A tumor-specific cellular environment at the brain invasion border of adamantinomatous craniopharyngiomas.

Craniopharyngiomas (CP) are benign epithelial tumors of the sellar region and can be clinicopathologically distinguished into adamantinomatous (adaCP) and papillary (papCP) variants. Both subtypes are classified according to the World Health Organization grade I, but their irregular digitate brain infiltration makes any complete surgical resection difficult to obtain. Herein, we characterized the cellular interface between the tumor and the surrounding brain tissue in 48 CP (41 adaCP and seven papCP) compared to non-neuroepithelial tumors, i.e., 12 cavernous hemangiomas, 10 meningiomas, and 14 metastases using antibodies directed against glial fibrillary acid protein (GFAP), vimentin, nestin, microtubule-associated protein 2 (MAP2) splice variants, and tenascin-C. We identified a specific cell population characterized by the coexpression of nestin, MAP2, and GFAP within the invasion niche of the adamantinomatous subtype. This was especially prominent along the finger-like protrusions. A similar population of presumably astroglial precursors was not visible in other lesions under study, which characterize them as distinct histopathological feature of adaCP. Furthermore, the outer tumor cell layer of adaCP showed a distinct expression of MAP2, a novel finding helpful in the differential diagnosis of epithelial tumors in the sellar region. Our data support the hypothesis that adaCP, unlike other non-neuroepithelial tumors of the central nervous system, create a tumor-specific cellular environment at the tumor-brain junction. Whether this facilitates the characteristic infiltrative growth pattern or is the consequence of an activated Wnt signaling pathway, detectable in 90% of these tumors, will need further consideration.

Iris varix as a cause of late-onset inflammation after implantation of a phakic iris claw lens [Irisvarize als Ursache einer verzögerten Entzündung nach Implantation einer Iris-Clip-Linse ins phake Auge]

Implantation of a phakic iris claw intraocular lens is a common, effective and safe procedure to correct high myopia, hyperopia and astigmatism [2]. Due to the nature of its fixation on the iris using claws, chronic irritation and inflammation have remained a major concern with the Artisan® lens since its market introduction in 1998. Following iris claw implantation, monitoring of postoperative inflammation is mandatory [4][7]. Usually, signs of inflammation can be detected in the anterior chamber during the early postoperative period. We present here the first case of late-onset inflammation after implantation of an iris claw lens triggered by an iris varix. The iris varix is a rare benign iris vascular abnormality, with a low prevalence as a solitary primary lesion in the general population and little is known about its clinical characteristics [1][5][6]. This report shows that an iris varix could be a cause of a late onset and chronic inflammation after phakic Artisan® lens implantation.

Chirurgie endoscopique endonasale des tumeurs de la base du crane : historique, état de l'art et perspectives d'avenir [Shifting paradigm in skull base surgery: Roots, current state of the art and future trends of endonasal endoscopic approaches].

During the last two decades, endoscopic endonasal approach has completed the minimally invasive skull base surgery armamentarium. Endoscopic endonasal skull base surgery (EESBS) was initially developed in the field of pituitary adenomas, and gained an increasing place for the treatment of a wide variety of skull base pathologies, extending on the midline from crista galli process to the occipitocervical junction and laterally to the parasellar areas and petroclival apex. Until now, most studies are retrospective and lack sufficient methodological quality to confirm whether the endoscopic endonasal pituitary surgery has better results than the microsurgical trans-sphenoidal classical approach. The impressions of the expert teams show a trend toward better results for some pituitary adenomas with the endoscopic endonasal route, in terms of gross total resection rate and probably more comfortable postoperative course for the patient. Excepting intra- and suprasellar pituitary adenomas, EESBS seems useful for selected lesions extending onto the cavernous sinus and Meckel's cave but also for clival pathologies. Nevertheless, this infatuation toward endoscopic endonasal approaches has to be balanced with the critical issue of cerebrospinal fluid leaks, which constitutes actually the main limit of this approach. Through their experience and a review of the literature, the authors aim to present the state of the art of this approach as well as its limits.

Extended osteoplastic maxillotomy for total excision of giant multicompartmental juvenile nasopharyngeal angiofibroma.

Juvenile nasopharyngeal angiofibroma (JNA) is a rare vascular neoplasm occurring almost exclusively in adolescent males. Although benign, it is often locally aggressive and can erode into surrounding tissues and structures resulting in significant morbidity and mortality. In 20% of cases, there is intracranial extension. In this paper, we report on the total excision of a large, recurrent JNA with intracranial extension into the middle cranial fossa encroaching into the cavernous sinus, by right temporal craniotomy and extended osteoplastic maxillotomy.

Auditory localisation and recognition after left inferior collicular lesion: effects of work load on cortical activation patterns (fMRI study)

Evidence from neuropsychological and activation studies (Clarke et al., 2oo0, Maeder et al., 2000) suggests that sound recognitionand localisation are processed by two anatomically and functionally distinct cortical networks. We report here on a case of a patientthat had an interruption of auditory information and we show: i) the effects of this interruption on cortical auditory processing; ii)the effect of the workload on activation pattern.A 36 year old man suffered from a small left mesencephalic haemotrhage, due to cavernous angioma; the let% inferior colliculuswas resected in the surgical approach of the vascular malformation. In the acute stage, the patient complained of auditoryhallucinations and of auditory loss in right ear, while tonal audiometry was normal. At 12 months, auditory recognition, auditorylocalisation (assessed by lTD and IID cues) and auditory motion perception were normal (Clarke et al., 2000), while verbal dichoticlistening was deficient on the right side.Sound recognition and sound localisation activation patterns were investigated with fMRI, using a passive and an activeparadigm. In normal subjects, distinct cortical networks were involved in sound recognition and localisation, both in passive andactive paradigm (Maeder et al., 2OOOa, 2000b).Passive listening of environmental and spatial stimuli as compared to rest strongly activated right auditory cortex, but failed toactivate left primary auditory cortex. The specialised networks for sound recognition and localisation could not be visual&d onthe right and only minimally on the left convexity. A very different activation pattern was obtained in the active condition wherea motor response was required. Workload not only increased the activation of the right auditory cortex, but also allowed theactivation of the left primary auditory cortex. The specialised networks for sound recognition and localisation were almostcompletely present in both hemispheres.These results show that increasing the workload can i) help to recruit cortical region in the auditory deafferented hemisphere;and ii) lead to processing auditory information within specific cortical networks.References:Clarke et al. (2000). Neuropsychologia 38: 797-807.Mae.der et al. (2OOOa), Neuroimage 11: S52.Maeder et al. (2OOOb), Neuroimage 11: S33

Percutaneous biopsy through the foramen ovale for parasellar lesions: surgical anatomy, method, and indications.

Knowledge of the pathological diagnosis before deciding the best strategy for treating parasellar lesions is of prime importance, due to the relative high morbidity and side-effects of open direct approaches to this region, known to be rich in important vasculo-nervous structures. When imaging is not evocative enough to ascertain an accurate pathological diagnosis, a percutaneous biopsy through the transjugal-transoval route (of Hartel) may be performed to guide the therapeutic decision.The chapter is based on the authors' experience in 50 patients who underwent the procedure over the ten past years. There was no mortality and only little (mostly transient) morbidity. Pathological diagnosis accuracy of the method revealed good, with a sensitivity of 0.83 and a specificity of 1.In the chapter the authors first recall the surgical anatomy background from personal laboratory dissections. They then describe the technical procedure, as well as the tissue harvesting method. Finally they define indications together with the decision-making process.Due to the constraint trajectory of the biopsy needle inserted through the Foramen Ovale, accessible lesions are only those located in the Meckel trigeminal Cave, the posterior sector of the cavernous sinus compartment, and the upper part of the petroclival region.The authors advise to perform this percutaneous biopsy method when imaging does not provide sufficient evidence of the pathological nature of the lesion, for therapeutic decision. Goal is to avoid unnecessary open surgery or radiosurgery, also inappropriate chemo-/radio-therapy.

Ressonância magnética dos hemangiomas hepáticos: avaliação das características morfológicas e quantitativas

OBJETIVO: Estudar as características morfológicas e quantitativas dos hemangiomas hepáticos na ressonância magnética. MATERIAL E MÉTODOS: Foram estudados, prospectivamente, 57 hemangiomas hepáticos presentes em 27 pacientes, com ressonância magnética de alto campo (1,5 T) utilizando seqüência spin-eco, imagens ponderadas em T1 e T2, com tempos de eco de até 160 ms. Foram avaliadas as características morfológicas dos hemangiomas, classificando-os em típicos ou atípicos. Também foram avaliadas características quantitativas das lesões (relação intensidade de sinal lesão/fígado, valores de tempo de relaxação T2 e índice simplificado T2) e feitas comparações entre tais características nos hemangiomas morfologicamente típicos e atípicos, e naqueles com dimensões £ 2,0 cm e > 2,0 cm. RESULTADOS: Do total de hemangiomas estudados, 78,9% apresentaram características morfológicas típicas. Não houve diferença significante entre as características quantitativas de hemangiomas morfologicamente típicos e atípicos. Hemangiomas com dimensões £ 2,0 cm e > 2,0 cm apresentaram comportamento semelhante em relação ao tempo de relaxação T2 e ao índice simplificado T2. Valores da relação intensidade de sinal lesão/fígado apresentaram diferenças significantes entre esses dois grupos. Os valores do tempo de relaxação T2, do índice simplificado T2 e da relação intensidade de sinal lesão/fígado caracterizaram corretamente 96,5%, 93% e 89,5% de todos os hemangiomas, respectivamente. CONCLUSÃO: A avaliação quantitativa dos hemangiomas hepáticos nas imagens por ressonância magnética é um método simples e, conjuntamente com a análise morfológica, propicia maior confiança para o diagnóstico.

Hemangiomas hipoecogênicos

Os hemangiomas hepáticos representam tumores hepáticos benignos, que, se corretamente identificados, não necessitariam de remoção cirúrgica na grande maioria dos casos. Usualmente apresentam-se, à ultra-sonografia (US), como lesões hiperecogênicas, entretanto, lesões com aspectos menos usuais, como as hipoecogênicas, também são descritas. Os autores avaliaram, prospectivamente, 15 casos de hemangiomas hipoecogênicos identificados num período de cerca de quatro anos. Como estes hemangiomas são atípicos em suas aparências ultra-sonográficas, o diagnóstico definitivo foi estabelecido pela análise, em conjunto, dos dados dos exames de US e tomografia computadorizada (TC) helicoidal. À TC helicoidal, todas as lesões apresentaram o aspecto característico de realce centrípeto pelo meio de contraste iodado endovenoso. Adicionalmente, em todos os pacientes foram realizadas dosagens de antígeno carcinoembrionário e alfa-fetoproteína, além de endoscopia digestiva alta e colonoscopia (ou enema opaco com duplo contraste), não tendo sido identificada qualquer alteração nestes exames. Ademais, todos os pacientes foram avaliados com US e TC-helicoidal de controle, oito meses a um ano após o exame inicial, sem qualquer alteração no aspecto e nas dimensões das lesões. De interesse foi notado que, dos 15 casos de hemangiomas hipoecogênicos, 14 foram identificados em fígados esteatóticos. Os autores concluem que, embora atípico ao ultra-som, os hemangiomas podem se apresentar hipoecogênicos. Isto ocorreria especialmente em fígados com esteatose, sendo que apenas ocasionalmente seriam identificados em fígados sem esteatose. Nestes casos atípicos à US, seria útil a realização de exames complementares de imagem e bioquímicos, além de exames de controle, para maior conforto no seu diagnóstico preciso.

Estudo de 50 casos por tomografia computadorizada de lesões hipodensas hepáticas fundamentais na infância

OBJETIVO: Relatar os diferentes aspectos tomográficos das lesões hepáticas hipodensas na infância, orientando às diferentes possibilidades diagnósticas. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram realizados estudos tomográficos de lesões hipodensas hepáticas previamente diagnosticadas à ultra-sonografia em 50 pacientes pediátricos (0-16 anos). As imagens foram obtidas antes e após a administração de contraste venoso. Os aspectos de imagem foram analisados e correlacionados posteriormente com o diagnóstico anatomopatológico. RESULTADOS: Dos 50 casos estudados, 47 foram confirmados, 30 destes por estudo anatomopatológico. A maioria das lesões era benigna, sendo o hemangioma o mais freqüente (20% dos casos). Tais lesões apresentaram captação homogênea do meio de contraste, principalmente na fase tardia, diferenciando assim das malignas. As lesões malignas mais freqüentes foram as metástases (18%). CONCLUSÃO: O presente estudo constatou que o exame tomográfico, antes e após a administração do contraste venoso, dinâmico e/ou helicoidal, foi de grande valia para a complementação da hipótese diagnóstica nas lesões hipodensas hepáticas na infância, devendo ser rotina após diagnóstico ultra-sonográfico.

Hemangiomas hepáticos: aspectos ultra-sonográficos e clínicos

Os hemangiomas são os tumores hepáticos benignos mais comuns, ocorrem em todos os grupos etários, sendo mais comuns nos adultos. Na grande maioria dos casos os hemangiomas são pequenos, assintomáticos e descobertos incidentalmente. Lesões maiores eventualmente podem produzir sintomas. O aspecto ultra-sonográfico desses tumores varia, sendo que o aspecto usual é o de lesão pequena hiperecogênica bem definida. Neste artigo, os autores fazem uma revisão sobre aspectos clínicos e ultra-sonográficos dos hemangiomas, ressaltando a importância desses aspectos na condução clínica dos pacientes acometidos.

Achados de imagem e alternativas terapêuticas das malformações vasculares periféricas

As malformações vasculares periféricas compreendem um espectro de lesões que se tornam aparentes no decorrer da vida e podem ser encontradas em praticamente todo o corpo. São pouco comuns e frequentemente confundidas com o hemangioma infantil. Estas doenças são completamente distintas tanto em relação à história clínica como ao prognóstico e às formas de tratamento. Nestas lesões, a história evolutiva e as características do exame físico são de extrema importância para o adequado diagnóstico clinicorradiológico, que guiará a melhor alternativa terapêutica. As classificações mais recentes dividem as malformações vasculares periféricas levando em consideração o fluxo sanguíneo (alto e baixo) e os componentes vasculares envolvidos (arteriais, capilares, linfáticos e venosos). As malformações vasculares periféricas representam um desafio diagnóstico e terapêutico, e exames complementares como tomografia computadorizada, ultrassonografia com Doppler e ressonância magnética, em conjunto com a história clínica, podem trazer informações quanto às características de fluxo e à extensão das lesões. Arteriografia e flebografia confirmam o diagnóstico, avaliam a sua extensão e orientam a decisão terapêutica. Malformações de baixo fluxo geralmente são tratadas por abordagem percutânea e injeção de agente esclerosante, enquanto para as malformações de alto fluxo o acesso é endovascular com uso de agentes embolizantes permanentes líquidos ou sólidos.

Prevalence of simple liver cysts and hemangiomas in cirrhotic and non-cirrhotic patients submitted to magnetic resonance imaging

Objective To determine the prevalence of liver cysts and hemangiomas in the general population and in cirrhotic patients. Materials and Methods Retrospective, observational, and cross-sectional study selecting consecutive magnetic resonance imaging studies performed in the period from February to July 2011. A total of 303 patients (187 women and 116 men) with mean age of 53.3 years were included in the present study. Patients with previously known liver lesions were excluded. The images were consensually analyzed by two observers in the search for simple liver cysts and typical liver hemangiomas, according to universally accepted imaging criteria. Lesions prevalence, diameters and location were determined in both cirrhotic and non-cirrhotic individuals. Results The authors observed prevalence of 8.6% for hemangiomas and 14.5% for simple cysts. No statistically significant difference was observed in relation to prevalence of hemangiomas and cysts among cirrhotic and non-cirrhotic patients (p = 0.954; p = 0.472). Conclusion In the present study, the prevalence of cysts and hemangiomas was higher than the prevalence reported by autopsy series. No influence of cirrhosis was observed on the prevalence and appearance of such incidental lesions.

Portal cholangiopathy: case report

The present report describes the case of a child that after blunt abdominal trauma presented with portal thrombosis followed by progressive splenomegaly and jaundice. Ultrasonography and percutaneous cholangiography revealed biliary dilatation secondary to choledochal stenosis caused by dilated peribiliary veins, characterizing a case of portal biliopathy. The present case report is aimed at presenting an uncommon cause of this condition.

Tumores hepáticos incomuns: ensaio iconográfico - Parte 1

A maioria dos tumores hepáticos primários malignos é representada pelo carcinoma hepatocelular e pelo colangiocarcinoma, entretanto, uma variedade de outras lesões hepáticas incomuns pode ser encontrada. Lesões comuns como o hemangioma, a hiperplasia nodular focal e as metástases são bem conhecidas e já foram extensamente documentadas na literatura. O diagnóstico das lesões hepáticas típicas pode ser feito com alguma segurança utilizando-se os diversos métodos de imagem; por outro lado, as lesões incomuns são geralmente um desafio diagnóstico para o radiologista. Nesta primeira parte do estudo abordaremos cinco tumores hepáticos incomuns - o angiossarcoma, o angiomiolipoma, o cistoadenoma/carcinoma biliar, o hemangioendotelioma epitelioide e o carcinoma hepatocelular fibrolamelar -, suas principais características e achados de imagem, com foco na tomografia computadorizada e na ressonância magnética.