Spontaneous Cirrhosis Regression in an IFN-beta-induced AIH-like Syndrome Following Drug Withdrawal: Art of Facts or Artifacts?

Autoimmune hepatitis (AIH) is a disease of unknown aetiology with drug-induced AIH being the most complex and not fully understood type. We present the case of a 57-year-old female patient with acute icteric hepatitis after interferon-beta-1b (IFNβ-1b) administration for multiple sclerosis (MS). Based on liver autoimmune serology, histology and appropriate exclusion of other liver diseases, a diagnosis of AIH-related cirrhosis was established. Following discontinuation of IFNβ-1b, a complete resolution of biochemical activity indices was observed and the patient remained untreated on her own decision. However, 3 years later, after a course of intravenous methylprednisolone for MS, a new acute transaminase flare was recorded which subsided again spontaneously after 3 weeks. Liver biopsy and elastography showed significant fibrosis regression (F2 fibrosis). To our knowledge, this is the first report showing spontaneous cirrhosis regression in an IFNβ-1b-induced AIH-like syndrome following drug withdrawal, suggesting that cirrhosis might be reversible if the offending fibrogenic stimulus is withdrawn.

Diffuse systemic sclerosis and autoimmune hepatitis: a unique association

Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic hepatitis of unknown etiology characterized by continuing hepatocellular necrosis and inflammation that afflicts 100,000 to 200,000 persons in the United States. It is a rare manifestation of systemic sclerosis. Only about nine reports of this association have been previously reported in the literature. Importantly, all cases had the limited clinical form of systemic. The authors describe herein the first report of a patient with diffuse systemic sclerosis who was diagnosed with AIH with positive antimitochondrial antibody and had an excellent response to immunosuppressive drugs. We also briefly review the literature regarding this issue.

Follow-up of Pregnant Women With Autoimmune Hepatitis The Disease Behavior Along With Maternal and Fetal Outcomes

Goals: To assess maternal and fetal outcomes and clinical management of pregnancy in patients with autoimmune hepatitis (AIH). Background: There is a paucity of information about maternal and fetal outcomes, and AIH activity during pregnancy and in the postpartum period. There is no consensus about the administration of azathioprine during pregnancy and breastfeeding. Study: Retrospective analysis of 54 pregnancies (3 still in progress) in 39 AIH patients. Results: The median age at conception was 24 years, and 68.4% of women had liver cirrhosis. Before conception and in early pregnancy, azathioprine and prednisone were administered in 48.1%, but treatment regimen vas usually changed further to 20 mg/d prednisone and 20.4%, were off treatment. There were 36 livebirths, and fetal loss rates were 29.4% (13 miscarriages, 1 stillbirth, and 1 ectopic pregnancy). Preterm birth rate was 11.8%. In 2 cases, there was acute fetal distress; and in 2 others congenital malformations (3.9%). The rate of serious maternal complication was 7.8%, with no deaths. There were no flares in 41.2% pregnancies, but aminotransferase elevations occurred in 54.9%, 31.4% of which were true AIH relapses, only registered in the postpartum period. Conclusions: Despite the high fetal miscarriage rate, pregnancy in AIH was safe. Patients needed careful monitoring, especially in the postpartum period because of relapses. There was no evidence of a cause and effect relationship among azathioprine administration and premature births and congenital abnormalities, but more studies are necessary. Higher doses of prednisone may be an alternative option for those who prefer azathioprine withdrawal during pregnancy.

Frequency of concurrent autoimmune disorders in patients with autoimmune hepatitis - Effect of age, gender, and genetic background

Background: Concurrent autoimmune disorders (CAIDs) have been shown to occur in 22% to 34% of the patients with autoimmune hepatitis (AIH). Their presence has been linked to female gender, older age, and to certain HLA antigens, namely HLA-A11. DRB1*04, and DRB4*01. Aims: To assess the frequency and nature of CAID in Brazilian patients with AIH types 1 (AIH-1) and 2 (AIH-2) and to investigate the influence of age, gender, and genetic background in their occurrence. Patients and Methods: The presence and nature of CAID was studied in 143 patients [117 females, median age 11 (1.3 to 69)] with AIH-1 (n = 125) and AIH-2 (n = 28). HLA typing and tumor necrosis factor a gene promoter and exon I cytotoxic T lymphocyte associated antigen 4 (CTLA-4) gene polymorphisms were determined by polymerase chain reaction-based techniques. Results: The frequency of CAID was similar in patients with AIH-1 (14%) and AIH-2 (18%), but their nature was shown to vary. Arthritis was seen in half of the patients (n = 8) with CAID and AIH-1 and in none of those with AIH-2. Subjects with AIH-1 and CAID were shown to be older [24 (1.3 to 6 1) vs. 11 (1.3 to 69) y P = 0.02] and to have more often circulating antinuclear antibody (76% vs. 40%, P = 0.008) and less frequently antiactin antibodies (33% vs. 75%, P = 0.008) when compared with their counterparts without CAID. No particular HLA-DR and DQ alleles, as well as tumor necrosis factor a and CTLA-4 genotypes, were associated with CAID. Conclusions: The nature, but not the frequency, of CAID was shown to vary in AIH-1 and AIH-2. In subjects with AIH-1, CAID was linked to older subjects and to the presence of antinuclear antibody. No predisposition to CAID was associated to HLA-DRB1*04 or DDB4*01 alleles. The observed lower frequency of CAID could be attributed to the lower age of disease onset in Brazilians and to differences in HLA-encoded susceptibility to AIH-1 observed in South America.

Autoimmune hepatitis and juvenile systemic lupus erythematosus

Juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE) and autoimmune hepatitis (AIH) are both autoimmune disorders that are rare in children and have a widespread clinical manifestation. A few case reports have shown a JSLE-AIH associated disorder. To our knowledge, this is the first study that simultaneously evaluated the prevalence of JSLE-AIH in a large JLSE and AIH population in groups of Hepatology and Rheumatology of a tertiary Paediatric University Hospital. In a 24-year period, 228 patients were diagnosed with JSLE (ACR criteria). In the same period, 252 patients were diagnosed with AIH according to the International Autoimmune Hepatitis Group. In this article, we present the demographic data, clinical features, laboratory exams and treatment of four children with both the diseases. The prevalence was 1.8% in JSLE population and was 1.6% in AIH population. The current median age was 15.5 years and three were females. In three of them, the diagnosis of AIH preceded JSLE. All of them had increased liver enzymes with a characteristic liver biopsy of AIH and responded to the combination of prednisone, azathioprine and antimalarial drugs. In conclusion, the presence of AIH-JSLE associated disorder was rarely observed. The liver biopsy could be necessary in patients with JLSE with a persistent increase of liver enzymes. Lupus (2009) 18, 747-751.

Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis

Diagnosis of autoimmune hepatitis (AIH) may be challenging. However, early diagnosis is important because immunosuppression is life-saving. Diagnostic criteria of the International Autoimmune Hepatitis Group (IAIHG) were complex and purely meant for scientific purposes. This study of the IAIHG aims to define simplified diagnostic criteria for routine clinical practice. Candidate criteria included sex, age, autoantibodies, immunoglobutins, absence of viral hepatitis, and histology. The training set included 250 AIH patients and 193 controls from 11 centers worldwide. Scores were built from variables showing predictive ability in univariate analysis. Diagnostic value of each score was assessed by the area under the receiver operating characteristic (ROC) curve. The best score was validated using data of an additional 109 AIH patients and 284 controls. This score included autoantibodies, immunoglobulin G, histology, and exclusion of viral hepatitis. The area under the curve for prediction of AIH was 0.946 in the training set and 0.91 in the validation set. Based on the ROC curves, two cutoff points were chosen. The score was found to have 88% sensitivity and 97% specificity (cutoff >= 6) and 81% sensitivity and 99% specificity (cutoff 2:7) in the validation set. Conclusion: A reliable diagnosis of AIH can be made using a very simple diagnostic score. We propose the diagnosis of probable AIH at a cutoff point greater than 6 points and definite AIH 7 points or higher.

Perfil de internamento por morbidade otorrinolaringológica com tratamento cirúrgico. Brasil, 2003

OBJETIVO: Analisar o perfil dos procedimentos cirúrgicos relacionados à otorrinolaringologia no Brasil no ano de 2003. FORMA DE ESTUDO: Trata-se de um estudo observacional, descritivo, transversal do tipo seccional. MÉTODOS: Analisamos 80.030 procedimentos cirúrgicos nos 27 estados do Brasil no período compreendido entre janeiro e dezembro de 2003. Os dados foram obtidos do Sistema de Informação Hospitalar do Ministério da Saúde. O fator de inclusão se deu pela variável procedimento cirúrgico em otorrinolaringologia. Todos os arquivos foram processados pelo software TABWIN. RESULTADOS: No ano 2003, no Brasil, foram realizados 80.030 procedimentos cirúrgicos relacionados à ORL. A Região Sudeste é a região com maior número de procedimentos (53,08%), seguida pela Região Sul e Nordeste com 19,6% e 15,6% respectivamente. Quanto ao grupo de procedimento as cirurgias da faringe representam 45% dos procedimentos em ORL. Os procedimentos de alta complexidade foram realizados em maior número no grupo de cirurgia de ouvido. Quanto à distribuição segundo tipo de prestador, observamos que existe uma maior concentração dos procedimentos cirúrgicos realizados nos hospitais filantrópicos, seguido dos públicos estaduais e universitários. A Tabela adotada pelo SUS para pagamento de procedimentos cirúrgicos em ORL não se encontra atualizada para os procedimentos hoje realizados, repercutindo na notificação inapropriada de alguns tipos de cirurgias. CONCLUSÃO: Com o conhecimento do perfil dos internamentos cirúrgicos em ORL no Brasil, podem ser identificadas particularidades na distribuição quanto às diferentes regiões que podem auxiliar gestores de saúde à tomada de decisões no sentido de garantir os princípios preconizados pelo SUS no acesso aos serviços de saúde.

III - Impacto econômico das causas externas no Brasil: um esforço de mensuração

Procurou-se obter uma primeira estimativa do impacto econômico das lesões e envenenamentos no Brasil, medido através dos gastos hospitalares com internação - dias de permanência geral e em Unidades de Terapia Intensiva. São analisadas internações em hospitais conveniados com o Sistema Único de Saúde, através das AIH- Autorização de Internação Hospitalar, sendo verificado que essas internações geram um gasto anual, correspondendo a, aproximadamente, 0,07 do Produto Interno Bruto do País. Com relação à mortalidade, o impacto econômico foi analisado por meio do indicador Anos Potenciais de Vida Perdidos. Os acidentes e violências representaram cerca de 2,6 milhões de anos de vida perdidos, em 1981, e 3,4 milhões, em 1991. O aumento verificado foi cerca de 30%, enquanto que para o conjunto de dados os óbitos apresentaram-se em queda. Apesar de algumas limitações, é possível estimar a dimensão geral do impacto econômico das causas externas. Espera-se que essas limitações sirvam de estímulo a novas investigações e aprofundamentos.

Confiabilidade de diagnósticos nos formulários de autorização de internação hospitalar

OBJETIVO: Analisar a confiabilidade dos diagnósticos registrados nos formulários de autorização de internação hospitalar(AIH). MÉTODO: Foram estudadas 1.595 internações referentes a uma amostra representativa das internações ocorridas nos 8 hospitais gerais do Município de Maringá, PR. Os diagnósticos registrados nos prontuários médicos foram comparados aos registrados nas AIH correspondentes. Foi utilizada a estatística Kappa, com intervalo de confiança de 95%. RESULTADOS: Foram obtidas concordâncias que variaram de k=0,79 (doenças do aparelho geniturinário) a k=0,98 (complicações da gravidez, parto e puerpério) e k=0,79 (fraturas) a k=0,97 (causas obstétricas diretas) para os 5 grupos e agrupamentos da Classificação Internacional de Doenças - 9 (CID9) mais freqüentes, respectivamente. CONCLUSÕES: Alguns fatores como a falta de treinamento para a codificação dos diagnósticos e o sistema de pagamento das internações hospitalares, são apresentados como possíveis razões de discordância. Evidenciou-se a possibilidade de utilização do banco de dados SIH-SUS (Sistema de Internação Hospitalar do Sistema Único de Saúde) para o Município de Maringá, em 1992, com certo grau de confiabilidade segundo grupos de diagnósticos, lembrando que segundo os agrupamentos poderá haver maior variabilidade.

O Sistema de Informações Hospitalares e a assistência ao infarto agudo do miocárdio

OBJETIVO: Analisar a pertinência do uso do Sistema de Informações Hospitalares do Sistema Único de Saúde na avaliação da qualidade da assistência ao infarto agudo do miocárdio. MÉTODOS: Foram analisados 1.936 formulários de Autorização de Internação Hospitalar (AIH) do Sistema de Informações Hospitalares registrados com o diagnóstico principal de infarto agudo do miocárdio no Município do Rio de Janeiro em 1997. Também foi analisada uma amostra aleatória de 391 prontuários médicos estratificada por hospitais. Avaliou-se o grau de confirmação do diagnóstico dessa doença segundo critérios estabelecidos pela literatura. A análise da precisão de variáveis foi realizada pelo Kappa. RESULTADOS: A qualidade do diagnóstico de infarto agudo do miocárdio da AIH foi satisfatória, com percentual de confirmação elevado, segundo critérios estabelecidos pela literatura (91,7%; IC95%=88,3-94,2). Em geral, a precisão das variáveis demográficas (sexo, faixa etária), de processo (uso de procedimentos e intervenções) e de resultado (óbito, motivo da saída) foi satisfatória. A precisão das variáveis demográficas e de resultado foi superior a das variáveis de processo. O elevado sub-registro do diagnóstico secundário na AIH foi a maior limitação observada. CONCLUSÕES: Considerando-se a ampla disponibilidade e os resultados descritos, avalia-se como pertinente o uso do Sistema de Informações Hospitalares na avaliação da qualidade da assistência ao infarto agudo do miocárdio.

Determinação de autoanticorpos em doentes com suspeita de hepatite autoimune e cirrose biliar primária

O diagnóstico de doença hepática autoimune em doentes com patologia hepática implica a exclusão de outras causas de lesão hepática como vírica, alcoólica, tóxica, devido a alterações genéticas ou metabólicas, esteatose hepática não alcoólica e uma criteriosa avaliação de dados clínicos, bioquímicos, histológicos e colangiográficos especificas destas patologias (Invernizzi et al 2007) O diagnóstico e tratamento precoces destas patologias são fundamentais para a prevenção da alta morbilidade e mortalidade associada a estes doentes. O despiste de patologia hepática autoimune assenta na utilização de testes serológicos para a deteção de autoanticorpos associados a estas patologias. O conhecimento destes testes e a interpretação dos resultados obtidos revelam-se fundamentais para o diagnóstico ou exclusão destas doenças (Beuers 2005). Deste modo, foi objetivo deste trabalho a pesquisa e identificação de autoanticorpos em uso clínico: ANA, AMA, AML, ANCA, Anti-SLA/LP, anti-LKM, anti-LC1 e anti-actina F, em doentes com suspeita de HAI e CBP em que foi excluída causa vírica, alcoólica e tóxica. O trabalho incidiu particularmente na comparação dos resultados do perfil de autoanticorpos de pedidos feitos ao exterior com os resultados obtidos recorrendo à utilização de um novo kit de imunoblot, e assim determinar a relevância da introdução da pesquisa dos novos autoanticorpos e avaliar a relação custo/benefício da implementação do kit BlueDot liver da D-tek® na rotina laboratorial do serviço de Patologia Clínica do Hospital Pedro Hispano. Os resultados encontrados foram de 100% de concordância entre os métodos de imunofluorescência indireta e imunoblot, e Elisa e Imunoblot. Deste modo seria uma boa estratégia a implementação desta última técnica na rotina laboratorial uma vez que proporciona uma rápida disponibilização dos resultados para o clínico, antecipando desta forma o diagnóstico e o início rápido do tratamento em benefício do doente. Por outro lado, quando analisámos a relação custo/beneficio, seria vantajosa a implementação desta técnica uma vez que o laboratório dispõe de capacidade técnica, e o custo de aquisição do kit não excede o valor praticado atualmente correspondendo a uma poupança de 51%.

Morbidade hospitalar por doença de Chagas no Brasil

A pesquisa objetivou caracterizar a distribuição e evolução do número de pacientes internados por doença de Chagas no Brasil na última década. Procurou também discutir os limites e possibilidades da Autorização de Internação Hospitalar(AIH) na informação epidemiológica. Constatou-se que em números absolutos e relativos, as internações por tripanosomíase são pouco significativas dada a magnitude da doença no pais. A maior parte das hospitalizações com este diagnóstico ocorreu em São Paulo (com quase metade dos pacientes internados no país), Minas Gerais, Goiás e Distrito Federal. Quanto à natureza do hospital, verificou-se um aumento da importância do setor público e uma grande participação dos hospitais universitários nas internações por esta causa. Em termos de despesas com estas hospitalizações, observa-se que a hegemonia do Estado de São Paulo é reforçada e que o custo médio é muito variado de acordo com a localização e a natureza do hospital. O trabalho concluiu que a utilização mais apropriada da fonte AIH seria no estudo de doenças que não apresentam uma gama muito variada deformas clínicas, sendo suficientes as informações disponíveis no banco de dados SINTESE.

Acesso à internação e fatores associados ao óbito hospitalar por doenças isquêmicas do coração no SUS

FUNDAMENTO: Análises de mortalidade por doenças cujo desfecho depende de intervenção médica adequada e oportuna permitem apontar fragilidades e desigualdades de acesso no cuidado à saúde. Doenças isquêmicas do coração servem como modelo para essa avaliação. OBJETIVO: O estudo investiga os fatores associados ao óbito hospitalar nas internações por infarto agudo do miocárdio (IAM) e insuficiência coronariana (IC), e se a via de internação pela Central de Internação (CI) da Secretaria Municipal de Saúde de Belo Horizonte (SMSA-BH) esteve associada ao óbito hospitalar após ajuste por fatores relevantes. MÉTODOS: Dados obtidos das Autorizações de Internações Hospitalares (AIH) e dos laudos e pedidos de vaga para internações da SMSA sobre a última internação realizada com hipótese diagnóstica de IAM ou IC. Análise multivariada foi realizada para identificar fatores de risco para o óbito hospitalar. RESULTADOS: Não houve associação entre via de acesso à internação e risco de óbito hospitalar por essas causas. Análise multivariada demonstrou maior risco de óbito para pacientes com 60 anos de idade ou mais velhos (odds ratio [OR] = 2,9), hipótese diagnóstica de IAM (OR = 3,0), uso de Unidade de Terapia Intensiva [UTI] (OR = 1,6), sexo feminino (OR = 1,4), especialidade cirúrgica (OR = 1,9) e hospital público (OR = 3,5). Nas internações por IAM, houve também maior risco de morte de pacientes internados no fim de semana (OR = 1,7). CONCLUSÃO: Novas investigações são necessárias para avaliar a assistência prestada nos finais de semana e a realizada nos hospitais públicos, levando em consideração outros fatores dos hospitais, dos pacientes e do processo da assistência, para subsidiar propostas que garantam maior eqüidade e maior qualidade da assistência pública.

Cirurgia de revascularização miocárdica: resultados do Sistema Único de Saúde

FUNDAMENTO: A cirurgia de revascularização do miocárdio (CRM) é a cirurgia cardíaca mais frequentemente praticada no país, sendo a maior parte realizada pelo Sistema Único de Saúde (SUS). OBJETIVO: Avaliar os resultados da CRM, não associada a outros procedimentos. MÉTODOS: Analisaram-se as informações do banco de dados SIH/DATASUS, disponibilizado on-line. Esse banco de dados contém informações relativas a: sexo, idade, permanência hospitalar, valor da autorização de internação hospitalar (AIH), número de cirurgias realizadas por hospital e mortalidade hospitalar. Avaliaram-se apenas as CRM realizadas sem procedimentos associados. RESULTADOS: Entre 2005 e 2007 foram realizadas 63.529 cirurgias em 191 hospitais. Foram excluídos 16 hospitais de muito baixo volume cirúrgico, restando 63.272 cirurgias para análise final. A mortalidade hospitalar total foi de 6,22%, sendo maior nos hospitais de pequeno volume do que nos de grande volume (> 300 cirurgias no período), 7,29% versus 5,77% (p<0,001). A média de permanência hospitalar foi de 12 dias, não havendo diferença entre os de pequeno (12,08±5,52) e de grande volume (12,15±7,70). O gênero masculino teve menor mortalidade do que o feminino, 5,20% versus 8,25% (p<0,001), assim como os mais jovens quando comparados com os idosos (> 65 anos), 4,21% versus 9,36% (p<0,001). Encontrou-se uma pequena variação no valor da AIH entre a região Sul, R$ 7.214,63 e Nordeste, R$ 6.572,03 (p<0,01). A distribuição regional de cirurgias foi desigual, Sul e Sudeste concentram 77% delas. CONCLUSÃO: A CRM realizada pelo SUS tem mortalidade maior nos hospitais de baixo volume, nas mulheres e nos idosos. Futuros estudos prospectivos se fazem necessários.

Desempenho e gastos do SUS com revascularizações do miocárdio no Estado do Rio de Janeiro, de 1999 a 2008

FUNDAMENTO: Os gastos com cirurgia de revascularização do miocárdio (RVM) e angioplastia coronariana (AC), representaram importante ônus para o SUS. OBJETIVO: Analisar gastos do SUS com RVM e AC e sua performance nos hospitais do Estado do Rio de Janeiro (ERJ), de 1999 a 2008. MÉTODOS: As informações provieram das AIH pagas dos hospitais com mais de 100 revascularizações. As taxas de letalidade foram ajustadas por modelos Poisson (covariáveis idade, dias de permanência no hospital e gasto em UTI). Foram construídos índices de gasto médio relativo, dividindo-se o valor médio da fração de gasto em cada hospital pelo gasto médio no ERJ, em dólares. Para análise estatística empregou-se o Stata. RESULTADOS: Foram pagas 10.983 RVM e 19.661 AC em 20 hospitais nos 10 anos, com valores médios de US$ 3.088,12 e 2.183,93, respectivamente. A taxa de letalidade nas RVM flutuou de 9,2%-1999 para 7,7%-2008, com valores extremos de 5,0%-9,2% e nas AC de 1,6%-1999 para 1,5%-2008, com valores extremos de 0,9%-2,3%. Os hospitais diminuíram a realização de RVM e duplicaram a de AC. Idade, tempo de internação e gastos em UTI correlacionaram-se significativamente com a letalidade nas RVM e AC pagas no ERJ. Em média, os gastos com os serviços hospitalares representaram 41% do total das RVM e 18% das AC, e os com as órteses e próteses, 55% das AC e 28% nas RVM. CONCLUSÃO: Evidencia-se necessidade de melhorar a qualidade do atendimento das instituições que realizam RVM e AC pagas pelo SUS.