Doença hidática policística: análise secundária de dados

OBJETIVO: Rever, usando a metodologia de análise secundária de dados, os casos descritos de doença hidática policística (DHP) pelo Echinococcus vogeli, quanto às características clínico-epidemiológicas, de evolução e procedimentos terapêuticos. MÉTODO: Foram usados cinco bancos eletrônicos; anais de eventos científicos da área de Medicina Tropical; livros textos; consultas aos índices remissivos de revistas não-indexadas e a especialistas. As 52 variáveis estudadas foram categorizadas para cada caso de DHP e registradas em ficha-padrão. Somente foram incluídos os casos com comprovação histológica e/ou parasitológica do E. vogeli. RESULTADOS: Foram recuperados 131 trabalhos publicados e uma comunicação pessoal, sendo grande parte com somente um caso descrito, e entre estes apenas 17 (12,9%) tinham casos com comprovação do agente etiológico, com um total de 44 pacientes: 52,3% do sexo masculino; média de idade de 45,0 (± 16,7) anos; e 50% descritos no Brasil. A presença de massas e a dor abdominal foram registradas em 94,7% (18/19) e 92,6% (25/27), respectivamente. Não houve diferença estatística (p>0,20) entre os resultados do tratamento clínico (albendazol) e cirúrgico, mas as freqüências de "sem êxito" foram, respectivamente, de 0% e 28,6%, e as de óbitos de 0% e 21,4%. CONCLUSÕES: A maioria dos trabalhos sobre a DHP não tem pacientes com comprovação etiológica e, conseqüentemente, é possível que parte do conhecimento clínico atual sofra mudanças significativas por investigações futuras. De outra parte, os dados levantados indicam que a melhor opção terapêutica, nos casos irressecáveis, é o uso de albendazol.

Aspectos clínicos da doença renal policística autossômica recessiva DRPAR

INTRODUÇÃO: A Doença Renal Policística Autossômica Recessiva (DRPAR) é uma causa importante de morbidade e mortalidade pediátricas, com um espectro variável de manifestações clínicas. MÉTODOS: A apresentação e evolução clínica de 25 pacientes (Pts) foram analisadas através da revisão de prontuários, aplicando-se os formulários propostos por Guay-Woodford et al. As morbidades associadas à doença foram avaliadas quanto à frequência e à idade de manifestação. RESULTADOS: A idade média de diagnóstico foi de 61,45 meses (0 a 336,5 meses), com distribuição similar entre os sexos (52% dos pts do sexo feminino). Houve histórico familiar da doença em 20% dos casos (5/25), com dois casos de consanguinidade. Na análise inicial, diagnosticou-se hipertensão arterial (HAS) em 56% dos Pts (14/25); doença renal crônica estágio > 2 (DRC > 2) em 24% (6/25); infecções do trato urinário (ITU) em 40% (10/25) e hipertensão portal (HP) em 32% dos casos (8/25). Das ultrassonografias abdominais iniciais, 80% demonstraram rins ecogênicos com cistos grosseiros e 64% detectaram fígado e vias biliares normais. Inibidores da ECA foram utilizados em 36% dos Pts, betabloqueadores em 20%, bloqueadores de canais de cálcio em 28% e diuréticos em 36% dos casos. Na análise final, após um tempo de acompanhamento médio de 152,2 meses (29,8 a 274,9 meses), HAS foi diagnosticada em 76% dos Pts, DRC > 2 em 44%, ITU em 52% e HP em 68%. CONCLUSÃO: As altas morbidade e mortalidade associadas à DRPAR justificam a construção de um banco de dados internacional, visando ao estabelecimento de um tratamento de suporte precoce.

Tradução, adaptação cultural e aplicação de um questionário de dor para pacientes com doença renal policística

INTRODUÇÃO: A dor é um sintoma comum em pacientes com doença renal policística autossômica dominante (DRPAD), acometendo em torno de 60% dos casos. OBJETIVO: Traduzir para o português, realizar a adaptação cultural e aplicar um questionário específico de dor, desenvolvido e já validado para população americana com DRPAD. PACIENTES E MÉTODO: Realizada por uma equipe multidisciplinar a partir da versão original traduzida, a adaptação cultural implicou em poucas alterações como substituição de palavras por sinônimos ou supressão de termos não comumente utilizados em nossa cultura. Foram feitas modificações em 12 das 46 questões propostas, visando melhor compreensão pelos pacientes. Houve equivalência entre esta adaptação e a posterior retrotradução. RESULTADOS: A forma final do questionário, aplicada em 97 pacientes com DRPAD (64F/33M, 35 ± 12 anos) acompanhados no Ambulatório de Rins Policísticos da Universidade Federal de São Paulo, mostrou que 65 (67%) apresentavam dores isoladas ou associadas em várias localizações, mais frequentemente lombar (77%), seguida de abdominal (66%), cefaleia (15%) e torácica (4%). O questionário revelou que depois do antecedente familiar, a dor foi o segundo fator a contribuir para o diagnóstico de DRPAD nesta população (55% e 22% dos casos, respectivamente). DISCUSSÃO: Dados clínicos e laboratoriais dos prontuários médicos mostraram que pacientes com dor apresentavam volume renal e tamanho do maior cisto significantemente maiores do que os sem dor. CONCLUSÕES: Concluimos que a utilização de um questionário de dor especifico para população com DRPAD propiciou melhor caracterização deste sintoma, assim como sua relação com as complicações associadas que ocorrem comumente nesta população.

Ansiedade, depressão e qualidade de vida em pacientes com glomerulonefrite familiar ou doença renal policística autossômica dominante

INTRODUÇÃO: Aspectos psicológicos, transtornos psiquiátricos e qualidade de vida são frequentemente avaliados em pacientes em terapia renal substitutiva. Entretanto, não existem estudos que analisem ansiedade, depressão e qualidade de vida especificamente em pacientes portadores de doenças renais familiares. OBJETIVO: Avaliar a frequência de traços e estados ansiosos e depressivos e qualidade de vida, verificando as possíveis relações com os principais achados laboratoriais, clínicos, socioeconômicos e culturais de pacientes portadores de glomerulonefrites (GN) familiares ou de doença renal policística autossômica dominante (DRPAD). MÉTODOS: Noventa pacientes adultos (52 GN familiares e 38 DRPAD) foram avaliados utilizando Inventário de Ansiedade Traço-Estado (IDATE), Inventário de Depressão Beck (Beck) e Questionário de Qualidade de Vida Short Form-36 (SF-36), além de uma breve entrevista. RESULTADOS: Observou-se ansiedade moderada em ambos os grupos, depressão em 34,6% das GN e em 60,5% das DRPAD. De um modo geral, ansiedade e depressão associaram-se mais ao gênero feminino na GN familiar e ao pior nível educacional na DRPAD. Pacientes de ambos os grupos apresentaram duas dimensões mais afetadas no que se refere à qualidade de vida, o aspecto emocional e a percepção geral do estado de saúde. Além disso, o SF-36 revelou que na presente amostra, a qualidade de vida foi pior para o sexo feminino, e para pacientes de cor branca, com baixa escolaridade e sem parceiros estáveis. CONCLUSÃO: Os questionários aplicados permitiram identificar frequência e graus de ansiedade, depressão e comprometimento da qualidade de vida nos pacientes com doença renal familiar, que poderiam afetar a aderência desses pacientes ao tratamento. Esses achados podem contribuir para o planejamento de um melhor atendimento multidisciplinar para ambas as doenças.

Doença renal policística do adulto em pacientes atendidos nos serviços de hemodiálise de Porto Alegre

A doença renal policística do adulto (autossômica dominante) é a nefropatia genética mais comum, atingindo aproximadamente 1 em cada 800 indivíduos da população em geral. Três proteínas têm sido associadas com a etiologia dessa doença: policistina-1, policistina-2 e policistina-3. As policistinas são codificadas por três genes independentes localizados em cromossomos distintos: PKD1 (16p13.3), PKD2 (4q21-23) e PKD3 (10q24). Entre 5% e 10% dos pacientes que fazem tratamento dialítico tem rins policísticos. Nesse estudo avaliamos a prevalência de pacientes com diagnóstico de doença renal policística do adulto em 15 serviços de hemodiálise localizados na cidade de Porto Alegre. Nossa amostra foi constituída por 975 indivíduos, desses 74 (7,6%) pacientes tinham rins policísticos. A amostra é composta predominantemente de caucasóides (85,7%), sem diferença entre os dois grupos com relação a distribuição sexual. A idade do início do tratamento foi menor entre os homens (p<0,001). A hipertensão arterial sistêmica foi encontrada em 49,3% dos pacientes com diagnóstico de doença renal policística do adulto. Dados bioquímicos mostraram-se diferentes entre os dois grupos: a creatinina (p<0,0001), o fósforo (p<0,004) e o potássio (p<0,009) são mais elevados nos pacientes com rins policísticos. Considerando que a doença renal policística permanece pouco conhecida em nosso meio, novos dados epidemiológicos, clínicos, bioquímicos e/ou moleculares, devem ser adicionados ao estudo visando uma melhor compreensão dessa doença.

Cistos de Echinococcus vogeli em fígado de paca (Cuniculus paca) originária do Estado do Acre, Brasil

Quatro dos pacientes com doença hidática policística por nós observados referiam ter reconhecido doença no figado de pacas caçadas a fim de serem utilizadas como alimento; as vísceras desses animais eram, habitualmente, dadas aos cães domésticos. Todos os nossos 7 pacientes referiam contactos com cães que previamente haviam ingerido vísceras de pacas. O exame de fígado considerado doente por um dos pacientes e retirado de uma paca abatida na mesma região (Estado do Acre, Brasil) de onde provieram os casos humanos mostrou a presença de cistos hidáticos. As características dos acúleos do protoscolex indicaram tratar-se da forma larval do Echinococcus vogeli. Essas observações confirmam a participação da paca no ciclo biológico do E. vogeli e a via pela qual o homem pode tomar-se o hospedeiro intermediário alternativo desse equinococo.

Diagnóstico e tratamento de doença policística renal em gatos

The policystycal kidney disease that's a disease congenital autossomal dominant , no connected with the sex , what affect equally manly and females, especially the from race Persian and intersections with animals of that race. The polycystical kidney disease is broadcast the all issue from the individuals affected due at your character hereditary dominant. Yours signals clinical is linked together at the classic signals of Insufficiency Renal Account, such as: nefromegaly, poliury, anorexic, hematury and anemia , because in as much as the animals affected they tend developing this pathology among others secondary systemic problems . The means diagnostic, to ide ntify this pathology as varied, being used principally the of image, permitting a precociou diagnostic. Your treatment consists in master the symptoms caused by kidney insufficiencies Account and furnish, comfort and quality of life for the animals bearers, because it doesn’t have cur. Know the etiology, signals clinical, mediums diagnostic and the treatment is essential tools about to the screening of that disease and also to the future from race Persian and yours intersections obtained across her. The main objective this study was realize a bibliographic review about polycystical kidney disease linking a traditional forms of the diagnostic, treatment and control with new studies recently published about affected felines populations

Cisto hidático do rim: tratamento médico

Resumo Introdução: A infecção por Echinococcus ou hidatidose constitui-se em uma zoonose causada pelo parasita Echinococcus granulosus. Apresenta distribuição mundial, sendo Portugal considerado endêmico. A doença hidática do rim é rara, ocorrendo em apenas 2% dos casos. Caso Clínico: Adolescente de 14 anos, do sexo masculino, com doença hidática do rim. O diagnóstico foi efetuado por exames de imagem e por teste sorológico específico. Foi instituída terapêutica com albendazol durante quatro ciclos de quatro semanas cada, tendo-se verificado diminuição significativa do tamanho do cisto e negatividade dos anticorpos específicos. Discussão: Embora a terapêutica recomendada seja a excisão cirúrgica, estudos demonstram que a terapêutica médica pode ser uma alternativa a considerar, permitindo a preservação do órgão.

Sociodemographic characteristics and clinical features of patients with adult polycystic kidney disease undergoing hemodialysis

Aims:To analyze the socio-demographic and clinical characteristics of patients with adult polycystic kidney disease admitted to hemodialysis services in Northwestern Paraná state,Brazil. Methods: This was an observational, descriptive and retrospective longitudinal study. Medical records of patients with polycystic kidneys who initiated hemodialysis between 1995 and 2012, in four centers that treat patients of the coverage area of the 15th Regional Health Region of Paraná state where analyzed. Results:We found that 10.3% of hemodialysis patients had polycystic kidney disease as a leading cause of stage 5 of chronic kidney disease. The mean age of patients was 54.9±9.4 years (ranging between 27 and 74 years), with equal gender distribution and Caucasian predominance (72.9%). The average age of dialysis initiation was 50±10.2 years. The most common comorbidity was systemic hypertension (66.7%). Liver cyst was the main extra-renal manifestation (10.4%). Twenty-five percent of the patients required renal transplantation, and (22.9%) undergone nephrectomy. The most widely used classes of antihypertensive drugs were β-blockers (41.7%) and drugs that act on the renin-angiotensin system (31.3%), while 56.3% of patients were treated with recombinant human erythropoietin. Conclusions:This is a pioneering epidemiological study in Northwestern Paraná state. We found in this population a sociodemographic and clinical profile of adult polycystic kidney disease similar to that of North America and Europe, probably because the ethnic constitution of the sample was predominantly of Euro-descendants.

Autosomal dominant polycystic kidney disease in hemodialysis patients in southern Brazil

Introduction: Autosomal dominant polycystic kidney disease is the most common hereditary renal disease in humans. Objective: To examine the prevalence, clinical and laboratory characteristics of patients with polycystic kidneys and relate disease manifestations by gender. Methods: This was an observational and retrospective study. All the medical records of patients with polycystic kidneys who initiated hemodialysis between 1995 and 2012, in four centers that treat patients of the coverage area of the 15th regional health Paraná (Brazil), were analyzed. Results: The study included 48 patients with polycystic kidneys, the primary cause of stage 5 CKD. Disease prevalence was one in 10,912 people. The average age of dialysis initiation was 50.7 years and the follow-up time on dialysis until transplantation (36.5 months) was lower among men. Hypertension was the most frequent diagnosis in 73% of patients, predominantly in women (51.4%). The liver cyst was the most frequent extrarenal manifestations in men (60.0%). The death occurred in 10.4% of patients using hemodialysis, and 60% of men. The class of antihypertensive drug used was that acts on the renin-angiotensin system with higher frequency of use among women (53.3%). The post-dialysis urea was significantly higher in men. Conclusion: The prevalence of the disease is low among hemodialysis patients in southern Brazil. The differences observed between genders, with the exception of the post-dialysis urea, were not significant. The findings are different from those reported in North America and Europe.

Identification of the presence of the mutation of the gene of PKD not associated of HCM in Persian cats - case report

Polycystic kidney disease (PKD) is a hereditary autosomal dominant disorder that mainly affects Persian cats; it is an important cause of chronic kidney disease in this species. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common heart disease in cats, and there is evidence of a genetic origin in some breeds. Although neither of these disorders is rare in cats, according to our literature review, this is the first report of the concomitant occurrence of PKD and HCM in Persian cats in Brazil.

Equinococose policística na Amazônia oriental brasileira: atualização da casuística

Mediante critérios epidemiológicos, clínicos e laboratoriais, foi levantada a casuística de equinococose policística no período de 1962 a 2003, no âmbito da Amazônia oriental brasileira, incluindo casos inéditos e aqueles já publicados. Dessa forma, foram identificados 40 casos da doença no referido período, compreendendo casos procedentes dos estados do Pará e Amapá, Brasil. A amplitude das idades foi de 10 a 72 anos. Do total 47,5% pertenciam ao sexo masculino. O fígado foi o órgão mais acometido (82,5% dos casos). O Echinococcus vogeli (Rausch e Bernstein, 1972), apresentou-se como o principal agente etiológico envolvido. A partir do reconhecimento da importância e das implicações do manejo da equinococose para a região tropical, acredita-se que deverá ocorrer uma implementação do diagnóstico precoce, tratamento adequado e de um melhor registro da doença.

Hidatidose policística no Estado do Acre: contribuição para o diagnóstico, tratamento e prognóstico dos pacientes

A equinococose é uma zoonose cujos agentes etiológicos são helmintos do gênero Echinococcus. Há cinco espécies de Echinococcus, duas delas, o E. oligarthrus (Diesing, 1863) e o E. vogeli (Rausch & Bernstein, 1972) ocorrem apenas em zonas neotropicais. A equinococose pelo E. vogeli provoca cistos hidáticos múltiplos, principalmente no fígado dos hospedeiros intermediários, dos quais um deles é o ser humano. O pouco conhecimento acerca da doença faz com que o diagnóstico seja retardado ou até mesmo equivocado. A falta de sistematização nas indicações de tratamento também dificulta a avaliação dos resultados e prognóstico dos pacientes com lesões hepáticas e peritoneais causadas pelo E. vogeli. Neste trabalho, descrevemos o quadro clínico dos pacientes; propomos protocolo de classificação radiológica, utilizado na classificação da equinococose alveolar (E. multilocularis, Classificação “PNM”, Kern et al., 2006), que foi adequado também para a equinococose policística (E. vogeli); e descrevemos uma opção terapêutica para o tratamento dessa hidatidose que anteriormente só havia sido utilizada para casos de equinococose cística (E. granulosus, PAIR -Puncture, Aspiration, Injection, Reaspiration, Brunnetti et al., 2001). Uma coorte prospectiva foi iniciada no ano de 1999 e até 2009 foram incluídos 60 pacientes. Foram descritos os principais sintomas e sinais: dor no andar superior do abdome (65%) e hepatomegalia (60%) e os pacientes foram classificados conforme a Classificação “PNM” e submetidos a três modalidades terapêuticas: (i) quimioterapia com albendazol na dose de 10mg/Kg/dia, (ii) tratamento cirúrgico com ressecção dos cistos ou (iii) punção percutânea – PAIR. Após exclusão de 2 casos, por preenchimento inadequado do protocolo de pesquisa, os grupos foram assim distribuídos: terapêutica com albendazol: n=28 (48,3%; 28/58), terapêutica cirúrgica: n=25 (52,1%; 25/58) e PAIR: n=5 (8,1%; 5/58). Os resultados foram estratificados conforme o resultado da terapêutica: “Cura”, representada pelo desaparecimento das lesões após tratamento clínico ou cirúrgico; “Melhora clínica”, entendidas como pacientes assintomáticos, sem perda ponderal e com as funções fisiológicas preservadas; “Sem Melhora”, incluiu os pacientes que permaneceram sintomáticos; “Óbito”; e “Sem informação”, o acompanhamento não permitiu a conclusão sobre o desfecho. Nos três grupos terapêuticos a taxa de letalidade de 15,5% (9/58), “sem melhora” 1,7% (1/58), “melhora clínica” em 40,0% (23/58) e “cura” em 32,8% (19/58). Com relação ao desfecho “óbito”, não houve diferença entre as terapêuticas com albendazol ou cirúrgica com 4 (14,2%) e 3 (12%) óbitos respectivamente; porém, no primeiro grupo, albendazol, o desfecho “cura” foi de 4,3% (1/23) e “melhora clínica” 74,0% (17/23), enquanto que no grupo “cirurgia” a “cura” representou 71,0% (17/24) e “melhora clínica” com 16,7(4/24). A terapêutica “PAIR” foi associado a taxa de letalidade de 40% (2/5), cura em 20% (1/5) e melhora clínica em 40% (2/5). A Classificação “PNM” foi útil para indicar tipo terapêutica nos casos de hidatidose policística. Em conclusão, na série estudada a terapêutica cirúrgica apresenta melhor resultado que a terapêutica clínica quanto aos desfechos “cura” e “melhora clínica”. A terapêutica por PAIR necessita de mais estudos.