997 resultados para Fibrodysplasia ossificans progressiva


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Na literatura, a otite média tuberculosa está como uma causa rara de infecção crônica supurativa da orelha média e mastóide, e os fatores predisponentes foram pouco referidos. Em nosso país há um aumento da incidência de tuberculose, inclusive de formas raras como a otite média tuberculosa. Esses pacientes classicamente têm múltiplas perfurações da membrana timpânica e otorréia, associada à perda auditiva progressiva. O diagnóstico deve ser aventado nos pacientes com otite que não responde a terapia de rotina, seja por fungo da orelha externa ou bacteriana da orelha média. Os autores apresentam, em estudo retrospectivo, quatro pacientes com otite média tuberculosas, sendo duas médicas, uma engenheira química e um menor com casos de tuberculose ativa na família, sendo, portanto, fatores predisponentes o contato familiar com tuberculoso, contato profissional e exposição a agressores de vias aéreas.

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Os Schwannomas vestibulares são responsáveis por 80 a 90% dos tumores do ângulo ponto-cerebelar. A atual incidência é estimada em 0,8% a 2,5% da população mundial. A hipoacusia unilateral e progressiva é o sintoma mais precoce e freqüente, sendo o tinido a segunda queixa mais comum. Estudos demonstram que apenas 5% dos pacientes com schwannoma vestibular têm exames audiométricos normais. No caso em foco é relatado hipoestesia da hemiface com diminuição do reflexo córneo palpebral ipsilateral, hipoestesia da porção póstero-superior do pavilhão auditivo (sinal de Hitzelberger positivo), diminuição do lacrimejamento, Romberg sensibilizado positivo. Observava-se discreto desvio da rima labial para a esquerda, não apresentando outras alterações nos demais pares cranianos. À acumetria, não havia alteração da sensibilidade auditiva em ambas as vias aéreas.

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A Doença de Rosai-Dorfman ou Histiocitose Sinusal com Linfadenopatia Maciça (SHML) é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, geralmente apresentando linfonodomegalia cervical. Usualmente acomete pacientes jovens. Manifestações extranodais na região da cabeça e pescoço são mais comuns em pacientes com anormalidades imunológicas. É uma doença autolimitada e, na maioria dos casos, não há necessidade de tratamento. Para os que requerem tratamento devido à persistência ou piora dos sintomas têm sido tentados tratamento cirúrgico, quimioterápico, radioterápico e corticoterapia. Os autores relatam um caso de um paciente do sexo masculino, 43 anos, com história de massas cervicais bilaterais, obstrução nasal, emagrecimento importante, febre e perda progressiva de acuidade visual há 6 meses. Trata-se de um paciente ex-tabagista e etilista crônico, onde a suspeita inicial foi de carcinoma espinocelular de rinofaringe. Realizada propedêutica, foi feito diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman. Instituída a terapêutica, o seguimento de 6 meses revelou melhora do estado geral do paciente onde mantém as massas cervicais em regressão lenta. A apresentação clínica, as características histológicas, a patogênese e o tratamento são discutidos neste artigo.

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A surdez súbita sensorioneural é uma perda auditiva súbita ou rapidamente progressiva. Na maioria dos casos a etiologia não é descoberta. Uma das causas possíveis de surdez súbita é a hemorragia intralabiríntica que, antes do surgimento da ressonância magnética, não era corretamente diagnosticada. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de surdez súbita causada por hemorragia intralabiríntica e realizar uma revisão da literatura sobre este assunto.

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A hipertrofia idiopática do músculo masseter (HIM) é uma patologia pouco freqüente e de causa desconhecida. Alguns autores correlacionam tal condição com hábitos de mascar gomas, disfunção da articulação temporomandibular (ATM), hipertrofias congênitas e funcionais, e distúrbios emocionais (nervosismo e ansiedade). A maioria dos pacientes queixa-se da alteração estética decorrente da assimetria facial, também chamada "face quadrada", no entanto, sintomas como trismo, protrusão e bruxismo também podem ocorrer. Os objetivos deste estudo foram: relatar um caso de HIM e descrever a sintomatologia e o tratamento realizado. O paciente relatava aumento bilateral na região do ângulo da mandíbula de evolução lenta e progressiva. Negava dor ou desconforto, porém se queixava de otalgia bilateral, trismo noturno e ansiedade. Ao exame físico, observou-se hipertrofia bilateral de masseter sem alterações inflamatórias no local. Foi indicado tratamento cirúrgico com abordagem extra-oral. Exames complementares são indicados na dúvida diagnóstica. A conduta terapêutica varia de conservadora a cirúrgica, sendo que esta depende principalmente da experiência e da habilidade do cirurgião.

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Balanço dos avanços conceituais e práticos e das limitações ainda existentes, de ordem legal ou política, à proteção universal dos direitos humanos, ressaltando a construção progressiva dos instrumentos disponíveis - as convenções centrais - e o papel das conferências e das cortes regionais de defesa dos direitos humanos.

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Este artigo estuda a transformação progressiva das leituras brasileiras sobre o ambiente regional durante as décadas de 1990 e 2000. Inicialmente, o ensaio caracteriza o padrão brasileiro de ativismo regional à luz das principais iniciativas adotadas pelo país e dos métodos utilizados para lidar com os obstáculos e ambiguidades inerentes à sua política regional. Em seguida, apresenta o leque de novos conceitos estratégicos que vêm informando o comportamento brasileiro na região. Por fim, o artigo aponta alguns dos silêncios e contradições mais recorrentes desse ideário emergente.

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O artigo busca examinar, desde a realização da primeira eleição direta para a Presidência da República após a redemocratização (1989) até o último ano do segundo termo presidencial de Lula da Silva (2010), a progressiva politização da Política Externa Brasileira (PEB), sob a égide das instituições democráticas no plano doméstico e a renovada influência jogada por atores e processos internacionais.

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RESUMO A farinha é um derivado da mandioca de grande importância alimentar, porém com pequena padronização, por causa do processo artesanal de fabricação. O objetivo deste estudo foi analisar a variabilidade da farinha de mandioca artesanal, produzida no Território da Cidadania do Vale do Juruá, Acre, e agrupar os municípios produtores de acordo com suas características físico-químicas, por meio de análises multivariadas, determinando sua influência na qualidade da farinha de mandioca. Foram analisadas 138 amostras de farinhas, coletadas nos municípios de Cruzeiro do Sul, Mâncio Lima, Rodrigues Alves, Porto Walter e Marechal Thaumaturgo, com determinação da umidade, cinzas, proteína total, extrato etéreo, fibra total, carboidratos totais, valor energético, acidez titulável, pH e atividade de água. Os dados foram analisados pela estatística descritiva com comparação de médias pelo teste de Tukey e estatística multivariada, de forma complementar entre si; com análises de agrupamento hierárquica, pela distância euclidiana e método de Ward, e, não hierárquica, k-means, análise de componentes principais, pela matriz de correlação, e análise discriminante, pelo método da exclusão progressiva passo a passo. Os resultados mostraram que as farinhas encontram-se dentro das normas de qualidade exigidas em legislação. As diferentes análises multivariadas foram coerentes, indicando que há um padrão de distribuição das características físico-químicas das farinhas, o que sugere padrões no processo de fabricação, distribuídos conforme a localização dos municípios analisados. As características de maior influência na discriminação das farinhas são acidez, pH, atividade de água e umidade, indicando que o modo de fabricação tem grande influência na qualidade da farinha produzida.

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Recuperamos a trajetória do ensino e da pesquisa em administração no Brasil para discutir desafios atuais quanto à construção da relevância da produção científica. A análise da trajetória da RAE revela tensões entre pesquisa e tradição da formação profissional, ou, ainda, entre rigor e relevância: de uma revista que refletiria o pensamento da FGV-EAESP, voltada à classe emergente dos administradores, carentes de conhecimento especializado e relevante, a uma ferramenta essencial ao debate e à divulgação científica, agora já no círculo acadêmico especializado. Essa inflexão caracterizou-se pela implantação progressiva de critérios e procedimentos acadêmicos e pela ênfase crescente no rigor teórico-metodológico. Porém, a questão da relevância e do impacto do conhecimento produzido sugere reflexões importantes à comunidade científica. Entre as questões que levantamos, estão: de que problemas tratamos? Como o fazemos? Quais as contribuições de nossos textos? Para quem escrevemos? Que diálogos promovemos junto a outras esferas da sociedade?

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Este artigo foi elaborado a partir de uma pesquisa bibliográfica em livros e artigos científicos clássicos ou recentemente publicados na literatura de administração pública na Europa e nos Estados Unidos, e faz uma comparação dos quatro modelos organizacionais e relacionais que vêm inspirando o desenho das estruturas e processos nas recentes reformas da administração pública. Os modelos analisados são o burocrático, a administração pública gerencial, o governo empreendedor e a governança pública. Recentemente, reformas administrativas vêm pregando a substituição progressiva do modelo burocrático weberiano por novos modelos de gestão e de relação do Estado com a sociedade. Este artigo mostra que os novos modelos compartilham características essenciais com o modelo tradicional burocrático e, portanto, não são modelos de ruptura. Também é argumentado que reformas da administração pública transformam-se facilmente em políticas simbólicas, e que políticos e burocratas tentam manipular a percepção do público em relação ao desempenho dos governos. Não são raros os esforços de reforma da administração pública que avançam mais em autopromoção e retórica do que em fatos concretos. Por último, são feitas sugestões para uma agenda de pesquisa àqueles interessados em temas de reformas da administração pública.

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Nas sociedades de informação, a imagem é objecto de interesse e investimento progressiva - mente maiores no planeamento e desenvolvimento estratégico das Organizações, devido ao poder que possui de interferir no comportamento dos consumidores. O poder da imagem “produz” a legitimação do poder da Organização orientando, pelo simbólico/imaginário, o comportamento dos consumidores. A correlação entre o poder que tem a imagem de representar, para os consumidores, o poder de resposta da Organização às necessidades, desejos e vontades, permite, por sua vez, entender a forte relação entre imagem e estratégias da Organização. Assim, o investimento em imagem equivale e representa um investimento em poder.

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Análise do comportamento, em função de sexo e idade, das medidas de duas dobras cutâneas em 717 escolares de 7 a 11 anos, caucasóides, brasileiros, pertencentes a grupo sócio-econômico médio alto. Os valores médios das duas dobras cutâneas apresentaram acentuada e progressiva elevação em função da idade no sexo feminino e pouca oscilação no sexo masculino; foram mais elevados no sexo feminino com significância ao nível de 1% e a dobra tricipital sobrepujou a subescapular nos dois sexos e em todas as idades.

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São apresentados os resultados de observações sobre populações triatomínicas extradomiciliares em região de intensa atividade agropecuária. Os restos de vegetação primitiva, embora reduzidos a menos de 8,0%, mostraram-se suficientes para manter essas populações. Pelo menos para Triatoma sordida, a destruição progressiva parece favorecer sua sobrevivência, graças à multiplicação de ecótopos preferidos por esse triatomíneo. Tanto essa espécie como Panstrongylus megistus e Rhodnius neglectus mostraram-se aptos à colonização em ecótopos artificiais representados por galinheiros experimentais.

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A evolução da mortalidade por diabetes mellitus no município de São Paulo, Brasil, é apresentada através de uma série histórica de 79 anos (1900-1978). Dentro desse período, verificou-se uma ascensão progressiva dos coeficientes até por volta de 1960, quando tenderam a estabilizar-se em valores próximos a 20 por 100 mil habitantes. Também é analisada a mortalidade proporcional pela doença, verificando-se que ela aumentou mais que o próprio risco de morrer, medido pelo coeficiente de mortalidade. Para um ponto do período estudado (1974/75), a mortalidade por diabetes mellitus foi analisada segundo a metodologia das causas múltiplas de morte, o que permitiu verificar quais as causas básicas de morte mais freqüentes nos diabéticos e quais as associações de causas mais freqüentes. Nos dois casos, destacaram-se as doenças do aparelho circulatório, notadamente a doença isquêmica do coração, as doenças cerebrovasculares, enquanto a hipertensão arterial se destaca como causa associada bastante freqüente.