294 resultados para Sindrome de Gorlin
Resumo:
Os autores referem os resultados dos estudos sobre esquistosomose realisados, em Pernambuco, de Novembro de 1938 a Dezembro de 1939. Não se extendem em discussão, nem comentarios, tampouco, relacionam suas verificações com o que já foi relatado sobre o assunto em trabalhos nacionais e estrangeiros, pelo fato de que, não se trata de um resultado definitivo e sim de atividades que irão proseguir. Os estudos sistematicos em torno da endemia esquistosomica foram executados em duas localidades diversas pela população e pela situação geografica e ecologica. Pontezinha é uma povoação de 1200 habitantes localizada proximo a um conjunto de charcos e lagõas de agua dôce onde pululam caramujos do tipo olivaceus de Spix, e apresenta uma taxa de infestação de 21,4% para individuos do sexo masculino, e de 14,7% para os do sexo feminino. A distribuição por grupos de idade mostra que a incidencia cresce até o grupo de 16 a 20 anos de idade, quando atinge a percentagem de 37,8%, para decrescer em seguida. Em Vitoria a incidencia foi maior nos indivíduos do sexo feminino, atingindo a taxa de 41,4%, dando o sexo masculino a taxa de 36,9%. Por idade a percentagem maxima é atingida pelo grupo de 11 a 15 anos. Vitoria é uma cidade de 1500 habitantes, construida á margem do rio Tapacurá, onde se encontram numerosos caramujos do tipo centimetralis Lutz. A divergencia de incidencia corre por conta dos habitos da população e pela utilização que ela faz do rio, sendo maior em Vitoria porque a proximidade do rio facilita o uso de suas aguas para banho e serviços domesticos, condicionando este ultimo fato, a maior infestação das mulheres. O estudo da frequencia da infestação dos caramujos por cercarias de diversos trematodios, permite suspeitar uma relação inversa entre a taxa de infestação e o diametro maximo atingido pelos caramujos, parecendo este fato confirmar os trabalhos de Vianna Martins sobre a identidade dos hospedeiros intermediarios do Sch. mansoni no BRasil com o Australorbis glabratus (Say, 1818). Os ovos de Sch. mansoni depositados nos tecidos, provocam lesões inflamatorias nodulares que podem pela sua evolução obedecer ás seguintes fases: a) reação inicial sub-aguda ou mais raramente, aguda; b) reação cronica com predominancia de elementos infiltrativos; c) reação cronica com predominancia de histiocitos, formação de célula gigante e proliferação fibro-colagena encistante; d) reação caracterizada pelo englobamento do ovo pelo gigantocito e predominancia de tecido fibro-colageno; e) nodulo caracterizado pelo aspéto encistante do tecido fibro-colageno com célula gigante ou vestigios de casca quitinosa na parte central (ninho encistante); f) cicatriz fibro-colagena. Em todos os orgãos examinados, esses aspétos eram presentes, sendo que variações aparecem: 1º No pulmão o processo inicial surge sob a forma de alveolite aguda mais ou menos difusa. Posteriormente essa lesão toma um aspéto bronco-pneumonico. 2º Na mucosa intestinal a lesão inicial é aguda e difusa. no estadio de cronicidade, ha ulceração, proliferação do tecido de granulação, podendo formar polipos, ou hiperplasia glandular, constituindo algumas vêses, polipo-adenoma. 3º Nos ganglios linfaticos o aspéto reacional é caracterizado por uma disposição epitelioide, muito evidente dos histiocitos que são abundantes. 4º No pancreas, as lesões são as mais pobres em aspétos reacionais. Os AA. mostraram um conjunto de 9 observações de infestação antiga de esquistosomose onde se encontrava um disturbio da formula sanguinea expressivo da frenação medular. Nestes 9 casos, 7 deles apresentavam esplenomegalias de intensidades varias. Oito deles eram portadores de outras infestações verminoticas. Em quatro, realisou-se a ablação esplenica. Em outros quatro, aplicou-se o tratamento anti-esquistosomoso pelos sais de Antimonio. Os sinais sanguineos de hipomielia, manifestaram-se irredutiveis apesar da desinfestação dos outros parasitas intestinais, do tratamento corretivo das sindromes anemicas e da terapeutica anti-esquistosomotica. Somente a esplenectomia conseguiu apagar aquela disfunção hemo-reguladora. Os AA. acreditam que alguns dos casos apresentados sejam de esplenopatias cronicas de origem esquistosomotica. Como tal procuram realçar uma das variedades do acometimento esquistosomoso esplenico moldado na sindrome de hiperesplenia cronica hipomielica. Os requisitos exigidos para esta catalogação estiveram presentes, tal como em verdadeiras esplenopatias cronicas palustres, leishmanioticas ou de outra etiologia semelhante em atuação.
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São estudados três casos de germinomas cerebrais, sendo um tópico, da região pineal, e dois ectópicos, chamados germinomas supra-selares ou quiasmáticos. Estes últimos parecem ser mais agressivos que os seus congeneres tópicos, pois alem de se disseminarem pelas cisternas basais, costumam infiltrar as paredes do III ventrículo, fórnix, hipotálamo, nervos e quiasma ópticos. Caracteristicamente produzem um enorme aumento das proteínas liquóricas, desacompanhado de uma pleocitose proporcional. As proteínas liquóricas aumentadas sao globulinas cujas reações mostram-se fortemente positivas, possivelmente produzidas pelas celulas de aspecto linfocitario que constituem parte desta neoplasia. O aumento das proteinas liquoricas e tao acentuado que em presenca de uma crianca ou adolescente com sindrome de hipertensão intracraniana, hiperproteinoraquia sem pleocitose e sinais clínicos ou radiológicos sugestivos de localização na base do crânio a possibilidade de um germinoma quiasmático deve ser seriamente considerada, pois o quadro e muito sugestivo.
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We investigated whether an intervention mainly consisting of a signed agreement between patient and physician on the objectives to be reached, improves reaching these secondary prevention objectives in modifiable cardiovascular risk factors six-months after discharge following an acute coronary syndrome. BACKGROUND: There is room to improve mid-term adherence to clinical guidelines' recommendations in coronary heart disease secondary prevention, specially non-pharmacological ones, often neglected. METHODS: In CAM-2, patients discharged after an acute coronary syndrome were randomly assigned to the intervention or the usual care group. The primary outcome was reaching therapeutic objectives in various secondary prevention variables: smoking, obesity, blood lipids, blood pressure control, exercise and taking of medication. RESULTS: 1757 patients were recruited in 64 hospitals and 1510 (762 in the intervention and 748 in the control group) attended the six-months follow-up visit. After adjustment for potentially important variables, there were, between the intervention and control group, differences in the mean reduction of body mass index (0.5 vs. 0.2; p < 0.001) and waist circumference (1.6 cm vs. 0.6 cm; p = 0.05), proportion of patients who exercise regularly and those with total cholesterol below 175 mg/dl (64.7% vs. 56.5%; p = 0.001). The reported intake of medications was high in both groups for all the drugs considered with no differences except for statins (98.1% vs. 95.9%; p = 0.029). CONCLUSIONS: At least in the short term, lifestyle changes among coronary heart disease patients are achievable by intensifying the responsibility of the patient himself by means of a simple and feasible intervention.
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INTRODUCTION: The metabolic syndrome (MS) consists of a set of clinical and biochemical changes. It is very common among chronic hemodialysis patients, being the leading cause of death in these patients, 44% of all patients undergoing this therapy. AIMS: The aim of this study was to investigate the prevalence of MS and risk factors associated with its development, as well as the prevalence of obesity in HD patients. METHODS: This study has followed 90 patients of both sexes with chronic renal failure (CRF) who were treated with hemodialysis periodically in our unit for ten years. All patients were performed quarterly measurements of plasma albumin (A1b) and other biochemical analysis; besides, they underwent some anthropometric measurements like weight, height and body mass index (BMI). This was calculated using weight / size2 formula and grouped in BMI values according to WHO criteria. The data concerning hypertension and glucose were also considered. RESULTS: The prevalence of MS was 25% and obesity was presented as follows: 45% with type I overweight; 30.8% with type II overweight and 12 patients (2%) were obese. Being statistically significant as risk factors, BMI, overweight, triglycerides, total cholesterol, HDL cholesterol as well as hypertension and elevated glucose levels were obtained. CONCLUSIONS: The metabolic syndrome compromises the patient survival causing a high prevalence in these patients. The principal risk factors in MS are monitoring weight, BMI, triglycerides, HDL cholesterol, hypertension and diabetes.
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Title: Are suitable general clinic criteria for defining hypothyroidism in people with Down syndrome? Studies on the prevalence of thyroid disorders in people with Down syndrome (DS) show a wide dispersion of results. However, most of these studies agree in indicating a greater frequency than in the general population. The cause of these differences may depend on the method of sample selection. In this work we studied a healthy population of adolescents with DS of the Association of Málaga, selected randomly and regardless of the medical care. Mean TSH distribution, used here as a tool to define the biochemical thyroid function of the studied DS population, was two standard deviation higher than the mean for the general population. These data show that in terms of TSH the DS population is a distinct population with respect to the general population. This clearly indicates that it would be necessary to identify and define new criteria to establish what is normal, subclinical hypothyroidism, borderline or pathological, and to propose new treatment guide.
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L'objectiu d'aquest estudi és definir els patrons d’hipoacúsia en dones amb Síndrome de Turner i els possibles factors que poden afavorir el desenvolupament d’hipoacúsia neurosensorial en dones adultes amb Síndrome de Turner. Es va trobar que més de la meitat de les dones amb Sindrome de Turner presenten hipoacúsia a l’audiometria, confirmat pels potencials evocats auditius de tronc; la hipoacúsia neurosensorial és el tipus de pèrdua d'audició més freqüent entre dones de mitjana edat amb síndrome de Turner i l'edat, el cariotip i la història prèvia d'otitis mitja recurrent són possibles factors de risc per l’aparició d’hipoacúsia en aquestes pacients.
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Este trabajo pretende analizar la similitud entre algunos de los ítems de dos escalas utilizadas en el psicodiignóstico de la primera infancia y construidas a partir de marcos conceptuales divergentes: Brunet-Uzine de estructura psicométrica clásica y Casati-Uzine, adaptación de las pruebas de Piaget. Asimismo deseamos.verificar si ambas escalas proporcionan dliagnósticos equivalentes al aplicarlas a niños con sindrome de Down. El análisis sistemático del contenido de 10s ítems de las dos escalas evidencia una gran similitud de las pautas de conducta que algunos de los items solicitan al niño. El tratamiento estadístic0 de 10s datos indica que para el tipo de niños estudiado la escala Casati-Lézine tiende a acordar edades de desarrollo más altas que la de Brunet-Lézine. La muestra esta compuesta por 18 niños, entre 6 y 24 meses, con sindrome de Down.
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Los autores exponen el caso de un paciente de dos años de edad afecto de un cuadro clínico que cumplia todos los criterios diagnósticos del sindrome de Fisher. En esta entidad poco frecuente y de etiopatogenia desconocida se discute si la lesion asienta a nivel periférico -como en la polirradiculoneuritis del síndrome de Guillain-Barré- o por el contrario tiene lugar en el Sistema Nervioso Central. Los hallazgos clínicos en este caso, así como el resultado de alguno ae los exámenes complementarios, apoyan la participación central. La evolución hacia la recuperación fue lenta, pero favorable, como está descrito.
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PROTOCOLOS TERAPÉUTICOS. SINDROME HEMORRAGICO NEONATAL. La hemorragia neonatal puede aparecer ante una gran variedad de situaciones. Es importante tener en cuenta que la volemia a esta edad es de 80 ml/Kg de lo que se deduce la importancia de cualquier pÉrdida sanguÍnea por pequeÑa que sea..
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1. CONCEPTO Sindrome comicial prolongado (duración superior a los 30 minutos) o recidivante sin lograr recuperar la conciencia en los intervalos. Cualquier tipo de comicialidad tanto generalizada como focal puede cursar en forma de status, aunque lo más frecuente son las crisis tónico-clónicas generalizadas...
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Os avanços nos cuidados com o paciente traumatizado e com infecções abdominais graves são responsáveis por um número crescente de peritoneostomias. O manejo desta entidade é complexo e várias técnicas foram descritas para seu tratamento. Recentemente foi introduzido na literatura o conceito de fechamento dinâmico da parede abdominal, com elevadas taxas de sucesso. O objetivo deste trabalho é de servir como nota prévia de uma nova abordagem para o tratamento das peritoneostomias, desenvolvida no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo. Trata-se de um procedimento simples e de baixo custo, facilmente realizado por cirurgião geral. O procedimento também foi utilizado como reforço em fechamentos abdominais tensos, de maneira profilática. O procedimento é descrito em detalhes, assim como os resultados nos primeiros pacientes. Apesar de promissora, refinamentos técnicos e estudos complementares são necessários para a validação da técnica.
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Trata-se de um estudo prospectivo para a avaliação da maturidade fetal em 121 gestações de alto risco realizado no Hospital São Paulo - Universidade Federal de São Paulo, entre janeiro de 1990 e janeiro de 1995. Em todos os casos, o parto foi realizado em até 3 dias após a obtenção de líquido amniótico por amniocentese. O objetivo principal foi o de analisar a acurácia do teste de Clements (TC), da relação lecitina/esfingomielina (L/E), da presença de fosfatidilglicerol (PG) e do perfil pulmonar (relação L/E >1,7 e PG presente) para antecipar a ocorrência ou não de sindrome de desconforto respiratório neonatal (SDR). Foram calculados a sensibilidade, a especificidade e os valores preditivos positivo (VPP) e negativo (VPN) de todos os testes. O grupo de estudo foi composto por 48 gestações complicadas por diabetes mellitus, 41 por síndromes hipertensivas, 14 por isoimunização Rh e 18 por diversas patologias. O perfil pulmonar apresentou sensibilidade de 100% em todos os casos. O teste de Clements também não apresentou resultados falso-positivos em gestantes hipertensas, apurando-se, contudo, de 20% a 50% de falso-negativos em todos os outros testes. Os quatro testes apresentaram baixos VPP (23% no TC, 51% na relação L/E, 63% na presença de PG, 61% no perfil pulmonar) e elevados VPN (92% no TC, 88% na relação L/E, 89% na presença de PG, 100% no perfil pulmonar). Este estudo demonstrou que a presença de PG e relação L/E >1,7 simultâneos no líquido amniótico comprovam a maturidade pulmonar com muito baixo risco de DR ao nascimento. Concluiu-se também que o teste de Clements deve constituir o rastreamento inicial para predizer a ausência de SDR, particularmente em gestações complicadas por síndromes hipertensivas.
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OBJETIVO: avaliar a prevalência da síndrome metabólica nas portadoras da síndrome dos ovários policísticos (SOP). MÉTODOS: foram avaliadas 46 mulheres com SOP, segundo os critérios de Rotterdam (2003), e 44 mulheres saudáveis, com ciclos menstruais regulares, ausência de hiperandrogenismo clínico ou laboratorial e de microcistos ovarianos ao ultra-som pélvico (grupo controle). Para o diagnóstico da síndrome metabólica foram considerados os critérios do National Cholesterol Education Program (NCEP, 2002) e da International Diabetes Federation (IDF, 2005). RESULTADOS: a prevalência da síndrome metabólica foi de 30,4% nas portadoras da SOP e de 6,8% no grupo controle, segundo critérios do NCEP, e de 32,6 e 9,1% nas pacientes com SOP e controles, respectivamente, segundo os critérios da IDF. A diferença entre estas proporções foi estatisticamente significante (p=0,004), independente do critério utilizado, do IMC e da idade. Ao analisarmos cada componente individual da síndrome metabólica, observamos que a anormalidade metabólica mais freqüente nas portadoras da SOP foi o HDL colesterol abaixo de 50 mg/dL, ocorrendo em 52,2% dos casos. As prevalências da glicemia de jejum superior a 110 mg/dL (4,3%), circunferência abdominal >88 cm (47,8%), e pressão arterial >130/85 mmHg (28,2%) foram significativamente maior nas portadoras da SOP. CONCLUSÕES: a síndrome metabólica é significativamente mais freqüente nas pacientes com SOP que na população geral, independente da idade e do IMC, o que pode significar um maior risco cardiovascular nestas pacientes.
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OBJETIVO: avaliar resultados da neovaginoplastia com utilização de enxerto amniótico humano em pacientes portadoras da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH). MÉTODOS: o estudo foi uma análise retrospectiva de uma série de 28 casos de pacientes com síndrome de MRKH, tratadas entre 1990 e 2003. As pacientes foram atendidas no Ambulatório de Ginecologia Infanto-Puberal (AGIP) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo (FMRP-USP), sendo submetidas a neovaginoplastia pela técnica de McIndoe e Bannister modificada pela utilização de enxerto de membrana amniótica humana. Foram avaliadas epitelização, amplitude e profundidade das neovaginas com sete e 40 dias do procedimento e, no pós-operatório tardio, a satisfação das pacientes, a presença de desconforto e dispareunia às relações sexuais. RESULTADOS: no pós-operatório, sete pacientes (25%) apresentaram estenose vaginal. Destas, seis foram submetidas a nova intervenção cirúrgica, uma teve encurtamento da neovagina, corrigido com o uso de exercícios com molde vaginal, três (10,7%) tiveram fístula retovaginal, uma (3,6%) fístula uterovesical e uma (3,6%) teve excesso de pele no intróito vaginal - todas corrigidas com êxito com nova cirurgia. Quatro pacientes (14,3%) apresentaram infecção do trato urinário. Dois meses após a cirurgia, 11 de 19 pacientes (57,8%) apresentaram atividade sexual satisfatória e 42% relataram dispareunia e, no período máximo de quatro anos, 20/21 pacientes (95,2%) tiveram atividade sexual satisfatória e 4,8% dispareunia. CONCLUSÕES: o enxerto de membrana amniótica é uma boa opção no tratamento da agenesia vaginal. O acompanhamento perioperatório envolve questões educacionais, de orientação quanto ao uso do molde e em relação à sexualidade da paciente, com vistas à redução das queixas de coito disfuncional na presença de evolução cirúrgica favorável e neovagina de aspecto adequado.
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OBJETIVO: Avaliar os parâmetros clínicos, ultrassonográficos, bioquímicos e as alterações metabólicas em adolescentes com síndrome dos ovários policísticos (SOP). MÉTODOS: Estudo retrospectivo realizado com 44 adolescentes entre 12 e 19 anos, com diagnóstico de SOP pelo Consenso de Rotterdam. As alterações metabólicas foram avaliadas de acordo com as recomendações da Federação Internacional de Diabetes, sendo consideradas: circunferência da cintura (CC) >percentil 90 (10-15 anos de idade) ou >80 cm (idade >16 anos); glicemia de jejum >100 mg/dL; triglicerídios >150 mg/dL; HDL <40 mg/dL, e pressão arterial >Hg 130/85 mm. RESULTADOS: A média de idade foi de 16,7±2,2 anos e da idade da menarca 11,8±1,4 anos. A irregularidade menstrual mais observada foi amenorreia (72,7%) seguida de oligomenorréia (27,3%); hirsutismo foi observado em 86,4% e acne em 56,8%. Ovários policisticos ao ultrassom observados apenas em 27,3%. A média do IMC foi de 30,3±6,6 kg/m². De acordo com o IMC, 52,3% das adolescentes eram obesas, 13,6% estavam com sobrepeso e 6,8% eram eutróficas. O aumento da circunferência da cintura (63,6%, 28/44) e a redução do HDL-C (34,1%, 15/44) foram as alterações metabólicas mais observadas. Triglicerídios aumentados foram observados em 27,3% (12/44), pressão arterial e aumento da glicemia de jejum alterada foram encontrados em 9,1% (4/44) e 4,5% (2/44) dos casos, respectivamente. Acantosis nigricans foi observada em 52,3% das adolescentes com SOP e a resistência insulinica encontrada em 62,8%. A sindrome metabólica foi identificada em seis adolescentes (13,6%), sendo todas obesas ou com sobrepeso. CONCLUSÃO: Entre as adolescentes com SOP do estudo, a irregularidade menstrual e o hirsutismo são as manifestações clínicas mais frequentes, enquanto os achados ultrassonográficos compatíveis com ovários policísticos são os menos prevalentes. A obesidade associada à resistência à insulina predispõe estas adolescentes à maior frequência de alterações metabólicas.