999 resultados para Síndrome do QT Longo


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Crianças com SAVA podem ter deficiências auditivas moderadas a severas durante fases precoces da infância, porém sua audição residual permite que elas desenvolvam linguagem oral com aparelhos auditivos convencionais e possam estar completamente integradas a condições escolares regulares. Contudo, estas crianças apresentam uma deterioração de sua habilidade auditiva com o decorrer do tempo e o implante coclear está sendo utilizado como uma opção para manter a habilidade auditiva. OBJETIVO: Avaliação da habilidade auditiva de 3 crianças com SAVA submetidas a implante coclear. MATERIAIS: Estudo retrospectivo baseado em revisão de prontuários. RESULTADOS: Em reconhecimento de palavras em campo aberto paciente 1, 80%, paciente 2, 87,5%, paciente 3, 4%. CONCLUSÃO: Os pacientes com aqueduto vestibular alargado são considerados bons candidatos para implante coclear pelos principais centros de implante coclear do mundo, por desenvolverem, em sua maioria, bons resultados de percepção de fala, o que leva estes pacientes a uma boa inserção social.

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Em pacientes com Síndrome da Imunodeficiência Adquirida há uma diminuição das células envolvidas na resposta imune, o que influencia na população celular dos folículos linfóides encontrados nas pregas vestibulares, favorecendo o aparecimento de infecções nas vias aéreas destes pacientes. Estas infecções são a principal causa de mortalidade e morbidade nestes pacientes. OBJETIVO: Caracterizar a população de células nos folículos linfóides localizados nas pregas vestibulares de adultos autopsiados com Síndrome da Imunodeficiência Adquirida, com e sem infecções respiratórias associadas. MATERIAIS E MÉTODOS: Foi realizado um estudo retrospectivo transversal em 64 laringes de adultos coletadas na rotina das autopsias. Para a imunohistoquímica foram utilizados os anticorpos: Anti-B cells, Anti-CD3, Anti-CD68 e Anti-follicular dendritic cells. RESULTADOS: 46 (71,87%) dos pacientes estudados tinham diagnóstico de Síndrome da Imunodeficiência Adquirida. Nestes pacientes, a celularidade dos folículos linfóides foi estatisticamente menor em relação ao grupo controle em todos os fenótipos estudados. Nos pacientes imunodeprimidos com infecção respiratória associada, o número de células estava diminuído, sendo significante no caso dos linfócitos T (p=0,024). CONCLUSÃO: Em nosso estudo demonstramos que os folículos linfóides das pregas vestibulares são afetados pela infecção viral e representam com fidedignidade o estado imunológico de imunodepressão destes pacientes.

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A telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica.

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Os Distúrbios Obstrutivos do Sono (DOS) afetam significativamente a população pediátrica. Neste grupo, sua principal etiologia é a hiperplasia adenotonsilar, sendo adenoidectomia ou adenotonsilectomia indicadas para tratamento, reversão de seqüelas e melhora na qualidade de vida. OBJETIVO: Avaliar qualidade de vida de crianças com DOS após adenoidectomia/adenotonsilectomia. CASUÍSTICA E MÉTODO: Realizou-se estudo tipo prospectivo com 48 crianças, entre 2 e 11 anos, apresentando DOS e hiperplasia adenotonsilar obstrutiva com indicação cirúrgica. Aplicou-se o questionário OSA18 sobre qualidade de vida aos cuidadores destas crianças antes da cirurgia, cerca de trinta dias e com pelo menos onze meses após o procedimento. Pontuações elevadas no escore significam pior qualidade de vida. RESULTADOS: No pré-operatório, o escore OSA18 médio foi 82,83 (DP=12,57), com nota global média para a qualidade de vida de 6,04 (DP=1,66). Na avaliação pós-operatória inicial, obteve-se escore OSA18 de 34,3(DP=9,95) e nota global de 9,6 (DP=0,81), ambos tendo redução significativa (p<0,001). Na avaliação pós-operatória tardia, entre 11 e 30 meses (média=16,85,DP=5,16), trinta e quatro (70,83%) crianças foram reavaliadas, obtendo-se escore OSA18 de 35,44(DP=19,95) e nota global de 9,28 (DP=1,78). Não houve diferença significativa entre as avaliações pós-operatórias. CONCLUSÃO: A cirurgia promoveu melhora na qualidade de vida das crianças com DOS, mantendo-se esta em longo prazo.

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A Síndrome de Alport (SA) é uma desordem hereditária, caracterizada por nefropatia, muitas vezes, com perda auditiva sensorioneural e com defeitos oculares. OBJETIVO: Analisar os dados clínicos e da audição em indivíduos com SA, com ênfase na correlação entre alteração renal e perda auditiva (PA). FORMA DE ESTUDO: clínico prospectivo com coorte transversal. CASUÍSTICA E MÉTODO: 37 indivíduos realizaram avaliação otorrinolaringológica e testes audiológicos. Foram considerados para a análise estatística da PA os resultados das audiometrias de tons puros. RESULTADOS: Nos 28 indivíduos que apresentavam alterações clínicas foram encontrados 46,4% de DLX e 53,6% de AD. A PA ocorreu em 46,1% dos avaliados. 12 pacientes tinham PA no exame audiométrico 11,5%, leve e 34,6%, moderada. Comparados os familiares normais aos que tinham alteração renal, todos os que apresentavam PA mostravam comprometimento renal. Em 30,8% a configuração era descendente suave em agudos e em 11,5% era plana. CONCLUSÕES: A distribuição dos padrões de herança não coincide com o descrito na literatura. A PA é um achado extra-renal freqüente. Existe associação entre acometimento renal e PA (p= 0,009). As configurações mais freqüentes foram: descendente suave em agudos e plana. Não há associação entre a PA e a idade. Não existe correlação entre PA e sexo neste grupo.

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A presença do elemento químico zinco na via auditiva e a sua provável participação na gênese de alguns tipos de disacusia estão bem documentadas, porém não há estudos funcionais que mostrem os impacto da deficiência sistêmica de zinco no sistema vestibular, nem estudos anatômicos descritivos comprovando a existência do íon nas estruturas da via vestibular. OBJETIVO: Este estudo foi realizado com o objetivo de relacionar a alteração na homeostase do zinco com anormalidades do funcionamento da via vestibular. MATERIAL E MÉTODOS: Este é um estudo de casos, retrospectivo, clínico, onde nove indivíduos portadores de deficiência crônica de zinco, entre outros distúrbios nutricionais, consequentes à síndrome de má absorção, foram submetidos à avaliação vestibular. Os resultados deste grupo foram comparados com os resultados de um grupo considerado normal do ponto de vista nutricional (grupo controle). RESULTADOS: Todos os parâmetros da análise vestibular do grupo experimental mostraram-se alterados em comparação com o grupo controle. CONCLUSÃO: A comparação entre os grupos mostrou diferenças significativas em diversos parâmetros da análise vestibular e chamou a atenção para uma possível participação das alterações disabsortivas na origem das desordens vestibulares.

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Entre o Congresso de Viena, no qual estiveram representados apenas 8 Estados "cristãos", as conferências da paz da Haia e o tratado de Versalhes, que envolveram pouco mais de duas dezenas de países, e o atual sistema onusiano, praticamente universal, a sociedade internacional conheceu uma profunda democratização nos últimos dois séculos, mesmo se os fundamentos do poder não tenham conhecido modificação substancial. Esse fenômeno de ampliação da antiga "democracia censitária" é particularmente visível na elaboração de normas e instituições para o relacionamento econômico internacional, onde as organizações multilaterais de cooperação técnica desempenham relevante papel na construção da interdependência. Este ensaio histórico segue, na longa duração, a evolução do multilateralismo, fundamentalmente em sua vertente econômica, e examina a inserção internacional do Brasil, um dos poucos países da periferia a terem participado ativamente da construção da "ordem econômica internacional" em várias épocas, através de uma ativa participação nas mais diversas conferências multilaterais que presidiram ao nascimentos dessas organizações intergovernamentais de cooperação.

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A espondilopatia cervical uma patologia de etiologia multifactorial, que leva a um estreitamento do canal vertebral e consequentemente compressão da medula espinhal cervical caudal e das raízes nervosas, devido a alterações anatómicas e posicionais ao nível das vértebras cervicais (C5, C6 e C7). Os animais afectados, mais frequentemente raças grandes (Dobermen e Dogue Alemão) podem apresentar ataxia dos membros pélvicos, com ou sem dor cervical, que pode progredir para défices neurológicos dos membros anteriores e em última instância quadriplegia. O diagnóstico desta patologia é feito com base na sintomatologia clínica e exames de imagem (mielografia, tomografia axial computorizada e/ou ressonância magnética). O tratamento pode ser médico ou cirúrgico de acordo com o grau de afecção sendo também o prognóstico variável.

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Após uma análise do atendimento à diversidade, no sistema educacional, reportando para alguns fragmentos do passado, foi possível constatar a evolução positiva de mudança paradigmática. As práticas de segregação são cada vez mais distantes, a escola da discriminação deu lugar à escola da integração. Há quarenta anos atrás, vigorava o conceito da homogeneização, actualmente, pretende-se o respeito pela diversidade, promovendo uma educação inclusiva. Da necessidade de procura de respostas adequadas, para a maximização do potencial dos alunos, parte desta investigação incidiu em estudos teóricos de exploração das características da síndrome de Gilles de la Tourette. Considerada de rara por diversos autores, devido à pouca investigação existente neste domínio, era necessário desenvolver uma intervenção adequada que respeitasse as necessidades de uma turma de oitavo ano de escolaridade. A dinâmica de investigação-acção, constituindo uma estratégia formativa, permitiu o desenvolvimento de um trabalho rigoroso de avaliação, programação e intervenção, em contexto educativo, através da criação de situações de aprendizagem, com todos e para todos. Considerou-se que na presença de um processo contínuo e em espiral, o enfoque deve ser atribuído ao papel do aluno que, a partir de uma pedagogia activa, é munido com um rol de competências que contribuirão para a sua autonomia e inserção futura na sociedade. Os resultados indicam que há razões positivas para considerar abordagens variadas e adequadas no processo de ensino-aprendizagem. No entanto, realça-se que diferentes contextos devem ser responsabilizados – escolar, familiar e comunitário -, visto que só uma sociedade desperta pode pugnar pelos direitos dos alunos considerados com Necessidades Educativas Especiais.

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São apresentadas as necessidades de unidades sanitárias a médio e a longo prazo, correspondente aos respectivos anos de 1975 e 1990. Tal estudo integrou o Plano Urbanístico Básico de São Paulo (PUB) e as unidades propostas sempre obedeceram o critério de unidades integradas ou polivalentes. Para definição dos padrões propostos levou-se em conta o tamanho da população, densidade demográfica, tamanho da área, raio de atendimento e classe sócio-econômica. As unidades sanitárias foram divididas em três tipos e definidos, os seus programas de acôrdo com as respectivas atribuições propostas. A responsabilidade funcional foi definida para o setor público municipal, estadual e previdenciário.