Mitochondrial dysfunction in fatty acid β-oxidation disorders

Mitochondria are central organelles for cell survival with particular relevance in energy production and signalling, being mitochondrial fatty acid β–oxidation (FAO) one of the metabolic pathways harboured in this organelle. FAO disorders (FAOD) are among the most well studied inborn errors of metabolism, mainly due to their impact in health. Nevertheless, some questions remain unsolved, as their prevalence in certain European regions and how pathophysiological determinants combine towards the phenotype. Analysis of data from newborn screening programs from Portugal and Spain allowed the estimation of the birth prevalence of FAOD revealing that this group of disorders presents in Iberia (and particularly in Portugal) one of the highest European birth prevalence, mainly due to the high birth prevalence of medium chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency. These results highlight the impact of this group of genetic disorders in this European region. The characterization of mitochondrial proteome, from patients fibroblasts with FAOD, namely multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency (MADD) and long chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (LCHADD), provided a global perspective of the mitochondrial proteome plasticity in these disorders and highlights the main molecular pathways involved in their pathogenesis. Severe MADD forms show an overexpression of chaperones, antioxidant enzymes (MnSOD), and apoptotic proteins. An overexpression of glycolytic enzymes, which reflects cellular adaptation to energy deficiency due to FAO blockage, was also observed. When LCHADD fibroblasts were analysed a metabolic switching to glycolysis was also observed with overexpression of apoptotic proteins and modulation of the antioxidant defence system. Severe LCHADD present increased ROS alongside with up regulation of MnSOD while moderate forms have lower ROS and down-regulation of MnSOD. This probably reflects the role of MnSOD in buffering cellular ROS, maintain them at levels that allow cells to avoid damage and start a cellular response towards survival. When ROS levels are very high cells have to overexpress MnSOD for detoxifying proposes. When severe forms of MADD were compared to moderate forms no major differences were noticed, most probably because ROS levels in moderate MADD are high enough to trigger a response similar to that observed in severe forms. Our data highlights, for the first time, the differences in the modulation of antioxidant defence among FAOD spectrum. Overall, the data reveals the main pathways modulated in FAOD and the importance of ROS levels and antioxidant defence system modulation for disease severity. These results highlight the complex interaction between phenotypic determinants in FAOD that include genetic, epigenetic and environmental factors. The development of future better treatment approaches is dependent on the knowledge on how all these determinants interact towards phenotype.!

Effects of Social Media Platform Preference: a Country Comparison of Online University Reputations

Managing an online reputation is critical to higher education. Universities cannot afford to lose enrolment numbers by neglecting to monitor, control, promote and enhance their online presence. It is critical that universities measure their social media reputation scores and presence on the web, as well as those of their competitors. Universities need to continuously review their social engagement strategy and online reputation to ensure they maximize all opportunities to maintain, and improve student enrolment and retention. Universities have embraced social media to enhance their brand reputation. This study examines the use of social media and its effects from a global perspective. It analysed 90 universities in three geographical areas to assess the impact and level of online social media, especially as it relates to “university brand reputation.” Results of the study indicated there was a wide variation among the three geographical regions, and within countries in the three geographical regions. Use of social media communication tools such as Twitter and Google+ by active users also varied widely depending upon country and region.

Relatório de estágio em nutrição em pediatria

Relatório de estágio de mestrado, Nutrição Clínica, Universidade de Lisboa, Faculdade de Medicina, 2014

Prática de ensino supervisionado no 1.º e 2.º ciclo do ensino básico: a comunicação (em) matemática em contexto de sala de aula

Relatório de Estágio apresentado à Escola Superior de Educação de Lisboa para obtenção de grau de mestre em Ensino do 1.º e 2.º ciclo do Ensino Básico

The Persistence of Memory

This paper analyzes several natural and man-made complex phenomena in the perspective of dynamical systems. Such phenomena are often characterized by the absence of a characteristic length-scale, long range correlations and persistent memory, which are features also associated to fractional order systems. For each system, the output, interpreted as a manifestation of the system dynamics, is analyzed by means of the Fourier transform. The amplitude spectrum is approximated by a power law function and the parameters are interpreted as an underlying signature of the system dynamics. The complex systems under analysis are then compared in a global perspective in order to unveil and visualize hidden relationships among them.

"Se sentir vivant" : le regard d’aînés et d’auxiliaires familiaux et sociaux sur le soutien à domicile en contexte d’inégalités sociales

Cette recherche s’intéresse au soutien à domicile des personnes âgées dites « en perte d’autonomie » dans un contexte où, d’une part, les inégalités socioéconomiques parmi ce groupe sont marquées et, d’autre part, les services à domicile tendent vers une standardisation et une marchandisation. L’autonomie a été mobilisée comme concept pour mieux appréhender les conditions de vie et les rapports sociaux qui nuisent ou contribuent au bien-être des aînés à domicile, de leur propre point de vue et de celui des auxiliaires familiaux et sociaux qui interviennent auprès d’eux. Ce groupe d’acteurs est généralement évoqué dans la littérature comme ayant une vision sociale et globale des personnes qu’ils visitent, de par leur proximité et intrusion dans l’espace de vie de ces dernières. Le discours dominant par rapport au bien-être des personnes âgées (bien-vieillir ou, en anglais, successful aging) dans la littérature en gérontologie ou dans les documents institutionnels s’articule autour d’une conception fonctionnelle de l’autonomie, au détriment des dimensions plus sociales et relationnelles. Cette recherche a ainsi cherché à investir une perspective sociorelationnelle de l’autonomie, qui se retrouve en sciences sociales chez des auteurs tels que Druhle, Sen, McAll, Honneth, Guillemard et Castoriadis. Ce cadre conceptuel au cœur duquel se trouvent notamment les notions de reconnaissance et de rapports sociaux inégalitaires a servi de porte d’entrée pour analyser 10 entrevues semi-dirigées avec des auxiliaires familiaux et sociaux (qui ont évoqué, chacun, la situation des trois dernières personnes visitées, pour un total de 30 exemples de cas) et 14 entrevues semi-dirigées avec des personnes âgées recevant des services à domicile. Au croisement de ces regards, les résultats de cette recherche suggèrent que les conditions de vie matérielles et relationnelles ont un impact déterminant sur la possibilité pour les aînés de « se sentir vivants » et que pour les personnes les plus défavorisées et/ou isolées, le soutien à domicile se traduit le plus souvent en une situation de « confinement », de « maintien » à domicile. Par rapport à la relation avec les auxiliaires, il apparaît que l’amélioration du bien-être des aînés recevant de l’aide à domicile passe, entre autres, par la création d’un espace relationnel autonome dans lequel la personne existe non seulement comme « corps », mais également comme « esprit ». Par-delà des services offerts, c’est ce type d’interaction (attentif et respectueux des habitudes, intentions et projets qui ont rempli la vie des personnes aidées) qui retient le plus leur attention et mobilise l’essentiel de leur discours sur le soutien à domicile. Il semble également que ce soit parfois en se faisant marginal dans la vie des gens et en créant simplement des espaces favorables à une autonomie collective que le réseau de services peut avoir les impacts les plus positifs sur les personnes, de leur propre point de vue.

Intersection : Exploration du concept à travers la composition de trois oeuvres musicales

La version intégrale de ce mémoire est disponible uniquement pour consultation individuelle à la Bibliothèque de musique de l'Université de Montréal (www.bib.umontreal.ca/MU).

«Le grand retour» : le processus de rapatriement chez l’étudiant en échange à l’international

L’augmentation rapide de l’interdépendance mondiale, provoquée par le développement de la mondialisation, exige une redéfinition de la notion traditionnelle de l’éducation supérieure. Au Canada, comme dans le reste du monde, plusieurs universitaires, fonctionnaires du gouvernement et étudiants insistent maintenant sur l’intégration de l’internationalisation dans l’éducation supérieure à travers des échanges interculturels et des études à l’étranger, dans l’espoir que les générations canadiennes à venir développent une perspective globale et deviennent des « citoyens du monde » (Comité consultatif sur la stratégie du Canada en matière d’éducation internationale, 2012). Pourtant, pour garantir que l’étudiant qui participe à un échange profite le plus de son expérience internationale, nous devrons comprendre comment une telle expérience l’influence tant à court terme qu’à long terme. Bien que d’autres études se soient concentrées sur le court terme (le séjour à l’étranger et ses impacts immédiats), peu ont examiné le retour de l’étudiant, sa réintégration dans sa société d’origine et les effets subséquents à long terme, tels que les développements personnels qui pourraient suivre le rapatriement. Cette étude qualitative examine les témoignages de huit étudiants au premier cycle de l’Université de Montréal sur la façon dont ils ont vécu leur rapatriement à Montréal après un échange pédagogique à l’étranger. Quoique certains chercheurs présentent la notion de rapatriement comme une série d’événements déconnectés, notre analyse fait ressortir une tendance similaire dans tous nos témoignages qui nous permet dorénavant de considérer ce rapatriement comme un processus en trois étapes interconnectées. En empruntant à la théorie Intercultural Personhood de Kim (2008), nous sommes désormais en mesure de qualifier ces trois étapes comme étant le stress, l’adaptation et l’évolution. Non seulement cette interprétation nous aide à mieux comprendre les difficultés rencontrées par l’étudiant à l’occasion de son retour, mais elle facilite également l’identification des transformations identitaires qui apparaissent à ce moment-là et la manière dont ces transformations influencent le processus de rapatriement.

Ciudadanos del Atlántico : las redes de aprovisionamiento trasatlánticas de las pescas vascas en Canadá a través de su cerámica, siglos XVI-XVIII

Depuis les années 1980, les archéologues ont remarqué l'originalité des collections de céramiques trouvées sur des sites occupés par les pêcheurs basques au cours du XVIe au XVIIIe siècle sur les côtes atlantiques du Canada. Le site de Red Bay (Labrador) a été le premier à fournir une riche collection de terre cuites communes, majoliques et grès, qui ont permis aux archéologues de reconnaître une tradition céramique distincte. Pendant plus de deux siècles, ces céramiques constituent un fil conducteur qui montre la permanence des activités commerciales basques au Canada. En utilisant une approche mutualiste et comparative de quatre sites de pêche basque (Red Bay (1530-1580), Anse-à-la-Cave (1580-1630), Petit-Mécatina (1630-1713), Pabos (1713- 1760)) et leurs ports d’attache dans l’Europe atlantique, nous observons comment à partir du milieu du XVIe siècle, l’ensemble des céramiques se transforme d'un endroit à l’autre sans perdre son air distinctif jusqu'au début du XVIIIe siècle quand les témoins des céramiques basques changent radicalement. Finalement, une perspective globale qui relie les deux côtes atlantiques par le biais de ces matériaux céramiques nous aide à mieux connaître les réseaux d'approvisionnement liés aux traversées de pêche et l’espace économique complexe qui s’articule aux routes maritimes et de l’intérieur. Ces deux éléments se veulent essentiels à la compréhension de l'expansion outremers, ses materiaux laissés et son rôle dans l'économie mondiale au début de l'époque moderne.

Geochemistry of transition, non-transition and rare-earth elements in the surficial sediments of continental shelf of Kerala and an annex to the Cochin estuarine system

The metals present in the surface sediments have high demand on a global perspective, and the main reservoir of these elements is believed to be the ocean floor. A lot of studies on metals are going on throughout the world for its quantification and exploitation. Even though, some preliminary attempts have been made in selected areas for the quantitative study of metals in the western continental shelf of India, no comprehensive work has been reported so far. The importance of this study also lies on the fact that there has not been a proper evaluation of the impact of the Great Tsunami of 2004 on the coastal areas of the south India. In View of this, an attempt has been made to address the seasonal distribution, behavior and mechanisms which control the deposition of metals in the sediments of the western continental shelf and Cochin Estuary, an annex to this coastal marine region.Surface sediment samples were collected seasonally from two subenvironemnts of southwest coast of India, (continental shelf of Kerala and Cochin estuarine system), to estimate the seasonal distribution and geochemical behavior of non-transition, transition, rare-earth elements, Th and U. Bottom water samples were also taken from each station, and analysed for temperature, salinity and dissolved oxygen, hence the response of redox sensitive elements to oxygen minimum zone can be addressed. In addition, other sedimentary parameters such as sand, silt, clay fractions, CaCO3 and organic carbon content were also estimated to evaluate the control factors on level of metals present in the sediment. The study used different environmental data analysis techniques to evaluate the distribution and behavior of elements during different seasons. This includes environmental parameters such as elemental normalisation, enrichment factor, element excess, cerium and europium anomalies and authigenic uranium.

Macrobenthosof the cotinental margin(200-1000 m) of South Eastern Arabian Sea with special reference to Polychaetes

This thesis Entitled macrobenthos of the continental margin (200-1000m) of south eastern arabian sea with special reference to polychaetes. The continental margins are geologically complex and hydrodynamically active regions of the ocean, where vital biogeochemical processes take place from a global perspective. The Eastern Arabian Sea is one of the most productive regions of the world, and as a result, vast amount of organic matter is supplied to the sub surface waters and sea bed of the Arabian Sea. In this study, data on faunal abundance, standing crop and faunal composition, together with sedimentary and environmental parameters were collected from three depths (200m, 500m & 1000m) in nine bathymetric transects along the South Eastern Arabian Sea (from Cape Comorin to Karwar) during three surveys. In the present study, five textural classes of sediments were identified from the SEAS margin, viz. sand, silty sand, sandy silt, clayey silt and admixture of sand, silt and clay. The composition of sand was higher in the southern region and decreased progressively towards the north. On the shelf edge and upper slope regions in the south (Cape to Kollam) in particular, sandy sediments dominated .

Pla d’actuació contra l’absentisme escolar a Palafrugell: Diagnosi de la realitat socioeducativa i protocol d’actuació contra l’absentisme escolar i la desescolarització

El treball té l’objectiu de dissenyar un protocol d’actuació que contempli aspectes sobre prevenció, detecció i intervenció contra l’absentisme escolar i la desescolarització al municipi. Per a això s’ha desenvolupat una diagnosi municipal d’anàlisi de la realitat sobre el tema, fent èmfasi en la intervenció socioeducativa que s’ha de realitzar per a tractar el fenomen des d’una perspectiva holística i global

Diagnóstico de las relaciones bilaterales entre Colombia y República Dominicana en torno al tema del narcotráfico desde 1998 hasta el 2010

El tema del narcotráfico ha sido ampliamente tratado, así como el caso de las drogas en Colombia, pero la afectación de dicho problema no ha sido analizada desde la República Dominicana y mucho menos desde la relación bilateral entre esta y Colombia. Aunque el tema es de gran relevancia en la agenda internacional, así como en la agenda interna de cada uno de estos Estados, no es el tema principal en la relación bilateral, donde los asuntos comerciales tienen mayor importancia, aún cuando hay ciertos mecanismos que buscan eliminar el tráfico ilegal de estupefacientes. En esta investigación, se busca dar un diagnóstico de las relaciones bilaterales y de aquellos instrumentos existentes, específicamente aquellos implementados desde la acogida internacional del término responsabilidad compartida en el año 1998 hasta el año 2010, para determinar la efectividad de los mismos y de aquellos factores que no son precisamente resultantes de las relaciones bilaterales pero que sí afectan de una u otra manera el tráfico de drogas ilegales entre estos dos países. Así, se buscará encontrar las debilidades, en los instrumentos bilaterales entre Colombia y República Dominicana y hacer recomendaciones para hacerlos más efectivos.