207 resultados para Substitució hereditària
Resumo:
Per a moltes persones, la manera de mirar, a Catalunya, la realitat sociolingüística i, en conseqüència, també la política lingüística que se'n desprèn- deriva fonamentalment encara de les idees i aspiracions que s'estengueren a partir de la dècada dels 60. Encara en plena dictadura, alguns intel.lectuals i activistes van anar elaborant un discurs reivindicatiu que, tot passant per les controvèrsies ideològico-terminològiques del 'bilingüisme' versus la 'diglòssia' i de l'ensenyament en la llengua de l'Estat versus la 'llengua materna', va anar cristal.lizant en el procés dit de 'normalització lingüística' en què ara ens trobem immersos. És des d'aquesta perspectiva de fons que, amb un concepte de 'bilingüisme' dimonitzat -per la seva suposada automàtica evolució cap a la 'substitució'- i amb l'ensenyament en 'llengua materna' més aviat sacralitzat, s'han anat construint les bases d'una organització lingüística pública que paradoxalment pot arribar ser, però, problemàtica i contraproduent sinó es va adaptant als canvis que el nostre context político-econòmico-tecnològic va experimentant.
Resumo:
Aquest projecte té com objecte realitzar l'estudi d'eficiència energètica del sistema de l'enllumenat públic en el municipi de Torrebesses en la comarca de les Garrigues (Lleida). S'ha redactat un procediment d'actuació per la millora, modificació i substitució de la instal·lació d'enllumenat públic seguint els criteris d'eficiència i gestió sostenible, tenint en compte l'impacte de la innovació tecnològica, la relació cost-prestació i el manteniment preventiu. Es realitza un estudi acurat de l'estat actual de la instal·lació d'enllumenat i posteriorment s'aplica els criteris d'estalvi d'energia.
Resumo:
L’objectiu del projecte és la substitució d’un canal de terra (Rec del Molí de Pals) a un reg mitjançant tuberia de Polietilé estructurada. Es parteix d’un projecte original que es va pensar en tuberia de PRFV, que després va passar a Polietilé d’Alta densitat estructurat, i que s’havia de modificar completament, des dels materials a la traça, obres de fàbrica, pressupost, acabant per ser un PROJECTE MODIFICAT, totalment diferent al projecte original. La metodologia a seguir consistirà en que un cop fet l’estudi agronòmic, detallar la resta de característiques tècniques, materials i econòmiques amb la finalitat de que el PROJECTE MODIFICAT sigui eina suficient per a ser una completa guia per a poder desenvolupar les obres.
Resumo:
El darrer decenni ha estat molt profitós per la historiografia local lleidatana dedicada a la investigació de la primera meitat del segle XIX. Diversos treballs impulsats sota la protecció del “modern” Estudi General i, darrerament, de l’autònoma Universitat de Lleida han anat emplenant algunes peces del complex trencaclosques històric en què s’ha convertit l’estudi de la substitució del caduc sistema feudal per l’estat liberal. La síntesi històrica a través dels textos apareguts fins ara, que es presenta en aquest congrés, pretén mostrar una aproximació a la configuració d’unes identitats socials a nivell local, que tingueren el seu origen en la lluita per controlar el poder en els primers cinquanta anys del segle XIX. Tot i que encara no ha acabat el buidatge exhaustiu de tota la documentació oficial i privada que en els diversos arxius de la ciutat hi ha acumulada, si que es comencen a manifestar una sèrie de constants en el comportament social dels grups urbans a mesura que els treballs de recerca donen a conèixer realitats històriques emmarcades en estudis més concrets. Així, cada cop s’ha pogut anar precisant amb més exactitud les línies mestres de la situació evolutiva en què es trobava la Lleida decimonònica en els aspectes socials, econòmics i polítics.
Resumo:
El nou Estatut d’autonomia de Catalunya (2006) preveu la creació de vegueries, enteses en la doble funció d’ens local en substitució de les diputacions i com a àmbit d’actuació perifèrica de la Generalitat. Resta per aclarir l’encaix de la vegueria amb la província estatal. Hores d’ara la planificació del territori i bona part de l’administració perifèrica de la Generalitat s’organitza en 7 àmbits, en tant que l’Estat manté inalterada la seva organització en 4 províncies. S’estudien els precedents històrics de les vegueries contemporànies i en particular el debat i gestació de 9 regions en temps de la Generalitat republicana (1931-1939). Es posa de relleu la important aportació intel·lectual d’Enric Lluch en la reforma i simplificació del mapa de vegueries (de 9 a 7). Es planteja el feixuc trànsit efectuat des de la idea de “província única” al plantejament d’un increment en el nombre de províncies-vegueries.
Resumo:
Nena de 10 anys d'edat que procedeix d'un deficient nivell sòcio-cultural, de la qual es desconeixen antecedents paterns. Els materns són anodins. La malaltia actual s'inicia deus dies abans de l'ingrés per un procés intercorrent amb febre i vòmits de tres dies de durada, seguit d'astènia progressiva, mareigs, vòmits i inestabilitat a la marxa. Consulta el nostre servei d'Urgències per agreujament de la simptomatologia i certa desconexió amb l'ambient....
Resumo:
Querubismo é uma doença óssea hereditária não neoplásica caracterizada, clinicamente, por aumento indolor bilateral da mandíbula e maxilar em crianças, produzindo uma aparência querubínica. Pode ocorrer em casos isolados ou em membros de uma mesma família. Relatamos o caso de querubismo em uma menina sem história familiar, com lesões osteolíticas expansivas na mandíbula e maxila demonstradas em exames radiológicos.
Resumo:
Os autores descrevem um caso de fibrodisplasia ossificante progressiva, doença hereditária caracterizada por calcificações heterotópicas do tecido conectivo, geralmente induzida por trauma, gerando imobilidade permanente das articulações. Hálux valgo, clinodactilia e polegares curtos são as principais malformações congênitas associadas. Manifesta-se na infância, sendo o diagnóstico clínico-radiológico importante, pois procedimentos invasivos exacerbam a doença. Tratamentos disponíveis são apenas paliativos, tendo a prevenção relevância nesse contexto.
Resumo:
L’Escola Politècnica Superior de la Universitat de Vic disposa d’una cèl·lula de fabricació didàctica de la marca FESTO que simula un procés d’assemblatge d’una comanda. Aquesta cèl·lula esta composta per quatre estacions diferenciades que poden treballar de forma independent o de forma conjunta, l’estació palets, l’estació plaques, l’estació cinta i l’estació magatzem. Cada estació és un conjunt de sensors i actuadors controlats per mitjà d’un PLC, aquests estan interconnectats a través d’un bus industrial. L’objectiu d’aquest treball consisteix en realitzar la substitució dels PLC’s, decidir el funcionament que han de tenir les estacions, instal·lar una pantalla tàctil pel control del procés i realitzar la programació de tots els elements. Aquest projecte ha estat realitzat en cinc fases principals: 1. Estudi i coneixement de les estacions, en aquesta fase s’ha estudiat els diferents sensors i actuadors que les conformen, així com el funcionament d’aquestes amb el programa i PLC’s antics. 2. Instal·lació i cablejat dels nous PLC’s i de la pantalla tàctil. 3. Estudi sobre el nou funcionament que han de seguir les estacions. 4. Programació dels nous dispositius seguint el funcionament acordat. 5. Posada en marxa del sistema i realització de proves. 6. Realització de la memòria del projecte, on s’expliquen les característiques i el funcionament de totes les estacions i de la pantalla tàctil. La conclusió que s’ha extret d’aquest treball és que l’automatització d’un procés de fabricació tot i que suposa un esforç inicial a nivell de recursos, un cop realitzada la instal·lació suposa una millora de l’eficiència del sistema. És per això que la indústria cada cop més tendeix a automatitzar els seus processos, no només per millorar la competitivitat, sinó també per realitzar tasques que les persones no poden executar de forma eficient o segura.
Resumo:
Com a resultat de les politiques i estratègies de col·laboració entre la universitat de Vic i de l’hospital i de la voluntat de realitzar activitats formatives conjuntes , s’estableix un línia de treball orientada a l’estudi i anàlisi de la situació logística interna actual del laboratori d’anàlisis clíniques de l’Hospital General de Vic. El treball es centra en el procés intern del laboratori i l’abast de l’estudi es troba limitat a les àrees especifiques d’hematologia i coagulació i bioquí… [+]mica. D’aquestes dues àrees el treball realitza un estudi exhaustiu del seu procés intern, identifica les seves activitats i la seva metodologia de treball amb l’objectiu d’elaborar el Value Stream Map de cadascuna de les àrees. Les àrees de Microbiologia, Banc de Sang i Urgències resten fora d’aquest estudi exhaustiu tot i que són presents en el treball per la inevitable interacció que tenen en la globalitat del procés. El treball es centra bàsicament en els processos automatitzats tot i que els processos que es duen a terme en el laboratori són tant automatitzats com manuals. També es limita al sistema productiu intern del laboratori tot i la interacció que té aquest sistema intern amb altres centres productius del sistema com ara són els centres d’atenció primària, els diversos hospitals i centres d’atenció sociosanitària. El laboratori es troba immers en el moment de l’elaboració d’aquest treball en un situació de canvi i millora del seus processos interns que consisteixen principalment en la substitució de part la maquinària actual que obliguen a la definició d’un nou layout i d’una nova distribució de la producció a cada màquina. A nivell extern també s’estan produint millores en el sistema informàtic de gestió que afecten a part del seu procés. L’objectiu del treball és donar visibilitat total al procés de logística interna actual del laboratori, identificant clarament com són i quina seqüència tenen els processos logístics interns i els mètodes de treball actuals, tant de recursos màquina com recursos persona, per poder identificar sota una perspectiva de generació de valor, aquells punts concrets de la logística interna que poden ser millorats en quant a eficiència i productivitat amb l’objectiu que un cop identificats es puguin emprendre accions i/o projectes de millora. El treball finalitza amb un anàlisis final del procés logística interna des d’una òptica Lean. Per fer-ho, identifica aquelles activitats que no aporten valor al procés o MUDA i les classifica en set categories i es realitzen diverses propostes de millora com són la implantació d’un flux continu , anivellat i basat en un concepte pull , identifica activitats que poden ser estandarditzades i/o simplificades i proposa modificacions en les infraestructures físiques per donar major visibilitat al procés. L’aspecte humà del procés es planteja des d’un punt de vist de metodologia, formació, comunicació i aplicació de les 5S.
Resumo:
En diferents zones d"Hispanoamèrica, la substitució del futur sintètic en -rá (cantaré, lloverá) per la construcció Ir a + Infinitiu (voy a cantar, va a llover) resulta cada vegada més evident (Bauhr, 1989; Troya, 1998; Almeida y Díaz, 1998; Blas Arroyo, 2005; Sedano, 2006). Si bé en les zones peninsulars monolingües aquesta substitució també es percep, sembla que en les zones bilingües on el castellà està en contacte amb el català la tendència és justament la contrària. En aquest article es pretén verificar aquesta tendència tot partint de la hipòtesi que la construcció Ir a + Infinitiu per expressar valors temporals prospectius es fa servir en menor grau, sobretot en els parlants amb el català como a L1. La justificació cal trobar-la en la influència del català sobre el castellà; concretament, en el paradigma verbal particular del català confusió amb el pretèrit perfet perifràstic (vaig cantar) i esforç articulatori i en el fet que Anar a + Infinitiu no ha gramaticalitzat els mateixos valors que el castellà a Ir a + Infinitiu manté els valors etimològics. Per comprovar-ho, ens valdrem del corpus RESOL; un corpus de dades orals constituït per 94 entrevistes semidirigides realitzades a nens de 6º de primària, i novament quan cursaven 1º de la ESO, a escoles de Mataró i de Manlleu. Un cop analitzat el corpus, les dades revelen que, efectivament, en les zones bilingües, els informants amb el català com a L1 tendeixen a utilitzar la forma sintètica en major grau que la forma analítica. En canvi, els parlants que tenen el castellà com a L1 fan servir majoritàriament la perífrasi Ir a + Infinitiu, tot i que aquest ús no es tan profús como en la resta de zones monolingües peninsulars. En definitiva, el fet de tenir el català como a L1 sembla ser un dels factor que condiciona o determina la proliferació de la construcció Ir a + Infinitiu en el castellà parlat a Catalunya, però, alhora, la convergència de diferents factors lingüístics és el que condiciona l"ús particular d"aquesta perífrasi verbal en la zona analitzada.
Resumo:
OBJETIVO: Analisar as indicações, técnicas e resultados do tratamento cirúrgico de 74 pacientes operados por complicações da pancreatite crônica. MÉTODO: Foram pacientes consecutivos, estudados prospectivamente pelo preenchimento de um protocolo individual, no período de 1971 a 2000. Foram realizadas cirurgias de derivação e ressecção. O acompanhamento foi feito pelo agendamento de consultas no ambulatório, por convocação por cartas e telefonemas. RESULTADOS: Dos 270 pacientes com pancreatite crônica, acompanhados pelo Serviço, 74 (27,4%) foram operados. Destes 74 pacientes, 97,7% eram do sexo masculino e a idade variou de 15 a 63 anos, com média de 39,4 anos para alcoolistas e 33,1 para aqueles com outras etiologias. O alcoolismo foi a causa da doença em 68 pacientes (90,5%) e os outros casos estiveram relacionados a hiperparatiroidismo(1), pancreatite hereditária (1), fibrose retroperitoneal (1) e em três casos a etiologia não foi definida. As seguintes causas únicas ou associadas definiram a indicação cirúrgica:1. dor em 44,6% dos pacientes; 2. compressão de vias biliares em 28,4%; 3. pseudocistos em 12,2%; 4. fístulas internas em 10,8%. Cinqüenta pacientes (67,5%) foram submetidos a operações de derivação e 24 (32,5%) a cirurgias de ressecção. Oito pacientes derivados (16,0%) complicaram, ocorrendo três óbitos; dez ressecados (41,6%) complicaram, com cinco óbitos. Os óbitos estiveram relacionados a abscessos, às deiscências e às hemorragias cirúrgicas. CONCLUSÕES: As cirurgias de derivação mostraram-se mais seguras e as complicações que evoluíram com infecção foram as mais graves e ocorreram com mais freqüência nas ressecções.
Resumo:
OBJETIVO: Relatar a experiência inicial do Centro Infantil Boldrini com a esplenectomia laparoscópica (EL) em crianças e adultos jovens. MÉTODO: Foram revisados os prontuários de 40 pacientes (mediana da idade de 6,6 anos; 1 a 22,8) submetidos à EL entre Julho de 2000 e Maio de 2002. As principais indicações de acordo com a doença de base foram: doença falciforme (DF) em 20 pacientes (50%), esferocitose hereditária em 10 (25 %), púrpura trombocitopência idiopática em oito (20 %), doença de Hodgkin em um e anemia hemolítica a esclarecer em um. RESULTADOS: Trinta e oito esplenectomias foram completadas por via laparoscópica (duas conversões) e em doze foi realizada adicionalmente a colecistectomia. A mediana do tempo operatório foi de 127,5 minutos (90-240 min) e sete (17,5 %) baços acessórios foram encontrados. Sangramento intra-operatório foi significativo apenas nas duas conversões, mas não houve necessidade de transfusões. A mediana do peso dos baços foi de 250 g (106-1000; n=36). Complicações pós-operatórias ocorreram em sete (17,5 %) pacientes e, nos portadores de DF, 35% desenvolveram síndrome torácica aguda. A mediana da permanência hospitalar pós-operatória foi de dois dias (2 - 14). O seguimento variou de 23 dias a dois anos (mediana de 11 meses). CONCLUSÕES: A EL pode ser realizada de modo seguro mesmo em baços de grande tamanho e é opção atrativa que pode substituir o procedimento aberto. Em pacientes com DF, a taxa de complicações permanece alta, sugerindo mecanismos outros que vão além da escolha da via de acesso cirúrgica.
Resumo:
OBJETIVO: avaliar as características clínicas e laboratoriais de parentes de primeiro grau do sexo masculino de pacientes com diagnóstico confirmado de síndrome de ovários policísticos (SOP) e comparar os achados com um grupo controle sem história familiar de SOP. MÉTODOS: foram selecionados aleatoriamente 28 homens com idade entre 18 e 65 anos que possuíam parentesco de primeiro grau com mulheres diagnosticadas com SOP e 28 controles pareados por idade, cintura e índice de massa corporal (IMC). RESULTADOS: homens com parentesco de 1º grau com mulheres com SOP comparados ao Grupo Controle apresentaram níveis mais elevados de triglicerídeos (189,6±103,1 versus 99,4±37,1; p<0,0001), HOMA-IR (Homeostase Model Assesment) (3,5±9,1 versus 1,0±1,0; p=0,0077) e glicemia (130,1±81,7 versus 89,5±7,8; p=0,005), além de menores níveis da globulina ligadora de hormônios sexuais (SHBG) (23,8±13,8 versus 31,1±9,1; p=0,003). Os níveis de SHBG se correlacionaram independentemente com os níveis de triglicérides. Os parentes de 1º grau também apresentavam mais sinais clínicos de hiperandrogenismo. CONCLUSÕES: parentes de primeiro grau do sexo masculino das pacientes com SOP apresentam maior grau de dislipidemia e de resistência à insulina, além de níveis mais baixos de SHBG com mais sinais clínicos de hiperandrogenismo. Esses achados sugerem que a resistência à insulina pode ter origem hereditária em indivíduos com história familiar de SOP, independentemente de parâmetros antropométricos.
Resumo:
Com o aumento do número de intervenções cirúrgicas para a remoção da catarata em cães, observa-se a necessidade de exames específicos que devem ser realizados antes da indicação cirúrgica. A catarata é uma das principais causas de cegueira em cães. Nos estágios mais avançados, impossibilita o exame fundoscópico e inviabiliza a observação de alterações retinianas como a atrofia progressiva da retina (APR), degeneração retiniana hereditária de acometimento bilateral que, quando diagnosticada, contra-indica a cirurgia. Com o intuito de reestabelecer a visão, o eletrorretinograma de campo total (Full field ERG) torna-se indispensável na avaliação pré-cirúrgica da remoção da catarata. Como os cães da raça Cocker Spaniel Inglês são predispostos à catarata e a degenerações retinianas, objetivamos neste estudo avaliar as respostas dos ERGs realizados nestes animais. Foram avaliados 136 eletrorretinogramas de cães da raça Cocker Spaniel Inglês (62 machos e 74 fêmeas, com idades entre 3 e 15 anos) no período de Setembro de 2004 a Maio de 2009. Todos os animais apresentavam baixa de visão e catarata durante o exame. O diagnóstico de degeneração retiniana foi baseado nos valores de amplitude pico a pico e tempo de culminação da onda-b nas 3 respostas (resposta escotópica de bastonetes, máxima resposta e resposta fotópica de cones), idade do paciente e estágio de maturação da catarata. Nos cães sem degeneração retiniana, a média da amplitude e do tempo de culminação nas três respostas obtidas foram, respectivamente: 71,55mV/65,15ms; 149,17mV/33,03ms; 31,06mV/27,90ms. Nos cães com degeneração retiniana, 38 animais apresentaram ERG extinto. Dentre os restantes que apresentavam baixas respostas, a média da amplitude e do tempo de culminação nas três respostas obtidas foram, respectivamente: 12,88mV/65,04ms; 24,16mV/36,25ms; 8,36mV/31,38ms. Foi observado que em 122 animais (89,7%) os exames eram compatíveis com diagnóstico de atrofia progressiva da retina. Frente aos resultados obtidos, conclui-se que os cães da raça Cocker Spaniel Inglês portadores de catarata devem ser submetidos ao eletrorretinograma de campo total antes da remoção cirúrgica devido à alta incidência de degeneração retiniana nesta raça.