Évaluation de l'efficacité d'adhésion de résines automordançantes à la dentine et à l'email de dents primaires

Mémoire numérisé par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

Importance relative des producteurs primaires sur la production globale du lac Saint-Pierre, un grand lac fluvial du Saint-Laurent

Thèse numérisée par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

Étude de la sensibilité à l'infection de lignées cancéreuses humaines par différents isolats de réovirus

Mémoire numérisé par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

Production de vecteurs viraux efficaces pour la transduction de cellules transformées et de cellules primaires

Mémoire numérisé par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

Évaluation de l'efficacité d'adhésion de résines automordançantes à la dentine et à l'email de dents primaires

Mémoire numérisé par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

La décentralisation est-elle désirée par les directeurs des écoles primaires?

Depuis quelques années, le Ministère de l’Éducation recherche une orientation susceptible d’apporter une plus grande efficacité dans l’administration des commissions scolaires du Québec. Cette recherche s’est manifestée, entre autres, par la consultation sur l’enseignement primaire et secondaire au Québec (Livre Vert 1977), par des publications au nombre desquelles on peut citer l’École québécoise (1979), une école communautaire et responsable (1982) ou par des tentatives d’imposition qu’on peut identifier par les lois 71 (1972) et 3 (1984) pour ne nommer que celles-là. Le Ministère de l’Éducation a fait des efforts pour rapprocher de l’école certains pouvoirs décisionnels qui appartiennent aux commissions scolaires. [...]

Évaluation des besoins d'éducation à la carrière d'après les opinions des enseignants des écoles primaires

Le travail représente encore de nos jours une réalité importante dans la vie de la plupart des individus et l'un des buts du système scolaire est la préparation à la vie active. Dès les premières années de scolarisation, l'enfant réagit d'une certaine façon au travail d'écolier et se fait une idée de lui comme travailleur. Quand nous voyons de jeunes écoliers vivre des situations d'échec et perdre très tôt l'intérêt face au travail scolaire, nous nous demandons si l'école primaire joue un rôle suffisant afin de favoriser une perception positive de soi et du travail qui nous semble primordiale pour réussir comme travailleur. De même, quand nous constatons que plusieurs adolescents quittent l'école sans une solide formation de base pourtant reconnue de plus en plus nécessaire dans une société en changement rapide et que les choix d'activités comme les orientations de carrière continuent d'être largement influencés par les stéréotypes sexuels et autres, nous pouvons croire que l'école n'intervient pas assez tôt pour maximiser les chances de chaque individu de mener une carrière satisfaisante. L'inquiétude face à l'avenir des jeunes a été clairement exprimée lors des derniers États généraux sur la qualité de l'éducation au Québec. Les participants y ont réclamé une meilleure préparation à la vie de travail en mettant d'abord l'accent sur la formation de base que l'on trouve particulièrement déficiente au niveau primaire. On peut aussi croire avec Bertrand (1986) que la société d'information vers laquelle nous nous acheminons exigera une meilleure connaissance de la langue maternelle écrite nécessaire pour la maîtrise des instruments de communication. [...]

L’enseignement et la pratique de l'hygiène dans les écoles primaires catholiques du Québec de 1905 à 1944 : un progrès ou un contrôle?

Nous nous proposons dans cette étude, d'éclairer l'enseignement de l'hygiène par le biais d'une analyse du discours et de la pratique de cet enseignement au Québec de 1905 à 1944. À la fin du 19e siècle, l'industrialisation et l'urbanisation provoquent en Occident, la détérioration de la qualité de la vie: la mortalité infantile, les maladies contagieuses, l'alcoolisme, l'insalubrité des logements, la piètre qualité de l'alimentation, le surmenage des écoliers et des ouvriers... sont les principales causes de l'intervention des hygiénistes. En effet, tout l'Occident est traversé par un courant hygiéniste. Les tenants de ce discours humaniste préconisent plusieurs mesures: isolement des malades, propreté de l'eau, de l'air et des aliments, expulsion des déchets et des animaux morts hors des villes et propreté des rues). Au Québec, en matière sociale, deux courants s'affrontent à la fin du 19e et au début du 20e siècle: un courant conservateur qui met l'accent sur la responsabilité individuelle, et un courant qualifié de progressiste ou de réformiste, qui souhaite que des interventions étatiques corrigent certaines inégalités engendrées par la société industrielle). Les tenants du réformisme ont une vision d'une société moderne et salubre. Ils multiplient les déclarations sur la nécessité d'une intervention de l'État pour améliorer les conditions de vie. […]

Cohabitation du personnel enseignant de quatre générations dans les établissements scolaires primaires du Québec : défis de la gestion intergénérationnelle.

L'objectif général de cette recherche est de cerner comment, dans un contexte de renouveau pédagogique, une directrice, un directeur d'école primaire peut favoriser une collaboration optimale entre le personnel enseignant composé de diverses générations. Plus particulièrement, cette recherche vise à aider les directrices et les directeurs d'école primaire à 1) cerner les valeurs propres à chaque génération d'enseignantes et d'enseignants dans les écoles primaires québécoises 2) identifier des manifestations des différences de génération entre les enseignantes et les enseignants au regard du travail en collaboration et 3) nommer des pratiques de gestion visant à faire émerger les forces d'une équipe composée de générations multiples et à favoriser le partage de l'expertise de chacun. Ce projet de recherche est pertinent puisqu'il trace un portrait des manifestations de la cohabitation d'enseignantes et d'enseignants de diverses générations dans des écoles primaire du Québec. À notre connaissance, il existe peu d'écrits qui fournissent aux directions d'établissement scolaire des pistes pour les aider à mieux connaître leur personnel sur le plan intergénérationnel et favoriser leur collaboration.

Motivation des enseignantes et des enseignants travaillant dans des écoles primaires en milieu défavorisé.

Le système scolaire québécois compte un nombre important d'écoles situées en milieu défavorisé. Les enseignantes et les enseignants qui oeuvrent dans ces écoles ont à composer avec plusieurs difficultés propres à ce milieu et présentes en plus grand nombre : des enfants sous-alimentés, des enfants victimes d'abus, des élèves accusant un retard scolaire important, des élèves ayant des difficultés d'apprentissage et de comportement, un taux de réussite plus bas et des parents démunis face aux apprentissages de leurs enfants (Brossard, 2000). Pour certains membres du personnel enseignant, ces difficultés représentent un défi intéressant à relever et enrichissant au point de vue humain. Par contre, d'autres les vivent difficilement : ils ont de la difficulté à s'adapter, à gérer leurs émotions, à composer avec ces problèmes, à accepter la réalité de ces milieux et à conserver un niveau élevé de motivation. Cette réalité nous a amenée à poser la question de recherche suivante : Comment une directrice ou un directeur d'établissement scolaire primaire situé en milieu défavorisé peut-il diriger des enseignantes et des enseignants, de manière à favoriser et à maintenir, chez ces personnes, leur motivation? Les objectifs spécifiques de la recherche sont les suivants : 1. Identifier les principaux facteurs de motivation et de démotivation des enseignantes et des enseignants travaillant dans des écoles primaires en milieu défavorisé; 2. Cerner les conditions qui favorisent la motivation des enseignantes et des enseignants de ce milieu; 3. Formuler des recommandations quant aux pratiques de gestion favorisant la motivation du personnel enseignant de ce milieu. Afin de mieux connaître la problématique de la motivation du personnel enseignant travaillant en milieu défavorisé, six entrevues ont été réalisées en avril 2008 auprès d'enseignantes et d'enseignants travaillant ou ayant travaillé en milieu défavorisé. Ces entrevues semi-dirigées étaient d'une durée moyenne de 60 minutes. Les données recueillies ont été analysées et interprétées à l'aide de deux théories différentes : la théorie de l'autodétermination telle que formulée par Deci et Ryan (1985) et la théorie du sentiment d'efficacité personnelle de Bandura (2003). La théorie de l'autodétermination (Deci et Ryan, 1985) situe sur un continuum les différents types de motivation: la motivation intrinsèque, la motivation extrinsèque et l'amotivation, selon leur degré d'autodétermination. Elle stipule que trois besoins sont à la base de la motivation intrinsèque: le besoin de compétence, le besoin d'autodétermination et le besoin d'affiliation personnelle. Lorsque ces besoins sont comblés, l'individu est motivé de façon intrinsèque et un certain bien-être est engendré. Par contre, lorsque l'un de ces besoins n'est pas comblé, le niveau de motivation baisse et entraînant également à la baisse le niveau de bien-être de la personne. Certains facteurs externes ont tendance à influencer le niveau de motivation intrinsèque. Il s'agit des facteurs extérieurs tels que les récompenses, les limites de temps et des comportements interpersonnels relatifs à la personne en situation d'autorité. Selon Pelletier et Vallerand (1993), lorsque ces facteurs sont perçus comme contraignants, ils baissent le niveau de motivation mais lorsqu'ils sont perçus comme favorisant l'autonomie, ils augmentent ou maintiennent le niveau de motivation intrinsèque de l'individu. Le sentiment d'efficacité personnelle (Bandura, 2003) réfère à "la croyance de l'individu en sa capacité d'organiser et d'exécuter la ligne de conduite requise pour produire les résultats souhaités." (p.12). Quatre principales sources d'information sont à la base des croyances d'efficacité personnelle : les expériences actives de maîtrise, les expériences vicariantes, la persuasion verbale et les états physiologiques et émotionnels. Les enseignantes et les enseignants ayant un sentiment d'efficacité personnelle élevé ont certaines croyances et conduites qui amènent les enfants à croire en leur potentiel et à se réaliser tandis que ceux qui ont un sentiment d'efficacité personnelle bas créent un environnement de classe non propice au développement personnel et cognitif des élèves (Ibid., 2003). La collecte et l'analyse des données ont servi à répondre aux trois objectifs de la recherche. D'abord, ils ont révélé que les principaux facteurs de motivation des répondantes et répondants sont principalement reliés au besoin d'affiliation personnelle, soit le lien avec les enfants, l'équipe-école et l'ambiance de travail, la famille et les parents. Selon nos observations, le sentiment d'appartenance ou besoin d'affiliation personnelle semble plus fort et plus essentiel en milieu défavorisé. Les difficultés du milieu sont nombreuses et les défis si grands qu'il faut se sentir épaulé pour les affronter et les relever. En revanche, les facteurs de démotivation sont différents d'un répondant à l'autre à l'exception des problèmes d'indiscipline qui a rallié trois répondantes et répondants. Le deuxième objectif de la recherche était de cerner les conditions favorisant la motivation des enseignantes et des enseignants en milieu défavorisé. Les conditions énumérées par les répondantes et répondants sont principalement des facteurs extérieurs tels que la baisse des ratios, du temps d'échange avec les collègues réservé à l'horaire, une augmentation des services, des mesures incitatives et l'opinion de l'équipe-école face à la direction. Il est intéressant de constater que trois de ces facteurs, soit la baisse des ratios, l'augmentation des services et du temps d'échange avec les collègues réservé à l'horaire peuvent avoir une influence sur la perception de compétence de l'enseignant. Ceci permet de supposer que lorsque l'on met en place des conditions qui favorisent l'augmentation de la perception de compétence, cela augmente la motivation. Enfin, la recherche a permis d'énumérer une série de recommandations. Pour s'assurer de favoriser et maintenir la motivation chez les enseignantes et enseignants de son école, la direction doit mettre en place des pratiques de gestion qui favorisent la satisfaction des trois besoins fondamentaux à la base de la motivation : le besoin de compétence, le besoin d'autodétermination et le besoin d'affiliation personnelle. Pour combler le besoin de compétence, les recommandations concernent, entre autres, la formation continue et le développement professionnel du personnel enseignant de même que l'importance de poser des actions en lien avec les élèves en difficulté d'adaptation et d'apprentissage. Pour ce qui est des recommandations quant à la satisfaction du besoin d'autodétermination, celles-ci ont trait notamment au processus d'affectation et à la signature de la tâche et à la gestion de l'équipe. Enfin, les recommandations liées au besoin d'affiliation personnelles portent sur l'établissement d'un climat harmonieux au sein de l'équipe, sur la formation continue et le développement professionnel en lien avec les relations interpersonnelles et sur le savoir relationnel de la directrice, du directeur. Cette recherche permet l'élaboration de plusieurs pistes pour d'éventuelles études. D'abord puisque la direction évolue dans un système, elle n'a pas le contrôle sur tous les éléments susceptibles d'abaisser le niveau de motivation des enseignantes et enseignants de son école, notamment au niveau des décisions ministérielles et des conventions collectives. Il serait donc pertinent d'évaluer l'impact des décisions ministérielles et des conventions collectives sur la motivation du personnel enseignant. Il serait également intéressant de vérifier l'incidence de certaines pratiques de gestion précises sur la motivation du personnel enseignant. Enfin, le sujet de cette recherche pourrait être repris mais étudié auprès d'enseignantes et d'enseignants d'écoles secondaires situées en milieu défavorisé afin de comparer la réalité des deux ordres d'enseignement.

Extended ageing time and temperature effects on quality of sub-primal cuts of boxed beef

[EN]Most of the information indicating ageing improves tenderness has been collected on the loin and rib-eye muscles over relatively short ageing times, assuming that all muscles will react similarly. In the present study, the effect of extended ageing times on instrumental texture (56 d) and sensory characteristics (42 d) of six different beef sub-primals [striploin (SL), inside round (IR), outside round (OR), eye of round (ER), blade eye (BE) and chuck tender (CT)] was studied. The effects of two ageing temperatures (1and 58C) were also compared. In general, ageing increased tenderness (P<0.05) of SL, BE, ER and CT sub-primals, although BE shear force increased after 42 d of ageing. On the other hand, ageing had no effect on IR tenderness (P<0.05) and resulted in a decrease in tenderness of OR (P<0.05) until day 35, with a later increase after 42 d of ageing. Increasing ageing temperature (58C) had limited effect on tenderness, but ageing time and temperature increases led to lower flavour and higher off-flavour intensity (P<0.05) of the studied sub-primals. These results suggest that cutspecific maximum ageing times and rigid adherence to temperature maximums would be of benefit to optimize postslaughter processes and meat quality

Análisis tipológico de la serie industrial achelense de Puyo (Lannemezan, Hautes-Pyrénées, France). Ensayo de clasificación de piezas “hacheroides”

[ES] El conjunto industrial achelense de Puyo (Lannemezan, Hautes-Pyrénées), descubierto por G. Laplace en 1954 en posición estratigráfica rissiense, está compuesto por 360 ejemplares líticos tallados en cuarcita local. Este efectivo industrial se reparte entre: 218 piezas retocadas (en las que se han definido 226 tipos primarios), 136 lascas y 6 núcleos. Tecnológicamente, la mayor parte de las industrias parecen estar en relación con un debitado sobre yunque; técnica de talla que ha procurado unas lascas con unos atributos muy específicos, en las que, en varios casos, son más que evidentes sus analogías morfológicas con los "hachereaux". En este sentido, la elevada presencia de "hachereaux" bien formateados y de otras piezas hacheroides más elementales, menos elaboradas, así como de varias formas particulares de utillaje macrolítico (ojivas, puntas), nos ha llevado a plantear una propuesta de definición y clasificación analítica particular para estos temas. La contribución global de estas piezas macrolíticas es superior a la de los útiles convencionales o más habituales. Por último, en lo que concierne a la valoración tipológica, este original complejo achelense está definido esencialmente, además de por los más numerosos tipos hacheroides, por una casi similar presencia de denticulados y una importante contribución de puntas carenoides. Más complementariamente, deben estimarse las aportaciones de ojivas y raederas, y son francamente minoritarios los restantes grupos tipológicos considerados (de cantos tallados, truncaduras, puntas planas, abruptos, raspadores, "becs", fragmentos de piezas bifaciales indeterminadas y "écaillés").

Línguas em Timor-Leste: que gestão escolar do plurilinguismo?

O presente estudo tem por objetivo compreender, no contexto geopolítico de Timor-Leste, quais as imagens, funções e estatutos das línguas que aí circulam e, simultaneamente, percecionar de que modo a Escola gere essa pluralidade linguística. Para o efeito, tivemos em conta as representações/imagens relativamente às línguas, às suas funções e estatutos, não só dos alunos e dos diferentes atores educativos (professores, diretores de escola e formadores do 1.º e 2.º ciclo), mas também aquelas que circulam em contexto social alargado, onde incluímos os intervenientes e os responsáveis pelas políticas educativas e outros elementos da população. Foi deste modo que procurámos perceber de que forma tais representações se influenciam reciprocamente e se refletem na Escola. O estudo realizado foi de cariz etnográfico. Assim, o investigadorobservador, colocado no terreno, foi produzindo um diário do observador e recolhendo informação etnográfica, através da sua convivência com a sociedade timorense (escritos do quotidiano, questionário à polícia, observação de aula, entre outros), auscultando as “vozes” quer dos alunos (por meio de biografias linguísticas e desenhos), quer dos atores educativos (através de biografias linguísticas e entrevistas), quer ainda dos intervenientes nas políticas educativas (com recurso a entrevistas) e de alguns jovens timorenses, recorrendo de novo às entrevistas. Simultaneamente, foi feita uma recolha documental, ao longo de todo o período em que o estudo decorreu, que integrou fontes escritas (documentos oficiais, como sejam os documentos reguladores das políticas linguísticas e os manuais, fontes não oficiais, incluindo documentos vários e testemunhos e fontes estatísticas, como os Censos) e fontes não escritas (imagens e sons registados, estes posteriormente transcritos). Todos estes dados foram classificados em dados primários e secundários, em função da sua relevância para o estudo. Para a sua análise socorremo-nos da análise de conteúdo para as biografias, as entrevistas e os manuais de língua portuguesa, estes no quadro de uma abordagem para a diversidade linguística e cultural, de uma análise documental para os documentos reguladores do Sistema Educativa e outros documentos oficiais relativos às línguas e, finalmente, recorremos a uma análise biográfica (Molinié, 2011) para os desenhos realizados pelos alunos. Os resultados obtidos vieram evidenciar o multilinguismo social e escolar que se vive no país, as imagens e as funções que as línguas desempenham nestes dois contextos, o escolar e o da sociedade alargada, permitindo-nos compreender que a Escola não é apenas um microcosmos dentro da sociedade, mas um espaço de encontro, por vezes de confronto, entre diversas línguas, culturas e identidades. Ela é também espaço onde as questões do plurilinguismo são mais desafiantes na medida em que as línguas não são apenas objeto de ensino aprendizagem, mas desempenham igualmente funções importantes na aquisição dos saberes escolares, na interação social e no desenvolvimento cognitivo dos alunos. Nestes contextos, ocorrem duas situações relevantes, uma é o facto de a Escola ser um lugar onde os repertórios linguísticos plurilingues dos alunos entram em contacto com as línguas de escolarização, o português, o tétum e o malaio indonésio e outra é que saberes escolares e saberes culturais utilizam línguas diferentes, isto é, os primeiros são veiculados em tétum e português, eventualmente em malaio indonésio, mas os saberes culturais são expressos nas línguas autóctones, ameaçadas, porém, por uma crescente expansão do tétum. Contudo, estas línguas criam também espaços privados, identitários e de coesão social dentro da grande cidade que é Díli. São línguas “secretas” e “de defesa.” Por fim, referiremos a urgência para que se tomem medidas no sentido de se criar um consenso sobre a normalização do tétum, que conduza à sua aplicação em contexto educativo e ao seu desenvolvimento funcional, isto é, que leve à planificação do seu estatuto. Visa-se, com este estudo, contribuir para que os atores, acima referidos, possam «repensar» a Escola, em Timor Leste, e, em particular, no que diz respeito à gestão das línguas que nela circulam, através de uma política linguística (educativa) que beneficie o Sistema Educativo, com eventuais repercussões no âmbito do currículo, da produção de materiais e da formação de professores. Face aos resultados obtidos, ainda que consideremos este estudo como parcelar, pelo facto de ter decorrido, sobretudo, na capital timorense, permitimo-nos sugerir a necessidade de esbater fronteiras entre o espaço escolar e as realidades dos alunos, encontrando uma gestão escolar deste plurilinguismo que crie um currículo mais integrador dos saberes linguísticos dos alunos.

Creatine deficiency syndomes : a new model of partial GAMT deficiency affecting brain cell development

Les syndromes de déficiences cérébrales en créatine (CCDS) sont dus à des mutations dans les gènes GATM et G AMT (codant pour les enzymes AGAT et G AMT de la voie de synthèse de créatine) ainsi que SLC6A8 (transporteur de créatine), et génèrent une absence ou une très forte baisse de créatine (Cr) dans le cerveau, mesurée par spectroscopic de résonance magnétique. Les patients CCDS développent des handicaps neurologiques sévères. Les patients AGAT et GAMT peuvent être traités avec des doses importantes de Cr, mais gardent dans la plupart des cas des séquelles neurologiques irréversibles. Aucun traitement efficace n'existe à ce jour pour la déficience en SLC6A8. Bien que de nombreux modèles aient été développés pour comprendre la Cr cérébrale en conditions physiologiques, les pathomécanismes des CCDS ne sont pas encore compris. Des souris transgéniques pour les gènes Gatm, Gamt et Slc6a8 ont été générées, mais elles ne miment que partiellement la pathologie humaine. Parmi les CCDS, la déficience en GAMT est la plus sévère, en raison de l'accumulation cérébrale de l'intermédiaire guanidinoacétate (GAA). Alors que la toxicité cérébrale du GAA a été étudiée par exposition directe au GAA d'animaux adultes sains, les mécanismes de la toxicité du GAA en condition de déficience en GAMT dans le cerveau en développement sont encore inconnus. Le but de ce projet était donc de développer un modèle de déficience en GAMT dans des cultures 3D primaires de cellules nerveuses de rat en agrégats par knock-down du gène GAMT, en utilisant un virus adéno-associé (AAV) induisant le mécanisme d'interférence à l'ARN (RNAi). Le virus scAAV2, à la multiplicité d'infection de 1000, s'est révélé le plus efficace pour transduire tous les types de cellules nerveuses des cultures (neurones, astrocytes, oligodendrocytes), et générer un knock-down maximal de la protéine GAMT de 85% (jour in vitro 18). Cette déficience partielle en GAMT s'est révélée insuffisante pour générer une déficience en Cr, mais a causé l'accumulation attendue de GAA, à des doses comparables aux niveaux observés dans le LCR des patients GAMT. Le GAA a induit une croissance axonale anarchique accompagnée d'une baisse de l'apoptose naturelle, suivis par une induction tardive de mort cellulaire non-apoptotique. Le co-traitement par la Cr a prévenu tous les effets toxiques du GAA. Ce travail montre que l'accumulation de GAA en absence de déficience en Cr est suffisante pour affecter le développement du tissu nerveux, et suggère que des formes de déficiences en GAMT supplémentaires, ne présentant pas de déficiences en Cr, pourraient être découvertes par mesure du GAA, en particulier à travers les programmes récemment proposés de dépistage néonatal de la déficience en GAMT. -- Cerebral creatine deficiency syndromes (CCDS) are caused by mutations in the genes GATM and GAMT (respectively coding for the two enzymes of the creatine synthetic pathway, AGAT and GAMT) as well as SLC6A8 (creatine transporter), and lead to the absence or very strong decrease of creatine (Cr) in the brain when measured by magnetic resonance spectroscopy. Affected patients show severe neurological impairments. While AGAT and GAMT deficient patients can be treated with high dosages of Cr, most remain with irreversible brain sequelae. No treatment has been successful so far for SLC6A8 deficiency. While many models have helped understanding the cerebral Cr pathways in physiological conditions, the pathomechanisms underlying CCDS are yet to be elucidated. Transgenic mice carrying mutations in the Gatm, Gamt and Slc6a8 genes have been developed, but only partially mimic the human pathology. Among CCDS, GAMT deficiency is the most severe, due to the CNS accumulation of the guanidinoacetate (GAA) intermediate. While brain toxicity of GAA has been explored through direct GAA exposure of adult healthy animals, the mechanisms underlying GAA toxicity in GAMT deficiency conditions on the developing CNS are yet unknown. The aim of this project was thus to develop and characterize a GAMT deficiency model in developing brain cells by gene knockdown, by adeno-associated virus (AAV)-driven RNA interference (RNAi) in rat 3D organotypic primary brain cell cultures in aggregates. scAAV2 with a multiplicity of infection of 1000 was shown as the most efficient serotype, was able to transduce all brain cell types (neurons, astrocytes, oligodendrocytes) and to induce a maximal GAMT protein knockdown of 85% (day in vitro 18). Metabolite analysis showed that partial GAMT knockdown was insufficient to induce Cr deficiency but generated the awaited GAA accumulation at concentrations comparable to the levels observed in cerebrospinal fluid of GAMT-deficient patients. Accumulated GAA induced axonal hypersprouting paralleled with inhibition of natural apoptosis, followed by a later induction in non-apoptotic cell death. Cr supplementation led to the prevention of all GAA-induced toxic effects. This work shows that GAA accumulation without Cr deficiency is sufficient to affect CNS development, and suggests that additional partial GAMT deficiencies, which may not show the classical brain Cr deficiency, may be discovered through GAA measurement including by recently proposed neonatal screening programs for GAMT deficiency.

Sedimentology and micromorphology of drumlin sediments at Chimney Bluffs State Park, New York, United States of America

The drumlin sediments at Chimney Bluffs, New York appear to represent a block-inmatrix style glacial melange. This melange comprises sand stringers, lenses and intraclasts juxtaposed in an apparently massive diamicton. Thin section examination of these glacigenic deposits has revealed microstructures indicative of autokinetic subglacial defonnation which are consistent with a deformable bed origin for the diamicton. These features include banding and. necking of matrix grains, oriented plasma fabrics and the formation of pressure shadows at the long axis ends of elongate clasts. Preservation of primary stratification within the sand intraclasts appears to suggest that these features were pre-existing up-ice deposits that were frozen, entrained, then deposited as part of a defonning till layer beneath an advancing ice sheet. Multi-directional micro-shearing within the sand blocks is thought to reflect the frozen nature of the sand units in such a high strain environment. It is also contended that dewatering of the sediment pile leading to the eventual immobilisation of the defonning till layer was responsible for opening sub-horizontal fissures within the diamicton. These features were subsequently infilled with mass flow poorly sorted sands and silts which were subjected to ductile defonnation during the waning stages of an actively deforming till layer. Microstructures indicative of the dewatering processes in the sand units include patches of fine-grained particles within a coarser-grained matrix and the presence of concentrated zones of translocated clays. However, these units were probably confined within an impermeable diamicton casing that prevented massive pore water influxes from the deforming till layer~ Hence, these microstructures probably reflect localised dewatering of the sand intraclasts. A layered subglacial shear zone model is proposed for the various features exhibited by the drumlin sediments. The complexity of these structures is explained in terms of ii superposing deformation styles in response to changing pore water pressures. Constructional glaciotectonics, as implied by the occurrence of sub-horizontal fissuring, is suggested as the mechanism for the stacking of the sand intraclast units within the diamicton. The usefulness of micromorphology in complimenting the traditional sedimentology of glacigenic deposits is emphasised by the current study. An otherwise massive diamicton was shown to contain microstructures indicative of the very high strain rates expected in a complexly deforming till layer. . It is quite obvious from this investigation that the classification of diamictons needs to be re-examined for evidence of microstructures that could lead to the re-interpretation of diamicton forming processes. RESUME Le pacquet de sediments drumlinaire de Chimney Bluffs, New York, represent un "bloc-en-matrice" genre de melange glaciale. Des structures microscopique comprennent l'evidence pour la defonnation intrinseque attribuee a l'origine lit non resistant du drumlin. PreselVation des structures primaires au coeur des blocs arenaces suggere que ceux sont des depots preexistant qui furent geles, entraines et par la suite sedimentes au milieu d'une couche de debris sous-glaciaires en voie de deformation. Des failles microscopiques a l'interieur des blocs arenaces appuient aussi l'idee d'un bloc cohesif (c'est-a-dire gele) au centre d'un till non resistant. Des implications significatives s'emergent de cette etude pour les conditions sous-glaciaire et les processus de la formation des drumlin.