Distribuição por Sexos das Cardiopatias Congénitas

Apresenta-se a distribuição por sexos em 4150 crianças, de idade inferior a 13 anos, com cardiopatias congénitas bem definidas, estudadas num periodo de 17 anos. Globalmente a distribuição foi equilibrada, sendo 2108 do fenotipo masculino (50,8%) e 2042 do fenotipo feminino(49,2%), com um quociente Q = 1,03. Verificou-se um predomínio franco do sexo masculino para as seguintes cardiopatias: estenose aórtica valvular e subvalvular fixa (70%), coarctação da aorta(66%), transposição das grandes artérias (60%), coração univentricular (76%), atrésia da tricúspide (63%), anomalia de Ebstein (76%), sindrome do coração esquerdo hipoplásico (85%), aneis vasculares (77%) e estenose médio-ventricular direita (70%). Verificou-se um predomínio franco do sexo feminino para o canal arterial persistente (72%), os defeitos do septo aurículo-ventricular (62%,), a estenose aórtica supravalvular (71%) e a estenose pulmonar infundibular isolada (80%). Confirmou-se uma distribuição muito mais equilibrada para os casos de canal arterial persistente isolado em síndrome de rubéola congénita (56%). Salienta-se a importância de conhecer a distribuição por sexos, por esta ter valor preditivo quanto ao risco de recorrência familiar das cardiopatias congénitas.

Estenose Intra-Stent na Artéria Femoral Superficial: Soluções Actuais Para um Problema Crescente

Os últimos anos de tratamento da doença arterial obstrutiva periférica na artéria femoral superficial observaram uma mudança de paradigma, da cirurgia clássica para a endovascular, o que se traduziu na utilização progressiva de stents metálicos para a manutenção da permeabilidade a longo prazo. Apesar dos avanços tecnológicos, a restenose intra-stent é uma das principais limitações do tratamento endovascular, com um tratamento complexo e não consensual, traduzindo a escassez de resultados obtidos ou a sua manutenção no tempo. Os autores procuraram recolher os dados mais recentes sobre este tipo de patologia e as principais opções disponíveis para o seu tratamento.

Cardiopatias Congénitas e Síndromes

Procurou-se a probabilidade de cada tipo de cardiopatia congénita ocorrer como parte de síndromes malformativas. Estudaram-se em 14 anos 3027 crianças de idade inferior a 13 anos, com diagnóstico definitivo de cardiopatias congénitas bem definidas. A ocorrência de síndromes verificou-se em 208 casos (6,87%). Esta percentagem foi maior nas crianças com fenótipo feminino (8,22%) do que nas crianças com fenótipo masculino (5,51%). Enquadraram-se em síndromes, em percentagens muito superiores os defeitos do septo aurículo-ventricular (38,61%), a atrésia da pulmonar com (16,13%) e sem comunicação inter-ventricular (18,18%), as estenoses das artérias pulmonares (84,21%), a estenose aórtica supravalvular (69,23%) e as dextrocardias com cardiopatia (10%). Englobaram-se em síndromes, em percentagens inferiores a comunicação inter-ventricular, a estenose pulmonar valvular, a tetralogia de Fallot, a estenose aórtica, a comunicação inter-auricular e a coarctação da aorta. A transposição completa dos grandes vasos e outras cardiopatias congénitas mais raras não fizeram parte de síndromes.

Angiodisplasia Gastrointestinal. Terapêutica Estroprogestativa

A propósito de um caso clínico, os autores fazem uma revisão da literatura sobre angiodisplasia gastrointestinal como causa comum de hemorragia oculta no idoso, sua associação com estenose aórtica e a eficácia da terapêutica estroprogestativa na sua prevenção e tratamento.

Estenose esquistossomótica do intestino delgado (relato de um caso)

O Autor relata o caso de um paciente portador de estenose do intestino delgado (ileo terminal) cujo aspecto macroscópico da peça operatória sugeriu o diagnóstico de carcinoma, porém o exame histopatológico mostrou apenas lesão inflamatória causada pelo Schistosoma mansoni.

Caso incomum de filariose linfática mediastinal com estenose da artéria pulmonar

E descrito um caso incomum de filariose linfática, devido a Wuchereria Bancrofti, com localização dos vermes nos linfonodos e linfáticos do mediastino. A intensa reação do conjuntivo mediastinal, provavelmente desencadeada por macrofilárias mortas, determinou no paciente - de 9 anos, residente em Belém, Estado do Pará - estreitamento do tronco e dos ramos principais da artéria pulmonar, defeito tido, inicialmente, como de natureza congênita. O exame histopatológico de duas dentre várias formações nodulares encontradas no mediastino, durante o ato operatório,permitiu, no entanto, estabelecer-se a verdadeira causa da alteração exibida pelo paciente. O achado representa uma formà curiosa de infecção por W. bancrofti, completamente inesperada, quando se considera que a prevalência da bancroftose é, hoje, muito baixa na cidade de Belém. Segundo dados oficiais, o índice de microfilaremia atingiu, em 1985, nessa cidade, cerca de 0,1% apenas, enquanto que, há algumas décadas, era ele estimado em mais de 10%.

Endocardite por Coxiella burnetii (febre Q): doença rara ou pouco diagnosticada? Relato de caso

A febre Q é uma zoonose de distribuição mundial causada por Coxiella burnetii, sendo raros os registros da doença no Brasil. Estudos soroepidemiológicos mostraram uma freqüência relativamente elevada de anticorpos contra Coxiella burnetii em populações com exposição ocupacional. Em humanos, pode se manifestar clinicamente como doença aguda ou crônica, sendo que a endocardite é a forma crônica mais freqüente da febre Q e de maior morbi-mortalidade. Relatamos um caso grave de endocardite por Coxiella burnetii adquirida no Brasil com desfecho fatal, apesar de antibioticoterapia adequada e tratamento cirúrgico valvar.

Fisiopatologia da microcirculação coronária e perfusão do miorcárdio : ecocardiografia de contraste do miocárdio e doppler transtorácico

RESUMO: Este trabalho tentou contribuir para a caracterização da fisiopatologia da microcirculação coronária em diferentes formas de patologia com o auxílio da ecocardiografia transtorácica. Com a aplicação da ecocardiografia Doppler transtorácica foi efectuado o estudo da reserva coronária da artéria descendente anterior e com a ecocardiografia de contraste do miocárdio foram analisados parâmetros de perfusão do miocárdio como a velocidade da microcirculação coronária, o volume de sangue miocárdico e a reserva de fluxo miocárdico. Estas técnicas foram utilizadas em diferentes situações fisiopatológicas com particular interesse na hipertrofia ventricular esquerda de diferentes etiologias como a hipertensão arterial, estenose aórtica e cardiomiopatia hipertrófica. Também na diabetes mellitus tipo 2 e na doença coronária aterosclerótica, estudámos as alterações da microcirculação coronária. Com a mesma técnica de ecocardiografia de contraste do miocárdio foi analisada a perfusão do miocárdio num modelo experimental animal sujeito a uma dieta aterogénica. Além das conclusões específicas em relação a cada um dos trabalhos efectuados há a referir como conclusões gerais a sua fácil aplicabilidade e exequibilidade em âmbito clínico, a sua reprodutibilidade e precisão. Quando comparadas com técnicas consideradas de referência mostraram resultados com significativa correlação estatística. Em todos os doentes e nos grupos controle foi possível comprovar e quantificar o gradiente de perfusão transmural em repouso e durante a acção de stress vasodilatador, relevando a importância da perfusão sub-endocárdica na função do ventrículo esquerdo. O estudo da microcirculação coronária no grupo de doentes com hipertrofia ventricular esquerda revelou que no grupo com hipertensão arterial existe disfunção da microcirculação coronária ainda antes de se observar aumento de massa do ventrículo esquerdo, e que esta disfunção é diferente em função da geometria ventricular. Nos doentes com estenose aórtica foi demonstrado que além da disfunção da microcirculação coronária, explicada pelo fenómeno de hipertrofia, existe outro componente extrínseco que depois de corrigido através de cirurgia de substituição valvular, conduziu a uma parcial normalização dos valores de reserva coronária. Na cardiomiopatia hipertrófica observou-se uma grande heterogeneidade de perfusão transmural e foi documentado, em imagens de ecocardiografia de contraste do miocárdio e após análise paramétrica, a ausência de perfusão do miocárdio na região sub-endocárdica durante o stress vasodilatador de reserva coronária diminuídos em fases precoces de evolução da doença. Foi demonstrado que a reserva coronária na DM2 em fases mais avançadas estava significativamente diminuída. Descrevemos também em doentes com DM2 e sem doença coronária angiográfica a existência de disfunção da microcirculação coronária. Durante o stress vasodilatador, observámos e documentámos neste grupo de doentes, a existência de defeitos de perfusão transitórios ou de diminuição da velocidade da microcirculação coronária. No grupo de doentes com doença coronária confirmámos o interesse da avaliação da reserva coronária após intervenção percutânea na definição de prognóstico pós EAM, em termos de recuperação funcional do ventrículo esquerdo. Em doentes com BCRE e de difícil estratificação de risco, foi possível calcular o valor de reserva coronária e estratificar o risco de doença coronária. Num modelo experimental animal demonstrámos a exequibilidade da técnica de ECM, e verificámos que nessas condições experimentais, uma sobrecarga aterogénica na dieta, ao fim de 6 semanas, comprometia severamente a reserva coronária. Estes resultados foram parcialmente reversíveis quando à dieta foi adicionada uma estatina. Estas técnicas pela sua não invasibilidade, fácil acesso, repetibilidade e inocuidade perspectivam-se de grande utilidade na caracterização de doentes com disfunção da microcirculação coronária, nas diferentes áreas de diagnóstico, terapêutica e prevenção. A possibilidade de adaptar a técnica em modelos experimentais animais também nos parece poder vir a ter grande utilidade em investigação.----------------ABSTRACT: This work is intended to be a contribution to the study of coronary microcirculation applying new echocardiographic techniques as transthoracic Doppler echocardiography of coronary arteries and myocardial contrast echocardiography. Coronary flow reserve may be assessed by transthoracic Doppler echocardiography, and important functional microcirculation parameters as microcirculation flow velocity, myocardial blood volume and myocardial flow reserve may be evaluated through myocardial contrast echocardiography. Microcirculation was analysed in different pathophysiological settings. We addressed situations with increased left ventricular mass as systemic arterial hypertension, aortic stenosis and hypertrophic cardiomyopathy. Also coronary microcirculation was studied in type 2 Diabetes and in different clinical forms of atherosclerotic coronary artery disease. Specific and detailed conclusions were withdrawn from each experimental work. In the overall it was concluded that these two techniques were important tools to easily assess specific pathophysiological information about coronary microcirculation at bed side which would be difficult to get through other techniques. When compared with gold standard techniques, similar sensibility and specificity was found. Because of their better temporal and spatial resolution it was possible to analyse the importance of transmural perfusion gradients, both in basal and during vasodilatation, and their relation to ischemia, and mechanical wall kinetics, as wall thickening and motion. Coronary microcirculation dysfunction was found in systemic arterial hypertension early evolution stages, also related to different left ventricular geometric patterns. Different etiopathogenical explanations for aortic stenosis coronary microcirculation dysfunction were analysed and compared after aortic valve replacement. Transmural myocardial perfusion heterogeneity pattern was observed in hypertrophic cardiomyopathy which was aggravated during adenosine challenge. Coronary microcirculation dysfunction was diagnosed in type 2 diabetes both with coronary artery disease and with normal angiographic coronary arteries. Dynamic transitory subendocardial perfusion defects with adenosine vasodilatation were visualized in these patients.In patients with left branch block, transthoracic Doppler echocardiography was able to suggest a coronary reserve cut-off value for risk stratification. Also it was possible with this technique to calculate coronary flow reserve and predict restenosis after PTCA Again, in an experimental animal model, applying myocardial contrast echocardiography technique it was possible to study the consequences of an atherogenic diet and statins action on the coronary microcirculation function. Because these techniques are easily performed at bed side, are harmless, use no ionizing radiation and because of their repeatability, reproducibility and accuracythey are promissory tools to assess coronary microcirculation. Both in clinic and research areas these techniques will probably have a role in clinical diagnosis, prevention and therapeutically decision.

Prevalência de transtornos psiquiátricos em portadores de prótese valvar mecânica com e sem febre reumática

OBJETIVO: Valvulopatias cardíacas, causadas por febre reumática e outras etiologias, podem levar ao implante de prótese valvar mecânica e anticoagulação oral obrigatória. Comorbidade psiquiátrica pode reduzir a adesão à anticoagulação. Esse estudo teve como objetivo avaliar a prevalência de transtornos psiquiátricos em pacientes com prótese valvar mecânica. MÉTODOS: Foram avaliados 193 portadores de prótese valvar mecânica, sendo 135 com cardiopatia reumática, tendo sido utilizada a Mini International Neuropsychiatric Interview, versão 5.0.0, para investigação quanto à presença de transtornos psiquiátricos. RESULTADOS: Foram encontrados os seguintes transtornos psiquiátricos nos pacientes avaliados: transtornos de ansiedade generalizada (16,6%), agorafobia (11,9%), fobia social (10,4%), depressão (9,8%), distimia (4,1% atual e 1% no passado), transtorno obsessivo-compulsivo (3,6%), pânico - vida inteira (1,6%), dependência ou abuso de substâncias (2%), dependência ou abuso de álcool (1%), episódio hipomaníaco (0,5% atual e 0,5% no passado), bulimia (0,5%). O risco de suicídio detectado foi de 13,4%. Ao ser comparada a prevalência dos transtornos no grupo com e sem cardiopatia reumática, não foi encontrada diferença estatisticamente significativa. CONCLUSÃO: Foi encontrada elevada comorbidade de transtornos psiquiátricos, principalmente transtornos ansiosos e depressão, sendo também elevado o risco de suicídio nessa população.

Valvoplastia mitral percutânea de urgência em gestante

Gestante com 33 anos na 28ª semana e sinais de óbito fetal foi admitida em caráter de urgência com quadro de edema pulmonar agudo secundário à estenose mitral grave. Com o insucesso do tratamento medicamentoso intensivo, a paciente foi submetida à valvoplastia mitral percutânea de emergência com melhora imediata. O agravamento subseqüente do quadro, atribuído ao óbito fetal, foi tratado através parto cesáreo com melhora clínica considerável. A paciente teve alta hospitalar no 10º dia, e 11 meses após o procedimento, encontra-se em classe funcional I, sem uso de medicação e com sinais ecocardiográficos de estenose mitral leve (área valvar: 2,0 cm²).

Adaptações fisiológicas precoces e tardias após valvotomia mitral por cateter balão

OBJETIVO: Avaliação não invasiva das respostas cardiopulmonares ao exercício a curto e longo prazo após valvotomia mitral por cateter balão. MÉTODOS: Estudaram-se 9 pacientes do sexo feminino, 35±9 anos, com estenose mitral, tipo funcional II ou III, em uso de digitálicos e diuréticos, através de teste ergoespirométrico, eletrocardiograma e ecocardiograma, antes e após valvotomia em fase precoce (3 a 5 dias) e tardia (8 a 12 meses). RESULTADOS: Os pacientes evoluíram para tipo funcional II (44%) ou I (56%), na fase tardia. Houve redução da freqüência cardíaca de repouso (87±11bpm vs 85±7bpm vs 75±9bpm) e elevação do número de estágios (4±1 estágios vs 5±2 estágios vs 6±1 estágios); a capacidade aeróbia máxima aumentou apenas na fase tardia (16±3mL/kg/min vs 18±4mL/kg/min vs 22±7mL/kg/min). O limiar anaeróbio, a ventilação pulmonar e o equivalente ventilatório do O2 permaneceram inalterados. Nas cargas submáximas de exercício ocorreu redução da freqüência cardíaca (estágio I: 124±18bpm vs 112±13bpm vs 87±15bpm), consumo de O2 (estágio I: 10±2mL/kg/min vs 8±2mL/kg/min vs 8±mL/kg/min) e ventilação pulmonar, nas fases precoce e tardia. A área valvar mitral mostrou reduções na fase tardia (0,94cm² vs 1,66cm² vs 1,20cm² ). CONCLUSÃO: Apesar da tendência à reestenose parcial, houve melhora no tipo funcional e no desempenho cardiopulmonar com diminuição da sobrecarga circulatória no exercício submáximo.

Paraplegia aguda. Uma complicação rara da dissecção aórtica

Mulher normotensa de 67 anos desenvolveu síncope, seguida de choque, e, mesmo após estabilização hemodinâmica, permaneceu anúrica. Observaram-se paraplegia e paresia do membro superior direito, além de isquemia das extremidades distais dos membros inferiores. A hipótese de dissecção aórtica aguda foi considerada e confirmada através de tomografia computadorizada, tendo sido a paraplegia atribuída a infarto isquêmico da medula espinhal. Óbito ocorreu no 4º dia de evolução, conseqüente a tamponamento pericárdico. São revistas as dificuldades diagnósticas relacionadas a manifestações pouco conhecidas da dissecção aórtica, enfatizando-se, como complicação rara, a paraplegia aguda.