD56dim e NK CD56bright, em doentes com ES, sobretudo na presença de úlceras digitais (UD) e fibrose pulmonar (FP). Observamos ainda uma diminuição da expressão de CD49e e um aumento da expressão de LAIR-1, nas células NK, em doentes com ES, principalmente nos que não apresentavam UD e FP. Num modo geral observou-se um aumento da frequência de células NK a expressar granzima B e perforina e um aumento da expressão destas duas proteínas. Conclusão: Concluímos que as células NK poderão ter um papel importante na fisiopatologia da ES, pelas alterações fenotípicas e funcionais, podendo, futuramente vir a ser utilizados na monitorização da severidade desta doença.