Coorte retrospectiva de crianças e adolescentes, infectados pelo HIV por transmissão vertical, no Espírito Santo : comorbidades, mortalidade e sobrevida

INTRODUÇÃO: O diagnóstico e terapia antirretroviral precoce em lactentes, infectados pelo HIV por transmissão vertical, reduz a progressão do HIV e comorbidades que podem levar ao óbito. OBJETIVO GERAL: Avaliar o perfil clínico e epidemiológico em uma coorte de crianças e adolescentes com aids, infectados por transmissão vertical do HIV, por um período de onze anos, atendidos em hospital estadual de referência, no Estado do Espírito Santo. OBJETIVOS ESPECÍFICOS: 1. Descrever a frequência das comorbidades diagnosticadas após o diagnóstico de HIV e verificar sua distribuição, segundo dados demográficos, epidemiológicos e clínicos, e segundo a classificação dos casos em uma coorte de crianças e adolescentes com aids. 2. Avaliar os fatores preditores de risco de progressão para aids e óbito e causas de morte. 3. Estimar a taxa de sobrevida. MÉTODOS: Coorte retrospectiva de crianças e adolescentes infectados pelo HIV, por transmissão vertical (TV), atendidas no Serviço de Atendimento Especializado (SAE) do Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória (HINSG), de janeiro 2001 a dezembro 2011, em Vitória – ES/Brasil. A coleta de dados foi realizada em protocolo específico padronizado, e dados sobre as comorbidades, mortalidade e sua causa básica foram obtidos dos prontuários médicos, da Declaração de Óbito e do banco de dados SIM (Sistema de Informação sobre Mortalidade). O diagnóstico de aids e comorbidades foi de acordo com CDC (Centers for Disease Control and Prevention)/1994. RESULTADOS: Foi arrolado um total de 177 pacientes, sendo 97 (55%) do sexo feminino; 60 (34%) eram menores de1ano, 67 (38%) tinham de 1 a 5 anos e 50 (28%) tinham6 anos ou mais de idade no ingresso ao serviço. A mediana das idades na admissão foi de 30 meses (Intervalo Interquartis (IIQ) 25-75%: 5-72 meses). Em relação à classificação clínico-imunológica, 146 pacientes (82,5%) apresentavam a forma moderada/grave no momento do ingresso no Serviço e 26 (14,7%) foram a óbito. Os sinais clínicos mais frequentes foram hepatomegalia (81,62%), esplenomegalia (63,8%), linfadenopatia (68,4%) e febre persistente (32,8%). As comorbidades mais frequentes foram anemia (67,2%), pneumonia/sepses/meningite - primeiro episódio (64,2%), OMA/sinusite recorrente (55,4%), infecções bacterianas graves recorrentes (47,4%) e dermatites (43,1%). Encontrou-se associação entre classificação clínico-imunológica grave e ingresso no serviço com menos de um ano de idade com algumas comorbidades (p<0,001). O tempo total do acompanhamento dos pacientes foi de 11 anos, com mediana de cinco anos (IIQ: 2-8 anos). No final do período estudado, 132 (74,6%) pacientes estavam em acompanhamento, 11 (6,2%) foram transferidos para outros serviços eem oito (4,5%) houve perda de seguimento. Quanto ao óbito, observou-se uma redução de casos ao longo do tempo. A maioria dos pacientes que foram a óbito deu entrada no serviço com classificação clínica imunológica grave (77%-20/26), apresentava anemia moderada/grave e estava em uso de terapia antirretroviral (TARV) por mais de 3 meses (17/24-71%).Os principais fatores de risco para o óbito foram: faixa etária < 1 ano (p=0,005), pneumonia por P. jirovecii (p=0,010), percentual de linfócito T CD4+ nadir <15% (p=0,012), anemia crônica (p=0,012), estágio clínico imunológico grave (p=0,003), infecções bacterianas graves recorrentes(p=0,003) e tuberculose (p=0,037). Ter iniciado TARV antes dos 6 meses de vida (diagnóstico e tratamento precoces) foi associado à sobrevida(OR 2,86, [Intervalo de Confiança (IC) de 95%: 1,12-7,25] p=0,027).O principal diagnóstico registrado para os óbitos foram infecções bacterianas graves (12/21-57%). Foi encontrada uma elevada taxa de sobrevida, com 85,3% de probabilidade de sobrevivência por mais de 10 anos (IC 95% 9,6-10,7). CONCLUSÕES: A maioria das crianças teve diagnóstico tardio da infecção pelo HIV aumentando o risco de progressão para aids e óbito por falta de tratamento precoce. A tendência de mortalidade das crianças infectadas pelo HIV se mostrou uma constante com queda nos dois últimos anos do estudo, e ainda persistem as infecções bacterianas como maior causa de óbito. Portanto, melhoria no cuidado pré-natal e acompanhamento pediátrico com vista ao diagnóstico precoce das crianças infectadas verticalmente devem fazer parte do cuidado integral à criança com aids, o que poderia reduzir a mortalidade destas crianças.

Síndrome da Apnéia e da Hipopnéia Obstrutivas do Sono (SAHOS) em crianças

A Síndrome da Apnéia e da Hipopnéia Obstrutivas do Sono (SAHOS) na infância tem se tornado cada vez mais freqüente, adquirindo importância crescente nos últimos anos. Este aumento na incidência se deve em grande parte à melhoria de seu diagnóstico, seja pelo melhor reconhecimento dos sintomas associados a esta Síndrome em crianças, ou pelo aprimoramento dos exames complementares para confirmação diagnóstica. Nesta revisão, serão abordados as principais características e os sintomas envolvidos na SAHOS durante a infância. Além disso, os autores discutem as causas e as conseqüências da SAHOS no desenvolvimento da criança, assim como as possíveis formas de tratamento atualmente empregadas e o seu prognóstico.

Síndrome de Sjögren: revisão de literatura e acompanhamento de um caso clínico

A síndrome de Sjögren é uma doença inflamatória sistêmica, de natureza auto-imune, caracterizada pela infiltração linfocitária progressiva de vários órgãos exócrinos e não exócrinos. Acomete preferencialmente as glândulas salivares e lacrimais determinando prejuízo estrutural e disfunção secretória destes órgãos. A produção de auto-anticorpos e a hipergamaglobulinemia policlonal indicam que anormalidades na imunidade humoral desempenham um papel importante na patogenia desta afecção e o seu diagnóstico é baseado na combinação de vários achados clínicos e laboratoriais. A proposta deste trabalho é apresentar um caso clínico de síndrome de Sjögren enfatizando a sua importância clínica e a necessidade do diagnóstico precoce na tentativa de melhorar a qualidade de vida dos pacientes acometidos.

Perfil audiológico de indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar

A síndrome de Goldenhar é uma anomalia congênita rara, de etiologia ainda desconhecida e caracterizada por uma tríade clássica de alterações oculares, auriculares e vertebrais. FORMA DE ESTUDO: Estudo de série. MATERIAL E MÉTODO: Este trabalho foi realizado com 30 indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar regularmente matriculados no HRAC, de ambos os gêneros, com faixa etária variando de 8 a 34 anos de idade. OBJETIVO: foi caracterizar o perfil audiológico dos indivíduos portadores dessa síndrome, garantindo assim um melhor tratamento e orientação para os mesmos, assim como também estabelecer a freqüência do comprometimento auditivo contralateral nos indivíduos com o clássico envolvimento unilateral. A avaliação audiológica do estudo constou de ATL, timpanometria, EOA-T e BERA. RESULTADO: De acordo com os resultados concluímos que 34% (=10) dos indivíduos apresentaram como característica de seu perfil audiológico perda auditiva do tipo sensório-neural mista com grau variando de moderado a profundo (7 uni e 3 bilaterais); 13% (n=4) apresentaram perda do tipo condutiva (bilateralmente) com grau de leve a severo e 3% (n=1) apresentaram ou perda do tipo sensório-neural profundo unilateral. Encontramos 40% (n=12) com audição normal bilateralmente e em 10% (n=3) não foi possível estabelecer a característica do perfil audiológico por utilizarmos como avaliação apenas o BERA como pesquisa de limiar eletrofisiológico. Dos doze (12) indivíduos com malformação de OE unilateral encontramos apenas dois (02) com comprometimento auditivo na orelha contralateral, sendo um do tipo misto de grau severo e um condutivo de grau moderado. Com relação a variável sexo encontramos predominância maior da síndrome de Goldenhar no gênero feminino (57%) do que no masculino (43%), mas considerado estatisticamente sem significância, assim como também o lado anatomicamente afetado, que foi predominantemente o direito.

Avaliação da escala de Epworth em pacientes com a Síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono

A síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS) é, atualmente, considerada um problema de saúde pública por causar aumento da morbi-mortalidade cardiovascular e acidentes de trânsito. A polissonografia assistida é o padrão-ouro para o diagnóstico e acompanhamento destes pacientes. No entanto, por ser onerosa, demorada e de acesso restrito, outros métodos tem sido desenvolvidos. A escala de sonolência de Epworth (ESE) é uma avaliação subjetiva, porém, rápida, sem custos e simples de ser aplicada. OBJETIVO: Avaliar a correlação entre a pontuação da ESE e o índice de apnéia e hipopnéia (IAH) da polissonografia de pacientes com SAHOS. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Revisão de prontuário de 66 pacientes com queixa de roncopatia que foram submetidos a procedimento cirúrgico (uvulopalatofaringoplastia com ou sem abordagem nasal). Avaliaram-se a pontuação da ESE e o IAH da polissonografia pré e pós-operatórios. RESULTADOS: 78,7% pacientes com grau normal de IAH tiveram pontuação de ESE menor do que 10 e 65% pacientes com grau severo de IAH tiveram pontuação maior do que 10. Não houve resultados estatisticamente significantes para os grupos moderado e leve. CONCLUSÃO: A escala de Epworth pode distinguir os graus normais e severos sem, no entanto, determinar os graus moderado e leve. Assim, pode ser utilizada para acompanhamento de pacientes com SAHOS sem, no entanto, substituir a polissonografia uma vez que não consegue avaliar todos os graus de severidade.

Osteomas exofíticos múltiplos de ossos craniofaciais não associados à Síndrome de Gardner: relato de caso

Osteomas exofíticos são protuberâncias de osso maduro que necessitam ser cuidadosamente diferenciados de outras lesões. Os autores apresentam relato de paciente do sexo masculino, com 44 anos de idade, apresentando osteomas exofíticos múltiplos localizados na região vestíbulo-maxilar em ambos os lados, região de pré-molares e molares não associados à Síndrome de Gardner.

Atualização em síndrome da apnéia obstrutiva do sono na infância

A prevalência de SAOS em crianças é de 0,7-3%, com pico de incidência nos pré-escolares. Fatores anatômicos (obstrução nasal severa, más-formações craniofaciais, hipertrofia do tecido linfático da faringe, anomalias laríngeas, etc.) e funcionais (doenças neuromusculares) predispõem à SAOS na infância. A principal causa da SAOS em crianças é a hipertrofia adenotonsilar. As manifestações clínicas mais comuns são: ronco noturno, pausas respiratórias, sono agitado e respiração bucal. A oximetria de pulso noturna, a gravação em áudio ou vídeo dos ruídos respiratórios noturnos e a polissonografia breve diurna são métodos úteis para triagem dos casos suspeitos de SAOS em crianças, e o padrão-ouro para diagnóstico é a polissonografia em laboratório de sono durante uma noite inteira. Ao contrário dos adultos com SAOS, as crianças costumam apresentar: menos despertares associados aos eventos de apnéia, maior número de apnéias/hipopnéias durante o sono REM e dessaturação mais acentuada da oxihemoglobina mesmo nas apnéias de curta duração. O tratamento da SAOS pode ser cirúrgico (adenotonsilectomia, correção de anomalias craniofaciais, traqueostomia) ou clínico (higiene do sono, pressão positiva contínua nas vias aéreas - CPAP).

Síndrome de Treacher Collins com atresia coanal: relato de caso e revisão de suas características

A Síndrome de Treacher Collins ou disostose mandibulofacial apresenta-se com deformidades crânio-faciais, tendo expressão e severidade variável. É uma malformação congênita que envolve o primeiro e segundo arcos branquiais. A Síndrome de Treacher Collins é rara e sua incidência está estimada em uma faixa de 1:40000 a 1:70000 nascidos vivos. Esta síndrome é caracterizada por anormalidades dos pavilhões auriculares, hipoplasia dos ossos da face, obliqüidade antimongolóide das fendas palpebrais com coloboma palpebral inferior e fissura palatina. A Síndrome de Treacher Collins raramente está associada com atresia coanal. Estes pacientes são apropriadamente acompanhados por uma equipe multidisciplinar que inclui cirurgiões crânio-faciais, oftalmologistas, fonoaudiologistas, cirurgiões dentistas e otorrinolaringologistas. Relatamos neste artigo um caso raro de Síndrome de Treacher Collins com atresia coanal, uma revisão da patologia e intervenção multidisciplinar.

Rinossinusite em paciente com síndrome de Behçet

A condição conhecida como Síndrome de Behçet foi inicialmente descrita por H. Behçet, um dermatologista turco. O seu componente principal são lesões aftosas recorrentes em mucosa oral. Grupos como os asiáticos são mais propícios ao seu desenvolvimento. No continente americano, ela é relativamente rara. Além de lesões orais, os pacientes podem desenvolver ulcerações genitais, uveítes, vasculite pustular da pele, sinovites e meningoencefalites. O diagnóstico é baseado na pronunciação de critérios maiores e/ou menores internacionalmente propostos, e na combinação entre eles. O tratamento é desafiador, devendo dirigir-se ao principal órgão envolvido, exigindo terapias combinadas com freqüência. O quadro clínico do paciente deste caso não deixa dúvidas quanto ao diagnóstico da síndrome de Behçet. No presente trabalho, a vasculite é evidenciada pela ausência de sangramento ao manueseio de áreas potencialmente sangrantes. E a ela atribuiu-se tanto o desencadeamento quanto as complicações da rinossinusite (abscesso periorbitário), haja visto seus efeitos de má perfusão e drenagem no tecido em questão. A rinossinusite é uma manifestação potencial da síndrome de Behçet. Os profissionais médicos devem estar atentos à sua apresentação e prestar maiores cuidados para sua resolução, que é caracteristicamente difícil.

Avaliação da sialometria e biópsia de glândula salivar menor na classificação de pacientes com Síndrome de Sjögren

A Síndrome de Sjögren é afecção auto-imune das glândulas exócrinas, que envolve particularmente as glândulas salivares e lacrimais. Não existe exame de certeza para diagnóstico. OBJETIVO: Avaliação da importância do papel da biópsia de glândula salivar menor e da sialometria, isoladamente ou associadas, como métodos utilizados para a classificação da Síndrome de Sjögren. FORMA DE ESTUDO: Coorte transversal. CASUÍSTICA E MÉTODO: Todos os 72 pacientes com queixa de boca seca, de janeiro de 1997 a setembro de 2003, foram submetidos à investigação diagnóstica e classificação com base nos critérios estabelecidos. A sialometria não-estimulada foi realizada com a técnica do swab. Os exames histopatológicos foram avaliados quanto à presença de focos inflamatórios. RESULTADOS: A sialometria não-estimulada e a biópsia de glândula salivar menor apresentaram sensibilidades diferentes para Síndrome de Sjögren primária e Síndrome de Sjögren secundária. A sialadenite focal com maior número de focos foi característica da Síndrome de Sjögren primária. Compararam-se biópsia e sialometria e observou-se que a especificidade e o valor preditivo positivo da biópsia foram maiores. Entre biópsia e biópsia associada à sialometria, a biópsia teve maior sensibilidade e maior valor preditivo negativo. A especificidade da biópsia associada à sialometria foi maior. Entre sialometria e biópsia associada à sialometria, a biópsia associada à sialometria apresentou maior valor preditivo positivo e maior especificidade. A sensibilidade da sialometria foi maior. CONCLUSÕES: Os testes sialometria e biópsia apresentaram desempenhos diferentes nos pacientes com Síndrome de Sjögren primária e secundária; a positividade dos dois critérios em conjunto aumenta muito a especificidade para Síndrome de Sjögren (95%).

Síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono: análise cefalométrica

A síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS) caracteriza-se por episódios repetitivos de obstrução das vias aéreas superiores durante o sono, usualmente associada à interrupção do mesmo e queda da saturação da oxihemoglobina. A análise cefalométrica tem sido considerada como importante método diagnóstico fornecendo características craniofaciais, como espaço aéreo posterior da faringe, comprimento da língua e posição do osso hióide os quais podem predispor os pacientes a SAHOS. O propósito dessa revisão é apresentar tópicos anatômicos possíveis de serem observados através da análise cefalométrica e que podem predispor à oclusão das vias aéreas superiores (VAS).

Síndrome do aqueduto vestibular alargado: relato de 3 casos e revisão bibliográfica

A Síndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (SAVA) é caracterizada por um alargamento do aqueduto vestibular associado a uma perda auditiva neurossensorial, algumas vezes mista, que pode ser congênita ou adquirida na infância. A disacusia pode ser dividida em leve, moderada ou profunda, associada com períodos de melhora ou de piora súbita. O alargamento do aqueduto vestibular é a anomalia da orelha interna mais comum. A SAVA é admitida como resultado de uma anormalidade genética no desenvolvimento do aqueduto vestibular anterior à quinta semana de gestação. A incidência de SAVA está entre 1% e 1,3%, podendo chegar a 7% dependendo da população examinada. O objetivo deste estudo é relatar 3 casos de SAVA atendidos no Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo e no serviço de Radiologia do Hospital São Camilo - São Paulo, sendo que dois pacientes são irmãos somente por parte materna. Dois pacientes eram do sexo feminino, um do sexo masculino e a idade variou de 9 a 30 anos. O método diagnóstico de eleição é a TC de osso temporais. A conduta para os casos foi o tratamento conservador com ressalva a cuidados como traumatismos cranianos, barotraumas e, quando necessário, uso de próteses auditivas.

Controle postural na síndrome de Pusher: influência dos canais semicirculares laterais

A síndrome de Pusher caracteriza-se por uma alteração do equilíbrio na qual pacientes com lesões encefálicas empurram-se em direção ao lado parético utilizando o membro não-afetado. O papel do sistema vestibular na alteração postural da síndrome de Pusher ainda não foi devidamente elucidado. OBJETIVO: Neste estudo objetivamos avaliar o papel dos canais semicirculares horizontais na expressão clínica da síndrome de Pusher, através da aplicação das provas calórica e rotatória. FORMA DE ESTUDO: Observacional, clínico e prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Avaliamos 9 pacientes com AVC e síndrome de Pusher internados na Enfermaria de Neurologia do HCFMRP-USP. Os pacientes foram submetidos à avaliação neurológica clínica e neuropsicológica, NIHSS, Scale for Contraversive Pushing - SCP, teste calórico e teste rotatório. RESULTADOS: Foram estudados 9 pacientes (5 homens) com idade média de 71,8 ± 5,9 anos e com NIHSS médio de 18.33. Três pacientes apresentaram preponderância direcional contralateral à lesão encefálica na prova calórica. Na prova rotatória, foram observados quatro pacientes com preponderância direcional na análise de velocidade da componente lenta. CONCLUSÃO: Os resultados do presente estudo indicam que a disfunção dos canais semicirculares não parece ser fundamental para a expressão da síndrome de Pusher.

Estudo epidemiológico das alterações estruturais da cavidade nasal associadas à síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS)

OBJETIVO: Mostrar que alterações estruturais da cavidade nasal, como desvio do septo do nariz e a hipertrofia dos cornetos inferiores, são altamente incidentes em pacientes com síndrome da apnéia e hipopnéia do sono e devem ser abordados associados aos procedimentos específicos da síndrome. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. CASUÍSTICA E MÉTODO: Realizamos um estudo retrospectivo em 200 pacientes, 196 homens e 4 mulheres, atendidos no ambulatório de otorrinolaringologia do Hospital Prof. Edmundo Vasconcelos e Unidade Paulista de Otorrinolaringologia, todos com controle polissonográfico, exame físico otorrinolaringológico, endoscópico e o tratamento cirúrgico com procedimentos nasais e faríngeos. RESULTADOS: Todos tiveram procedimento cirúrgico faríngeo: uvulopalatofaringoplastia ou uvulopalatoplastia, e no nariz: 176 septoplastias com turbinectomia parcial (88%) e 24 turbinectomias isoladas (12%), com resultados satisfatórios. CONCLUSÃO: Podemos concluir que as alterações estruturais da cavidade nasal têm alta incidência nos pacientes com SAHOS.