Recidiva de Cancro Cutâneo Não-Melanoma após Terapêutica Fotodinâmica num Serviço de Dermatologia

Introdução: São escassos os estudos de eficácia a longo prazo da terapêutica fotodinâmica(TFD) no tratamento da doença de Bowen (DB) e do carcinoma basocelular (CBC). Objectivos: Determinar a eficácia a longo prazo da TFD com metilaminolevulinato (MAL) no tratamento da DB e do CBC pela análise de recidiva. Material e método: Foram analisados retrospectivamente os processos clínicos de doentes com o diagnóstico de DB ou CBC tratados com TFD-MAL num serviço de Dermato- Oncologia entre 2004 e 2008. Foi efectuada a análise descritiva dos dados pelo teste do chiquadrado, seguida da análise de sobrevivência pelos métodos de Kaplan-Meier e regressão de Cox. Resultados: Foram tratados 68 doentes (mediana etária 71 anos, P25;P75=30;92) com um total de 78 tumores (31 DB, 45 CBC superficiais, 2 CBC nodulares finos). No período de seguimento efectuado (mediana 43,5 meses, P25;P75=0;100) observou-se uma taxa de recidiva de 25% no CBC e 45,2% na DB. As taxas de recidiva estimadas para os CBC e DB foram de 5,0% vs. 7,4% aos 6 meses, 23,4% vs. 27,9% aos 12 meses e de 30,0% vs. 72,4% aos 60 meses. Idade e diagnóstico constituíram factores independentes de prognóstico, com taxas de recidiva significativamente maiores nos doentes com DB (p=0,0036) ou com menos de 58 anos (p=0,039). De modo semelhante, o risco de recidiva foi 2,4 vezes superior nos doentes com DB face àqueles com CBC (p=0,033) e 2,8 vezes maior em doentes com menos de 58 anos (p=0,02). Conclusões: Na população estudada, a taxa de recidiva foi superior àquela encontrada na literatura. A TFD pode não ser a melhor opção para o tratamento do cancro cutâneo nãomelanoma em doentes mais jovens, em particular na doença de Bowen. Apesar do melhor resultado cosmético, o risco de recidiva deve ser equacionado e a escolha terapêutica deve ser ponderada caso a caso.

Exantema Mercurial com Reação Pustular. Uma Forma de Dermite de Contacto Sistémica Associada a Tatuagem

INTRODUÇÃO: A realização de tatuagens é uma prática muito comum. Está demonstrado que muitos dos constituintes dos diferentes pigmentos estão associados a uma diversidade de manifestações cutâneas, como é o caso da dermite de contacto sistémica (DCS). O pigmento vermelho, cujo um dos principais constituintes é o mercúrio, é o mais frequentemente associado a estes episódios. A DCS quando associada à exposição sistémica de mercúrio (sobretudo por via inalatória ou transcutânea) manifesta-se principalmente sobre a forma de eritema simétrico das grandes pregas e região glútea/inguinal. Esta forma de apresentação clinica tem a designação de Síndrome de Baboon ou Exantema Mercurial. O seu principal diagnóstico diferencial é a pustulose exantemática generalizada aguda. CASO CLÍNICO:Mulher de 45 anos, saudável, com história de realização de três tatuagens de cor negra no tronco há 5 anos, foi referenciada à consulta de Dermatologia por dermatose pruriginosa bilateral, simétrica, monomorfa, caracterizada por placas eritematosas e edematosas com incontáveis pústulas foliculares sobrepostas. Inicialmente, as lesões encontravam-se confinadas à área da tatuagem com posterior progressão para o tronco superior, pescoço e face. Estas surgiram dois dias após o preenchimento das tatuagens com pigmento vermelho no Brasil . A biópsia cutânea, compatível com DCS, revelou infiltrado linfocitário perivascular e perianexial na derme superficial com numerosos eosinófilos e presença de pústulas foliculares. Os testes epicutâneos (série standard europeia e alergénios do mercúrio) demonstraram positividade para o acetato de fenilmercúrio. Rápida remissão do quadro clínico após tratamento com corticoterapia tópica e sistémica. Conclusão: Este caso clinico descreve uma forma de apresentação clínica menos comum da DCS ao mercúrio, isto é, sem o envolvimento preferencial das pregas e região inguinal, mas com um padrão de pústulas foliculares com envolvimento exuberante do tronco, pescoço e face. Ilustra também o potencial alergénico das substâncias contidas nas tatuagens com potencial risco de DCS por via transcutânea.

Líquen Aureus. A Propósito de um Caso Clínico

INTRODUÇÃO: O Líquen Aureus (LA), uma forma rara de dermatite purpúrica pigmentada crónica, caracteriza-se clinicamente por manchas ou placas liquenoides, solitárias ou em pequeno número, de coloração purpúrica ou acastanhada-dourada, localizadas predominantemente nos membros inferiores. As lesões com evolução estável e assintomática podem persistir por vários anos. Os tratamentos disponíveis incluem corticoides tópicos de alta/média potência, inibidores da calcineurina tópicos, ou fototerapia com PUVA nos casos refratários. CASO CLÍNICO: Homem de 53 anos, caucasiano, referenciado à consulta de dermatologia por mancha única assintomática, rosa-acastanhada, grosseiramente circular com cerca de 3 cm de diâmetro, de bordos bem definidos, localizada na superfície pré-tibial da perna esquerda com seis meses de evolução. A biópsia cutânea revelou a presença de infiltrado linfocitário perivascular na derme superficial, com extravasamento de eritrócitos e depósitos de hemossiderina. De acordo com o resultado histopatológico e pelo facto de se tratar de uma lesão única foi estabelecido o diagnóstico de líquen aureus. O doente foi tratado com dipropionato de betametasona pomada durante 4 meses. Após este período, verificou-se remissão clínica completa da lesão, apenas com hiperpigmentação pós inflamatória residual. Não se registou recidiva ao final de um ano. CONCLUSÃO: O tratamento do LA é desafiante, e de acordo com os dados descritos na literatura, com fraca resposta aos corticoides tópicos de alta/média potência. No entanto, neste caso clínico obteve-se resposta mantida com este tipo de tratamento.

Retroníquia: Reconhecer para Tratar

Introdução: Retroníquia é o termo proposto por alguns autores para definir o processo caracterizado por onicocriptose proximal e consequente inflamação crónica da prega ungueal proximal (PUP), provavelmente de etiologia traumática. Os autores descrevem dois casos desta entidade clínica recentemente descrita. Casos clínicos: Caso 1: Jovem de 18 anos é observada por sinais inflamatórios do hálux esquerdo com 5 meses de evolução, em relação com trauma pelo calçado. Ao exame objectivo observava-se xantoníquia e paroníquia proximal com formação de granuloma subungueal e presença de exsudado. Tinha sido previamente medicada com antifúngico tópico e sistémico sem benefício clínico. Clinicamente sugestivo de retroníquia, optou-se por uma primeira abordagem terapêutica conservadora com anti-­séptico local e betametasona/gentamicina tópica. A refractariedade à terapêutica determinou a avulsão da lâmina ungueal, com subsequente resolução completa do quadro clínico. Caso 2: Doente de 19 anos é observada por inflamação recalcitrante de ambos os háluces com 6 meses de evolução, negando evento traumático precipitante ou melhoria com aplicação de antifúngicos tópicos. À observação constatava-­se, bilateralmente, a presença de distrofia total da unha do primeiro dedo do pé, com xantoníquia e onicomadese parcial, associada a paroníquia da PUP e granuloma subungueal. Com a hipótese diagnóstica de retroníquia efectuou ciclo de terapêutica tópica com anti-­séptico local e betametasona/gentamicina em creme, assistindo-­se a onicomadese da lâmina suprajacente e resolução progressiva do quadro clínico e sintomático encontrando‐se actualmente sob vigilância clínica. Conclusão: Apesar de contar com menos de 35 casos divulgados na literatura, a retroníquia poderá ser mais frequente que o estimado. Supõe-­se que a grande maioria dos casos será incorrectamente diagnosticada e tratada, à semelhança do reportado nestes dois casos. O diagnóstico da retroníquia é clínico e suportado pela tríade de espessamento proximal da unha, paroníquia crónica da PUP e presença de granuloma subungueal.

Incontinentia Pigmenti in the Neonatal Period

Incontinentia pigmenti (IP) is a rare multisystem disease, X linked dominant disorder. As all X linked dominant diseases, it is usually male-lethal. Female newborn admitted to the neonatal intensive care unit on the fi rst day of life was diagnosed as having probable herpetic infection with vesicular skin lesions distributed on upper right limb and inferior limbs. Family history showed that her 22-year-old mother had hypopigmented lesions on the lower limbs and her 13-month-old sister had hyperpigmented lesions on the trunk and limbs. In newborns, herpes infection emerges as the principal diagnosis of vesicular rash, due to the importance of precocious diagnosis and treatment. Other hypothesis must be considered in a newborn with vesicobullous rash, such as IP.

Relevância da Infecção VHC em Coagulopatias Congénitas

Introdução: A infecção pelo vírus da hepatite C (VHC) em doentes com coagulopatias congénitas (CC), como consequência da terapêutica empregue entre os anos 70 e 80 com transfusão de derivados de plasma humano, constitui um problema de saúde substancial e relevante. Objectivos: Análise e avaliação da relevância representada pela infecção VHC e suas complicações no tratamento duma população de doentes com CC. Métodos: Análise retrospectiva duma série de 161 doentes com CC tratados no Serviço de Imunohemoterapia do Centro Hospitalar de Lisboa Central (Lisboa, Portugal). Revisão sistemática de processos clínicos. Elaboração duma base de dados compreendendo a informação reunida e estudo estatístico das suas variáveis: idade, género, tipo e gravidade da coagulopatia e modalidade de tratamento. Relativamente à infecção por VHC: genotipo, tipo e duração do tratamento, frequência de resposta mantida ao tratamento e recidiva, co-infecções e complicações major e minor. Resultados: Dos 161 doentes 65 (40%) estão infectados pelo VHC. Dos doentes com hemofilia A: 36% são grave e 62% dos quais estão infectados pelo VHC; 9% moderada com 57%; 25% ligeira com 20%. No grupo da hemofilia B: 8% são grave com 23% infectados e 6% moderada ou ligeira com 10%. Relativamente ao grupo com doença de von Willebrand: 12% são tipo 2 com 16% infectados e 4% tipo 3 com 86%. Uma coorte de 26 doentes foi submetida a terapêutica para a infecção pelo VHC, com o primeiro doente a receber tratamento em 1993. Destes, 5 eram seropositivos para o VIH. O tratamento variou de monoterapia com interferão a terapêutica combinada de interferão ou interferão-peguilado com ribavirina. Conclusões: A infecção pelo VHC representa uma complicação significativa do tratamento empregue no passado na população em estudo. Considerando que a maioria destes doentes foi infectada nos finais dos anos 70 e início dos anos 80 assim como a evolução natural da infecção pelo VHC em doentes sem CC, prevê-se que a prevalência de complicações major deverá aumentar significativamente nos próximos anos. É de suma importância a implementação de medidas profilácticas na revisão e adaptação dos protocolos de seguimento de forma a prevenir a progressão da patologia hepática nestes doentes.

Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a rare and aggressive hematodermic neoplasia with frequent cutaneous involvement and leukemic dissemination. We report the case of a 76-year-old man with a 2 month history of violaceous nodules and a tumor with stony consistency, located on the head, and mandibular, cervical and supraclavicular lymphadenopathies. Multiple thoracic and abdominal adenopathies were identified on computerized tomography. Flow cytometry analysis of the skin, lymph node and bone marrow biopsies demonstrated the presence of plasmocytoid dendritic cell neoplastic precursor cells (CD4+, CD45+, CD56+ and CD123+ phenotype). After initial clinical and laboratorial complete remission with chemotherapy, the patient died due to relapse of the disease associated with the appearance of a cervical mass with medullary compromise.

Infliximab in Recalcitrant Generalized Pustular Arthropatic Psoriasis

Generalized pustular psoriasis is an unstable inflammatory type of psoriasis, with widespread areas of erythema and sterile pustules, associated with fever and systemic symptoms. Infliximab is a monoclonal antibody with anti-TNFalpha activity, approved for use in psoriasis. We describe a male patient with a long history of stable arthropathic psoriasis, hospitalized with a generalized pustular psoriasis and acute exacerbation of articular complaints. The disease was resistant to multiple therapies (acitretin, methotrexate and corticosteroids), so the patient was started on infliximab, with a very rapid response of both cutaneous and articular symptoms. He had complete clearing of lesions at week 12, and marked improvement of the articular symptoms. No recurrence occurred at 8 months of follow-up with infliximab every 8 weeks. Infliximab had an extremely rapid therapeutic action response on a recalcitrant generalized pustular psoriasis. The articular response was also excellent, with significant improvement of quality of life.

Implante Contraceptivo Não Palpável - Estratégias para a sua Localização e Remoção

Overview and Aims: The contraceptive implant is frequently used to provide contraceptive protection over three years. The implant is inserted into the subcutaneous tissue of the upper arm, and should be palpable and easily removed. We evaluated the best imaging strategy for non-palpable implant (Implanon®) localization and removal. Study Design: Retrospective study. Population: A total of 11 women referred to a tertiary care hospital, between October 2009 and January 2012, for localization and removal of their non-palpable implants. Methods: Different localization methods (ultrasound and magnetic resonance imaging) were evaluated for non-palpable rod. Results: Seven of the nonpalpable implants were inserted in a health care center, three in a district hospital and one in a private clinic. In three women, the reasons for requesting removal were the end of the implant validity, two wanted to become pregnant, two had weight gain, one had weight loss, one referred irregular bleeding, one had two implants and one did a hysterectomy. In 81.8% (9) of the women, the implants were identified and localized by ultrasound, and successfully removed. In two patients the implant was not found and therefore not removed. Conclusions: In our study, high resolution ultrasound proved to be a sensitive method in implants localization, being the primary choice for determining the location of nonpalpable implants.

Adenocarcinoma e Carcinóide Gástricos

Os autores apresentam um caso clínico de adenocarcinoma e carcinóide gástricos síncronos. Discutem o diagnóstico de carcinóide gástrico e a sua associação a adenocarcinoma

Asialotransferrina Discriminante do Consumo Excessivo Activo de Álcool, Sub-Agudo e Crónico. Utilidade Clínica na Doença Hepática

A determinação dos níveis séricos de transferrina deficiente em carbo-hidratos (CDT) e do rácio de transferrina no consumidor abusivo persistente de álcool aparece com promissora utilidade na área da alcoologia. Na série actual demonstra-se excelente especificidade (970 o) no entanto com fraca sensibilidade (52° o) para o CDT. Contudo o rácio CDT Tft adiciona-lhe uma sensibilidade acrescida atingindo 740 o mantendo a elevada especificidade. Nos consumidores abusivos 70g dia) persistentes, este índice que se correlaciona positivamente com a transferrina sérica, é capaz de escurtinar em elevada frequência estas capitações de álcool e mostra uma informação independente pois não se correlaciona significativamente com os níveis dos marcadores biológicos tradicionais (AST, ALT, GGT, VGM). Embora com limitações metodológicas definidas, estes índices prenunciam, com melhoria da acessibilidade técnica, uma aplicabilidade prática no rastreio de consumidores abusivos crónicos. Na área da hepatologia o comportamento do CDT e ácio da transferrina é capaz de afirmar em elevada frequência o envolvimento do etanol no estudo da natureza de uma doença hepática crónica. No entanto, o grau de lesão do figado tomado pelo índice hepático PGA, não influencia apreciavelmente os níveis séricos do CDT e rácio de transferrina. Na presente série, as circunstancias e condições do consumo de álcool parecem ser o determinante independente do carácter informativo que estes índices revelam.

Tratamento da Co-Infecção do Vírus da Hepatite B e C. Resposta Excedida

Os vírus da hepatite B (VHB) e da hepatite C (VHC) constituem a causa mais frequente de doença hepática crónica. A partilha de vias de transmissão contribui para o risco de coinfecção VHB-VHC. Nos doentes co-infectados com o VHB e VHC verifica-se uma progressão mais rápida para a cirrose hepática e existe um risco aumentado para o carcinoma hepatocelular. A terapêutica da co-infecção VHB/VHC é empírica, consistindo na indicada para a infecção exclusiva pelo VHC, o qual, na maioria dos casos, é o vírus dominante. A utilização do tratamento padrão para a hepatite C, nomeadamente interferão alfa peguilado e ribavirina, não mostra diferenças significativas na resposta virológica sustentada ao VHC comparativamente com a dos monoinfectados pelo VHC. É incerto o benefício da associação de análogos dos nucleós(t)idos. A acção terapêutica pode modificar a interacção entre os dois vírus e, designadamente, exacerbar a doença por reactivação do VHB. Os autores apresentam o caso clínico de uma doente com co-infecção VHB-VHC, sem reconhecimento de vírus dominante, em que a resposta à terapêutica instituída superou a expectativa da evidência científica disponível.

Parésias Oculomotoras. Perspectiva de uma Consulta de Neuro-Oftalmologia

As parésias oculomotoras (POM) constituem um diagnóstico frequente numa consulta de neuro-oftalmologia, sendo a sua etiologia um desafio. Os autores reviram 3400 processos desta consulta, no período compreendido entre 1982 e o 3º trimestre de 1993, tendo sido seleccionados 221 casos de parésias oculomotoras. No seu estudo retrospectivo evidenciámos os seguintes itens: o par oculomotor afectado; a semiologia neuro-oftalmológica; a etiologia e a evolução clínica, de acordo com o grupo etário. Dos 221 casos foram encontradas 111 parésias do VI par (50,2 %), 88 do III par (39,8 %), 14 parésias múltiplas (6,4 %) e 8 parésias do IV par (3,6 %). A queixa mais frequente foi a diplopia (>90%). No respeitante ao diagnóstico etiológico, mais fácil de determinar no grupo etário >50 anos, destacam-se as patologias vasculares e traumáticas. Nos doentes mais jovens são de realçar as causas traumáticas e tumorais. O prognóstico foi melhorno grupo vascular, sendo a recuperação da parésia >50 % em todas as restantes patologias, à excepção da tumoral.

Birt-Hogg-Dubé Syndrome

A 45-year-old woman with a history of renal carcinoma was observed for facial, cervical and truncal flesh-colored papules. Relatives had similar skin findings and a brother had repeated episodes of pneumothorax. The computerized tomography scan revealed multiple cysts on both lungs. A skin biopsy revealed a perifollicular fibroma. The clinical diagnosis of Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHDS) was corroborated by identification of a novel frameshift c.573delGAinsT (p.G191fsX31) mutation in heterozygosity on exon 6 of the folliculin gene. The presence of multiple and typical benign hair follicle tumors highlights the role of the dermatologist in the diagnosis of this rare genodermatosis that is associated with an increased risk of renal cell cancer and pulmonary cysts, warranting personal and familial follow-up and counseling.