Distribuição por Sexos das Cardiopatias Congénitas

Apresenta-se a distribuição por sexos em 4150 crianças, de idade inferior a 13 anos, com cardiopatias congénitas bem definidas, estudadas num periodo de 17 anos. Globalmente a distribuição foi equilibrada, sendo 2108 do fenotipo masculino (50,8%) e 2042 do fenotipo feminino(49,2%), com um quociente Q = 1,03. Verificou-se um predomínio franco do sexo masculino para as seguintes cardiopatias: estenose aórtica valvular e subvalvular fixa (70%), coarctação da aorta(66%), transposição das grandes artérias (60%), coração univentricular (76%), atrésia da tricúspide (63%), anomalia de Ebstein (76%), sindrome do coração esquerdo hipoplásico (85%), aneis vasculares (77%) e estenose médio-ventricular direita (70%). Verificou-se um predomínio franco do sexo feminino para o canal arterial persistente (72%), os defeitos do septo aurículo-ventricular (62%,), a estenose aórtica supravalvular (71%) e a estenose pulmonar infundibular isolada (80%). Confirmou-se uma distribuição muito mais equilibrada para os casos de canal arterial persistente isolado em síndrome de rubéola congénita (56%). Salienta-se a importância de conhecer a distribuição por sexos, por esta ter valor preditivo quanto ao risco de recorrência familiar das cardiopatias congénitas.

Etiologia das Cardiopatias Congénitas. Ocorrência em Familiares

Num total de 2806 crianças de idade inferior a 13 anos portadoras de cardiopatia congénita isolada e observadas durante um período de 14 anos e 2 meses, averiguou-se a ocorrência de cardiopatias congénitas nos seus familiares, globalmente e pelos diversos graus de parentesco. Os resultados obtidos mostram maior ocorrência de cardiopatias congénitas nos familiares dos propositi (1,32%) que na população em geral (0,8%). A ocorrência foi de 1,28% nos familiares de 1º grau e de 1,38% nos restantes. Verificou-se a existência de cardiopatias congénitas concordantes entre os familiares de 1º grau. A taxa média global de concordância encontrada foi de 22,64%. Não houve correlação significativa entre as cardiopatias discordantes. Os resultados obtidos permitem que, na maioria dos casos, possa ser dada uma opinião favorável no que respeita ao aconselhamento genético.

Cardiopatias Congénitas e Síndromes

Procurou-se a probabilidade de cada tipo de cardiopatia congénita ocorrer como parte de síndromes malformativas. Estudaram-se em 14 anos 3027 crianças de idade inferior a 13 anos, com diagnóstico definitivo de cardiopatias congénitas bem definidas. A ocorrência de síndromes verificou-se em 208 casos (6,87%). Esta percentagem foi maior nas crianças com fenótipo feminino (8,22%) do que nas crianças com fenótipo masculino (5,51%). Enquadraram-se em síndromes, em percentagens muito superiores os defeitos do septo aurículo-ventricular (38,61%), a atrésia da pulmonar com (16,13%) e sem comunicação inter-ventricular (18,18%), as estenoses das artérias pulmonares (84,21%), a estenose aórtica supravalvular (69,23%) e as dextrocardias com cardiopatia (10%). Englobaram-se em síndromes, em percentagens inferiores a comunicação inter-ventricular, a estenose pulmonar valvular, a tetralogia de Fallot, a estenose aórtica, a comunicação inter-auricular e a coarctação da aorta. A transposição completa dos grandes vasos e outras cardiopatias congénitas mais raras não fizeram parte de síndromes.

Diagnóstico Pré-Natal das Cardiopatias Congénitas. Realidade Actual no Sul do País

Com o objectivo de avaliar a realidade actual do diagnóstico pré-natal das cardiopatias congénitas realizou-se um estudo prospectivo da actividade do Sector de Cardiologia Fetal num período de 2 anos. Este estudo abrangeu uma população fetal constituída por um grupo de 948 fetos observados no Serviço, 348 no período de Janeiro a Junho de 1993 (Grupo 1) e 600 de Julho de 1993 a Dezembro de 1994 (Grupo II), assim como uma população de 185 recém-nascidos, 20 (Grupo 1) internados por cardiopatia grave durante o período de Janeiro a Junho de 1993 e 165 observados de Janeiro a Junho de 1994 (Grupo II). Registaram-se os dados relativos a gravidez e ecografia obstétrica, risco fetal para cardiopatia, idade no momento do diagnóstico e tipo de cardiopatia. As populações respectivas de cada um dos grupos foram comparadas entre si. Nos dois grupos da população fetal os principais motivos de referência para ecocardiograma foram os factores maternos (18%) e familiares (14%) sendo os factores fetais causas menos frequentes (7%), nomeadamente a suspeita obstétrica de cardiopatia (6%) e as arritmias fetais (7%). No entanto, a incidência de cardiopatia fetal no grupo 1 foi de 32% para a suspeita obstétrica de cardiopatia e de 13% para a arritmia fetal; no grupo II esta incidência foi respectivamente de 48% e de 36%. Nos dois grupos os factores maternos associaram-se a cardiopatia em 2° o dos casos; não houve associação com factores familiares. Apresentavam factor de risco 30% dos recém-nascidos do grupo 1. No grupo II este valor foi de 36% nos recém-nascidos internados e de 22% nos do ambulatório. O ecocardiograma fetal foi realizado em 3 recém-nascidos do grupo 1 e em 12 casos do grupo II sendo o diagnóstico pré-natal feito em 2 e 3 casos respectivamente. Conclui-se que, exceptuando o aumento do número de fetos referenciados e a melhoria na acuidade do diagnóstico obstétrico, no período de estudo não houve modificações significativas na identificação dos riscos, continuando a maioria dos recém-nascidos com cardiopatia a nascer sem diagnóstico pré-natal. Torna-se necessário continuar a política de divulgação desta área, em particular junto dos médicos que prestam cuidados primários de saúde.

Redução do período de internação e de despesas no atendimento de portadores de cardiopatias congênitas submetidos à intervenção cirúrgica cardíaca no protocolo da via rápida

OBJETIVO: Avaliar o atendimento de cardiopatas congênitos e cardiopatas isquêmicos submetidos à cirurgia cardíaca no protocolo de atendimento na via rápida (fast-track recovery) em relação ao convencional. MÉTODOS: Avaliada a movimentação de 175 pacientes, 107 (61%) homens e 68 (39%) mulheres, idades entre 0,3-81 anos nas diferentes unidades hospitalares. RESULTADOS: A taxa de alta das diferentes unidades hospitalares por unidade de tempo, dos cardiopatas congênitos atendidos no protocolo da via rápida em relação ao convencional foi: a) 11,3 vezes a taxa de alta quando assistidos no protocolo da via convencional, quanto ao tempo de permanência no centro cirúrgico; b) 6,3 vezes quanto à duração da intervenção cirúrgica; c) 6,8 vezes quanto à duração da anestesia; d) 1,5 vezes quanto à duração da perfusão; e) 2,8 vezes quanto à permanência na unidade de recuperação pós-operatória I; f) 6,7 vezes quanto à permanência no hospital (período de tempo entre a data da internação e a data da alta); g) 2,8 vezes quanto à permanência na unidade de internação pré-operatória; h) 2,1 vezes quanto à permanência na unidade de internação após a alta da recuperação pós-operatória; i) associada com redução de despesas pré e pós-operatórias. A diferença não foi significativa nos portadores de cardiopatia isquêmica. CONCLUSÃO: Verificou-se redução do período de internação e de despesas no atendimento dos pacientes submetidos à intervenção cirúrgica cardíaca no protocolo da via rápida.

Análise inicial do uso de enxerto tubular orgânico L-D-Hydro - (Eato L-D-Hydro) para realização de Blalock-Taussig modificado nas cardiopatias congênitas com hipofluxo pulmonar

OBJETIVO: Analisar os resultados iniciais da utilização do enxerto tubular orgânico, utilizados para anastomoses sistêmico-pulmonares. MÉTODOS: De março/2002 a abril/2003, 10 pacientes foram submetidos à realização de shunt sistêmico pulmonar tipo Blalock-Taussig modificado utilizando um novo tipo de enxerto biológico originado da artéria mesentérica bovina tratada com poliglicol denominado L-D-Hydro. A idade variou de 3 dias a 7 anos e 60% dos pacientes eram do sexo masculino. O diagnóstico das cardiopatias foi determinado pela ecocardiografia, todos apresentando sinais clínicos de hipóxia severa (cianose). As cardiopatias foram: tetralogia de Fallot (40%), atresia tricúspide (50%), defeito do septo atrioventricular (10%). RESULTADOS: Em 10 pacientes, ocorreu um óbito por sepse e em nove houve melhora imediata na saturação de O2 ao oxímetro de pulso e da pressão parcial de oxigênio à gasometria arterial. Nenhum paciente apresentou obstrução do shunt no pós-operatório imediato ou qualquer outra complicação. Todos os pacientes mostraram shunt pérvio ao exame ecocardiográfico no pós-operatório imediato e tardio, realizado no 3º mês de pós-operatório. Nenhum paciente apresentou sangramento no intra e pós-operatório. CONCLUSÃO: O enxerto tubular L-D-HYDRO demonstrou ser promissor para a realização de shunt sistêmico pulmonar, como alternativa para produtos inorgânicos existentes no mercado, entretanto, temos de ter maior número de implantes e acompanhamento tardio para uma avaliação definitiva.

O papel da translucência nucal no rastreamento de cardiopatias congênitas

OBJETIVO: Avaliar a acurácia da medida da translucência nucal (TN) entre onze e treze semanas e seis dias como marcador ultra-sonográfico para rastreamento de cardiopatias congênitas (CC). MÉTODOS: Estudo multicêntrico retrospectivo, no qual foram analisadas gestações únicas de fetos euplóides. A medida da TN foi realizada no exame de primeiro trimestre quando os fetos tinham entre 45 e 84 mm de comprimento cabeça-nádega (CCN), segundo os critérios estabelecidos pela Fetal Medicine Foundation. Os casos foram seguidos até um mês após o parto para avaliar a presença de CC. RESULTADOS: Foram analisadas 3.664 gestações, das quais vinte recém-nascidos apresentaram alguma cardiopatia congênita até o primeiro mês de vida (prevalência de 0,55%). A mediana da TN nos fetos com CC foi de 1,70 mm e nos fetos sem CC foi de 1,60 mm; entretanto, não houve diferença significativa entre as duas medianas (Teste de Mann-Whitney, p>0,05). A sensibilidade da TN na detecção de CC variou de 15% a 20%, com probabilidade de falso-positivos de 86,4% a 97,9%, dependendo do ponto de corte utilizado. A razão de chance para CC foi alta, quando comparada com as indicações clássicas de ecocardiografia fetal, variando de 4,7 a 33,7, de acordo com o ponto de corte utilizado. CONCLUSÃO: Apesar da baixa sensibilidade do teste, a TN aumentada é um importante fator de risco para CC, devendo ser incluída na estratégia do seu rastreamento pré-natal.

Alterações da função pulmonar após tratamento cirúrgico de cardiopatias congênitas com hiperfluxo pulmonar

FUNDAMENTO: Análise das condições pulmonares dos pacientes no pós-operatório de cirurgia cardíaca pediátrica. OBJETIVO: Avaliar o comportamento da complacência pulmonar e resistência da via aérea nos pacientes portadores de cardiopatias congênitas com hiperfluxo pulmonar, submetidos a tratamento cirúrgico com auxílio de circulação extracorpórea. MÉTODOS: Avaliaram-se, durante a cirurgia, 35 pacientes com medidas de complacência estática e resistência da via aérea, em quatro instantes distintos. As medidas pulmonares foram feitas de forma não-invasiva, com o método de oclusão da via aérea ao final da inspiração e uso de fórmulas matemáticas específicas. As variáveis observadas e relacionadas às alterações pulmonares foram: no período pré-operatório, idade, peso e relação entre fluxo sangüíneo sistêmico e pulmonar; no intra-operatório, tempos de perfusão, de anóxia e temperatura mínima; no pós-operatório, tempo de ventilação mecânica e de permanência na unidade de terapia intensiva. RESULTADOS: Ao final da cirurgia, a complacência pulmonar mostrou aumento significativo imediato (p < 0,001) em todos os pacientes. Os pacientes maiores de 30 meses tiveram maior aumento (p = 0,0004). Aqueles com peso superior a 10 kg também apresentaram maior aumento (p = 0,0006). Os pacientes com tempo de circulação extracorpórea maior que 50 minutos demoraram mais para apresentar aumento da complacência pulmonar (p = 0,04). A resistência da via aérea não apresentou alteração significativa ao final da correção cirúrgica (p = 0,393). CONCLUSÃO: A complacência pulmonar apresentou melhora ao final da cirurgia em todos os pacientes, sendo influenciada de forma significativa por fatores como idade, peso e tempo de circulação extracorpórea. A resistência da via aérea, entretanto, não se alterou.

Síndrome brânquio-óculo-facial (BOFS) e cardiopatias congênitas

Relatamos aqui o caso de um menino com 43 dias de vida, apresentando síndrome brânquio-óculo-facial (BOFS) e cardiopatia congênita. Na avaliação clínica, ele possuía retardo de crescimento, pregas epicânticas, fendas palpebrais pequenas, telecanto, base nasal alargada, fenda labial falsa (pseudocleft), micrognatia, orelhas displásicas e rotadas posteriormente, fendas branquiais, pescoço curto e alado, mamilo extranumerário, hipotonia e reflexos tendinosos profundos diminuídos. A ecocardiografia verificou presença de um defeito do septo atrioventricular completo do tipo A e persistência do canal arterial. Essa descrição fortalece a possibilidade de que defeitos cardíacos congênitos possam fazer parte do espectro de anormalidades observado na BOFS.