Estrógeno e pré-condicionamento : efeitos neuroprotetores e possíveis mecanismos de ação em modelos in vitro e in vivo de isquemia cerebral

As bases moleculares da neuroproteção contra a isquemia mediada por estrógeno continuam obscuras, assim como os mecanismos envolvendo a tolerância ao dano isquêmico subseqüente induzida por pré-condicionamento. Neste trabalho foi estudado se as vias de sinalização celular da PI3-K (fosfatidil inositol 3-quinase) e da MEK/ERK 1/2 estariam envolvidas na neuroproteção induzida por estrógeno, bem como alguns parâmetros de estresse oxidativo, especificamente o conteúdo de radicais livres, um índice de dano oxidativo a proteínas e a capacidade antioxidante total. Também foi estudado o possível envolvimento dos transportadores de glutamato (EAAT1 e EAAT2) e dos receptores de estrógeno (ERα e ERβ) nos efeitos neuroprotetores do estrógeno e do pré-condicionamento. Para este fim, foram utilizados os modelos in vitro de culturas organotípicas de fatias hipocampais e fatias hipocampais preparadas a fresco expostas à privação de oxigênio e glicose (POG) e o modelo in vivo de hipóxia-isquemia neonatal. Em culturas tratadas tanto aguda como cronicamente com 17β-estradiol, a morte celular induzida por POG foi diminuída acentuadamente quando comparada com as culturas tratadas apenas com veículo. Este efeito neuroprotetor foi evitado por LY294002 (inibidor de PI3-K), mas não por PD98059 (inibidor de MEK/ERK 1/2). Ambos os protocolos de tratamento com estradiol induziram a fosforilação/ativação da proteína quinase B (PKB/Akt) e a fosforilação/inativação da glicogênio sintase quinase-3β (GSK-3β). Em um estudo similar, o imunoconteúdo do receptor estrogênico ERα diminuiu após POG em culturas tratadas tanto com estradiol quanto veículo, enquanto que o receptor ERβ aumentou apenas nas culturas tratadas com estradiol expostas ou não à POG. Não foram observadas alterações no imunoconteúdo dos transportadores de glutamato (EAATs) em nenhum dos tratamentos in vitro. Em fatias de hipocampo de cérebro de ratas ovariectomizadas que receberam reposição de estradiol, a morte celular foi reduzida em comparação ao grupo de ratas que não recebeu a reposição hormonal. Neste mesmo modelo, observou-se que a POG aumentou a produção de radicais livres nos dois grupos, porém não foram observadas diferenças na capacidade antioxidante total. Por outro lado, a reposição de estradiol evitou a redução nos conteúdos de triptofano e tirosina causada por POG. No modelo in vivo, o cérebro de ratos neonatos foi protegido contra a hipóxia-isquemia pelo précondicionamento hipóxico. Em paralelo, o pré-condicionamento aumentou o imunoconteúdo dos transportadores de glutamato EAAT2 e do receptor estrogênico ERα em córtex e diminuiu os níveis de EAAT2 em estriado, mas não afetou os níveis de EAAT1 e ERβ. Já no modelo in vitro de pré-condicionamento, nas culturas organotípicas de hipocampo pré-condicionadas, 15 min de POG induziu tolerância acentuada a um período subseqüente de 45 min de POG, porém não foram detectadas alterações nos transportadores de glutamato nem nos receptores estrogênicos. Juntos, os resultados sugerem que na isquemia a neuroproteção induzida por estrógeno pode envolver a via de sinalização celular da fostatidil inositol 3-quinase (PI3-K), a prevenção do dano oxidativo a proteínas e a regulação dos receptores estrogênicos ERα e ERβ, enquanto que a tolerância à isquemia cerebral induzida por pré-condicionamento pode envolver a regulação dos transportadores de glutamato EAAT2 e receptores estrogênicos ERα.

O processo de decisão de compra de pneus para veículos de passeio: um estudo do comportamento do consumidor final de pneus no mercado brasileiro

Faz uma revisão da teoria do comportamento do consumidor, com ênfase no processo de decisão de compra, relacionando-a com o consumidor brasileiro de pneus para veículo de passeio. Fornece um panorama da indústria de pneus no Brasil e sua relação com a indústria automobilística, bem como explora os dados primários e secundários relacionados com o consumidor de pneus no canal de reposição.

O processo de desenvolvimento do produto e o planejamento do suporte ao cliente

As empresas estão cada vez mais buscando atingir uma posição de liderança e ser um referencial perante os consumidores no pós-venda. Para isso é necessário que todas as ações necessárias para elaborar um Plano de Suporte ao Cliente ocorram desde o início dos projetos de desenvolvimento de novos produtos. Neste trabalho estudou-se e desenvolveu-se a metodologia do CSP (Customer Support Process), que incorporada a cada fase do PDP (Product Delivery Process), estabelece os requesitos e necessidades da área do Suporte ao Cliente no desenvolvimento de um novo produto. É sabido que se o Suporte ao Cliente não for considerado, o novo produto terá uma baixa aceitação por parte do cliente e consequentemente um pobre desempenho de mercado. Como parte da justificativa do desenvolvimento deste trabalho, verificou-se quais os principais problemas enfrentados atualmente. Problemas estes decorrentes da não aplicação de uma metodologia para planejamento das atividades necessárias para oferecer um bom Suporte ao Cliente no momento do lançamento de novos produtos. Conhecendo as deficiências e problemas atualmente enfrentados pela área de Suporte ao Cliente, foi possível desenvolver e adaptar o Processo de Suporte ao Cliente, às necessidades do departamento e sua estrutura organizacional Com a implantação completa deste método, pretende-se minimizar problemas enfrentados no dia a dia do Suporte ao Cliente, principalmente os relacionados a disponibilidade de informações técnicas atualizadas, treinamento, peças de reposição e ferramentas especiais para a rede de concessionários. Como finalização do trabalho é traçado um comparativo entre o resultado previsto do novo método versus o resultado atual obtido, onde não se aplicava nenhum método formal para o Planejamento do Suporte ao Cliente no desenvolvimento do produto.

Reaproveitamento de águas e efluentes inorgânicos de uma indústria petroquímica

A escassez de água, o alto custo do tratamento de efluentes e a iminente cobrança pelo uso e descarte da água vêm preocupando a sociedade e incentivando pesquisas na área de otimização do uso da água e minimização de efluentes. O setor industrial é um dos setores que mais tem se preocupado e se empenhado em encontrar soluções para este problema, pois vivencia os dois problemas ao mesmo tempo, a alta demanda de água e o tratamento dos efluentes gerados. É neste contexto que este trabalho se insere, através de um estudo de caso na Companhia Petroquímica do Sul (Copesul), mais especificamente no setor de utilidades. Neste estudo, foi feita uma análise dos principais processos envolvidos, desde a captação da água até seus consumidores finais, para a identificação da demanda de água e dos locais com maior potencial de reaproveitamento. Para tanto, foi necessária a realização de um balanço hídrico da unidade de tratamento de água usando combinações de dados de planta, estimativas e medições em campo, que foram ajustados através de reconciliação de dados. Os resultados obtidos para esta primeira etapa foram satisfatórios, obtendo uma redução do consumo de água estimada em 40 m3.h-1 e economia anual com o tratamento da água e efluentes de aproximadamente R$ 80.000,00. Também foram apresentadas duas propostas de configurações na planta para a aplicação destas alternativas de reaproveitamento. Numa segunda etapa, realizou-se um balanço de massa e energia para a torre de resfriamento, objetivando reduzir tanto o consumo de água de reposição como o descarte de efluente. O potencial de redução obtido na taxa volumétrica de purga do sistema, considerando apenas o efeito evaporativo e estado estacionário, foi estimado em 20 %. As iniciativas de reuso das águas de lavagem e enxágüe dos equipamentos, bem como da otimização do sistema de resfriamento, conduzem a uma redução da demanda de água e da geração de efluentes, trazendo benefícios econômicos e ambientais para a indústria.

O efeito da evolução das preferências dos consumidores sobre o preço e a qualidade ótimos para bens duráveis

À medida que consumidores aprendem a usar um novo bem durável, seu interesse no produto pode mudar. Em algumas situações, eles descobrem novas aplicações e benefícios inesperados. Em outras situações, eles experimentam decrescente interesse em melhorias nos produtos. Estas mudanças nas preferências podem afetar o marketing mix ótimo da empresa responsável pelo produto. Esta tese desenvolve um modelo para examinar como a dinâmica das preferências dos consumidores, resultante de compras passadas, impacta o preço e qualidade ótimos para um monopolista maximizador de lucro. O foco deste trabalho é em recompras voluntárias (i.e., compradores podem postergar a compra de uma reposição se assim o desejarem) e em consumidores que, ao recomprar, exigem que o produto ofertado tenha qualidade superior aos produtos que já possuem. Utilizando simulação multi-período, esta tese explora o impacto de três regimes de mudança nas preferências dos consumidores: crescente, decrescente e em forma de U (habituação e sensitização). Este trabalho analisa separadamente como mudanças na sensibilidade ao preço e na sensibilidade à qualidade afetam elementos do marketing mix ótimo. Os resultados fornecem uma série de contribuições à literatura de bens duráveis. Primeiro, eles ilustram o impacto da dinâmica das preferências dos consumidores na empresa e na tradicional Conjectura de Coase. Segundo, esta tese mostra que o fenômeno de performance oversupply, descrito na literatura sobre tecnologias disruptivas, pode ser explicado através da evolução das preferências dos consumidores. Terceiro, esta pesquisa estende a literatura sobre habituação e sensitização para a situação onde o marketing mix é endógeno.

Implantação do sistema de custeio ABC na indústria metalúrgica do ramo agrícola : estudo de caso no setor de assistência técnica

Este trabalho tem como objetivo a apresentação do processo de implementação de um projeto-piloto de um sistema de custeio baseado em atividades numa indústria metalúrgica do ramo agrícola, Metasa S.A. Mais especificamente, o trabalho desenvolveu-se na apuração do custo do setor de assistência técnica aos produtos. No desenvolvimento das operações de atividades do setor, constatou-se que os mais importantes fatores causadores dos custos são: (1) entregas técnicas dos produtos agrícolas aos clientes, (2), assistência técnica aos produtos, (3) deslocamento dos técnicos para entrega e para assistência nos ajustes das máquinas na troca do plantio, regulagens, trocas de peças, consertos, reparos e manutenções. As despesas inerentes às atividades dos técnicos com peças de reposição, combustíveis, diárias, refeições e quilômetros percorridos são os fatores que traduzem da melhor forma o custo dos técnicos, pois, quanto maior o crescimento do número de máquinas faturadas pela empresa, maior será o gasto do setor da assistência técnica. A decisão de implementar o custeio baseado em atividades no setor evidenciou-se uma decisão correta porque se constitui numa ferramenta para o gerenciamento e análise dos custos visto de uma ótica diferente; foi importante também para os diretores como avaliação do impacto dos custos do setor sobre a rentabilidade do negócio e deverá ser utilizado em outros setores da empresa na área administrativa e comercial.

Planejamento agregado de estoques

Estuda o problema do dimensionamento de estoques agregado, em função dos custos envolvidos e de objetivos estabelecidos. Apresenta os sistemas básicos de gestão de estoques: lote fixo, revisão periódica, máximo e mínimo e reposição opcional. São discutidos diversos tipos de modelos de mínimo custo para o dimensionamento dos estoques operacionais: modelos de estágio único; lotes econômicos com permissão de faltas; modelos que admitem variação no valor dos custos envolvidos. São também analisados diversos modelos probabilísticos para o dimensionamento dos estoques de segurança, tanto para itens de alta demanda (modelos de distribuição normal, gama, etc.) como de baixa demanda (modelos de Poisson, Laplace, etc.). Para os estoques agregados, e proposto o modelo GEA - GESTÃO DE ESTOQUES AGREGADOS, que dimensiona os parâmetros de controle dos itens individuais em função de objetivos agregados. São ainda apresentados modelos de previsão de demanda a curto prazo e de classificação dos itens de estoque em função do seu Valor de Demanda.

Papel pró-inflamatório do receptor CD40 em ilhotas pancreáticas

O transplante de ilhotas humanas, utilizado como reposição das células produtoras de insulina em pacientes portadores de diabetes mellitus tipo 1, está se tornando uma importante prática clínica. Entretanto, eventos inflamatórios não específicos presente nas ilhotas, são responsáveis pela vulnerabilidade das mesmas, e contribuem à diminuição do número celular durante o processo de isolamento e posterior transplante. CD40 é um membro da família do receptor de necrose tumoral, descrito em uma variedade de células. Em condições fisiológicas, o CD40 presente nas células apresentadoras de antígenos participa como molécula co-estimulatória na ativação dos linfócitos T. Porém, o CD40 também foi descrito em condições patológicas, como psoríase, aterosclerose e fibrose cística, onde sua expressão está envolvida em eventos crônicos inflamatórios. É interessante ressaltar que, o CD40 também tem sido descrito em neurônios, células que apresentam uma variedade de moléculas similares às expressas nas células M pancreáticas. Em vista desses achados, tentou-se determinar se a células M também poderiam expressar o receptor de CD40, e se presente, determinar possíveis conseqüências próinflamatórias após a sua ativação. Utilizaram-se diversas técnicas como RT-PCR, western blot, citometria de fluxo, imuno-histoquímica assim como imunofluorescência, para detectar a expressão de CD40 em ilhotas de camundongo, macaco e humano, e também na linhagem de células M NIT-1. Determinaram-se as vias de transdução de sinais de CD40 por western blot e ensaios com gene repórter. Foi determinada por tecnologia luminex, a secreção de citocinas e quimiocinas dependente de CD40 em ilhotas humanas, estimuladascom a proteína recombinante CD40L e em alguns casos confirmada por RT-PCR e imunofluorescência. Os resultados demonstram a expressão de CD40 nas células M, que pode ser aumentada pela ação de citocinas pró-inflamatórias, cuja ativação induz a secreção de mais citocinas e quimiocinas (IL-6, IL-8, MCP-1 e MIP-1M) dependentes das vias de transdução de sinais Raf/MEK/ERK e NF-VB. A interação CD40-CD40L aumentou a expressão de ICAM-1 e a induziu morte celular nas células M pancreáticas. Nesse sentido, a ativação de CD40 induz a secreção de mediadores solúveis próinflamatórios que podem comprometer a viabilidade das células M. O cenário próinflamatório sustentando pela ação de CD40 sugere que o mesmo poderia ter um papel ativo orquestrando um processo inflamatório

Análise da relação entre a gestão do capital de giro e o valor das empresas

O objetivo desse estudo é analisar a relação entre a gestão do capital de giro e o valor das empresas. A motivação para o estudo é a importância que a gestão do capital de giro tem no desempenho das empresas, bem como a quantidade relativamente pequena de estudos realizados sobre o tema. Na maioria dos estudos sobre capital de giro, a proxy para o desempenho das empresas é a lucratividade, medida através dos retornos sobre ativo, vendas ou patrimônio líquido. O presente trabalho utiliza o Q de Tobin como a medida de desempenho das empresas. O Q de Tobin relaciona o valor de mercado de uma empresa com o valor de reposição de seus ativos. A gestão do capital de giro é medida através do ciclo financeiro. O estudo analisa individualmente as influências de cada um dos componentes do ciclo financeiro no valor das empresas; portanto utiliza como variáveis independentes os prazos médios de estocagem, contas a receber e pagamento a fornecedores. Foi realizada uma pesquisa com amostra de empresas brasileiras listadas na BOVESPA, no período de 1995 a 2011. Os dados foram analisados através de regressões utilizando Dados em Painel, e foram encontradas correlações negativas e estatisticamente significativas entre o ciclo financeiro e o Q de Tobin, sugerindo que empresas que possuem um ciclo financeiro reduzido conseguem gerar maior valor aos acionistas. Também foi feita análise separada nos diferentes setores da economia, mostrando que existem diferenças nessa relação para os diferentes ramos de negócio. Por exemplo, enquanto que empresas do ramo Químico conseguem na média aumentar seu valor na bolsa em 0,32% ao reduzirem em um dia no ciclo financeiro, empresas de Siderurgia e Metalurgia tem um aumento da ordem de 0,08%, portanto quatro vezes menor. Entre os componentes do ciclo financeiro, o prazo médio de recebimento de clientes é o mais relevante, e os resultados obtidos são consistentes com demais trabalhos sobre o tema e entre os diversos setores da economia.

Efeitos da inflação nas demonstrações financeiras: uma contribuição ao estudo de correção monetária

Trata do problema de se refletir, nas demonstrações contábeis, também conhecidas como demonstrações financeiras, os efeitos das variações de preços, e, no caso brasileiro, principalmente o efeito da inflação. O trabalho aborda o fenômeno econômico das variações de preços e a teoria econômica aplicável a tais fenômenos, bem como, os métodos de correção monetária disponíveis, como a contabilidade a nível geral de preços, e a contabilidade a preços de reposição. Enfoca ainda o Instituto da Correção Monetária no Brasil, tece críticas ao modelo vigente, e apresenta propostas e sugestões com vistas ao aperfeiçoamento de tal modelo.

Viabilidade do confinamento de bovinos com feno de resíduos culturais de soja no sistema triângulo

O presente estudo buscou analisar a viabilidade econômica, agronômica e ambiental de um sistema que está em execução em uma propriedade no norte do estado de Goiás. Esse sistema, denominado Sistema Triângulo, vai de encontro com a Integração Lavoura-Pecuária e busca formas alternativas para o uso dos restos culturais (fardos) de soja fornecendo esse material como volumoso para o gado no sistema de confinamento. Para o estudo da viabilidade, foram usadas as informações da própria fazenda num estudo de caso. Para tal, realizou-se uma revisão quanto à adoção de sistema de produção na área agrícola, quanto às interações dos macronutrientes que seriam retirados das áreas por intermédio dos fardos, o papel da matéria orgânica quanto à sustentabilidade do sistema, o cenário atual dos confinamentos no Brasil e os custos que compõem e determinam a lucratividade dessa atividade. Por ser um estudo de caráter incremental, a viabilidade econômica ficou focada à redução dos custos alimentares. Foram utilizadas informações produzidas pela Fazenda Triângulo que é produtora de soja desde 2002. Sendo assim, foi possível acompanhar a evolução dos teores de macronutrientes (nitrogênio, fósforo, potássio, cálcio, magnésio e enxofre) e do carbono em uma área total de 351 ha. Os resultados mostraram uma estabilidade nos níveis dos macroelementos após o início da retirada dos restos culturais mas, apresentou-se inconclusivo no caso do carbono. Foi estimada também a exportação dos macronutrientes por intermédio da retirada dos fardos das áreas de soja. Levantada a composição química dos fardos, foram estabelecidos seis cenários de reposição via adubação específica e esses custos foram acrescidos de custos de processamento dos fardos e o custo dos outros componentes da dieta no confinamento. Calculado o valor presente líquido para cada um dos cenários e comparando com a alternativa tradicional de dieta de confinamento, onde se usa a silagem de milho como 100% do volumoso, mostrou-se uma redução de até 5,02% nos custos alimentares. Com as práticas agronômicas da produção de soja vigentes hoje, recomenda-se a adoção do Sistema Triângulo com a ressalva de uma necessidade de maiores estudos quando seu impacto nos teores de carbono orgânico no solo.

Avaliação do processo de compostagem de resíduos sólidos urbanos

A crescente produção de resíduos sólidos urbanos e a escassez de áreas para uma destinação final tecnicamente adequada, via implantação de aterros sanitários, faz com que tome importância a técnica de tratamento de resíduos sólidos orgânicos através das compostagem/vermicompostagem. Nesta pesquisa, foi realizada a avaliação destes processos, tendo sido observadas principalmente a influência da aeração e da umidade no desempenho destas técnicas de tratamento, em leiras de pequenos e grandes volumes. Nos experimentos, com leiras de pequenos volumes, realizados no IPH (Instituto de Pesquisas Hidráulicas) da UFRGS, utilizou-se resíduos sólidos de poda (resíduos verdes, com alta concentração de carbono) codispostos (misturados em peso) com resíduos vegetais da CEASA (Companhia Estadual de Abastecimento Sociedade Anônima) e lodos provenientes de estações de tratamento de esgotos sanitários. Nos experimentos, com leiras de grandes volumes, realizados na UTC – Unidade de Triagem e Compostagem de Porto Alegre, utilizou-se resíduos orgânicos domiciliares codispostos com os mesmos resíduos utilizados nos primeiros experimentos. Paralelamente aos experimentos de compostagem, avaliou-se os lixiviados produzidos nos sistemas. Na compostagem de grandes volumes, também foi observado o desempenho de banhados construídos de fluxo subsuperficial para o tratamento desses efluentes líquidos. com teores de resíduos verdes menores que 35 %, o que se justifica pela maior concentração de resíduos de característica facilmente biodegradável e de maior palatabilidade para os vermes. Em todos os experimentos de compostagem, verificou-se que o controle efetivo do processo pode ser realizado através da avaliação sistemática das temperatura e umidade das leiras. Evidenciou-se também que para regiões de clima similar ao de Porto Alegre, com elevadas precipitações principalmente no inverno, é necessário adotar dimensões adequadas ao sistema de compostagem “windrow” para áreas descobertas. Comprovou-se também a necessidade de manutenção da umidade na faixa entre 50% e 70 %, inclusive com reposição desta, mesmo na situação de inverno. A avaliação dos lixiviados da compostagem demonstrou que, com os substratos utilizados nos experimentos, as concentrações de DBO5, DQO e de outras variáveis são elevadas ao início do processo de decomposição, devido à solubilização dos compostos orgânicos e inorgânicos presentes na matéria orgânica. Os lixiviados da compostagem possuem baixas concentrações de condutividade, DBO5, NH4 +, entre outros, quando comparados aos lixiviados de aterros sanitários. tratamento destes efluentes. Os resultados obtidos nos banhados construídos para baixas cargas hidráulicas (1cm/d) e concentrações de DBO5 do afluente abaixo de 150 mg/L apontaram uma eficiência média de remoção de 52,02%. No que se refere a nitrogênio (todas as formas), fósforo, metais, potencial redox e sólidos totais, as eficiências foram variáveis, com melhores resultados para nitrogênio amoniacal e fósforo. A compostagem pode ser considerada uma alternativa viável de tratamento de resíduos orgânicos, utilizando-se o processo “windrow” com revolvimento mecânico, mesmo em pátios descobertos em climas subtropicais. Neste caso, sugere-se que os lixiviados gerados nos primeiros dias de compostagem (30 dias aproximandamente) sejam recirculados e o excedente tratado em ETE. Pode-se, também, utilizar o sistema de banhados construídos como complementação, principalmente para a remoção de nitrogênio e fósforo.

Seminários de pesquisa econômica , 1987

Este artigo procura dar continuidade aos trabalhos teóricos escritos nos últimos anos sobre a dinâmica do salario real num regime com reposição total ou parcial do "pico" prévio e periodicidade fixa. o artigo descreve a evolução do salario real no regime da escala moveI que entrou em Vigor na economia brasileira com a adoção; o do Plano Cruzado. Assumindo a hipótese de endogeneidade do período entre os reajustes, mostra-se que o salario real de fato rígido, mas não imune a eventuais quedas decorrentes da verificação de taxas elevadas de inflação. Com base nisso,discutem-se os riscos potenciais do mecanismo da escala moveI em termos de aumento da taxa de inflação e analisa-se a justificativa técnica para a de cisão de expurgar certos aumentos do índice de preços que détermi na os aumentos salariais.

Tramppo

Oferece um serviço de logística reversa para empresas interessadas em descartar lâmpadas fluorescentes de forma responsável - retira as lâmpadas, vende a reposição a preço de mercado e recicla a lâmapada vendendo seus componentes originais

Estudo genético-clínico de mucopolissariodoses no estado do Ceará

As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras decorrente da deficiência de enzimas lisossomais envolvidas no catabolismo de glicosaminoglicanos, resultando em um amplo espectro de manifestações clínicas, progressivas e multissistêmicas, exigindo tratamento por uma equipe multidisciplinar. Embora o Nordeste brasileiro seja uma região com grande taxa de consangüinidade e um efeito fundador envolvendo MPS, não há estudos caracterizando os pacientes dessa região. Nosso objetivo foi determinar o perfil epidemiológico, clínico e genético de casos não publicados com MPS provenientes do Ceará, identificando as diferenças entre outros estudos com MPS e possíveis problemas a serem enfrentados para a realização do diagnóstico precoce. O estudo foi seccional, descritivo, com amostra de pacientes com MPS em acompanhamento no Hospital Infantil Albert Sabin e Hospital Geral Cesar Cals no período de 2006-2013. Os dados foram obtidos a partir da avaliação clínica, revisão de prontuários médicos e entrevista com os pacientes e/ou familiares realizadas pelo investigador principal. Cinquenta e três pacientes foram incluídos no estudo (36 do sexo masculino), sendo 6 MPS I, 17 MPS II, 7 MPS III (3 MPSIII-A, 3 MPS III-B, 1 MPS III-C), 7 MPS IV-A, 16 de MPS VI. O óbito ocorreu em 16 casos (3 MPS I, MPS II 6, 1 MPS IIIA , IIIB 1MPS , 1 MPS IV , 4 MPS VI). A amostra foi composta principalmente por crianças. Houve elevada taxa de consangüinidade e recorrência familiar. Os tipos mais comuns foram MPS II e MPS VI. Exceto para macrossomia em MPS II, os dados de nascimento indicam que não houve risco para desenvolvimento de viii complicações perinatais. Os sintomas iniciaram em crianças com menos de 2 anos. As manifestações clínicas foram heterogêneas exceto para atraso no desenvolvimento neurológico em MPS III e manifestações esqueléticas em MPS IV. As principais características clínicas foram macrocefalia, baixa estatura, alterações odontológicas, respiratórias, cardíacas, hepatoesplenomegalia, hérnia umbilical, rigidez articular e anormalidades esqueléticas. A terapia de reposição enzimática foi instituída em 26 casos (4 MPS I, 10 MPS II, 12 MPS VI). Os problemas sócio-econômicos das famílias, o amplo espectro de sintomas e a gravidade da doença foram causas das dificuldades em realizar a avaliação periódica pela equipe multidisciplinar, além de exames complementares de maior custo para determinar as complicações da doença. Este foi o maior estudo transversal sobre MPS no Nordeste do Brasil. Em contraste com a maior incidência de MPS I na maioria das populações ocidentais, houve maior incidência de MPS II e VI. As alterações respiratórias foram um dos principais contribuintes para a mortalidade precoce, exceto nos casos de MPS I, em que a cardiomiopatia foi prevalente. A menor expectativa de vida ocorreu em MPS I. O envolvimento cognitivo foi comum em casos graves e o maior número de órgãos envolvidos representou maior risco de morrer. Para o diagnóstico precoce, deve-se buscar indivíduos afetados em famílias em que há parentes com MPS, além do maior reconhecimento de sinais e sintomas de MPS por profissionais de saúde