Nova Abordagem ao Diagnóstico da Sindroma de Alport: Pesquisa da Cadeia α5 do Colagénio Tipo IV na Pele

Em 2000, os autores iniciaram no Serviço de Nefrologia do Hospital de Curry Cabral, um protocolo de avaliação do papel do estudo imunopatológico da biópsia cutânea no diagnóstico da Sindroma de Alport (SA). A SA é uma doença hereditária, secundária a um defeito do colagénio tipo IV (col. IV), principal componente das membranas basais. O col. IV é constituído por 6 cadeias distintas (α1 a α6). A cadeia α5 está presente nas membranas basais glomerulares e da epiderme (MBE). Em cerca de 85% dos casos de SA (forma de transmissão ligada ao cromossoma X) verifica-se uma alteração da cadeia α5, com consequente ausência ou intermitência desta cadeia, na MBE. O objectivo deste trabalho foi pesquisar a presença da cadeia α5 do col. IV na MBE, e consequentemente avaliar o papel da biópsia cutânea no diagnóstico da SA. Para o efeito estudámos as biópsias cutâneas de dezanove indivíduos pertencentes a seis famílias distintas. Em cada uma das famílias havia pelo menos um indivíduo com história de SA. As biópsias cutâneas foram avaliadas por método de imunofluorescência indirecta, com antisoros dirigidos às cadeias α1, α3 e α5 do col. IV. No padrão normal há a presença das cadeias α5 e α1 e ausência de α3 na MBE.Verificou-se a ausência de α5 na MBE em quatro homens com SA enquanto que um caso de SA apresentou um padrão positivo. Nas mulheres com SA verificámos a intermitência da α5. Nas sintomáticas, mas sem doença, obtivémos um padrão de intermitência da α5 em três casos e um padrão positivo em três casos. Nas três mulheres assintomáticas, os padrões foram igualmente positivos. Em todos os espécimes biópticos verificou-se a presença de α1 (controlo positivo) e a ausência de α3 (controlo negativo). Realçamos o valor da biópsia cutânea no diagnóstico da SA. Este método é particularmente relevante no homem, onde a ausência da α5 na MBE determina o diagnóstico da SA com forma de transmissão ligada ao cromossoma X. Nas mulheres verificam-se dois padrões possíveis, positivo ou intermitente. A intermitência estará relacionada com a presença de SA ou estado portador. Assim consideramos que a biópsia cutânea deverá ser o primeiro passo na marcha diagnóstica para a SA em qualquer doente em que se suspeite desta patologia.

Transferrina e colagénio tipo IV : novos marcadores glomerulares de lesão renal

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Adenocarcinoma gástrico Borrmann tipo IV: análise dos resultados da ressecção curativa

OBJETIVO: Avaliar o resultado obtido com a ressecção de intenção curativa do adenocarcinoma gástrico Borrmann IV(B IV), através da análise de variáveis clínicas, cirúrgicas e anatomopatológicas, identificando quais destes fatores prognósticos se associaram à sobrevida. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente, no período de janeiro de 1997 a dezembro de 2005, 123 pacientes com adenocarcinoma gástrico B IV submetidos ao tratamento cirúrgico no Serviço de Cirurgia Abdômino-Pélvica do Instituto Nacional de Câncer (INCA). O grupo submetido à ressecção curativa teve analisado diversos fatores prognósticos com relação à sobrevida global. RESULTADOS: Dos 123 pacientes estudados, 68 foram submetidos à gastrectomia, 52 (42,3%) com intenção curativa e 16 (13%) como ressecção paliativa, enquanto 55 (44,7%) tiveram doença não passível de ressecção. Três óbitos no pós-operatório seguiram-se à ressecção curativa, configurando uma taxa de mortalidade de 5,76%. Em nove (17,3%) pacientes ocorreram complicações técnicas, sendo a fístula esofagojejunal com sete casos, a mais frequente. Todos os óbitos e complicações técnicas ocorreram após gastrectomias totais, que foi o tipo de ressecção curativa mais realizada nesta série. O padrão de recidiva mais comum foi a carcinomatose peritoneal. A localização do tumor, metástase linfonodal, invasão linfática e estadiamento patológico foram considerados fatores prognósticos significantes. O tempo de sobrevida mediano foi de 29 meses, com taxa de sobrevida em cinco anos de 33% nos pacientes submetidos à ressecção curativa CONCLUSÃO: A ressecção com intenção curativa do adenocarcinoma gástrico B IV apresentou um impacto positivo na sobrevida dos pacientes com a doença nos estágios IB, II e III; com até 15 linfonodos comprometidos (pN2) e no tipo localizado.

Efeito da desinfecção por aerossóis sobre a capacidade de umedecimento de moldes de poliéter por gesso tipo IV

A desinfecção de todo e qualquer molde obtido é medida de biossegurança obrigatória na atividade clínica. Tão importante quanto a desinfecção é a seleção do método e da solução desinfetante a ser utilizada para cada material de moldagem. É imperativo que a capacidade de reprodução de detalhes, a estabilidade dimensional e o grau de umedecimento (ou molhabilidade) não sejam criticamente afetados. O propósito deste trabalho foi avaliar o grau de umedecimento de uma marca comercial de poliéter (Impregum F) por três diferentes marcas comerciais de gesso tipo IV (Herostone, Durone e Polirock), após sua desinfecção por aerossóis de hipoclorito de sódio 1% (líquido de Milton) ou glutaraldeído 2% (Glutalabor II). Foram confeccionados 45 moldes de poliéter, os quais, em grupos de 15, receberam aerossóis de água (Grupo Controle), Líquido de Milton ou Glutalabor II. em seguida, sobre a superfície dos moldes foram confeccionados modelos de gesso tipo IV, em número de 5 para cada marca de gesso. Após seu seccionamento mediano e preparo da superfície de corte, os modelos foram levados ao microscópio Carl Zeiss para leitura do ângulo de contato. Os resultados obtidos permitiram concluir que: a) a capacidade de umedecimento do poliéter por diferentes marcas comerciais de gesso tipo IV variou para os gessos estudados; b) o gesso Durone adaptou-se melhor aos moldes de poliéter do que os gessos Herostone e Polirock; c) a desinfecção dos moldes com aerossóis de hipoclorito de sódio 1% (líquido de Milton) ou glutaraldeído 2% (Glutalabor) não afetou a adaptação entre os gessos e o poliéter.

Análise da expressão dos genes pertencentes aos sistemas secretórios Tipo III e Tipo IV e genes pthAs em Xanthomonas citri subsp. citri sob condições infectante e não infectante

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Efeito da incorporação de soluções desinfetantes no tempo de presa, reprodução de detalhes e estabilidade dimensional de um gesso tipo IV

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Avaliação da eficácia de substâncias naturais antimicrobianas e seu efeito em determinadas propriedades do gesso tipo IV

Pós-graduação em Reabilitação Oral - FOAR

A atividade antimicrobiana de agentes desinfetantes incorporados ao gesso tipo IV

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Duração do efeito analgésico e expressão de diferentes metaloproteinases, do colágeno tipo IV e da interleucina-10, em córneas de coelhos tratadas com morfina, após ceratectomia lamelar

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Avaliação da influência da incorporação de substâncias desinfetantes na resistência à compressão e à tração diametral de dois gessos tipo IV

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Análise de propriedades mecânicas e microscópicas de um gesso tipo IV após incorporação de derivados da clorexidina

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Edema de Reinke: estudo da imunoexpressão da fibronectina, da laminina e do colágeno IV em 60 casos por meio de técnicas imunoistoquímicas

Edema de Reinke é doença crônica da laringe na qual a camada superficial da lâmina própria é expandida por muco espesso conferindo-lhe aspecto gelatinoso. Relaciona-se ao tabagismo e acomete, preferencialmente mulheres, as quais apresentam a voz mais grave. Suas características histológicas nem sempre conseguem diferenciá-lo das demais lesões benignas da laringe, havendo necessidade de técnicas histológicas adicionais. OBJETIVOS: Estudar a imunoexpressão da fibronectina, do colágeno IV e da laminina no edema de Reinke por meio de técnicas imunoistoquímicas. Estudo prospectivo. MATERIAL E MÉTODOS: Blocos histológicos de 60 casos cirúrgicos de edema de Reinke foram resgatados, submetidos a novos cortes e às reações imunoistoquímicas para fibronectina, laminina e colágeno IV pelo método da Avidina Biotina Peroxidase. Todos os pacientes eram fumantes e adultos, sendo 50 mulheres e 10 homens. RESULTADOS: As análises da imunoexpressão da fibronectina, do colágeno IV e da laminina foram mais expressivas no endotélio dos vasos (68,33%, 76,66%, 73,33%, respectivamente), e menos relevantes na membrana basal (25,0%, 5,0% e 3,3%, respectivamente). CONCLUSÕES: No edema de Reinke, a imunoexpressão da fibronectina, da laminina e do colágeno IV na membrana basal não apresentam relevância, havendo predomínio desses anticorpos no endotélio do vasos.

Associação de infecção por Streptococcus Bovis e o carcinoma colorrectal

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014

Análise funcional da laringe pós-cordectomia, reconstruída com retalho de prega vestibular

Várias técnicas para a reconstrução da laringe, pós laringectomias parciais verticais, são citadas na literatura, algumas utilizando estruturas da própria laringe, como a prega vestibular, porém, poucas dão destaque à análise das funções laríngeas após estas reconstruções. Este estudo teve como objetivo avaliar as funções laríngeas em pacientes submetidos à cordectomia completa (tipo IV), reconstruídos com retalho de prega vestibular. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Dez pacientes, nove do sexo masculino e um do sexo feminino, com idades entre 45 e 75 anos, e média de 64,5, com carcinomas glóticos tratados por cordectomias totais ou completas (tipo IV) e reconstruídos com retalho de prega vestibular, foram submetidos a videolaringoestroboscopia, onde se avaliou a permeabilidade laríngea, o posicionamento do retalho, o fechamento laríngeo, a movimentação das aritenóides e a característica da fonte sonora: vibrátil ou friccional, e quando vibrátil, a localização e as estruturas que a compunham. A qualidade vocal foi analisada por avaliação perceptiva auditiva e objetiva computadorizada. A função de proteção das vias aéreas durante a deglutição foi realizada pela avaliação endoscópica da deglutição. RESULTADOS: Os resultados evidenciaram que não houve necessidade de manter a traqueostomia no pós-operatório tardio, pois a luz laríngea reconstruída mantinha-se pérvia. A função de proteção estava mantida em todos os casos, a coaptação completa em 30% e somente um paciente teve a movimentação da aritenóide limitada devido à imobilidade do lado operado. Evidenciaram, também, que havia fonte sonora vibrátil em 90% dos casos e que em todos a prega vestibular participava da sua composição. Em sete pacientes a fonte sonora vibrátil se localizava na região glótica. A análise computadorizada revelou freqüência fundamental média de 177,5 Hz, jitter médio de 1,11% e shimmer de 7,04%. Pela escala GRBAS, um paciente apresentou voz normal e 4 tiveram disfonia discreta. CONCLUSÕES: A reconstrução laríngea pós-cordectomia realizada com o retalho da prega vestibular tornou possível emissão de voz normal (freqüência fundamental 205 Hz, jitter 0,13%, shimmer 1,16%), proporcionando coaptação completa em 30% dos casos, fonte sonora vibrátil na região glótica em 70% e participação do retalho como estrutura vibrátil em 90%, além de preservar as funções laríngeas de respiração e proteção das vias aéreas durante a deglutição.

Revisão sobre a perda auditiva na Síndrome de Alport, analisando os aspectos clínicos, genéticos e biomoleculares

A Síndrome de Alport é uma desordem hereditária, caracterizada por hematúria, freqüentemente levando à falência renal. Pode ser acompanhada de alterações extra-renais, tais como: perda auditiva (PA) sensório-neural e alterações oculares. São descritas formas dominantes ligadas ao X, devidas às mutações no lócus COL4A5 e uma forma autossômica recessiva resultando de mutações no lócus COL4A3 ou COL4A4. Ainda foi sugerido um tipo autossômico dominante de SA. A doença decorre de alterações nas cadeias de colágeno tipo IV e os sintomas refletem o comprometimento da membrana basal de vários órgãos. As redes alfa3.alfa4.alfa5(IV) ocorrem no rim, na cóclea e no olho. O objetivo foi caracterizar a PA neste grupo de pacientes. Quando o quadro progride para o estágio final de falência renal, o melhor método de tratamento é o transplante, que tem contribuído para o aumento da sobrevida. Nesta revisão bibliográfica, observamos que: 1. A SA caracteriza-se por hematúria, que evolui para falência renal e pode ser acompanhada de manifestações extra-renais. A PA é um achado extra-renal freqüente e um dos primeiros sintomas na SA, sendo um fator relevante para o prognóstico da evolução da doença renal; 2. A SA é genética e decorre da alteração das cadeias do colágeno tipo IV nas membranas basais; 3. A perda auditiva na SA é sensório-neural, de intensidade variável, progressiva e simétrica. Acomete as freqüências médias e altas; 4. Na investigação das perdas auditivas, o otorrinolaringologista deve incluir um exame de urina. É fundamental que o otologista atue no acompanhamento deste grupo de pacientes.