A diabetes mellitus como determinante em saúde e envelhecimento: o conhecimento do diabético e a presença de complicações da doença

RESUMO: O aumento da longevidade humana é um facto prevalente na actualidade mas, a requerer grandes esforços na promoção da saúde e prevenção de doenças, estando, ainda, as pessoas idosas sob riscos elevados de desenvolver doenças à medida que envelhecem. Assim, é importante o contributo dos próprios indivíduos no sentido minorar estes riscos e retardar a evolução e agudizações das doenças uma vez manifestadas. Nesse sentido, o objectivo geral deste estudo é descrever de que modo os conhecimentos do diabético, podem estar relacionados com a presença de complicações da doença. Realizámos um estudo exploratório descritivo, no Hospital Nossa Senhora do Rosário E.P.E, em pessoas idosas residentes no concelho do Barreiro que frequentaram o Hospital Dia de Diabetologia, após as consultas médicas e de enfermagem. O método utilizado para a selecção da amostra foi a amostragem não probabilística por conveniência (n=50). O instrumento utilizado na colheita de dados foi um questionário, aplicado sob a forma de inquérito, para colheita de dados sócio-demográficos, saúde em geral, estado mental, dados sobre a diabetes e comorbilidades. Os dados foram tratados informaticamente, recorrendo ao programa estatístico S.P.S.S. e a análise de conteúdo. Os resultados obtidos demonstraram que os participantes possuíam conhecimentos sobre a sua doença. Verificámos que os inquiridos que já tiveram complicações devido à diabetes responderam correctamente à questão acerca da medicação ser mais importante que a dieta e o exercício físico para controlar a diabetes, do que os que nunca tiveram complicações devido à diabetes, que responderam incorrectamente ou desconheciam a resposta à questão.----------- ABSTRACT: The increase in human longevity is a fact prevalent nowadays, but to require great efforts on health promotion and disease prevention and is also in the elderly high risk of developing illnesses as they age. It is therefore important contribution of the individuals themselves towards mitigating these risks and delaying the development and exacerbations of disease once manifested. Thus, the general purpose of this study is to describe how the knowledge of diabetes, may be related to complications of the disease. We conducted an exploratory study in the Hospital Nossa Senhora do Rosario EPE, in elderly people living in the county of Barry, who attended the hospital Diabetes Day, after the medical and nursing care. The method used for the sampling was not probabilistic by convenience sampling (n = 50). The instrument used for data collection was a questionnaire applied in the form of survey to collect socio-demographic data, general health, mental state, data on diabetes and comorbidities. The data were processed by computer, using the SPSS and content analysis. The results showed that participants had knowledge about their disease. We found that respondents who have had complications due to diabetes responded correctly to questions about the medication is more important than diet and exercise to control diabetes than those who never had complications due to diabetes, who answered incorrectly or did not know the answer the question.

Epidemiologia de internações por doença falciforme no Brasil

OBJETIVO: A doença falciforme é uma enfermidade hereditária que afeta principalmente a população negra. O estudo teve por objetivo analisar as internações devido às complicações da doença, com enfoque nos aspectos epidemiológicos e clínicos. MÉTODOS: A população estudada foi constituída de 9.349 pacientes com diagnóstico de doença falciforme internados em hospitais da Bahia, Rio de Janeiro e São Paulo, no período de 2000 a 2002. Utilizaram-se os dados do Sistema de Internações Hospitalares do Sistema Único de Saúde. As variáveis respostas foram o óbito e o tempo médio de permanência hospitalar. As covariáveis foram o sexo, a idade, o tipo de admissão e a natureza jurídica do hospital. As proporções foram comparadas utilizando-se o teste qui-quadrado ou de Fischer; e para as variáveis contínuas, foi utilizado o teste Mann-Whitney ou Kruskall-Wallis. RESULTADOS: A mediana de idade variou de 11,0 a 12,0 anos e cerca de 70% das internações foram abaixo dos 20 anos. A mediana de dias de permanência hospitalar variou com a idade e o tipo de admissão. O tipo de admissão mais freqüente foi pela emergência (65,6 a 90,8%). Foi observada maior letalidade hospitalar entre adultos. A mediana da idade do óbito foi baixa (26,5 a 31,5 anos). CONCLUSÕES: Os resultados confirmaram a alta morbidade na população jovem e evidenciaram predominância de óbitos entre adultos jovens.

Associações entre ingestão energética, proteica e de fósforo em pacientes portadores de doença renal crônica em tratamento hemodialítico

INTRODUÇÃO: A nutrição desempenha papel fundamental nas doenças renais. A recomendação nutricional deve ofertar uma dieta hiperproteica, adequada em energia e fósforo segundo o Kidney Disease Outcomes Quality Initiative (K/DOQI). É necessário controlar e/ou prevenir as complicações da Doença Renal Crônica (DRC), pois ela impõe desafios clínicos diretamente ligados ao estado nutricional. OBJETIVO: Investigar as associações entre a ingestão energética, proteica e de fósforo em pacientes em hemodiálise (HD). PACIENTES E MÉTODOS: Estudo observacional envolvendo 72 pacientes em HD, em dois hospitais de Porto Alegre/RS/Brasil. Foram coletados dados referentes ao perfil antropométrico (peso, altura e índice de massa corporal - IMC) e do registro alimentar de três dias (ingestão de energia, proteína e fósforo). O teste de correlação de Spearman foi utilizado para avaliar as associações entre as variáveis do registro alimentar (p < 0,05). RESULTADOS: A ingestão energética, proteica e de fósforo foi, respectivamente, de: 28 ± 10,0 kcal/kg, 1,1 ± 0,4 g ptn/kg, 958 ± 374 mg/dia, estando os níveis de energia e proteína abaixo das recomendações do K/DOQI. Observou-se correlação positiva forte entre as variáveis. DISCUSSÃO: O perfil no tratamento nutricional é fundamental, pois houve correlações entre os nutrientes. É importante salientar que as recomendações do K/DOQI não conseguem ser atingidas pelos pacientes. CONCLUSÃO: Há associação positiva entre a ingestão de energia, proteína e fósforo na alimentação de pacientes em HD. O controle desses nutrientes na dieta é essencial, pois auxilia no controle das complicações relacionadas com a DRC. Assim, a avaliação nutricional é importante nas unidades de diálise para definir o perfil dietético dos pacientes e que seja feito o ajuste de suas prescrições.

Inflamação na doença renal crônica: papel de citocinas

A doença renal crônica (DRC) é um grave problema de saúde pública cuja prevalência tem aumentado nos últimos anos. Apresenta caráter progressivo e está associada à elevada morbidade e mortalidade. Inúmeros fatores estão associados à instalação e progressão da DRC, tais como obesidade, hipertensão arterial e diabetes mellitus. Além desses fatores, existem evidências de inflamação na fisiopatologia da DRC. Diversas citocinas e quimiocinas têm sido detectadas no plasma e urina de pacientes em estágios precoces da DRC e também relacionadas às complicações da doença. A expressão desses mediadores e a lesão renal sofrem interferência de fármacos como inibidores de enzima conversora de angiotensina (ECA), estatinas e antagonistas de receptores de citocinas. A modulação da resposta imuno-inflamatória pode se tornar alvo para tratamento da DRC. O objetivo deste artigo de revisão foi resumir as evidências científicas do pa-pel da inflamação na DRC, destacando-se os efeitos de citocinas e quimiocinas.

Controle de risco para diminuir complicações da hipertensão arterial sistêmica na UBS Ana Claro de Sousa. Prados, MG

A Hipertensão Arterial Sistêmica é uma doença crônica não transmissível com um elevado índice de prevalência no Brasil e no mundo todo, uma das causas de morbi mortalidade que mais afetam a população adulta, tanto direta quanto indiretamente por meio das muitas complicações que podem aparecer ao longo do padecimento da mesma. Como a maioria das doenças crônicas não transmissíveis tem como precursor a existência de fatores de risco, como sedentarismo, obesidade, hiperlipidemia, baixa taxa de adesão ao tratamento, hábitos alimentares inadequados, hábito de fumar, alcoolismo, etc. que são modificáveis e que podem causar a aparição tanto da doença quanto das suas múltiplas complicações. O presente trabalho foi realizado na micro área número oito da Unidade Básica de Saúde "Ana Claro de Souza" no Município Prados, MG no ano de 2015, teve como objetivo elaborar um programa de orientação aos pacientes com Hipertensão Arterial Sistêmica, para diminuir o risco de complicações desta doença tão frequente tanto em nossa comunidade em particular quanto no Brasil em geral, utilizando o método de Planejamento Estratégico em Saúde. Foram realizadas atividades coletivas, com a participação do medico da comunidade e os membros da Equipe de saúde da família e a população, para obter um impacto social em nossa área de abrangência, que permita atuar sobre os fatores de risco modificáveis da Hipertensão Arterial Sistêmica e consequentemente alcançar a diminuição da incidência desta doença e suas principais complicações

Plano de intervenção para modificação dos fatores socioambientais que provocam a alta prevalência de hipertensão arterial sistêmica e suas complicações na unidade básica de saúde de Passa Vinte / Minas Gerais

A hipertensão arterial sistêmica (HAS) é a mais importante dentre as causas modificáveis de mortalidade cardiovascular precoce em todo o mundo, especialmente dos acidentes vasculares encefálicos. Com prevalências elevadas e conhecidas há várias décadas nos países industrializados, e na última década em alguns em desenvolvimento, o interesse pela epidemiologia da HAS mantém-se constante no decorrer do tempo. Em parte isso se deve a fatos históricos sobre a HAS: elevadas frequências do desconhecimento populacional sobre os seus níveis de pressão arterial, não adesão aos tratamentos e/ou baixas frequências de controle entre os que se tratam. Isso mostra que, de modo geral, as estratégias usadas para promoção e proteção à saúde têm sido ineficazes para reverter hábitos e comportamentos incompatíveis com vida saudável, além da falta de acesso à atenção médica de boa qualidade. O objetivo de este trabalho foi propor um plano de intervenção para enfrentamento dos fatores socioambientais que provocam a elevada prevalência de hipertensão arterial e suas complicações na população atendida pela Unidade Básica de Saúde de Passa Vinte, utilizando-se o método de Planejamento Estratégico Situacional. Esta realidade demanda o desenvolvimento de ações orientadas a melhorar a qualidade de vida dos pacientes hipertensos, promover o conhecimento deles e de suas famílias sobre a doença e sobre o auto cuidado, estimulando a modificação de estilos de vida, o correto uso de medicamentos e garantindo a adequada atenção integral dos pacientes nos serviços de saúde. O estudo realizado possibilitou verificar que a HAS pode, em muitos casos, ser suficientemente controlada com medidas higiênicas dietéticas e prática regular de exercícios físicos, importantes para a prevenção de complicações da doença e para a identificação e controle de fatores de riscos

Prevenção de complicações em adultos com diabetes mellitus 2 da Estratégia Saúde da Família Collen do município Cambui, Minas Gerais

A diabete mellitus, embora conhecida desde os tempos antigos, é uma das doenças que mais preocupam as autoridades da saúde até hoje em todo o mundo. A alta prevalência da doença, a dificuldade de controle, em alguns casos, bem como as alterações morfológicas e funcionais em outros órgãos, como as cardiovasculares, faz com que o Diabete Mellitus seja um dos problemas prioritários nacionalmente. Este estudo objetivou propor um plano de ação para prevenir complicações em pacientes com Diabetes Mellitus, da ESF Collen no município de Cambuí, Minas Gerais. Foi realizada uma revisão da literatura narrativa, no período de 2005 a 2015, na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS),na Scientific Eletronic Library Online (SciELO), entre outros documentos pertinentes à temática, como linhas guias, protocolos, dados municipais. O plano de ação foi preparado seguindo o método do Planejamento Estratégico Situacional (PES). O diagnostico situacional da comunidade Collen, apontou que dos 28.000 habitantes de nosso município, 27 % são diabéticos. Além disso, percebeu-se relevância nas internações hospitalares por complicações da doença, situações que junto com a equipe da Estratégia de Saúde da Família (ESF), nos motivou a estabelecer um plano de ação para melhorar o diagnóstico e acompanhamento de pacientes diagnosticados com Diabete Mellitus. Após realizar o diagnóstico da situação de Saúde e saber o território estudado pelo método da estimativa preliminar, incluindo os principais problemas que surgem na nossa área, as intervenções são projetadas para garantir uma melhoria no atendimento de pacientes com DM. Concluiu-se que o DM realmente tem um grande impacto sobre a área de influência da comunidade e a sua abordagem é vital para enriquecer o conhecimento pessoal dos usuários sobre a saúde, bem como dos pacientes, para poder estimular uma mudança no estilo de vida e a participação em projetos sociais, especialmente os culturais, que desenvolvam atividades físicas. Através destes projetos,pode-se entrar em contato com as famílias da comunidade, conscientizando-as sobre os riscos e cuidados necessários. Isto exige a integração da equipe com a possível articulação de diferentes estratégias, setores sociais e governamentais, para incorporar ações conjuntas voltadas para a saúde pública visando o controle mais eficaz dos doentes diabéticos a fim de evitar as complicações da doença

Importância clínica dos custos diretos hospitalares em pacientes com hipertensão arterial em tratamento num hospital universitário, Rio de Janeiro, Brasil

No ano de 1978 foram registrados no Hospital Universitário da Universidade Federal do Rio de Janeiro (HU-UFRJ), 5.262 pacientes moradores da XX Região Administrativa do Rio de Janeiro, Brasil. Quinhentos e três destes prontuários (9,6%) com idade >20 anos foram separados aleatoriamente e 483 destes possuiam registro de pressão arterial (PA) com 138 casos (28,6%) apresentando hipertensão arterial (HA) (PA >140/90 mmHg). Nos 96 hipertensos inicialmente analisados procedeu-se estudos dos custos diretos hospitalares com a avaliação, acompanhamento e tratamento desta população. A PA diastólica inicial destes casos estava assim distribuída: entre 90 e 104 mmHg - 67 casos (69,8%); entre 105 e 114 mmHg - 17 casos (17,7%); maior ou igual a 115 mmHg - 12 casos (12,5%). O período médio de acompanhamento destes grupos foi de 653 dias e somente 1/3 estava com PA controlada ( < 140/90 mmHg) na última consulta. Em 1982, 68,7% já haviam abandonado tratamento no HU-UFRJ. O custo direto total anual por paciente hipertenso em dólares foi de $ 102.48 assim distribuídos: consultas ambulatoriais ligadas à HA - $ 33.44; atendimentos de emergência $ 2.33; internações $ 29.92; exames complementares $ 10.45; despesas com medicamentos anti-hipertensivos $ 26.34. As consultas e internações representam 64% dos custos e foram em grande parte determinadas pelas complicações da doença. Estas também ocasionam elevados índices de incapacidade temporária e permanente da população de hipertensos com graves repercussões e custos sociais. A análise dos fatores que contribuem para estes custos indicam a adoção das seguintes medidas para minimizá-los: a) Desenvolvimento de programas que visem melhor controle de HA e menor abandono de tratamento da população já detectada nas próprias unidades do Sistema de Saúde com conseqüente redução da morbidade da doença; b) Padronização da avaliação laboratorial e do tratamento com base em estudos de custo-eficácia; c) Hierarquização do sistema de saúde - o hipertenso deve ser tratado em unidades de saúde onde os custos indiretos hospitalares pouco influenciem os custos das consultas e das internações.

Atrofia Muscular Espinhal: Análise Descritiva de Uma Série de Casos

Introdução: A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é o nome dado a uma doença neuromuscular específica caracterizada pela degeneração dos neurónios motores medulares, condicionando atrofia e fraqueza muscular progressivas. É determinada pela alteração do gene Survival Motor Neuron-1 (SMN1), localizado no braço longo do cromossoma cinco. Uma cópia quase idêntica do gene SMN1, chamada SMN2, modula a gravidade da doença. A AME repercute-se a nível de vários órgãos e sistemas, envolvendo frequentemente os sistemas respiratório, osteoarticular e gastrintestinal. Estão descritos vários subtipos da doença, com base quer na idade do início dos sintomas quer na máxima aquisição motora alcançada. Objectivos: Estudar a população de doentes com o diagnóstico de AME (clínico e/ou genético) seguida na Consulta de Medicina Física e de Reabilitação (CMFR) do Hospital de Dona Estefânia (HDE) em Lisboa, no período de Janeiro de 2007 a Outubro de 2009. Métodos: Estudo retrospectivo com análise de parâmetros sócio-demográficos, clínica, exames complementares de diagnóstico, evolução e complicações da doença. Resultados e Discussão: A casuística é constituída por doze doentes, com idades compreendidas entre os 0 meses e os 21 anos de idade, tendo sete o diagnóstico de AME I, um AME II equatro o diagnóstico de AME tipo III. Verificou-se que a gravidade da doença era inversamente proporcional à idade no início dos sintomas e à função motora máxima atingida pelo indivíduo durante o seu desenvolvimento. Todos os doentes apresentaram infecções respiratórias recorrentes e nos óbitos ocorridos, verificou-se como causa de morte a insuficiência respiratória, complicada de paragem cardio-respiratória. As principais complicações ortopédicas foram o desenvolvimento de contracturas articulares das grandes articulações dos membros inferiores, bem como o desenvolvimento de escoliose. A disfagia foi a principal complicação gastrenterológica. Conclusão: A não aquisição de etapas do desenvolvimento motor está correlacionada com um agravamento do prognóstico funcional e vital.

Tendência temporal do tétano acidental no período de 1981 a 2004 em Pernambuco com avaliação do impacto da assistência em unidade de terapia intensiva sobre a letalidade

Apesar da redução na incidência de tétano acidental no Brasil, não houve queda significativa na letalidade. Nesta série de casos, comparamos a letalidade antes e após o estabelecimento padrão de manejo em unidade de terapia intensiva do paciente com tétano no Hospital Universitário Oswaldo Cruz, no período de 1981 a 2004. Em 24 anos, foram internados 1.971 pacientes e antes do manejo em Unidade de terapia intensiva a letalidade era de 35%. Durante 1997 foi instituída a unidade de terapia intensiva para assistência dos pacientes com tétano, e de 1998 a 2004, a letalidade caiu para 12,6%, OR= 0,27 (IC95%= 0,18- 0,39); p<0,001. Esta tendência foi evidenciada em todas as faixas etárias e em ambos os sexos. A centralização da assistência a esses pacientes em um único serviço especializado com Unidade de terapia intensiva de forma precoce, portanto, tem sido decisiva na redução da letalidade, por contar com a vasta experiência da equipe de saúde no manejo do tétano e melhor tratamento sintomático, antecipando as graves complicações da doença.

Estatinas nas síndromes coronarianas agudas

As estatinas são o principal recurso disponível para redução do LDL-colesterol. Seu uso contínuo reduz a morbidade e a mortalidade cardiovascular decorrente da doença aterosclerótica. A administração das estatinas demonstrou ser efetiva em estudos clínicos de prevenção primária e secundária em pacientes de baixo e alto risco. O mecanismo presumido de benefício da terapia hipolipemiante na prevenção das complicações da doença aterosclerótica age na redução da deposição de lipoproteínas aterogênicas em áreas vulneráveis da vasculatura. Estudos experimentais com estatinas demonstraram grande variedade de outros efeitos que poderiam estender o benefício clínico além da modificação do perfil lipídico por si só. A terapia com estatinas altera beneficamente componentes importantes do processo aterotrombótico: inflamação, oxidação, coagulação, parâmetros fibrinolíticos, função endotelial, vasorreatividade e função plaquetária. A demonstração dos efeitos não dependentes da redução do colesterol ou pleiotrópicos das estatinas fornece a base teórica para seu possível papel como terapia adjunta das síndromes coronarianas agudas. Análises retrospectivas de uma variedade de estudos indicam potencial benefício das estatinas durante os eventos coronarianos agudos. Estudos clínicos recentes têm abordado essa importante questão em ensaios prospectivos controlados, demonstrando fortes evidências a favor da administração das estatinas como terapia adjunta nas síndromes coronarianas agudas.

Novas alternativas terapêuticas para a administração oral da insulina

A Diabetes Mellitus é uma doença metabólica que se caracteriza fundamentalmente pela ausência de produção de insulina (sendo por isso designada de diabetes tipo 1), ou no caso de produzir a hormona, o organismo não consegue utilizá-la eficazmente (neste caso designada de diabetes tipo 2). Trata-se de uma doença em franca expansão e surge nos dias de hoje como uma das grandes preocupações para os profissionais de saúde. O aparecimento das complicações associadas à doença está relacionado com o controlo dos níveis sanguíneos de glucose. Nos casos de total ausência de produção de insulina (diabetes do tipo 1), o controlo da doença engloba injecções de insulina diárias, geralmente mais do que uma vez por dia, aliadas a um exercício físico frequente e a uma alimentação cuidada. Em termos terapêuticos, a insulina continua a ser a única forma de tratamento da diabetes do tipo 1. Até à data, a insulina tem sido administrada exclusivamente pela via parentérica. A investigação nesta doença incide na procura de novas vias de administração alternativas de insulina e na procura de novas terapêuticas com recurso, por exemplo, de implantação de células Pancreáticas. Entre as vias de administração alternativas de insulina, destaca-se a investigação na via de administração oral de insulina uma vez que esta é considerada a via mais favorável do ponto de vista do doente mas também porque reproduz mais fielmente o que se passa num indivíduo sem a doença. O presente artigo resume algumas das estratégias que foram investigadas e/ou outras estratégias que ainda se encontram sob investigação nomeadamente as tecnologias que envolvem promotores de absorção, inibidores enzimáticos, células, micro e nanopartículas ou combinações de estratégias anteriores.

Efeito da suplementação de carboidratos na resposta glicêmica de adolescentes diabéticos tipo 1 durante o exercício

Durante o exercício, indivíduos com diabetes tipo 1 podem necessitar um aporte maior de carboidratos (CHO), do que os contidos nas bebidas esportivas, para manter os níveis de glicose sanguínea. OBJETIVO: Verificar a resposta glicêmica em adolescentes diabéticos tipo 1, durante 60 minutos e após 60 minutos do término de exercício submáximo (55-65% do VO2max) em ciclo ergômetro em 2 situações: (1) com a utilização de bebida carboidratada a 8% (CHO 8%) e (2) com a utilização de bebida carboidratada a 10% (CHO 10%). MÉTODOS: Dezesseis adolescentes (10 meninos e 6 meninas – 16,25 ± 2,65 anos), com diabetes tipo 1 controlada (HbA1c< 7,31%) e sem complicações da doença, pedalaram a 55-65% do VO2max por 60 min em dois dias separados. Os sujeitos ingeriram tanto a bebida com CHO 8% como a CHO 10% (2,62 g e 3,28 g de frutose; e 5,38 g e 6,72 g de glicose em 100 ml, respectivamente) em cada uma das duas sessões de exercício. As duas bebidas eram similares na cor e no sabor. O volume ingerido das bebidas foi de 5 ml·kg-1 15 min antes do exercício, e 2 ml·kg-1 a cada 15 min de exercício, oferecidos de forma randomizada e duplo-cega. RESULTADOS: Após 60 min de bicicleta, houve uma redução não significativa de 20,06 mg·dL-1 (p>0,05) e a manutenção (-0,533 mg·dL- 1)(p>0,05) da glicemia capilar com a ingestão das bebida CHO 8% e CHO 10%, respectivamente. Durante o exercício, a diferença entre os deltas das bebidas também não foi significativa (p=0,056). No período de recuperação, não foram encontradas diferenças significativas na glicemia entre as sessões. Também não foram encontradas diferenças significativas entre as sessões na freqüência cardíaca, taxa de percepção ao esforço, peso pré e pós-exercício e nos sintomas gastrointestinais. CONCLUSÃO: A ingestão de bebida contendo 8% e 10% de CHO preveniu uma redução significativa na glicemia induzida por uma hora de exercício contínuo em adolescentes com diabetes tipo 1.

Estudo genético-clínico de mucopolissariodoses no estado do Ceará

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras decorrente da deficiência de enzimas lisossomais envolvidas no catabolismo de glicosaminoglicanos, resultando em um amplo espectro de manifestações clínicas, progressivas e multissistêmicas, exigindo tratamento por uma equipe multidisciplinar. Embora o Nordeste brasileiro seja uma região com grande taxa de consangüinidade e um efeito fundador envolvendo MPS, não há estudos caracterizando os pacientes dessa região. Nosso objetivo foi determinar o perfil epidemiológico, clínico e genético de casos não publicados com MPS provenientes do Ceará, identificando as diferenças entre outros estudos com MPS e possíveis problemas a serem enfrentados para a realização do diagnóstico precoce. O estudo foi seccional, descritivo, com amostra de pacientes com MPS em acompanhamento no Hospital Infantil Albert Sabin e Hospital Geral Cesar Cals no período de 2006-2013. Os dados foram obtidos a partir da avaliação clínica, revisão de prontuários médicos e entrevista com os pacientes e/ou familiares realizadas pelo investigador principal. Cinquenta e três pacientes foram incluídos no estudo (36 do sexo masculino), sendo 6 MPS I, 17 MPS II, 7 MPS III (3 MPSIII-A, 3 MPS III-B, 1 MPS III-C), 7 MPS IV-A, 16 de MPS VI. O óbito ocorreu em 16 casos (3 MPS I, MPS II 6, 1 MPS IIIA , IIIB 1MPS , 1 MPS IV , 4 MPS VI). A amostra foi composta principalmente por crianças. Houve elevada taxa de consangüinidade e recorrência familiar. Os tipos mais comuns foram MPS II e MPS VI. Exceto para macrossomia em MPS II, os dados de nascimento indicam que não houve risco para desenvolvimento de viii complicações perinatais. Os sintomas iniciaram em crianças com menos de 2 anos. As manifestações clínicas foram heterogêneas exceto para atraso no desenvolvimento neurológico em MPS III e manifestações esqueléticas em MPS IV. As principais características clínicas foram macrocefalia, baixa estatura, alterações odontológicas, respiratórias, cardíacas, hepatoesplenomegalia, hérnia umbilical, rigidez articular e anormalidades esqueléticas. A terapia de reposição enzimática foi instituída em 26 casos (4 MPS I, 10 MPS II, 12 MPS VI). Os problemas sócio-econômicos das famílias, o amplo espectro de sintomas e a gravidade da doença foram causas das dificuldades em realizar a avaliação periódica pela equipe multidisciplinar, além de exames complementares de maior custo para determinar as complicações da doença. Este foi o maior estudo transversal sobre MPS no Nordeste do Brasil. Em contraste com a maior incidência de MPS I na maioria das populações ocidentais, houve maior incidência de MPS II e VI. As alterações respiratórias foram um dos principais contribuintes para a mortalidade precoce, exceto nos casos de MPS I, em que a cardiomiopatia foi prevalente. A menor expectativa de vida ocorreu em MPS I. O envolvimento cognitivo foi comum em casos graves e o maior número de órgãos envolvidos representou maior risco de morrer. Para o diagnóstico precoce, deve-se buscar indivíduos afetados em famílias em que há parentes com MPS, além do maior reconhecimento de sinais e sintomas de MPS por profissionais de saúde

Desenvolvimento de um modelo de atenção farmacêutica para pacientes portadores de anemia falciforme

A Atenção Farmacêutica (ATENFAR) nasceu oficialmente a partir do Consenso Brasileiro de Atenção Farmacêutica em 2002. Este define a prática de ATENFAR como um elemento da Assistência Farmacêutica. A Anemia Falciforme (AF) é a doença hereditária hematológica de maior prevalência no mundo, e os pacientes requerem Atenção Integral e cuidados especiais para melhor efetividade da farmacoterapia e melhoria de sua qualidade de vida. As complicações da doença são decorrentes da vaso-oclusão e abrangem diversos sistemas do organismo, incluindo baço, coração, encéfalo, pulmões e sangue, tais como as crises álgicas e infecções pneumocócicas. Medidas não-farmacológicas são eficazes na prevenção e tratamento das complicações menos intensas. Nesse contexto, a Educação Sanitária é ferramenta essencial para conscientizar os pacientes a respeito das características da doença e da promoção do uso correto de medicamentos. A complexidade do quadro clínico do paciente portador de AF e as dificuldades enfrentadas pelos mesmos no acesso a informações e tratamentos justificam a necessidade de um método de Atenção Farmacêutica específico para esses indivíduos. A metodologia desenvolvida consiste em um Questionário de Acompanhamento Farmacoterapêutico e abrange todos os aspectos pertinentes à saúde do paciente, à qualidade de vida e à farmacoterapia. Neste estudo piloto foram acompanhados seis pacientes portadores de AF; houve a identificação de 12 RNMs e foram efetuadas 39 intervenções farmacêuticas. As respostas do Questionário de Acompanhamento Farmacoterapêutico foram pontuadas e cada paciente foi classificado quanto à qualidade do seu estado de saúde, farmacoterapia e qualidade de vida. Houve avaliação de indicadores... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo)