Cuidar da Criança e Família Após o Transplante Cardíaco

O transplante cardíaco é um tratamento cirúrgico que representa uma alternativa para crianças com situações de doença cardíaca grave e incapacitante. A vivência do transplante cardíaco tem impacto a nível social, psicológico, físico e económico. A prevenção das complicações mais frequentes deste tratamento (a rejeição e a infecção) envolve uma série de desafios para os profissionais de saúde, para a criança e família e requerem apoios comunitários. O enfermeiro pode ajudar a minimizar o impacto psicológico e social do transplante cardíaco na vida da criança e da família, alicerçando a sua intervenção no Modelo de Cuidados Centrados na Família. A consulta de enfermagem permite a continuidade de cuidados com base numa relação de confiança, comunicação eficaz e educação da criança transplantada e família, facilitando o seu envolvimento e estabelecimento de expectativas, que se assumem como fundamentais para a adaptação no pós-transplante.

How To Follow Atrial Fibrillation Ablation Patients?

Catheter ablation is an established treatment option for symptomatic atrial fibrillation (AF), with circumferential pulmonary vein isolation being considered the cornerstone of the procedure. However, this is a complex intervention with potential major complications and with common arrhythmia recurrences. There is consensus among experts that all patients should be seen in follow-up regularly after AF ablation. To date there are limited data regarding the best methodology for routine clinical follow-up of this population. This review summarizes a contemporary insight into management of late complications following AF ablation, post-procedural anticoagulation and arrhythmia monitoring strategies, in order to prevent thromboembolic events, detect and treat arrhythmia recurrences, and discuss the use of upstream therapies after AF ablation.

Invasive Assessment of the Coronary Microcirculation Using the Index of Microcirculatory Resistance: Description and Validation of an Animal Model

INTRODUCTION: The index of microcirculatory resistance (IMR) enables/provides quantitative, invasive, and real-time assessment of coronary microcirculation status. AIMS: The primary aim of this study was to validate the assessment of IMR in a large animal model, and the secondary aim was to compare two doses of intracoronary papaverine, 5 and 10 mg, for induction of maximal hyperemia and its evolution over time. METHODS: Measurements of IMR were performed in eight pigs. Mean distal pressure (Pd) and mean transit time (Tmn) were measured at rest and at maximal hyperemia induced with intracoronary papaverine, 5 and 10 mg, and after 2, 5, 8 and 10 minutes. Disruption of the microcirculation was achieved by selective injection of 40-μm microspheres via a microcatheter in the left anterior descending artery. RESULTS: In each animal 14 IMR measurements were made. There were no differences between the two doses of papaverine regarding Pd response and IMR values - 11 ± 4.5 U with 5 mg and 10.6 ± 3 U with 10 mg (p=0.612). The evolution of IMR over time was also similar with the two doses, with significant differences from resting values disappearing after five minutes of intracoronary papaverine administration. IMR increased with disrupted microcirculation in all animals (41 ± 16 U, p=0.001). CONCLUSIONS: IMR provides invasive and real-time assessment of coronary microcirculation. Disruption of the microvascular bed is associated with a significant increase in IMR. A 5-mg dose of intracoronary papaverine is as effective as a 10-mg dose in inducing maximal hyperemia. After five minutes of papaverine administration there is no significant difference from resting hemodynamic status.

Short QT Syndrome Presenting As Syncope: How Short Is Too Short?

We report the case of a 52-year-old man who presented to our emergency department (ED) after three episodes of syncope in the seven hours before admission. During his stay in the ED he had recurrent ventricular tachycardia (VT) requiring external electrical cardioversion. A 12-lead electrocardiogram (ECG) showed a short QT (SQT) interval (270 ms, QTc 327 ms), with frequent R-on-T extrasystoles triggering sustained polymorphic VT. After exclusion of other precipitating causes, the patient was diagnosed as having SQT syndrome (SQTS) according to the Gollob criteria. To our knowledge, this is the first known documentation of an SQT-caused arrhythmic episode on a 12-lead ECG, as well as the first reported case of SQTS in Portugal. The patient received an implantable cardioverter-defibrillator and was discharged. At a follow-up assessment 14 months later he was symptom-free, interrogation of the device showed no arrhythmic events, and the ECG showed a QT interval of 320 ms (QTc 347 ms).

A Propósito de Dois Aniversários

O Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta completou 25 anos de existência em finais de 1994. Ao mesmo tempo, o Centro Hospitalar Conde de S. Januário em Macau comemorou o 120° aniversário. A Cardiologia Pediátrica de Santa Marta participou nestas comemorações em Macau, com o trabalho Paediatric Cardiology, 25 years. Hospital de Santa Marta Lisbon - Past, Present, Future. Os elementos que serviram de conteúdo para aquela comunicação foram agora compilados e servem de base para este trabalho.

Diagnóstico Pré-Natal das Cardiopatias Congénitas. Realidade Actual no Sul do País

Com o objectivo de avaliar a realidade actual do diagnóstico pré-natal das cardiopatias congénitas realizou-se um estudo prospectivo da actividade do Sector de Cardiologia Fetal num período de 2 anos. Este estudo abrangeu uma população fetal constituída por um grupo de 948 fetos observados no Serviço, 348 no período de Janeiro a Junho de 1993 (Grupo 1) e 600 de Julho de 1993 a Dezembro de 1994 (Grupo II), assim como uma população de 185 recém-nascidos, 20 (Grupo 1) internados por cardiopatia grave durante o período de Janeiro a Junho de 1993 e 165 observados de Janeiro a Junho de 1994 (Grupo II). Registaram-se os dados relativos a gravidez e ecografia obstétrica, risco fetal para cardiopatia, idade no momento do diagnóstico e tipo de cardiopatia. As populações respectivas de cada um dos grupos foram comparadas entre si. Nos dois grupos da população fetal os principais motivos de referência para ecocardiograma foram os factores maternos (18%) e familiares (14%) sendo os factores fetais causas menos frequentes (7%), nomeadamente a suspeita obstétrica de cardiopatia (6%) e as arritmias fetais (7%). No entanto, a incidência de cardiopatia fetal no grupo 1 foi de 32% para a suspeita obstétrica de cardiopatia e de 13% para a arritmia fetal; no grupo II esta incidência foi respectivamente de 48% e de 36%. Nos dois grupos os factores maternos associaram-se a cardiopatia em 2° o dos casos; não houve associação com factores familiares. Apresentavam factor de risco 30% dos recém-nascidos do grupo 1. No grupo II este valor foi de 36% nos recém-nascidos internados e de 22% nos do ambulatório. O ecocardiograma fetal foi realizado em 3 recém-nascidos do grupo 1 e em 12 casos do grupo II sendo o diagnóstico pré-natal feito em 2 e 3 casos respectivamente. Conclui-se que, exceptuando o aumento do número de fetos referenciados e a melhoria na acuidade do diagnóstico obstétrico, no período de estudo não houve modificações significativas na identificação dos riscos, continuando a maioria dos recém-nascidos com cardiopatia a nascer sem diagnóstico pré-natal. Torna-se necessário continuar a política de divulgação desta área, em particular junto dos médicos que prestam cuidados primários de saúde.

Prosthetic Mitral Valve Thrombosis in Pregnancy: From Thrombolysis to Anticoagulation

INTRODUCTION: Pregnant women with mechanical prosthetic heart valves are at increased risk for valve thrombosis. Management decisions for this life-threatening complication are complex. Open-heart surgery has a very high risk of maternal mortality and fetal loss. Bleeding and embolic risks associated with thrombolytic agents, the limited efficacy of thrombolysis in certain subgroups, and a lack of experience in the setting of pregnancy raise important concerns. CASE REPORT: We report a case of mitral prosthetic valve thrombosis in early pregnancy, which was successfully treated with streptokinase. Ten years later, the same patient had an uneventful pregnancy, throughout which acenocoumarol was maintained. CONCLUSION: With this case we review the prevention (with oral anticoagulant therapy) and treatment of prosthetic valve thrombosis during pregnancy, which is important for both obstetrician and cardiologist.

Formas Típicas e Atípicas da Doença de Kawasaki

Introdução — A doença de Kawasaki (DK) tem vindo a aumentar de frequência. O seu diagnóstico obedece a critérios clínicos, sendo por vezes difícil. Ultimamente tem-se prestado particular atenção às formas atípicas ou incompletas da doença, sobretudo porque nestas tem sido descrita uma maior incidência de complicações cardiovasculares. Objectivos — Identificar critérios que possam levar ao diagnóstico precoce da doença, particularmente nas formas atípicas. Material e Métodos — Estudo retrospectivo de todas as crianças do Serviço com o diagnóstico de D.K. entre 1984 e 1994. Registou-se o sexo e idade dos doentes (dts) e procurou-se a presença de critérios diagnósticos, bem como de sintomas e sinais adicionais. Analisaram-se os valores laboratoriais, os electrocardiogramas (ECG) e os ecocardiogramas (ECO), tendo-se verificado a terapêutica prescrita. Resultados — Num total de 67 dts, a idade média foi de 3,7 anos, com uma relação de sexos M/F: 1,8/1. Foram criados dois grupos, sendo o Grupo I (n=48) de dts com formas típicas de DK e o Grupo II (n=19) de dts com formas atípicas de D.K.. Nos dois grupos não houve diferenças quanto à idade, à relação M/F e aos achados laboratoriais. Os sinais e sintomas adicionais ocorreram do mesmo modo, à excepção da hepato-esplenomegalia que ocorreu mais no Grupo I. Na análise dos ECG não se encontram arritmias, observando-se outras alterações em 6 dts do Grupo I. Todos os dts fizeram ECO no 1.2 dia de observação, em média 15 dias após o início da doença. ECO anormal surgiu em 36 dts, 33 com alterações das coronárias [Grupo I = 26 (54%); Grupo II = 7 (26%)]. Nos dts do Grupo II o atingimento coronário verificou-se nas crianças mais novas (média = 1,7 anos)havendo uma menor relação M/F (1:3/1). A terapêutica com gamaglobulina foi feita com a mesma frequência nos dois grupos (média = 48%), bem como a terapêutica com ácido acetilsalicílico (média = 91%). Conclusão — A estrita adesão aos critérios diagnósticos de D.K. pode levar ao não reconhecimento de formas atípicas da doença. No presente estudo não foi possível identificar critérios que possam contribuir seguramente para o diagnóstico precoce de DK, sendo no entanto de salientar que as formas atípicas ocorreram numa idade mais precoce registando-se também maior prevalência de alterações coronárias no sexo feminino. A referência para ecocardiografia foi tardia e a terapêutica com gama-globulina foi administrada em menos de metade dos casos.

Recém-Nascidos com Cardiopatia. Diagnóstico Pré e Pós-Natal

Com o objectivo de avaliar aspectos que se prendem com o diagnóstico das cardiopatias no período pré e neo-natal, os autores apresentam um estudo prospectivo de Janeiro a Junho de 1994, durante o qual foram avaliados 165 recém-nascidos, 138 no ambulatório (Grupo I) e 27 no internamento (Grupo II). No Grupo I foram vigiadas 91% das gravidezes, 33% tendo risco para cardiopatia, um quarto destas realizou ecocardiograma fetal. No Grupo II foram vigiadas 74% das gravidezes, havendo em 50% risco para cardiopatia, tendo 30% destas feito ecocardiograma fetal. As principais causas de envio dos recém-nascidos foram: sopro cardíaco (77% Grupo 1; 15% Grupo II), cianose (4% Grupo I;15% Grupo II) e a associação das duas (2% Grupo I; 22% Grupo II). A idade de suspeita / diagnóstico foi, em média 6/8 dias no Grupo I e 4/4 dias no Grupo II. No Grupo I, 89 recém-nascidos não tinham doença cardíaca, 34 tinham comunicação interventricular, 3 defeito do septo aurículo-ventricular e 2 tetralogia de Fallot; 10 eram portadores de trissomia 21. No Grupo II, 25 recém-nascidos tinham cardiopatia sendo as mais frequentes a transposição das grandes artérias e os obstáculos esquerdos (24% cada). Onze fizeram cateterismo cardíaco e 12 cirurgia, tendo 1 falecido. Conclui-se que, apesar da maioria dos recém-nascidos avaliados ter nascido sem diagnóstico pré-natal, o diagnóstico das cardiopatias graves fez-se na primeira semana de vida a seguir ao parto, nomeadamente o da transposição das grandes artérias, permitindo a tempo o tratamento cirúrgico mais adequado. No entanto, embora não fosse demonstrado neste estudo, continua a ser uma realidade o transporte por longas distâncias de recém- -nascidos com cardiopatia crítica, surgindo por isso alguns em condições não ideais, e outros fora do período adequado para certos tipos de tratamento. Por outro lado, a maioria dos enviados à consulta têm sopros transitórios, não se encontrando já, em cerca de metade, qualquer alteração na avaliação cardiovascular pelo especialista.

Femoral Approach: an Exceptional Alternative for Permanent Pacemaker Implantation

The classic transvenous implantation of a permanent pacemaker in a pectoral location may be precluded by obstruction of venous access through the superior vena cava or recent infection at the implant site. When these barriers to the procedure are bilateral and there are also contraindications or technical difficulties to performing a thoracotomy for an epicardial approach, the femoral vein, although rarely used, can be a viable alternative. We describe the case of a patient with occlusion of both subclavian veins and a high risk for mini-thoracotomy or videothoracoscopy, who underwent implantation of a permanent single-chamber pacemaker via the right femoral vein.

The Proarrhythmic Effect of Cardiac Resynchronization Therapy: an Issue that Should Be Borne in Mind

The demonstrated benefits of cardiac resynchronization therapy (CRT) in reducing mortality and hospitalizations for heart failure, improving NYHA functional class and inducing reverse remodeling have led to its increasing use in clinical practice. However, its potential contribution to complex ventricular arrhythmias is controversial.We present the case of a female patient with valvular heart failure and severe systolic dysfunction, in NYHA class III and under optimal medical therapy, without previous documented ventricular arrhythmias. After implantation of a CRT defibrillator, she suffered an arrhythmic storm with multiple episodes of monomorphic ventricular tachycardia (VT), requiring 12 shocks. Subsequently, a pattern of ventricular bigeminy was observed, as well as reproducible VT runs induced by biventricular pacing. Since no other vein of the coronary sinus system was accessible, it was decided to implant an epicardial lead to stimulate the left ventricle, positioned in the left ventricular mid-lateral wall. No arrhythmias were detected in the following six months. This case highlights the possible proarrhythmic effect of biventricular pacing with a left ventricular lead positioned in the coronary sinus venous system.

Multiple Mechanical Complications in ST-Segment Elevation Myocardial Infarction with Angiographically Normal Coronary Arteries

This case report discusses an unusual presentation of ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI) with normal coronary arteries and severe mechanical complications successfully treated with surgery. An 82-year-old man presented STEMI with angiographically normal coronary arteries and no major echocardiographic alterations at discharge. At the first month follow-up, he complained of fatigue and dyspnea, and contrast echocardiography complemented by cardiac magnetic resonance imaging revealed a large left ventricular apical aneurysm with a thrombus communicating by two jets of a turbulent flow to an aneurysmatic formation of the right ventricular apex. The patient underwent a Dor procedure, which was successful. Ventricular septal defects and ventricular aneurysms are rare but devastating complications of STEMI, with almost all patients presenting multivessel coronary artery disease. Interestingly in this case, the angiographic pattern was normal.

Impact of Syncope on Quality of Life: Validation of a Measure in Patients Undergoing Tilt Testing

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Recurrent syncope has a significant impact on quality of life. The development of measurement scales to assess this impact that are easy to use in clinical settings is crucial. The objective of the present study is a preliminary validation of the Impact of Syncope on Quality of Life questionnaire for the Portuguese population. METHODS: The instrument underwent a process of translation, validation, analysis of cultural appropriateness and cognitive debriefing. A population of 39 patients with a history of recurrent syncope (>1 year) who underwent tilt testing, aged 52.1 ± 16.4 years (21-83), 43.5% male, most in active employment (n=18) or retired (n=13), constituted a convenience sample. The resulting Portuguese version is similar to the original, with 12 items in a single aggregate score, and underwent statistical validation, with assessment of reliability, validity and stability over time. RESULTS: With regard to reliability, the internal consistency of the scale is 0.9. Assessment of convergent and discriminant validity showed statistically significant results (p<0.01). Regarding stability over time, a test-retest of this instrument at six months after tilt testing with 22 patients of the sample who had not undergone any clinical intervention found no statistically significant changes in quality of life. CONCLUSIONS: The results indicate that this instrument is of value for assessing quality of life in patients with recurrent syncope in Portugal.

Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita

Descrevem-se 4 casos de Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita com septo interventricular intacto em crianças de sexo masculino com idades compreendidas entre os 20 meses e os 10 anos, na 1a observação na Consulta de Cardiologia Pediátrica. 0 diagnóstico clínico de regurgitação pulmonar foi confirmado por electrocardiograma, fonocardiograma e radiografia de tórax em todos os doentes e também por ecocardiograma, exame hemodinâmico e angiocardiográfico em 3 deles. Após um follow-up que variou entre 1 e 9 anos, média 5 anos e 2 meses, concluiu-se que a Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita, como cardiopatia isolada, é bem tolerada em idades pediátricas e compatível com desenvolvimento físico e actividade normais.