Pulmonary renal syndrome in childhood: a report of twenty-one cases and a review of the literature

In adults, the term specific pulmonary renal syndrome describes disorders with pulmonary and glomerular manifestations and includes Wegener's granulomatosis, Goodpasture disease, and systemic lupus erythematosus. Nonspecific pulmonary renal syndrome refers to either pulmonary disease complicating glomerular disease, or glomerular diseases following pulmonary disease. Since little is known regarding pulmonary renal syndrome in childhood, we reviewed the charts of 21 pediatric patients with pulmonary renal syndromes treated by the Department of Pediatrics, University of Bern between 1991 and 1998; we also reviewed the pediatric literature that deals with specific pulmonary renal syndromes. Specific pulmonary renal syndrome was noted in 3 children with systemic vasculitis (Wegener granulomatosis, N = 2; microscopic polyangiitis, N = 1) and 2 with systemic lupus erythematosus. Nonspecific pulmonary renal syndrome was observed in 12 patients with pulmonary edema (N = 9), pulmonary thromboembolism (N = 2), and pulmonary infection (N = 1) complicating the course of a glomerular disease, and in 4 children with a pulmonary disease followed by a glomerular disease. Review of the literature disclosed 52 cases of specific pulmonary renal syndrome other than systemic lupus erythematosus: Wegener granulomatosis (N = 28), Goodpasture disease (N = 13), and Henoch-Schönlein purpura (N = 11). In addition, hemolytic uremic syndrome complicated pneumococcal pneumonia in 32 cases. We conclude that pulmonary renal syndromes need to be looked for in childhood. Apart from Wegener granulomatosis, Goodpasture disease, and systemic lupus erythematosus, Henoch-Schönlein purpura and hemolytic-uremic syndrome occasionally have both pulmonary and renal features.

Effect of IgG for intravenous use on Fc receptor-mediated phagocytosis by human monocytes

Polyspecific IgG given intravenously at high doses (IVIG) is used for immunomodulatory therapy in autoimmune diseases such as idiopathic thrombocytopenic purpura and myasthenia gravis. It is assumed that the clinical effect is brought about in part by a modulation of mononuclear phagocyte function, in particular by an inhibition of Fc receptor (FcR) mediated phagocytosis. In the present study, the effect of IVIG on FcR-mediated phagocytosis by monocytes was analysed in vitro. Since monocytes exposed to minute amounts of surface-bound IgG displayed impaired phagocytosis of IgG-coated erythrocytes (EA), the effect of IVIG was studied with mononuclear cells suspended in teflon bags in medium containing 10% autologous serum and IVIG (2-10 mg/ml). Monocytes pre-exposed to IVIG and then washed, displayed impaired ingestion of EA when compared with control cells cultured in 10% autologous serum only. The decrease in phagocytosis was observed with sheep erythrocytes treated with either rabbit IgG or bovine IgG1 and with anti-D-treated human erythrocytes. This suggests that phagocytosis via both FcR type I (FcRI) and type II (FcRII) was decreased. The impairment of phagocytosis was dependent on the presence of intact IgG and was mediated by IVIG from nulliparous donors and from multigravidae to the same extent, suggesting that alloantibodies contained in IVIG have a minor role in modulating FcR-mediated phagocytosis by monocytes. A flow cytometric analysis using anti-FcRI, FcRII and FcRII monoclonal antibodies showed that IVIG treatment upregulated FcRI expression but did not significantly alter the expression of FcRII and FcRIII.

Is dosing of therapeutic immunoglobulins optimal? A review of a three-decade long debate in europe.

The consumption of immunoglobulins (Ig) is increasing due to better recognition of antibody deficiencies, an aging population, and new indications. This review aims to examine the various dosing regimens and research developments in the established and in some of the relevant off-label indications in Europe. The background to the current regulatory settings in Europe is provided as a backdrop for the latest developments in primary and secondary immunodeficiencies and in immunomodulatory indications. In these heterogeneous areas, clinical trials encompassing different routes of administration, varying intervals, and infusion rates are paving the way toward more individualized therapy regimens. In primary antibody deficiencies, adjustments in dosing and intervals will depend on the clinical presentation, effective IgG trough levels and IgG metabolism. Ideally, individual pharmacokinetic profiles in conjunction with the clinical phenotype could lead to highly tailored treatment. In practice, incremental dosage increases are necessary to titrate the optimal dose for more severely ill patients. Higher intravenous doses in these patients also have beneficial immunomodulatory effects beyond mere IgG replacement. Better understanding of the pharmacokinetics of Ig therapy is leading to a move away from simplistic "per kg" dosing. Defective antibody production is common in many secondary immunodeficiencies irrespective of whether the causative factor was lymphoid malignancies (established indications), certain autoimmune disorders, immunosuppressive agents, or biologics. This antibody failure, as shown by test immunization, may be amenable to treatment with replacement Ig therapy. In certain immunomodulatory settings [e.g., idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)], selection of patients for Ig therapy may be enhanced by relevant biomarkers in order to exclude non-responders and thus obtain higher response rates. In this review, the developments in dosing of therapeutic immunoglobulins have been limited to high and some medium priority indications such as ITP, Kawasaki' disease, Guillain-Barré syndrome, chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, myasthenia gravis, multifocal motor neuropathy, fetal alloimmune thrombocytopenia, fetal hemolytic anemia, and dermatological diseases.

Commentarius De Re Rustica Veterum Hebraeorum

Vorlage d. Digitalisats aus d. Besitz d. Theol. Hochschule St. Georgen

Dissertatio de Vestitu Sacerdotum Hebraeorum. Ex Schilthe Haggibborim Excerpta

Vorlage d. Digitalisats aus d. Besitz d. Theol. Hochschule St. Georgen

Impacto clínico de la pancitopenia en pacientes hospitalizados

Objetivo: Determinar etiología, manifestaciones clínicas, morbimortalidad y recursos diagnósticos y terapéuticos utilizados en pacientes internados con pancitopenia. Material y métodos: Estudio protocolizado, descriptivo y observacional de 14 meses. Criterios de inclusión: pacientes internados con pancitopenia definida por hemoglobina (Hb) <12 g/dL; plaquetas <150.000/ mL y leucocitos <3.800/mL. Los datos fueron analizados con Epi Info 6.04. Resultados: Se diagnosticaron 54 casos de pancitopenia. Prevalencia: 22/1.000 egresos. Edad media: 48,72 años (DS±20,64); 29,63% fueron > 65 años y 53,70% hombres. Permanencia media: 17,13 días (DS±13,22) vs 7,25 días (DS±5,4) del Servicio (p<0.0001). Charlson medio: 7,16 (DS±2,96) y APACHEII medio: 12 (DS±5,04). El 83,33% (45/54, IC95%70,71-92,08) de las pancitopenias fueron secundarias a compromiso medular, 22 casos (40,74%; IC95%27,57-54,97) postquimioterapia (15 en neoplasias oncohematológicas y 7 en sólidas), 11 (20,37%; IC95%10,63-33,53) por mieloptisis y 4 casos (7,41%; IC95%2,06-17,89) por megaloblastosis. El 16,66% (9/54; IC95%7,92- 29,29) fue secundaria a hiperesplenismo y el 16,66% asociadas a infecciones (3 casos por SIDA). Se realizó estudio de médula ósea en 19 casos (35,18%). El 96,29% (IC95%87,25-99,55) presentó comórbidas. El síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (85,19%), síndrome anémico (77,8%) y púrpura (50%) fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes. Presentó sepsis el 81,48% (IC95%68,57-90,75) y el 29,63% (IC95%17,98-46,31) hemorragias. El 81,48% tuvo infecciones; el 50% de origen nosocomial y el 65,91% clínicamente documentadas. El 34,09% (IC95%20,49-49,92) tuvo aislamiento microbiológico, con hemocultivos positivos en 29,55%. El 51,85% (IC95%37,84-65,66) desarrolló neutropenia febril (75% postquimioterapia). El 64,81% recibió hemoderivados y factores estimulantes de colonias (G-CSF) el 46,34% (IC95%32,62-60,39). La mortalidad fue mayor a la media global del Servicio (16,66 vs 8,65%)(p=0.07).- Conclusiones: Las pancitopenias en pacientes hospitalizados se caracterizaron por ser secundarias a compromiso medular, hiperesplenismo e infecciones, asociarse a permanencia prolongada, altos índices de comorbilidad, complicaciones infecciosas, y mayor mortalidad que la media global del Servicio.

Endocarditis infecciosa : significado de la disfunción renal

Objetivo: Determinar la significación clínica y pronóstica de la disfunción renal en pacientes con Endocarditis Infecciosa (EI) Material y método: Estudio protocolizado, descriptivo, observacional y transversal de pacientes con EI diagnosticados según criterios de Duke. Se realizó un análisis comparativo entre los pacientes con EI sin (Grupo Sin) y con Disfunción Renal (Grupo DR), que se definió en base a uremia > 0.60 g/l y/o creatininemia > 1.5 mg/dl y/o hematuria o proteinuria. Fueron analizados en EPI info 6.04. Resultados: De un total de 110 EI incluidas, 58 (52.7%) presentaron DR principalmente secundaria a glomerulonefritis (n 22), sepsis (n 14), insuficiencia renal crónica (n 5), insuficiencia cardíaca, nefropatía diabética y nefrotoxicidad (n 4 cada una) y embólica (n 1). No hubo diferencias en la permanencia media hospitalaria (32 DS±23.3 vs 26.32 DS±17.28 días), el sexo (masculino: 60.3 vs 71.25%) y la demora diagnóstica (5.5 (DS±7.23) vs. 5.4 (DS±7.64 días)(pNS). La edad media fue mayor en el grupo DR en el LS (49.62 DS±15.71 vs 43.53 DS±17.94 años). El Grupo DR tuvo mas frecuentemente EI Definida (87.9 vs 67.3%) (p=0.0089) y no hubo diferencias en la localización Mitral (48.3 vs 48.1%) y Aórtica (44.8 vs 34.6%). La valvulopatía degenerativa se presentó en el LS en DR (34.5 VS 19.6%)(p=0.07). No hubo diferencias en la presencia de comórbidas (62.1 vs 71.2%) (pNS) pero la enfermedad últimamente fatal ocurrió mas frecuentemente en DR (51.4 vs 21.6%)(p=0.05). Al ingreso sólo la presencia de rales pulmonares (53.4 vs 32.7%) y púrpura cutánea (27.6 vs 13.5%) fueron más frecuentes en DR (p=0.05). La sepsis no controlada (34.5 vs 15.7%), insuficiencia cardíaca (51.7 vs 32.7%), encefalopatía (50 vs 27.5%), shock séptico (24.1 vs 7.8%) y fallo multiorgánico (34.5 vs 3.9%) fueron complicaciones más frecuentes en DR (p<0.05). La fiebre persistente se encontró en el LS en el grupo de DR (48.3 vs 32.7%)(p=0.09). No hubo diferencias en el hallazgo de vegetaciones por ecocardiografía (83.3 vs 75.6%). La anemia (Hb<9 mg/dl) (31.86 DS±53.41 vs 35.21 DS±7.85)(p=0.009), hipergammaglobulinemia (58.5 vs 29.8)(p=0.006) e hiperglucemia (36.1 vs 18.5)(p=0.03) se asociaron a DR. En el grupo con DR fue mas común la EI con cultivos negativos (31.5 vs 0%)(p=0.001) y el predominio de las infecciones por S. aureus Meticilino Resistente (MRSA)(21.6 vs 2.7%) (p=0.02). No hubo diferencias en la indicación de cirugía (31 vs 36.5%). La mortalidad hospitalaria fue significativamente mayor en DR (51.7 vs 25%)(p=0.0041)(OR 3.2, IC95%1.42-7.24). Conclusión: En los pacientes con EI la disfunción renal resultó ser un indicador de desarrollo de complicaciones infecciosas y cardíacas, de infección por MRSA y de mortalidad cruda hospitalaria.-

Microangiopatía trombótica en paciente con síndrome antisintetasa : a propósito de un caso

Las microangiopatías trombóticas se caracterizan por presentar anemia hemolítica microangiopática asociada a plaquetopenia, fallo renal y lesión neurológica. El Síndrome anti-sintetasa es una entidad poco frecuente perteneciente al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas. El objetivo de esta presentación es comunicar una paciente que desarrolló una púrpura trombocitopénica trombótica en el contexto de un Síndrome anti-sintetasa, asociación inusualmente reportada.

Disposition méthodique des espèces récentes et fossiles des genres pourpre, ricinule, licorne et concholépas de m. de Lamarck, et description des espèces nouvelles ou peu connues, faisant partie de la collection du Muséum d'histoire naturelle de Paris.

"Lue à l'Académie des sciences de l'Institut, le 26 mars 1832."

El mirto, la rosa y el álamo : El simbolismo del escenario en Pervigilium Veneris

Pervigilium Veneris, datado entre los siglos II y IV d.C., de autor anónimo, es un poema dedicado a la primavera como estación de Venus, al amor y a la deidad que lo patrocina. Describe el ritual de vigilia nocturna destinado a reactualizar el origen del mundo y su regeneración periódica, marcada por el devenir de las estaciones. El poema, dividido en dos grandes partes -canto a la llegada de la primavera y epílogo personal del autor- presenta dos escenarios construidos con diversos símbolos vinculados con la vegetación. Entre uno y otro hay un continuum espacial vinculado con la renovación-procreación y con la muerte-esterilidad. La diferencia entre ambos radica en el tipo de vegetación que acompaña a cada situación: el mirto (myrteo) y la rosa (rosa) en el escenario que narra la llegada de Venus y el álamo (p?p?lus) en el que se refiere al mito de Procne y Tereo. En esta ponencia analizaremos el simbolismo de las plantas antes mencionadas y de los términos utilizados para referirse al bosque -nemus, lucus, saltus y silva-, a las flores -flos, papilla y gemma purpura- y aquellos términos que los acompañan. Partimos de la propuesta de Mircea Elíade para la interpretación del simbolismo religioso en el marco procedimental de la ciencia de las religiones. Entendemos por símbolo una ?cifra? que conforma un ?sistema? y cuyo valor está relacionado con la existencia humana y la cósmica. Intentaremos demostrar que los escenarios creados por los símbolos de la vegetación coinciden con el tono de cada parte del poema, festivo o melancólico, respectivamente.

"Ad nostram scientiam referatur": la supervisión administrativa imperial de la aplicación de las leyes durante la dinastía constantiniana

Constantino y sus sucesores, Constancio II, Constante y Juliano, expresaron su particular interés por supervisar la aplicación de determinadas leyes imperiales mediante el uso de la fórmula ad nostram scientiam referatur y de otras similares. Constantino fue el príncipe que la empleó con más frecuencia, especialmente durante el período de 313-324, exceptuando el intervalo de 315-316, cuando la confrontación con Licinio le obligó a renunciar a atender directamente las cuestiones administrativas. La progresiva disminución de la inclusión de estas cláusulas en los textos legales imperiales a partir de la unificación del Imperio en 324 se debe poner en relación con la aparición de los curiosi y luego de los agentes in rebus, como oficiales encargados de vigilar la observancia de las normas vigentes.

Vasculitis, a Rare Presentation of a Post-Streptococcal Syndrome

Post-streptococcal vasculitis is not awell-recognized non-suppurative complication of Group A streptococcal infections. Seventeen-year-old male was admitted with palpable purpura in the limbs, ankle swelling, microscopic hematuria and elevated inflammation markers. After short remission period, an extensive exudative pleural effusion was identified. High anti-streptococcal antibodies titers were found. This report illustrates an atypical and rare presentation of a post-streptococcal syndrome.

Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener Granulomatosis) Mimicking Infective Endocarditis

Introduction Infective endocarditis (IE) has been reported to mimic granulomatosis with polyangiitis (GPA) and to test positive to antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), which may lead to a misdiagnosis and inappropriate treatment. Case presentation We report a case of a 59-year-old man admitted for purpura, gangrenous digital infarcts and glomerulonephritis. The diagnosis of IE was initially considered on the basis of heart murmur and two positive haemocultures to corynebacterium. Ineffectiveness of antimicrobial therapy and further neurological and nasal manifestations supported the diagnosis of GPA. Conclusions IE should be ruled out before initiation of immunosuppressive treatment. If the disease progresses despite antimicrobial treatment, vascular diseases should be rapidly taken into account in differential diagnosis and treated early to avoid fatal complications.

Factores preditivos de linfoma no síndrome de Sjögren : a propósito de um caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2014