974 resultados para Castellammare di Stabia (Italie)


Relevância:

100.00% 100.00%

Publicador:

Resumo:

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Relevância:

100.00% 100.00%

Publicador:

Resumo:

Imprint on title-page has the date "183[blank]," with the final number presumably to be filled in by hand.

Relevância:

100.00% 100.00%

Publicador:

Resumo:

Nous présentons ici la description clinique et génétique d’un syndrome neurocutané unique. Le laboratoire du Dr Cossette a entrepris la caractérisation clinique et génétique d'une famille canadienne-française qui a été identifiée par les Drs Giroux et Barbeau en 1972 et qui comprend plus de 100 personnes sur six générations. Les membres atteints de cette famille présentent des lésions typiques d'érythrokératodermie (EK) (OMIM 133190, EKV1 et EKV2), associées à une ataxie spinocérébelleuse pure. Dans cette famille, l'ataxie est caractérisée par des troubles de la coordination et de la démarche causés par une dégénérescence du cervelet et de la moelle épinière. Cette ataxie est transmise selon un mode autosomique dominant. Une étude antérieure de cette variante d'EK avec ataxie avait suggéré une liaison sur le chromosome 1p34-p35, soit la même région que les formes EKV de type 1 et 2, causées respectivement par des mutations dans les gènes connexin-31 (GJB3; OMIM 603324) et connexin-30.3 (GJB4; OMIM 605425). Cependant, aucune mutation n'a été retrouvée dans ces gènes pour la famille canadienne-française. Nous avons récemment recontacté la famille et effectué des examens détaillés, incluant une imagerie par résonance magnétique (IRM) et un électromyogramme (EMG). Les manifestations neurologiques des individus atteints sont compatibles avec une nouvelle forme d’ataxie cérébelleuse pure à transmission autosomique dominante (ADCA de type III dans la classification de Harding) que nous avons appelée SCA34. Une cartographie complète du génome nous a permis de localiser le gène SCA34 sur le chromosome 6p12.3-q16.2. Également, en collaboration avec les Drs Alexis Brice (Hôpital Pitié-La Salpêtrière, Paris) et Alfredo Brusco (Hôpital San Giovanni Battista di Torino, Italie), nous avons confirmé que trois autres familles européennes avec SCA inexpliquée étaient également liées au locus SCA34. Notre laboratoire a récemment entrepris la recherche des mutations responsables de SCA34. Les résultats de ce criblage de gènes candidats sont présentés dans le chapitre 3 de cette thèse.

Relevância:

40.00% 40.00%

Publicador:

Resumo:

O objetivo deste trabalho é explorar a temática da valorização do patrimônio arquitetónico, herdado pela indústria da seda, baseando-se na história das técnicas, na gestão e na valorização do patrimônio industrial. É a partir do estudo de duas fábricas de seda na Europa: o Filatoio di Caraglio em Itália (data de construção: 1676-1678) e o Real Filatório de Chacim em Portugal (data de construção: 1788) que serão discutidas as estratégias encontradas para a conservação/restauração dos dois casos em questão, com base em suas histórias e contextos atuais. O Filatoio di Caraglio é uma das fábricas de seda mais antigas da Europa tendo como técnica o moinho alia piemontese publicado na Encyclopédie como uma das melhores invenções. No caso do Real Filatório de Chacim, constata-se que a introdução deste moinho por meio de técnicos italianos constituiu uma transferência tecnológica entre os dois países. RÉSUMÉ: L'objective de ce travail est d'explorer la thématique de la mise en valeur du patrimoine architectural hérité de industrie de la soie en se basent sur l'histoire des techniques, la gestion et la valorisation du patrimoine industriei. C'est à partir de l'étude de deux fabriques à soie en Europe: le Filatoio di Caraglio en Italie (date de construction: 1676-1678) et le Real Filatório de Chacim au Portugal (date de construction: 1788) que sont discutées les stratégies employées pour la conservation/restauration de ces deux cas basées sur leur histoire et sur les contextes actuels. Le Filatoio di Caraglio est une des soieries plus anciennes de l'Europe et était caractérisée par une technique du moulin alla piemontese publié dans l'Encyclopédie come une des meilleures inventions. Dans le cas du Real Filatório de Chacim, on constate que l'introduction de ce type de moulin par des techniciens italiens a constitué un transfert technique entre les deux pays. ABSTRACT: The purpose of this research is to examine the enhancement of architectural heritage inherited from the silk industry, focusing on technical history, and the management and valorization of industrial heritage. Conservation/restoration strategies are discussed by analyzing solutions proposed in two European silk mills: The Filatoio di Caraglio, in Italy (date of construction: 1676-1678) and the Real Filatório de Chacim, in Portugal (date of construction: 1788), taking into consideration their histories and current context. While the former is one of the oldest European silk mills, employing the alla piemontese technique, which was praised by the Encyclopédie, the latter was set up by ltalian technicians, establishing a technology transfer between the two countries.

Relevância:

30.00% 30.00%

Publicador:

Resumo:

Référence bibliographique : Weigert, 81

Relevância:

30.00% 30.00%

Publicador:

Resumo:

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Relevância:

30.00% 30.00%

Publicador:

Resumo:

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Relevância:

30.00% 30.00%

Publicador:

Resumo:

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Relevância:

30.00% 30.00%

Publicador:

Resumo:

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Relevância:

30.00% 30.00%

Publicador:

Resumo:

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Relevância:

30.00% 30.00%

Publicador:

Resumo:

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)

Relevância:

30.00% 30.00%

Publicador:

Resumo:

Collectionneur : Lesouëf, Auguste (1829-1906)