Clinical, microscopic and imaging findings associated to Mccune-Albright syndrome: report of two cases

McCune-Albright syndrome is characterized by the triad café-au-lait cutaneous spots, polyostotic fibrous dysplasia and endocrinopathies. This article presents two cases of McCune-Albright syndrome in a middle-aged woman and a young girl. Both patients presented café-au-lait spots on the face and other parts of the body and expansion of the mandible with radiopaque-radiolucent areas with ground-glass radiographic appearance, and were diagnosed as having fibrous dysplasia and endocrine disorders. The patient of Case 1 had fibrous dysplasia on the upper and lower limbs, thorax, face and cranium, early puberty, hyperglycemia, hyperthyroidism and high serum alkaline phosphatase levels. The patient of Case 2 presented lesions on the upper limbs and evident endocrine disorders. In both cases presented in this article, the initial exam was made because of the mandibular lesion. However, a diagnosis of fibrous dysplasia must lead to investigation of the involvement of other bones, characterizing polyostotic fibrous dysplasia, which is manifested in a number of diseases. An accurate differential diagnosis is mandatory to determine the best treatment approach for each case.

Distribution of biotypes and leukotoxic activity of Aggregatibacter actinomycetemcomitans isolated from Brazilian patients with chronic periodontitis

Aggregatibacter actinomycetemcomitans is an important etiologic agent of the periodontitis and is associated with extra-oral infections. In this study, the detection of the ltxA gene as well as the ltx promoter region from leukotoxic A. actinomycetemcomitans isolated from 50 Brazilian patients with periodontitis and 50 healthy subjects was performed. The leukotoxic activity on HL-60 cells was also evaluated. Leukotoxic activity was determined using a trypan blue exclusion method. The 530 bp deletion in the promoter region was evaluated by PCR using a PRO primer pair. A. actinomycetemcomitans was detected by culture and directly from crude subgingival biofilm by PCR using specific primers. By culture, A. actinomycetemcomitans was detected in nine (18%) of the periodontal patients and one (2%) healthy subject. However, by PCR, this organism was detected in 44% of the periodontal patients and in 16% of the healthy subjects. It was verified a great discrepancy between PCR detection of the ltx operon promoter directly from crude subgingival biofilm and from bacterial DNA. Only one periodontal sample harbored highly leukotoxic A. actinomycetemcomitans. Moreover, biotype II was the most prevalent and no correlation between biotypes and leukotoxic activity was observed. The diversity of leukotoxin expression by A. actinomycetemcomitans suggests a role of this toxin in the pathogenesis of periodontal disease and other infectious diseases.

Processos proliferativos gengivais não neoplásicos em paciente sob tratamento ortodôntico

INTRODUÇÃO: a aparatologia ortodôntica dificulta a higiene bucal e pode contribuir para a formação de lesões gengivais, como os processos proliferativos gengivais não neoplásicos. Essas lesões, dependendo de alguns fatores - como o tempo de evolução, constituintes histopatológicos e condições bucais -, podem ser reversíveis, em alguns casos, por meio da orientação sobre higiene bucal e da terapia periodontal básica. Entretanto, na maioria das vezes há necessidade de tratamento cirúrgico. OBJETIVO: o propósito deste trabalho é relatar o caso de uma paciente portadora de aparatologia ortodôntica fixa que apresentou duas lesões gengivais distintas, diagnosticadas como granuloma piogênico e hiperplasia gengival inflamatória. Foram discutidas as características clínicas e histopatológicas, incidência e frequência, modalidades terapêuticas e prevenção de ambas as lesões, demonstrando a importância do encaminhamento do material colhido ao exame histopatológico, dada a possibilidade de diversas hipóteses diagnósticas. Em ambas as lesões foi realizada a exérese cirúrgica. RESULTADOS: a lesão na arcada superior, diagnosticada como granuloma piogênico, apresentou recorrência, sendo necessária terapia periodontal básicae repetiçãodoprocedimento cirúrgico. Alesão na arcada inferior foi diagnosticada como hiperplasia gengival, sendo removida cirurgicamente e acompanhada clinicamente, com prescrição de orientação da higiene bucal ao paciente

Doença periodontal em portadoras de valvopatia durante a gravidez: estudo clínico e microbiológico

FUNDAMENTO: A doença periodontal representa risco à gestante portadora de valvopatia reumática, seja para contrair endocardite infecciosa, seja por propiciar complicações obstétricas. OBJETIVO: Estudar a frequência da doença periodontal em portadoras de valvopatia reumática durante a gravidez. MÉTODOS: Foram estudadas 140 gestantes, comparáveis quanto a idade e o nível socioeconômico, divididas em: 70 portadoras de doença valvar reumática e 70 mulheres saudáveis. Todas se submeteram a: 1) avaliação clínica odontológica que incluiu a análise dos seguintes parâmetros: 1.1) profundidade à sondagem, 1.2) distância da linha esmalte-cemento à margem gengival, 1.3) nível clínico de inserção, 1.4) índice de sangramento, 1.5) índice de placa bacteriana, e, 1.6) comprometimento de furca; e, 2) exame microbiológico nas amostras de saliva e do cone que considerou o controle positivo para as cepas das bactérias Porphyromonas gingivalis, Tannerella forsithia e Aggregobacter actinomycetemcomitans. RESULTADOS: A lesão valvar mitral foi prevalente (65 casos = 92,8%) dentre as gestantes cardiopatas. A comparação entre os grupos mostrou não haver diferenças entre idade e a paridade, e embora tenham sido verificadas diferenças entre as medidas da distância da linha esmalte-cemento à margem gengival (p = 0,01) e o índice de placa (p=0,04), a frequência da doença periodontal identificada em 20 (14,3%) gestantes, não foi diferente entre os grupos (p = 0,147). O exame microbiológico mostrou uma proporção maior da bactéria P. gingivalis na saliva de gestantes saudáveis (p = 0,004). CONCLUSÃO: O estudo clínico e microbiológico periodontal durante a gravidez demonstrou igual frequência da doença periodontal em portadoras de valvopatia reumática quando comparada às mulheres saudáveis.

Osteonecrose dos maxilares associada ao uso de bisfosfonatos: importante complicação do tratamento oncológico

Os bisfosfonatos são um grupo de medicamentos utilizados no tratamento de doenças malignas metastáticas e em outras doenças ósseas como osteoporose e doença de Paget. A despeito dos seus benefícios, uma importante complicação denominada de osteonecrose dos maxilares vem sendo observada nos pacientes usuários crônicos dos bisfosfonatos que se caracteriza clinicamente por exposições ósseas na região maxilofacial persistente, acompanhadas de osteomielite, geralmente sintomáticas e cujo tratamento é complexo. Este estudo tem por objetivo revisar a literatura sobre a osteonecrose associada ao uso dos bisfosfonatos, em especial, em oncologia, no período de 2003 a 2008. Serão apresentados e discutidos os fatores de risco, aspectos etiopatogênicos, clínicos, imagenológicos, terapêuticos e preventivos desta doença. Devido à dificuldade de tratamento da osteonecrose associada aos bisfosfonatos, o foco deve ser a prevenção, sendo o ideal a eliminação de quadros infecciosos orais antes da terapia com os bisfosfonatos ter sido iniciada e minimizar traumas em boca após o uso destes medicamentos.

Caracterização imunofenotípica e avaliação quantitativa do infiltrado linfocítário junto às áreas de displasia epitelial da próstata de cães adultos sexualmente intactos

O estudo da próstata canina tem se tornado comum em razão da grande incidência de doenças prostáticas nessa espécie e das similaridades com as alterações apresentadas pela glândula prostática humana. Frente à alta frequência de displasias epiteliais acompanhadas de infiltrado linfocitário intersticial e atrofia acinar na espécie canina, o presente estudo teve como objetivos a caracterização imunofenotípica e a avaliação quantitativa desse infiltrado, utilizando marcadores para identificação de linfócitos T (anti-CD3) e B (anti-CD79a). Foram catalogadas 42 lesões displásicas classificadas em discreta (48%), moderada (38%) e acentuada (14%). O infiltrado linfocitário intersticial periacinar junto às áreas de epitélio prostático displásico constituiu-se predominantemente por linfócitos T (66%) e houve interação entre o grau histológico da displasia e o marcador imunoistoquímico, com oscilação na quantidade de células T e B intersticiais em função do grau da displasia epitelial.

Ultraestrutura do nervo facial intratemporal em pacientes com paralisia facial idiopática: estudo de evidências de infecção viral

A etiologia da paralisia facial periférica idiopática (PFPI) ainda é uma incógnita, no entanto, alguns autores aventam a possibilidade de ser uma infecção viral. OBJETIVO: Analisar a ultraestrutura do nervo facial procurando evidências virais que possam nos fornecer dados etiológicos. MATERIAL E MÉTODO: Foram estudados 20 pacientes com PFP, com graus de moderado a severo, de ambos os sexos, entre 18-60 anos, provenientes de Ambulatório de Distúrbios do Nervo Facial. Os pacientes foram divididos em dois grupos: Estudo, onze pacientes com PFPI e Controle, nove pacientes com Paralisia Facial Periférica Traumática ou Tumoral. Foram estudados fragmentos de bainha do nervo facial ou fragmentos de seus cotos, que durante a cirurgia de reparação do nervo facial, seriam desprezados ou encaminhados para estudo anatomopatológico. O tecido foi fixado em glutaraldeído 2% e analisado em Microscopia Eletrônica de Transmissão. RESULTADO: Observamos no grupo estudo atividade celular intensa de reparação com aumento de fibras colágenas, fibroblastos com organelas desenvolvidas, isentos de partículas virais. No grupo controle esta atividade de reparação não foi evidente, mas também não foram observadas partículas virais. CONCLUSÃO: Não foram encontradas partículas virais, no entanto, houve evidências de intensa atividade de reparação ou infecção viral.

Doença de Kawasaki: experiência clínica em hospital universitário

OBJETIVO: A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda de etiologia desconhecida. Seu diagnóstico baseia-se em critérios clínicos. O objetivo deste estudo foi descrever os casos de pacientes com doença de Kawasaki internados no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo entre janeiro/2000 e junho/2008. MÉTODOS: Dentre todos os pacientes internados na Enfermaria de Pediatria no período acima, foram selecionados aqueles cujo CID de alta foi doença de Kawasaki. Realizou-se estudo descritivo por meio da análise dos prontuários dessas crianças. RESULTADOS: Foram encontrados 18 casos. A média de internações foi de 2,1 casos/ano. A idade variou de três meses a nove anos. A proporção meninos:meninas foi 1:1,25. Receberam outros diagnósticos prévios 17 pacientes, sendo escarlatina em 2/3 dos casos. O tempo de febre antes do diagnóstico variou de cinco a 11 dias. Nove crianças apresentaram quatro sinais sugestivos de doença de Kawasaki; oito apresentaram cinco sinais e uma apresentou dois sinais, o que foi considerado doença de Kawasaki incompleta. Receberam gamaglobulina 15 crianças (entre o sexto e o décimo dias de evolução) e 11 (73%) ficaram afebris após infusão da medicação. Os demais tiveram febre até 24 horas após a administração. Todos os pacientes realizaram ecocardiograma e três apresentaram aneurisma leve da coronária. CONCLUSÕES: A doença de Kawasaki é habitualmente confundida com outras doenças, o que causa retardo no tratamento e aumento no risco de complicações cardíacas.

Oxigenoterapia domiciliar prolongada em crianças e adolescentes: uma análise do uso clínico e de custos de um programa assistencial

OBJETIVOS: Descrever as características clínicas e laboratoriais dos pacientes em oxigenoterapia domiciliar prolongada acompanhados pelo programa de atendimento domiciliar do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, durante um período de 8 anos, e comparar os grupos com e sem hipertensão pulmonar secundária. Estimar o custo do programa utilizando concentradores versus cilindros de oxigênio arcados pela instituição. MÉTODOS: Estudo descritivo retrospectivo e de coorte dos pacientes em oxigenoterapia domiciliar prolongada, em seguimento no período de 2002 a 2009, na Unidade de Pneumologia do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. RESULTADOS: Foram estudados 165 pacientes, 53% do sexo masculino, com as medianas: idade de início da oxigenoterapia - 3,6 anos; tempo de oxigenoterapia - 7 anos; e tempo de sobrevida após início da oxigenoterapia - 3,4 anos. Os principais diagnósticos foram: fibrose cística (22%), displasia broncopulmonar (19%) e bronquiolite obliterante (15%). Dos 33 pacientes que realizaram espirometria, 70% apresentavam distúrbio ventilatório obstrutivo grave. O exame ecocardiográfico foi executado em 134 pacientes; 51% deles tinham hipertensão pulmonar secundária. Houve associação estatisticamente significante entre: presença de hipertensão pulmonar e necessidade de maiores fluxos de oxigênio (qui-quadrado, p = 0,011); e presença de hipertensão pulmonar e maior tempo de oxigenoterapia (Logrank, p = 0,0001). Não houve diferença estatisticamente significante entre tempo de sobrevida após início da oxigenoterapia e presença de hipertensão pulmonar. Os custos médios mensais do programa foram: US$ 7.392,93 para os concentradores e US$ 16.630,92 para cilindros. CONCLUSÕES: A oxigenoterapia domiciliar prolongada foi empregada em distintas doenças crônicas, predominantemente em lactentes e pré-escolares. Houve alta frequência de hipertensão pulmonar associada a maiores períodos de uso e fluxos de oxigênio, sem associação à sobrevida. A substituição dos cilindros por concentradores poderá reduzir custos significativamente.