Degeneració Lobular Fronto-Temporal. Fenotips Clínics i Evolució

Estudi retrospectiu de recollida de dades clíniques i de neuroimatge de pacients diagnosticats, em La clínica diària, de Degeneració Lobular Fronto-Temporal (DLFT) entre gener de 1996 i Marc de 2008. Es descriuen dades demogràfiques i clíniques i es classifiquen en fenotips al diagnòstic inicial segons variants de: DFT-vc (Demència fronto-temporal variant de conducta), APNF (Afàsia Progressiva no fluent) DS (Demència Semàntica) SCB (Síndrome Còrtico-Basal) y PSP (Paràlisis Supranuclear Progressiva). Es descriuen els canvis clínics durant el seguiment i s’analitzen els patrons radiològics en les neuroimatges disponibles. S’inclouen també dades d’ApoE i l’estudi anatomopatològic realitzat a 17 d’ells.

Association atypique d'une démence sémantique, d'un syndrome cortico-basal et d'une tauopathie 4R = [Atypical association of semantic dementia, corticobasal syndrome and 4R tauopathy]

Enjeu et contexte de la recherche La dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) est une pathologie neurodégénérative aussi fréquente que la maladie d'Alzheimer parmi les adultes de moins de 65 ans. Elle recouvre une constellation de syndromes neuropsychiatriques et moteurs dont les caractéristiques cliniques et anatomo-pathologiques se recoupent partiellement. La plupart des cas de démence sémantique ne présentent pas de troubles moteurs et révèlent à l'autopsie des lésions ubiquitine-positives. Son association à un syndrome cortico-basal et à une tauopathie 4R est donc très inhabituelle. Le cas que nous présentons est le premier à disposer d'une description clinique complète, tant sur le plan cognitif que moteur, et d'une analyse génétique et histopathologique. Résumé de l'article Il s'agit d'un homme de 57 ans, sans antécédents familiaux, présentant une démence sémantique accompagnée de symptômes inhabituels dans ce contexte, tels qu'une dysfonction exécutive et en mémoire épisodique, une désorientation spatiale et une dyscalculie. Le déclin physique et cognitif fut rapidement progressif. Une année et demie plus tard, il développait en effet des symptômes moteurs compatibles initialement avec un syndrome de Richardson, puis avec un syndrome cortico-basal. Son décès survint à l'âge de 60 ans des suites d'une pneumonie sur broncho-aspiration. L'autopsie cérébrale mit en évidence une perte neuronale et de nombreuses lésions tau-4R-positives dans les lobes frontaux, pariétaux et temporaux, les ganglions de la base et le tronc cérébral. Aucune mutation pathologique n'a été décelée dans le gène MAPT (microtubule-associated protein tau). L'ensemble de ces éléments sont discutés dans le cadre des connaissances actuelles sur la DLFT. Conclusions et perspectives Ce cas illustre le recoupement important des différents syndromes de la DLFT, parfois appelée le « complexe de Pick ». De plus, la démence sémantique pourrait s'avérer cliniquement moins homogène que prévu. Les définitions actuelles de la démence sémantique omettent la description des symptômes cognitifs extra-sémantiques malgré l'accumulation de preuves de leur existence. La faible prévalence de la démence sémantique, ainsi que des différences dans les examens neuropsychologiques, peuvent expliquer en partie la raison de cette omission. La variabilité histopathologique de chaque phénotype de DLFT peut également induire des différences dans leur expression clinique. Dans un domaine aussi mouvant que la DLFT, la co- occurrence ou la succession de plusieurs syndromes cliniques est en outre probablement la règle plutôt que l'exception.

Novo sistema hidropónico aplicado à produção do tomate cereja (Lycopersicum esculentum Mill. var Moscatel RZ)

A hidroponia é uma técnica poderosa na utilização eficiente dos recursos agrícolas, pois permite um ganho quer na produtividade, quer na qualidade do fruto. Atualmente os sistemas hidropónicos utilizados em plantas de médio porte não são os mais adequados, sendo esta uma área a explorar. Neste trabalho criou-se um novo sistema hidropónico (Deep Large Flow Technique- DLFT) para aplicação a plantas de médio porte e avaliou-se o seu impacto no crescimento, produtividade, biomassa e qualidade do tomate cereja (Solanum lycopersicum var. Moscatel RZ). O sistema de cultivo tradicional (solo) e semi-hidropónico (suporte com fibra de coco) serviram como base de comparação. Observou-se que após 31 dias as plantas cultivadas no novo sistema hidropónico obtiveram um crescimento acentuado, apresentando 3x mais frutos. Em termos de produtividade, os sistemas hidropónicos foram iguais, sendo o sistema tradicional 4x inferior. O total de biomassa foi significativamente maior no novo sistema hidropónico, com mais 20% e 88% que o sistema semi-hidropónico e tradicional, respetivamente. As plantas produzidas no sistema DLFT apresentaram frutos com qualidade superior, com um rácio de monossacarídeos/acidez de 6,6 mg/g. O conteúdo total de ácidos gordos nos frutos cultivados com este sistema foi 39% e 44% superior aos do semihidropónico e do tradicional. Contrariamente, o conteúdo de flavonóides foi inferior nos frutos cultivados com o novo sistema hidropónico, tendo os frutos do sistema tradicional e do sistema semi-hidropónico 40% e 10% maior teor desta família de compostos. Os resultados obtidos neste estudo demonstram que a utilização do novo sistema hidropónico na produção de plantas de médio porte, aumenta o crescimento, a acumulação de biomassa e a qualidade do fruto. Assim, permite ao produtor reduzir os custos, rentabilizar a produção (menor tempo de produção), valorizar a biomassa da planta e aumentar a qualidade do produto. Também, através dos teores de carotenóides, ácidos gordos e polifenóis poderá inferir-se que ocorreu um menor impato dos stressses abióticos subjacentes aos sistemas nas plantas produzidas pelo sistema DLFT.

Alterações odontológicas em pacientes urêmicos em hemodiálise e suas possíveis correlações com neuropatias de nervos cranianos

Pós-graduação em Bases Gerais da Cirurgia - FMB

MEF2C: expression, regulation and interaction with target genes in health and diseases

Tese de doutoramento, Ciências Biomédicas, Departamento de Ciências Biomédicas e Medicina, Universidade do Algarve, 2015