Mucopolysaccharidosis I, II, and VI: brief review and guidelines for treatment

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by the deficiency of one of the lysosomal enzymes involved in the glycosaminoglycan (GAG) breakdown pathway. This metabolic block leads to the accumulation of GAG in various organs and tissues of the affected patients, resulting in a multisystemic clinical picture, sometimes including cognitive impairment. Until the beginning of the XXI century, treatment was mainly supportive. Bone marrow transplantation improved the natural course of the disease in some types of MPS, but the morbidity and mortality restricted its use to selected cases. The identification of the genes involved, the new molecular biology tools and the availability of animal models made it possible to develop specific enzyme replacement therapies (ERT) for these diseases. At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. Taking the three types of MPS together, over 200 patients have been treated with ERT in our country. This document summarizes the experience of the professionals involved, along with the data available in the international literature, bringing together and harmonizing the information available on the management of these severe and progressive diseases, thus disclosing new prospects for Brazilian patients affected by these conditions.

Álvaro Vieira Pinto: massas, nacionalismo e cultura na realidade nacional

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Solidão de náufrago: a poética de Claudia Roquette-Pinto nos jardins de Corola

A obra Corola, de Claudia Roquette-Pinto (2000), apresenta um projeto poético consistente advindo do emprego de recursos expressivos metalinguísticos e da coesa estrutura da obra. O recurso à intratextualidade favorece a unidade e as reflexões metalinguísticas dos 48 poemas que compõem a obra. O diálogo com a tradição literária é simultâneo à consciência dos enunciadores de que a poesia de Corola é intervalar e físsil. Os 47 primeiros poemas sem título de Corola constroem forte relação de continuidade e interdependência reveladora da presença de uma “teoria” do fazer poético baseada em intempéries. O lirismo de Corola não apresenta marcas de autocomiseração em relação à situação de náufrago anunciada no último poema da obra. Os adjetivos exausto, roto, desacreditado, atribuídos ao eu poético, fazem com que ele se desdobre em outro, apreciador crítico de seus próprios ruídos poéticos e refém consciente de um tempo lacunar e intermitente que favorece a construção de uma poética da paciente espera pelo resgate da poesia e do desdobramento em leitor-espectador de si mesmo e do texto poético. Analisaremos alguns procedimentos metalingüísticos e as inquietações compositivas anunciadas pelos eus poéticos de Corola, além da recorrente figura do jardim como espaço poético.

Lipases produzidas por fungos derivados de ambiente marinho: otimização, purificação e caracterização bioquímica

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Um estudo introdutório da literatura de João Carlos Marinho

Pós-graduação em Letras - FCLAS

Streptococcus agalactiae in Brazil: serotype distribution, virulence determinants and antimicrobial susceptibility

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Comunicação pública e acesso à cultura: um estudo de caso da Oficina Cultural Glauco Pinto de Moraes sob a ótica das Relações Públicas

This study examined how public relations can work through the implementation of tools for public communication, to seek to ensure a citizen of their rights: access to culture. We chose as case study Oficina Cultural Glauco Pintio de Moraes, located in Bauru (SP), an instrument of policy implementation for the Sao Paulo area, to discuss how the actions are carried out to the community as a whole. We analyzed data pertaining to the activities offered by the workshop and suggested actions for communication and relationship with its public workshop to happen more efficiently

Fazer ciência, fazer história: a sociologia da mudança social de Florestan Fernandes e de Costa Pinto

Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

Processo de obtenção da enzima lacase por fungo marinho, enzima lacase e uso da mesma

A presente invenção está relacionada com a otimização das condições de cultivo para produção de lacase por um 5 fungo derivado de ambiente marinho. Tais condições permitiram a obtenção de quantidades significativas de lacase após a purificação (1.300 U/L) com atividade enzimática ótima em PH 3,0 e 60ºC e com peso molecular na faixa de 60 a 70 KDa. Nas condições de cultivo otimizadas a 10 enzima apresentou eficiente estabilidade frente a diferentes valores de pH e temperatura, com manutenção de 100% da estabilidade térmica após 1 h mesmo em temperatura de 62ºC, e da estabilidade frente a diferentes PHs após 48h, além da resistência a íons metálicos.

Determinação das condições ótimas de fermentação para produção de enzimas celulolíticas pelo fungo Aspergillus niger derivado-marinho, utilizando diferentes subprodutos agroindustriais

Pós-graduação em Biotecnologia - IQ

Determinação das condições ótimas de fermentação para produção de enzimas celulolíticas pelo fungo Aspergillus niger derivado-marinho, utilizando diferentes subprodutos agroindustriais

Pós-graduação em Biotecnologia - IQ

Blood transfusion in cardiac surgery is a risk factor for increased hospital length of stay in adult patients

Abstract Background Allogeneic red blood cell (RBC) transfusion has been proposed as a negative indicator of quality in cardiac surgery. Hospital length of stay (LOS) may be a surrogate of poor outcome in transfused patients. Methods Data from 502 patients included in Transfusion Requirements After Cardiac Surgery (TRACS) study were analyzed to assess the relationship between RBC transfusion and hospital LOS in patients undergoing cardiac surgery and enrolled in the TRACS study. Results According to the status of RBC transfusion, patients were categorized into the following three groups: 1) 199 patients (40%) who did not receive RBC, 2) 241 patients (48%) who received 3 RBC units or fewer (low transfusion requirement group), and 3) 62 patients (12%) who received more than 3 RBC units (high transfusion requirement group). In a multivariable Cox proportional hazards model, the following factors were predictive of a prolonged hospital length of stay: age higher than 65 years, EuroSCORE, valvular surgery, combined procedure, LVEF lower than 40% and RBC transfusion of > 3 units. Conclusion RBC transfusion is an independent risk factor for increased LOS in patients undergoing cardiac surgery. This finding highlights the adequacy of a restrictive transfusion therapy in patients undergoing cardiac surgery. Trial registration Clinicaltrials.gov identifier: http://NCT01021631.

Antioxidant activity and chemical composition of the non polar fraction of Gracilaria domingensis (Kützing) Sonder ex Dickie and Gracilaria birdiae (Plastino & Oliveira)

Gracilaria domingensis (Kützing) Sonder ex Dickie and Gracilaria birdiae (Plastino & Oliveira) (Gracilariales, Rhodophyta) are seaweeds that occur on the Brazilian coast. Based on their economic and pharmaceutical importance, we investigated the antioxidant activity of the methanolic, ethyl acetate and hexane extracts of both species. The hexane extracts display a high antioxidant activity and comparative analyses indicated G. birdiae as the most active species. Chemical investigation of these fractions showed several carotenoids and fatty acids, as well as cholesterol and sitosterol derivatives. HPLC-DAD analysis of G. birdiae showed violaxanthin (0.04 μg.mg-1 of dry material), antheraxanthin (5.31 μg.mg-1), aloxanthin (0.09 μg.mg-1), zeaxanthin (0.45 μg.mg-1) and β-carotene (0.37 μg.mg-1) as the major carotenoids. G. domingensis showed a similar carotenoid profile, however, with much lower concentration than G. birdiae. Gas chromatography coupled to mass spectrometry was used to determine other nonpolar compounds of these seaweeds. The main compounds detected in both studied species were the fatty acids 16:0; 18:1 Δ9; 20:3 Δ6,9,12, 20:4 Δ5,8,11,14. We found no specificity of compounds in either species. However, G. birdiae, presented higher contents of carotenoids and arachidonic acid than G. domingensis.