Tumores Cardíacos. Experiência de 17 Anos num Serviço de Cardiologia Pediátrica

Introdução: Os tumores cardíacos primários podem ser benignos ou malignos, ter origem no endocárdio, miocárdio ou pericárdio. São raros em crianças, com uma prevalência descrita em séries de autópsia de 0,0017 a 0,28%; a maioria são benignos, representando os malignos cerca de 10% do total. Material e Métodos: Com o objectivo de avaliar a apresentação clínica e a evolução das crianças assistidas num centro de Cardiologia Pediátrica com este diagnóstico, procedeu-se à revisão retrospectiva dos processos clínicos dos doentes com tumores cardíacos primários observados nos últimos 17 anos (1989-2006). Determinou-se a forma de apresentação, diagnóstico morfológico, complicações e evolução ao longo do período de seguimento. Resultados: Identificaram-se 12 doentes, cuja idade média à data do diagnóstico foi de 23 meses. Em dois casos o diagnóstico foi pré-natal. A causa mais frequente de referenciação foi a esclerose tuberosa, seguida de sopro cardíaco. O ecocardiograma e a ressonância magnética permitiram o diagnóstico em todos. Todos os doentes realizaram electrocardiograma e registo Holter e o achado mais frequente foram as alterações inespecíficas da repolarização. O tumor mais frequente foi o rabdomioma (67%), na maioria associado a esclerose tuberosa; seguido do fibroma em (17%) e do fibroelastoma (8%). Apesar da biópsia ser o exame de eleição para a confirmação diagnóstica, realizou-se apenas em dois doentes. A excisão cirúrgica do tumor foi efectuada num doente (fibroelastoma), por risco de embolia pulmonar. Discussão e Conclusões: Na população estudada o tumor cardíaco mais frequente foi o rabdomioma associado à esclerose tuberosa. A maioria dos doentes não apresentava sintomas cardiovasculares, sendo o seu diagnóstico geralmente efectuado em observações de rotina para esclarecimento de sopro cardíaco ou devido ao diagnóstico de esclerose tuberosa. O exame histológico justifica-se apenas nos tumores mais raros.

Tumor Fibroso Localizado da Pleura: Análise de 11 Novos Casos

Pretende-se neste trabalho fazer uma revisão retrospectiva duma patologia, rara na sua incidência(5% de todos os tumores pleurais) e singular nas suas características, analisando na nossa casuística as formas de apresentação, terapêutica cirúrgica e resultados obtidos. Os tumores solitários da pleura são formações neoplásicas raras, cujo comportamento biológico não é obrigatoriamente correlacionável com características imuno-histoquímicas, pois os considerados benignos apresentam um sensível índice de recidiva e metastização, independentemente do volume que apresentam. A cirurgia é o único tratamento disponível e a excisão cirúrgica completa é decisiva para a cura. De Agosto de 1995 a Janeiro de 2003, na casuística do Serviço de Cirurgia Cardiotorácica do Hospital de Santa Marta, foram analisados todos os doentes com o diagnóstico de tumor fibroso localizado da pleura (TFLP). Neste contexto, identificaram-se 11 doentes com idade média de 57,54 anos, dos quais 6 do sexo feminino, em que foi colocado o diagnóstico de tumor fibroso localizado da pleura; 6 dos tumores foram classificados como malignos e 5 como benignos. Nesta série, todos os doentes foram submetidos a intervenção cirúrgica, com técnicas variadas, sem mortalidade intra-operatória ou morbilidade intra-hospitalar significativas, apesar da dificuldade da cirurgia nos tumores mais volumosos (um dos tumores pesava 2,5 kg). O follow up decorreu entre os 4 e os 84 meses (média – 39,4 meses). Um doente faleceu 13 meses após a intervenção, por embolia pulmonar maciça, depois de várias crises de tromboembolismo pulmonar (sem relação determinável com a cirurgia ou a patologia base), apesar da anticoagulação iniciada e controlada na Consulta do Hospital.

Síndroma de Budd-Chiari na Doença de Behcet

As lesões vasculares constituem uma manifestação relativamente frequente da doença de Behcet e uma causa importante de morbilidade e mortalidade. Os AA descrevem um caso de doença de Behcet de um homem de 38 anos em que o quadro clínico foi dominado por aquele tipo de lesões, nomeadamente trombose da veia cava inferior e, como manifestação bastante rara, síndroma de Budd-Chiari. O diagnóstico de doença de Behcet foi feito pela presença de úlceras orais e genitais, lesões cutâneas e lesões oculares. O síndroma de Budd-Chiari, que precedeu o aparecimento das outras manifestações, seguiu uma evolução crónica, vindo o doente a falecer ao fim de cerca de 8 anos, em insuficiência hepática e renal. O diagnóstico de síndroma de Budd-Chiari foi confirmado pelo exame post-mortem.

A Ressonância Magnética no Diagnóstico Pré-Natal de Anomalias do SNC. A Propósito de 8 Casos Clínicos

A ressonância magnética nuclear (RMN) é um meio complementar de diagnóstico que só recentemente começou a ser utilizado na investigação de patologia fetal. São enormes as suas potencialidades sobretudo no esclarecimento de dificuldades de diagnóstico suscitadas pela ecografia e perante situações de risco acrescido de anomalias congénitas do sistema nervoso central. Os autores efectuaram uma avaliação retrospectiva de oito casos, em que foi realizada RMN cerebral fetal no Centro de Ressonância Magnética de Caselas, entre Março de 1999 e Agosto de 2001. Foi efectuado estudo anatomopatológico nas situações de interrupção da gravidez (5 casos). Os outros casos tiveram acompanhamento pós-natal em consulta de Neuropediatria. A RMN confirmou o diagnóstico ecográfico nas duas situações variantes do normal. Não foi concordante com a ecografia no caso de suspeita de teratoma encefálico – a RMN revelou tratar-se duma malformação artério-venosa do seio da dura-mater com trombose ao nível da tórcula. Nos restantes cinco casos confirmou e caracterizou melhor as lesões detectadas na ecografia. A RMN teve implicações na conduta obstétrica: tranquilizou os pais em 2 casos de suspeita ecográfica e permitiu um melhor aconselhamento, ao definir melhor a gravidade das lesões observadas na ecografia.

Profilaxia do Tromboembolismo em Ginecologia e Obstetrícia. Protocolo de Actuação

Apesar dos avanços significativos na prevenção e tratamento do tromboembolismo, o embolismo pulmonar continua a ser a causa evitável mais frequente de morte hospitalar. Muitos dos doentes que morrem de embolismo pulmonar sucumbem subitamente nas 2 horas após o evento agudo, isto é, antes da terapêutica ser iniciada ou fazer efeito. Por essa razão, a prevenção é a solução para a redução da mortalidade e morbilidade causada pelo tromboembolismo. A trombose continua a ser uma séria preocupação nas mulheres submetidas a cirurgia ginecológica por doenças benignas e malignas. O tromboembolismo na gravidez é uma causa major de mortalidade materna. A gravidez, particularmente a cesariana, aumenta o risco de trombose. Neste artigo são apresentados alguns aspectos práticos e importantes na prevenção do tromboembolismo em Ginecologia e Obstetrícia.

Trombofilias e Contracepção

Thrombophilias, whether inherited or acquired, are a topic of increased interest in women’s health. Factors that enhance thrombus formation in the presence of thrombophilia include oral contraception, hormone replacement therapy, pregnancy and the puerperium. The risk of venous thomboembolism with hormonal contraceptive use is greater in women with underlying thrombophilias, and thrombosis usually occurs earlier than in women without defined thrombophilias. The degree of increased risk varies according to the underlying thrombophilic defect, the largest bulk of evidence referring to women with Factor V Leiden or prothrombin gene mutation. However, most instances of thrombosis occur due to a combination of inherited, acquired and environmental factors. Before starting oral contraception it is important to screen patients to identify those at increased risk of thrombosis.

Insuficiência Renal Aguda na Gravidez

Nas últimas décadas, houve um declínio marcado da incidência global da insuficiência renal aguda (IRA) associada a causas obstétricas nos países desenvolvidos, devendo-se à melhoria significativa dos cuidados perinatais e à diminuição do número de abortos sépticos. Não obstante, a IRA ainda ocorre, tendo uma mortalidade elevada durante o período agudo, não sendo rara a progressão para insuficiência renal terminal. A IRA durante a gravidez pode ter várias causas, as quais são diferentes na primeira e na segunda metades da gravidez. Numa fase inicial da gravidez os problemas mais comuns são a doença prérenal devido à hiperémese gravídica e a necrose tubular aguda resultante do aborto séptico. Nos estadios mais tardios, pode ser causada por necrose tubular aguda ou necrose cortical renal, as quais podem ser originadas no contexto de várias situações, tais como a pré-eclampsia e/ou eclampsia, o descolamento prematuro da placenta, a placenta prévia, a hemorragia pós parto, o fígado gordo da gravidez e a embolia do líquido amniótico. Pode ainda ser causada pelo síndrome hemolítico-urémico pós-parto e a obstrução do aparelho urinário, entre outras. Na abordagem terapêutica da IRA na gravidez, é preconizada a colaboração estreita entre obstetra e nefrologista, devendo o tratamento ser individualizado.

Safety and Effectiveness of the Genous™ Endothelial Progenitor Cell-Capture Stent in the First Year Following ST-Elevation Acute Myocardial Infarction: A Single Center Experience and Review of the Literature

PURPOSE: The Genous™ stent (GS) is designed to accelerate endothelization, which is potentially useful in the pro-thrombotic environment of ST-elevation acute myocardial infarction (STEMI). We aimed to evaluate the safety and effectiveness of the GS in the first year following primary percutaneous coronary intervention (PCI) and to compare our results with the few previously published studies. METHODS AND MATERIALS: All patients admitted to a single center due to STEMI that underwent primary PCI using exclusively GS, between May 2006 and January 2012, were enrolled. The primary study endpoints were major adverse cardiac events (MACEs), defined as the composite of cardiac death, acute myocardial infarction and target vessel revascularization, at one and 12months. RESULTS: In the cohort of 109 patients (73.4% male, 59 ±12years), 24.8% were diabetic. PCI was performed in 116 lesions with angiographic success in 99.1%, using 148 GS with median diameter of 3.00mm (2.50-4.00) and median length of 15mm (9-33). Cumulative MACEs were 2.8% at one month and 6.4% at 12months. Three stent thromboses (2.8%), all subacute, and one stent restenosis (0.9%) occurred. These accounted for the four target vessel revascularizations (3.7%). At 12months, 33.9% of patients were not on dual antiplatelet therapy. CONCLUSIONS: GS was safe and effective in the first year following primary PCI in STEMI, with an apparently safer profile comparing with the previously published data. SUMMARY: We report the safety and effectiveness of the Genous™ stent (GS) in the first year following primary percutaneous coronary intervention in ST-elevation acute myocardial infarction. A comprehensive review of the few studies that have been published on this subject was included and some suggest a less safe profile of the GS. Our results and the critical review included may add information and reinforce the safety and effectiveness of the GS in ST-elevation in acute myocardial infarction.

Trombofilias Hereditárias e Adquiridas

Para além de um risco aumentado de trombose materna, a trombofilia em recentemente vindo a ser associada várias complicações obstétricas. Neste artigo é efectuada uma revisão sobre as eventuais implicações para a gravidez desta entidade.

Artroplastia Unicompartimental do Joelho Oxford Phase 3. Resultados a Médio Prazo

Introdução: A artroplastia unicompartimental evoluiu nos últimos 40 anos, sendo hoje em dia considerada uma estratégia cirúrgica apropriada para a osteoartrose do compartimento interno da articulação do joelho. Desenvolvimentos nos instrumentos cirúrgicos, desenho do implante, abordagem cirúrgica e selecção dos doentes levaram a uma grande melhoria dos resultados pós-operatórios e aumento da longevidade das próteses unicompartimentais do joelho. Comparada com a prótese total, tem como vantagens a preservação óssea, menos complicações pós‐operatórias (perdas sanguíneas, dor pós‐operatória, taxa de infecção, trombose venosa profunda (TVP) e tromboembolismo pulmonar (TEP)), manutenção da normal cinemática do joelho, alta precoce e reabilitação mais rápida. A prótese unicompartimental Oxford phase 3 foi introduzida em 1998 e é uma prótese cimentada com menisco móvel de polietileno. Material e Métodos: Foi realizado um estudo retrospectivo das artroplastias unicompartimentais do joelho Oxford phase 3 realizadas no nosso serviço. Desde 2006 realizaram-se 37 artroplastias unicompartimentais (num total de 34 doentes). Sete dos quais não compareceram à avaliação pós-operatória e por isso foram excluídos do estudo. Todos os doentes incluídos no estudo foram avaliados clínica e radiograficamente. Foram revistos os processos de consulta e do internamento. Registou-se a idade,sexo, classificação ASA (American Society of Anesthesiologists), grau de satisfação, flexão‐extensão actual, Oxford knee score pré e pós‐operatório e alterações radiográficas a salientar. Resultados: O follow‐up médio foi de 47 meses (10 ‐ 83 meses). A idade média dos doentes é de 64 anos, com predomínio do sexo feminino. O ASA médio foi de 2,4. Um dos doentes foi submetido a conversão para artroplastia total do joelho por falência do componente tibial. Há 2 doentes não satisfeitos com a cirurgia (que corresponde aos doentes em que o Oxford knee score piorou). Há 1 doente pouco satisfeito e 23 satisfeitos ou muito satisfeitos. Todos os doentes conseguem fazer extensão completa e a média de flexão é 111º. A média do Oxford knee score pré‐operatório é de 17,4 (5 ‐ 30) e pós‐operatório é 36,6 (11 ‐ 48). Radiologicamente, há uma média de desvio em varo de 1,68º (varo 8º ‐ valgo 5º). Ocorreu artrose femoro‐tibial externa em três casos (dois dos quais também com artrose femoro‐patelar),um caso com slope tibial exagerado (19º), um caso com componente femoral em varo (15º), um caso com componente tibial demasiado grande com protusão interna, um caso de extrusão do menisco de polietileno, um caso com o componente tibial em valgo e um caso com falência deste (descelamento?) com provável necessidade de conversão para artroplastia total. Dos doentes não avaliados não há registo de conversão para artroplastia total do joelho ou outras complicações. Discussão: A larga maioria dos doentes encontram‐se satisfeitos ou muito satisfeitos, havendo uma melhoria do Oxford knee score para mais do dobro. Não se registaram complicações pós‐operatórias imediatas. Das artropastias unicompartimentas realizadas só uma foi convertida para artroplastia total e outra provavelmente a necessitar de conversão, com uma longevidade de 94,6% aos 47 meses (em média). Conclusão: A artroplastia unicompartimental do joelho demonstrou‐se uma excelente opção para doentes com osteoartrose não-inflamatória do compartimento interno do joelho. Para se obterem bons resultados os doentes devem ser criteriosamente seleccionados. Considerando a curva de aprendizagem necessária para o sucesso da cirurgia, a pouca experiência da maioria dos cirurgiões que colocaram as próteses não teve influência nos resultados finais, estando de acordo com a literatura existente, provando que a artroplastia unicompartimental do joelho tem bons resultados clínicos e funcionais. Um maior tempo de follow-up será necessário para se avaliar a longevidade das próteses unicompartimentais.

Prosthetic Mitral Valve Thrombosis in Pregnancy: From Thrombolysis to Anticoagulation

INTRODUCTION: Pregnant women with mechanical prosthetic heart valves are at increased risk for valve thrombosis. Management decisions for this life-threatening complication are complex. Open-heart surgery has a very high risk of maternal mortality and fetal loss. Bleeding and embolic risks associated with thrombolytic agents, the limited efficacy of thrombolysis in certain subgroups, and a lack of experience in the setting of pregnancy raise important concerns. CASE REPORT: We report a case of mitral prosthetic valve thrombosis in early pregnancy, which was successfully treated with streptokinase. Ten years later, the same patient had an uneventful pregnancy, throughout which acenocoumarol was maintained. CONCLUSION: With this case we review the prevention (with oral anticoagulant therapy) and treatment of prosthetic valve thrombosis during pregnancy, which is important for both obstetrician and cardiologist.

Cirurgia Reconstrutiva das Grandes Veias Intratorácicas,a Propósito de Quatro Casos Clínicos

Trabalho apresentado na XV Reunião da SPCCTV e galardoado com o Prémio Nacional Cid dos Santos, Santa Eulália, Algarve, Novembro de 2013

Lesões cardíacas em ratos wistar inoculados com diferentes cepas do Trypanosoma cruzi

Ratos albinos Wistar infectados com diferentes inóculos das cepas Y, Colombiana (COL) e São Felipe (12SF) do Trypanosoma cruzi desenvolveram parasitemia elevada entre 14e21 dias, a qual tomou-se desprezível ou desapareceu completamente ao final da 4ª semana. As lesões do coração foram avaliadas, semiquantitativamente, pelo sistema de "scores", conforme a intensidade e a extensão da inflamação, nas diferentes estruturas do órgão, tendo sido observado que: a) na fase inicial (aguda) da infecção, os animais mortos espontaneamente ou em conseqüência de acidente anestésico apresentaram cardite de intensidade moderada à acentuada, não havendo diferença em relação às cepas utilizadas; as diferentes estruturas do coração estavam uniformemente comprometidas; b) na fase crônica da infecção observou-se cardite degrau leve a moderado e as lesões foram mais freqüentes e intensas quanto maior o inoculo empregado; no entanto, inóculos baixos só produziram lesões quando a cepa utilizada foi a Colombiana. Trombose mural nos átrios e dilatação da ponta do ventrículo esquerdo foram observadas em 20% dos animais, independentemente da cepa. Na fase crônica 15% dos animais apresentaram miocardite crônica com fibrose, associada à hipertrofia das miocélulas. Os AA confirmam ser o rato albino suscetível à infecção chagásica e, portanto, um modelo útil no estudo das manifestações cardíacas da Doença de Chagas.