967 resultados para German-Canadians


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Why do some organizations decline while other do not? to study this issue , we introduce technological change into a theory of agency proposed by Laffont and Tirole. We show that the optimal organizational form for production depends on the estent of scale ecoomies and on the cost of monitoring workers. When the discrepancy between ideal and actual forms becomes too great, an organization's viability is threatened. We test this structuralist hypothesis for East and west Gemany over the 1949-1989 period. east Germany's relative decline is explained by an institutional structure the proved incompatible with technological change favoring smaller, flatter organizations.

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La tribune de l'éditeur / Editor's Soapbox

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Le syndrome de Joubert est une maladie récessive caractérisée par une malformation congénitale distincte du tronc cérébral et du cervelet, associée à une anomalie des mouvements oculaires (apraxie oculomotrice), une respiration irrégulière, un retard de développement, et une ataxie à la démarche. Au cours de la dernière décennie, plus de 20 gènes responsables ont été identifiés, tous ayant un rôle important dans la structure et la fonction des cils primaires. Ainsi, le syndrome de Joubert est considéré une ciliopathie. Bien que le Syndrome de Joubert ait été décrit pour la première fois dans une famille canadienne-française en 1969, le(s) gène(s) causal demeurait inconnu dans presque tous les cas de syndrome de Joubert recensés en 2010 dans la population canadienne-française, soit début de mon projet doctoral. Nous avons identifié un total de 43 individus canadiens-français (35 familles) atteints du syndrome de Joubert. Il y avait un regroupement de familles dans la région du Bas-Saint-Laurent de la province de Québec, suggérant la présence d'un effet fondateur. L’objectif de ce projet était de caractériser la génétique du syndrome de Joubert dans la population canadienne-française. Notre hypothèse était qu’il existait un effet fondateur impliquant au moins un nouveau gène JBTS. Ainsi, dans un premier temps, nous avons utilisé une approche de cartographie par homozygotie. Cependant, nous n’avons pas identifié de région d’homozygotie partagée parmi les individus atteints, suggérant la présence d’une hétérogénéité génétique ou allélique. Nous avons donc utilisé le séquençage exomique chez nos patients, ce qui représente une approche plus puissante pour l’étude de conditions génétiquement hétérogènes. Nos travaux ont permis l’identification de deux nouveaux gènes responsables du syndrome de Joubert: C5orf42 et TMEM231. Bien que la localisation cellulaire et la fonction de C5orf42 soient inconnus au moment de cette découverte, nos résultats génétiques combinés avec des études ultérieures ont établi un rôle important de C5orf42 dans la structure et la fonction ciliaire, en particulier dans la zone de transition, qui est une zone de transition entre le cil et le reste de la cellule. TMEM231 avait déjà un rôle établi dans la zone de transition ciliaire et son interaction avec d’autres protéines impliquées dans le syndrome de Joubert était connu. Nos études ont également identifié des variants rares délétères chez un patient JBTS dans le gène ciliaire CEP104. Nous proposons donc CEP104 comme un gène candidat JBTS. Nous avons identifié des mutations causales dans 10 gènes, y compris des mutations dans CC2D2A dans 9 familles et NPHP1 dans 3 familles. Au total, nous avons identifié les mutations causales définitives chez 32 des 35 familles étudiées (91% des cas). Nous avons documenté un effet fondateur complexe dans la population canadienne-française avec de multiples mutations récurrentes dans quatre gènes différents (C5orf42, CC2D2A, TMEM231, NPHP1). Au début de ce projet de recherche, l’étiologie génétique était inconnue chez les 35 familles touchées du syndrome de Joubert. Maintenant, un diagnostique moléculaire définitif est identifié chez 32 familles, et probable chez les 3 autres. Nos travaux ont abouti à la caractérisation génétique du syndrome de Joubert dans la population canadienne-française grâce au séquençage exomique, et révèlent la présence d'un effet fondateur complexe avec une l'hétérogénéité allélique et intralocus importante. Ces découvertes ont éclairé la physiologie de cette maladie. Finalement, l’identification des gènes responsables ouvre de nouvelles perspectives diagnostiques ante-natales, et de conseils génétique, très précieuses pour les familles.

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Occupations of higher education institutions such as public relations offices, research liaison offices etc. are increasing. A study related to research liaison officers was conducted in Germany to identify activity profiles and qualifications. Results show no standardised education or training, but only learning by doing. From the viewpoint of professionalisation theories a reasonable professionalisation can only be achieved through an organisation of the various occupations in the field of med-level university management as a whole. Proposals for professionalisation were made, such as more systematic education and improved integration into the organisation of HEIs. Staff development is needed as well as more jobs.

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Internationalization of higher education has become one of the most important policies for institutions of higher education worldwide. Though universities are international by nature, the need for intensified quality activities of international nature has promoted internationalization to be under spotlight of researchers, administrators and policy makers and to be an area for research. Each institution follows its certain way to govern its international affairs. Most Universities, especially in the 'Developed World' started to plan it strategically. This study explores the meanings and importance of internationalization especially that it means different things to different people. It also studies the rationales behind internationalizing higher education. It focuses on the four main prevailing rationales; political, cultural/social, economic/financial, and academic on both national and institutional levels. With the increasing need to strategically plan, the study explores internationalization strategies in terms of how to develop them, what are their approaches and types, and their components and dimensions. Damascus University has witnessed an overwhelming development of its international relations and activities. Therefore, it started to face a problem of how to deal with this increasing load especially that its International Office is the only unit that deals with the international issues. In order to study the internationalization phenomenon at Damascus University, the 2WH approach, which asks the what, why, and how questions, is used and in order to define the International Office's role in the internationalization process of the University, it studies it and the international offices of Kassel University, and Humboldt University in Germany, The University of Jordan, and Al Baath University in Syria using the 'SOCIAL' approach that studies and analyses the situation, organization, challenges, involvement, ambitions, and limitations of these offices. The internationalization process at the above-mentioned Universities is studied and compared in terms of its meaning, rationales for both the institution and its academic staff, challenges and strategic planning. Then a comparison is made among the international offices of the Universities to identify their approaches, what led to their success and what led to their failure in their practices. The aim is to provide Damascus University and its International Office with some good practices and, depending on the experiences of the professionals of the case-studies, a suggested guidance to the work of this Office and the University in general is given. The study uses the interviews with the different officials and stakeholders of the case-studies as the main method of collecting the information in addition to site visits, studying their official documents and their websites. The study belongs to qualitative research that has an action dimension in it since the recommendations will be applied in the International Office. The study concludes with few learned lessons for Damascus University and its International Office depending on the comparison that was done according to a set of dimensions. Finally a reflection on the relationship between internationalization of higher education and politics, the impact of politics on Middle Eastern Universities, and institutional internationalization strategies are presented.

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