Programa de atención a pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): Información para el personal sanitario de los Centros de Atención Primaria

Etimológicamente, esclerosis significa endurecimiento (skerós es "endurecmiento patológico" y osis, "enfermedad") y hace referencia al estado de la médula espinal en las fases avanzadas de la enfermedad. Lateral significa "al lado" y pone de manifiesto la ubicación del daño en la médula espinal. Por último, el término amiotrófica significa "sin nutrición muscular" y se refiere a la pérdida de señales que los nervios envían normalmente a los músculos. La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es la enfermedad más grave de un grupo de dolencias que tienen síntomas similares y son conocidas como "enfermedades de motoneuronas": la Atrofia Muscular Juvenil o Enfermedad de Kugelberg Welander, la Atrofia Muscular Infantil o Enfermedad de Werdnig Hoffmann, la parálisis bulbar progresiva, la amiotrofia focal benigna, la esclerosis lateral primaria y la atrofia muscular espinobulbar o Enfermedad de Kennedy.

Caracterização e identificação das cultivares de pessegueiro Tropical e Douradão através de marcadores RAPD

Foi realizada a caracterização genética das cultivares de pêssego Tropical e Douradão pelo método RAPD, em comparação com 'Dourado-1', 'Tutu', 'Maravilha', 'Rubro-sol', 'Flordaprince', 'Aurora-1' e 'Talismã' do Banco Ativo de Germoplasma de Frutas de Caroço do IAC, mantido no Núcleo de Agronomia de Capão Bonito, utilizando DNA extraído de folhas jovens. Foram obtidos 31 marcadores genéticos a partir dos primers altamente polimórficos OPAD10, OPAE04, OPAE07, OPAE09, OPAE11, OPAJ04 e OPAJ06, selecionados de 96 primers avaliados. Os marcadores RAPD utilizados indicaram eficientemente o grau de parentesco entre cultivares, exceto em cultivares originadas de polinização livre. Verificou-se que, mesmo entre as cultivares irmãs como 'Tutu' e 'Talismã', encontrou-se certa distância genética (0,29), mostrando que por RAPD é possível caracterizar-se germoplasma aparentado. 'Tropical' e 'Douradão' foram bem caracterizados em relação aos parentais e demais cultivares, com as distâncias genéticas variando de 0,26 a 0,89.

Bronquiolite constritiva: aspectos tomográficos e correlação anatomopatológica

Os autores relatam os principais aspectos da bronquiolite constritiva na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) do tórax em ins e expiração, e os comparam aos achados anatomopatológicos, mediante estudo de três casos da doença em mulheres com idade entre 29 e 46 anos que apresentavam dispnéia incaracterística, de caráter progressivo, encaminhadas para realização de espirometria, TCAR do tórax e biópsia pulmonar. A TCAR do tórax em ins e expiração demonstrou, em dois casos, padrão de atenuação em mosaico difuso, acentuado na expiração. No terceiro caso foram observados nódulos centrolobulares, não sendo realizado estudo em expiração. O material histopatológico demonstrou estenose importante de luzes bronquiolares por espessamento fibroso da lâmina própria e atrofia do epitélio bronquiolar, alterações diagnósticas da bronquiolite constritiva. A realização de TCAR do tórax em ins e expiração mostrou-se de fundamental importância na suspeição de doenças relacionadas à obstrução de pequenas vias aéreas, sendo o aspecto de atenuação em mosaico na expiração característico da topografia periférica das lesões. O diagnóstico de bronquiolite constritiva deve ser confirmado por biópsia pulmonar por meio de toracotomia.

Doença cística medular do rim: relato de um caso diagnosticado por ultra-sonografia e tomografia computadorizada

Doença cística medular, nefronofitíase juvenil familiar ou complexo de doença cística medular referem-se a um grupo de doenças similares cuja lesão básica é uma progressiva atrofia tubular renal com esclerose glomerular e formação cística medular. É importante causa de insuficiência renal em pacientes adolescentes. Estudos de imagem têm papel principal no diagnóstico desta enfermidade, com cistos caracteristicamente individualizados na medula renal e junção córtico-medular e tamanho renal normal ou reduzido. Neste artigo demonstramos os achados de imagem da doença cística medular renal em uma adolescente com quadro clínico característico, por meio de ultra-sonografia e tomografia computadorizada.

Avaliação da doença de Parkinson pela ressonância magnética

OBJETIVO: Avaliar a doença de Parkinson pela ressonância magnética. MATERIAIS E MÉTODOS: De outubro de 1999 a outubro de 2002, foram estudados 42 pacientes com parkinsonismo, por meio de um aparelho de ressonância magnética de 1,5 T. Os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo com doença de Parkinson (n = 26) e grupo com síndrome parkinsoniana atípica (n = 16), sendo os resultados comparados com um grupo controle (n = 18). Foram avaliadas as seguintes variáveis: espessura da pars compacta do mesencéfalo, grau de hipointensidade de sinal no putâmen, grau de atrofia cerebral, lesões no mesencéfalo, lesões na substância branca e a presença de lesão na borda póstero-lateral do putâmen. A análise estatística dos dados foi realizada, com a utilização do programa SPSS. RESULTADOS: A média de idade foi de 58,2 anos nos grupos com doença de Parkinson e controle, e 60,5 anos no grupo com síndrome parkinsoniana atípica. Os pacientes com doença de Parkinson e síndrome parkinsoniana atípica apresentaram redução da espessura da pars compacta e maior grau de hipointensidade de sinal no putâmen. O grau de atrofia cerebral foi maior nos pacientes com síndrome parkinsoniana atípica. As lesões no mesencéfalo e na substância branca foram semelhantes entre os grupos. O sinal hiperintenso na borda póstero-lateral do putâmen foi um achado pouco freqüente na população estudada, mas sugestivo de atrofia de múltiplos sistemas. CONCLUSÃO: Desta forma, a ressonância magnética detectou alterações morfológicas cerebrais que podem auxiliar no diagnóstico por imagem das síndromes parkinsonianas.

Calcificações intracranianas maciças em um paciente com lúpus eritematoso sistêmico

O envolvimento do sistema nervoso central em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico é freqüentemente relatado. Os exames de tomografia computadorizada e ressonância magnética demonstram achados como atrofia cerebral, infarto cerebral e/ou hemorragia intracraniana. Calcificações intracranianas maciças em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico são raras. Os autores apresentam um paciente com lúpus eritematoso sistêmico e crises convulsivas, cuja tomografia computadorizada demonstrou extensas calcificações nos gânglios da base e focos de calcificação nos lobos frontais. A ressonância magnética revelou imagens hiperintensas na seqüência FLAIR e hipointensas em gradiente eco T2* na topografia dos gânglios da base.

Análise microscópica do efeito da radioterapia fracionada em glândula submandibular de rato

OBJETIVO: O estudo teve por objetivo avaliar, quantitativamente, as alterações histológicas induzidas pela radioterapia sobre o parênquima e o estroma da glândula submandibular. MATERIAIS E MÉTODOS: A amostra foi constituída por 30 ratos Wistar, distribuídos em dois grupos: teste e controle. Os 15 animais do grupo-teste foram submetidos a radioterapia da região de cabeça e pescoço, na modalidade fracionada rotacional por cobalto-60, na dose de 60 Gy, realizada em frações de 2 Gy diários, por seis semanas. Decorridas 60 horas da conclusão da radioterapia, as glândulas submandibulares dos animais de ambos os grupos foram excisadas, processadas pela técnica da parafina, coradas com hematoxilina e eosina e analisadas à microscopia óptica. O volume proporcional médio correspondente ao parênquima e ao estroma glandulares foi obtido pelo método estereológico de contagem manual de pontos. RESULTADOS: O volume proporcional de ácinos no grupo irradiado (60,67% ± 6,43) foi significativamente menor que no grupo-controle (67,42% ± 10,90) (p = 0,048), entretanto, não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos para as variáveis parênquima, ductos e estroma (teste t de Student, p > 0,05). CONCLUSÃO: O esquema radioterápico empregado provocou atrofia acinar da glândula submandibular, sem, no entanto, ocorrer alteração quantitativa total do estroma ou do parênquima.

La coordinación muscular del cuádriceps en pacientes con el síndrome del dolor femoropatelar.

Introducción: el síndrome del dolor femoropatelar es un conjunto de signos y síntomas común entre adolescentes y adultos jóvenes caracterizada por un dolor retropatelar o peripatelar en actividades tales como subir o bajar escaleras. Su etiología y métodos de tratamiento han sido ampliamente estudiados en la literatura. Se piensa que es una patología multifactorial y el tratamiento que más se prescribe es la terapia física haciendo hincapié en el fortalecimiento del cuádriceps, aunque su eficacia es aún confusa. Objetivos: esta revisión tiene como objetivo obtener información sobre la posible relación del cuádriceps como causa o consecuencia del síndrome femoropatelar y evidenciar si el tratamiento basado en el fortalecimiento de dicho músculo es efectivo para reducir los síntomas en pacientes con esta patología. Metodología: en la búsqueda bibliográfica se han revisado las bases de datos Pubmed, Cochrane y ScienceDirect de las cuales se han extraído un total de veintiún artículos siguiendo los criterios de inclusión y exclusión. Las palabras clave han sido en inglés y no han sido aceptados artículos con fecha de publicación anterior al año 2003. Resultados: se han encontrado diversidad de resultados donde el trabajo del cuádriceps y sus modalidades siguen sin estar claras respecto a sus beneficios en pacientes con síndrome del dolor femoropatelar. Aun así en la literatura revisada se observa cómo hay autores que apoyan totalmente el trabajo del cuádriceps basándose en la reducción del dolor y mejora de la funcionalidad y otros, en cambio, discrepan en algunos resultados. Conclusiones: el retardo en la activación del vasto medial oblicuo respecto al vasto lateral y la posible atrofia del vasto medial son apoyados en la literatura revisada aunque aún faltan estudios para averiguar si son causa o consecuencia del síndrome del dolor femoropatelar. La terapia física y el fortalecimiento del cuádriceps sigue siendo el tratamiento de elección para este síndrome. Respecto a las modalidades de ejercicios, tanto los ejercicios en CCC y en CCA son mencionados como beneficios para esta patología aunque no existen estudios concisos que hagan decantarse por uno de ellos. En cambio, en la realización de los ejercicios con carga o sin carga se observa que losdos tipos de ejercicios son igual de beneficiosos aunque los ejercicios con carga provocan un mayor reclutamiento en el vasto medial oblicuo.

Valor da ultra-sonografia na avaliação das alterações endometriais em pacientes tratadas com tamoxifeno

OBJETIVO: Avaliar as alterações endometriais por meio da ultra-sonografia transvaginal e correlacioná-las com os achados da histeroscopia e histologia, em pacientes submetidas a tratamento com tamoxifeno. MATERIAIS E MÉTODOS: No período de janeiro de 2003 a dezembro de 2005, foram incluídas pacientes com câncer de mama usuárias de tamoxifeno que apresentaram espessamento endometrial acima de 5 mm. Os achados foram correlacionados com os dados de histeroscopia e anatomopatologia. RESULTADOS: Foram selecionadas 25 pacientes com idade média de 62,6 anos. O tempo médio do diagnóstico do câncer foi de 4,3 anos e do uso de tamoxifeno, três anos. Vinte pacientes eram assintomáticas (80%) e as demais apresentaram sangramento (20%). À ultra-sonografia, 16% apresentaram espessamento endometrial entre 5 mm e 8 mm, 40% entre 9 mm e 15 mm, e 44% acima de 15 mm. Ao estudo com a histeroscopia, 40% apresentaram atrofia, 16% atrofia cística, 28% pólipos, e 16% lesão hiperplásica. O estudo anatomopatológico apresentou-se normal em 35,2% dos casos e mostrou atrofia em 5,8%, pólipo em 29,4% e hiperplasia em 11,7%. Foi observado um caso de adenocarcinoma (5,8%). CONCLUSÃO: A ultra-sonografia associada à histeroscopia apresentam-se como importantes aliados na avaliação de pacientes usuárias de tamoxifeno. A detecção de espessamento endometrial à ultra-sonografia apresenta baixa especificidade, enquanto a histeroscopia é mais acurada na detecção de pólipos, hiperplasia e alterações neoplásicas.

Acrodermatitis enteropática: tratamiento con Zinc

Se presenta un nuevo caso de Acrodermatitis Enteropática en un lactante de 2,5 meses de vida, fruto de embarazo gemelar bivitelino pretérmino (36 S), de aparición gradual desde los 15 días de vida. Había seguido lactancia artificial exclusivamente desde su nacimiento, al igual que su hermano gemelo que no presentó la enfermedad. Entre los exámenes complementarios destacaba una importante hipozincemia, fosfatasas alcalinas descendidas, alteraciones en la inmunidad celular, rasgos de inmadurez cerebral en el EEG y discreta atrofia vellositaria en la muestra biópsica intestinal. El Tratamiento con sulfato de Zinc a la dosis de 10 mg/Kg/día hizo remitir el cuadro clínico y analítico en pocos días. A los 4 meses de edad abandonó el tratamiento, reapareciendo a los 22 días los síntomas digestivos y cutáneos; la zincemia en ese momento era elevada (175 mcg/dl). Esta falta de relación entre la zincemia y la clínica sugiere que en la Acrodermatitis Enteropática el defecto de transporte del Zn afecta no sólo al enterocito sino también a otras células del organismo y que el criterio para mantener el tratamiento y fijar la dosis debe ser clínico y no analítico.

Síndrome de Parry-Romberg: achados nas sequências avançadas de ressonância magnética - relato de caso

Síndrome de Parry-Romberg é uma doença rara caracterizada por atrofia hemifacial progressiva associada a outras alterações sistêmicas, dentre elas, neurológicas. Atualmente, são poucos os trabalhos que exploraram sequências avançadas em ressonância magnética nesta enfermidade. Neste artigo, relatamos o caso de um paciente com 45 anos e descrevemos os achados de ressonância magnética estrutural e em sequências avançadas, correlacionando com dados fisiopatológicos.

Incidência de colelitíase em necropsias realizadas em hospital universitário no município de Campinas-SP

OBJETIVO: avaliar a incidência de colelitíase em pacientes submetidos à necropsia no Hospital das Clínicas da UNICAMP e relacioná-la com a ocorrência de outras doenças associadas. MÉTODO: Os autores analisaram a incidência de colelitíase em 2.355 necropsias realizadas pelo Departamento de Anatomia Patológica da UNICAMP, no período de 1975 a 1998, considerando-se somente os casos com idade acima de 10 anos. O teste do qui-quadrado e a "odds ratio" (OR) foram utilizados para análise de correlação com outras afecções. RESULTADOS: A incidência foi de 243 (10,3%) casos de colelitíase; com 110 (7,9%) casos em homens e 133 (13,6%) em mulheres (p=0,00001), resultando numa proporção de 1:1,7. A incidência aumentou com a idade (p<0,000000001) e diferiu, significativamente, entre os grupos raciais estudados, sendo 195 (11,1%) casos em indivíduos da raça branca e 48 (7,8%) em não brancos (p=0,02). Quando relacionada com as demais doenças hepáticas associadas, observou-se que as de maior incidência foram a esteatose, com 33 (13,5%) casos; as neoplasias, com 31 (12,7%); a cirrose, com 30 (12,3%); a hepatite e a congestão crônica do fígado, cada uma com 16 (6,5%) casos, respectivamente. Na análise de correlação verificou-se que as neoplasias, o infarto hepático e a atrofia parda do fígado mostraram associações estatisticamente significantes com a incidência de colelitíase. CONCLUSÕES: Os resultados indicam um aumento progressivo na incidência de colelitíase com a idade, sendo mais incidente na população acima dos 80 anos e, com predomínio, em indivíduos da raça branca.

Reconstrução do seio maxilar atrófico com enxerto autólogo de crista ilíaca: avaliação por tomografia computadorizada e radiografia panorâmica

OBJETIVOS: As dificuldades para a utilização de implantes dentários osteointegrados em pacientes portadores de atrofia do seio maxilar justificaram o emprego de enxerto autólogo não vascularizado de crista ilíaca isolado ou associado à hidroxiapatita (HA) em 14 pacientes submetidos a 25 procedimentos no Hospital das Nações, Curitiba, Paraná, portadores de atrofia do sinus maxilar. O objetivo foi avaliar comparativamente a precisão da tomografia computadorizada e da radiografia panorâmica, através da quantificação da neoformação óssea nesta estrutura. MÉTODOS: Foram selecionadas pacientes edentados, com altura óssea residual do rebordo gengival ao soalho do seio maxilar menor que 5mm. O enxerto medular de crista ilíaca fragmentada isolado ou misturado com HA foi colocado através da parede lateral no soalho atrófico da cuba maxilar por via submucosa. A avaliação quantitativa e qualitativa foi feita através da radiografia panorâmica e tomografia computadorizada, sendo utilizado na análise estatística a distribuição t de Student (prevalência de 0,05) para análise das variâncias, considerado que a leitura dos laudos radiológicos foi feita por dois especialistas, medindo a distância entre os pontos inferiores e superiores do enxerto no soalho do seio maxilar. RESULTADOS: Tivemos um ganho médio de 14,8mm em todos os procedimentos, com um erro maior que 3mm em 16 procedimentos (64%) e incorporação satisfatória do enxerto ósseo suficiente para futuro implante dentário. CONCLUSÕES: A tomografia computadorizada foi o método de escolha na avaliação qualitativa e quantitativa da incorporação de enxerto autólogo não vascularizado em seio maxilar atrófico.

Avaliação macro e microscópica dos testículos em modelo experimental de criptorquidia pela secção do Gubernaculum testis em ratos

OBJETIVO: Verificar o efeito da secção distal do Gubernaculum testis como modelo experimental de criptorquidia unilateral em ratos. MÉTODO: Foram usados 36 ratos machos de linhagem Wistar-EPM, distribuídos em dois grupos: A (Grupo Experimento: animais submetidos à secção distal do gubernaculum direito) e B (Grupo Controle: operação simulada do lado direito). Cada grupo foi subdividido em 3 subgrupos com 6 animais cada : A-1, A-2 e A-3: B-1, B-2 e B-3. Os animais dos subgrupos A-1 e B-1 foram re-operados após 30 dias. Os animais dos subgrupos A-2 e B-2 foram mortos após 50 dias e os dos subgrupos A-3 e B-3 após 90 dias. RESULTADOS: Houve diferenças quanto ao peso, tamanho e posição do testículo afetado em relação ao lado controle,as quais só foram evidenciadas a partir do subgrupo A-2 (50 dias).O testículo não foi palpável na bolsa testicular em 88,9% dos casos e não houve óbito dos animais. Foram observadas alterações da maturidade celular, atrofia tubular, diminuição do diâmetro dos túbulos e ausência de espermatozóides na luz tubular no grupo A e presença de normalidade histológica para a idade nos animais do grupo B. CONCLUSÃO: O modelo experimental de produção de criptorquidia experimental unilateral pela secção do Gubernaculum testis em ratos foi eficaz e prático.

Alongamento de intestino com tubo gástrico: estudo piloto em porcos

OBJETIVO: Apresentar uma nova técnica de alongamento intestinal usando enxerto gástrico em suínos. MÉTODOS: Quatro porcos machos large white pesando de 15 a 20 kg. foram submetidos ao alongamento intestinal utilizando enxerto gástrico. Os porcos foram reoperados para observação do aspecto da operação, neste momento, fragmentos intestinais contendo as linhas de sutura, respeitando uma margem de 5 cm, foram removidos e enviados para análise histológica. RESULTADOS: O estômago residual estava dilatado no momento da necrópsia, recuperando aproximadamente 50% do seu tamanho original aproximadamente 15 dias após a operação de alongamento. Somente atrofia intensa da mucosa gástrica foi observada no estudo histológico de todas as amostras, sem sinais de necrose. CONCLUSÃO: O alongamento com enxerto gástrico é tecnicamente viável, comprovado pela viabilidade do enxerto. Estudos com suínos com o SIC em uma maior cohort, serão necessários para analisar a função do enxerto gástrico. No futuro, essa técnica pode ser uma ponte para o transplante intestinal.