996 resultados para Nombres personales-Vascongadas provincias


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Los acontecimientos pueden contribuir al desarrollo turístico de una ciudad y beneficiar a sus habitantes y empresas. Sin embargo, para poder diseñar los acontecimientos correctamente, es necesario comprender qué características determinan su impacto económico. Esta investigación pretende contribuir a tal entendimiento mediante la estimación y comparación del impacto económico de tres acontecimientos. Para estimar el impacto económico adoptamos un modelo básico de tres factores: (1) número de visitantes por (2) gasto medio por turista por (3) multiplicador. Primero estimamos el número de visitantes particulares y profesionales mediante diversos sistemas de conteo, encuestas personales e información suministrada por el organizador de los eventos. En segundo lugar, obtuvimos los importes y componentes del gasto de los visitantes por medio de una encuesta; también contamos los gastos de organización de los eventos a partir de sus respectivos presupuestos. Y, tercero, utilizamos multiplicadores de tablas input-output para analizar el impacto de los gastos directos sobre la producción, el valor añadido y el empleo y su distribución entre sectores económicos. Además, calculamos y comparamos ratios de rentabilidad de los tres eventos y dimos recomendaciones para aumentar su impacto económico.

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Abstract: Myotonic dystrophy (DM1), also known as Steinert disease, is an inherited autosomal dominant disease. It is characterized by myotonia, muscular weakness and atrophy, but DM1 may have manifestations in other organs such as eyes, heart, gonads, gastrointestinal and respiratory tracts, as well as brain. In 1992, it was demonstrated that this complex disease results from the expansion of CTG repeats in the 3' untranslated region of the DM protein kinase (DMPK) gene on chromosome 19. The size of the inherited expansion is critically linked to the severity of the disease and the age of onset. Although several electrophysiological and histological studies have been carried out to verify the possible involvement of peripheral nerve abnormality with DM1, the results have not been univocal. Therefore, at present the possible association between peripheral neuropatliy and DM1 remains debated. Recently, transgenic mice have been generated, that carry the human genomic DM1 region with 300 CTG repeats, and display the human DMl phenotype. The generation of these DM1 transgenic mice provides a useful tool to investigate the type and incidence of structural abnormalities in the peripheral nervous system associated with DM1 disease. By using the DM1 transgenic mice, we investigated the presence/absence of the three major peripheral neuropathies: axonal degeneration, axonal demyelination and neuronopathy. The morphological and morphometric analysis of sciatic, sural and phrenic nerves demonstrated the absence of axonal degeneration or demyelination. The morphometric analysis also ruled out any loss in the numbers of sensory or motor neurons in lumbar dorsal root ganglia and lumbar spinal cord enlargement respectively. Moreover, the éxamination of serial hind limb muscle sections from DMl mice showed a normal intramuscular axonal arborization as well as the absence of changes in the number and structure of endplates. Finally, the electrophysiological tests performed in DM1 transgenic mice showed that the compound muscle axon potentials (CMAPs) elicited in the hind limb digits in response to a stimulation of the sciatic nerve with anear-nerve electrode were similar to thosé obtained in wild type mice. On the basis of all our results, we hypothesized that 300 CTG repeats are not sufficient to induce disorder in the peripheral nervous system of this DM1 transgenic mouse model. Résumé La dystrophie myotonique (DM1), connue aussi sous le nom de maladie de Steinert, est une maladie héréditaire autosornale dominante. Elle est caractérisée par une myotonie, une faiblesse et une atrophie musculaires, mais peut aussi se manifester dans d'autres organes tels que les yeux, les voies digestive et respiratoire, ou le cerveau. En 1992, il a été montré que cette maladie complexe résultait de l'expansion d'une répétition de CTG dans une partie non traduite en 3' du gène codant pour la protéine kinase DM (DMPK), sur le chromosome 19. La taille de l'expansion héritée est étroitement liée à la sévérité et l'âge d'apparition de DM1. Bien que plusieurs études électrophysiologiques et histologiques aient été menées, pour juger d'une implication possible d'anomalies au niveau du système nerveux périphérique dans la DM1, les résultats n'ont jusqu'ici pas été univoques. Aujourd'hui, la question d'une neuropathie associée avec la DM1 reste donc controversée. Des souris transgéniques ont été élaborées, qui portent la séquence DM1 du génome humain avec 300 répétitions CTG et expriment le phénotype des patients DM1: Ces souris transgéniques DMl procurent un outil précieux pour l'étude du type et de l'incidence d'éventuelles anomalies du système nerveux périphérique dans la DM1. En utilisant ces souris transgéniques DM1, nous avons étudié la présence ou l'absence des trois principaux types de neuropathies périphériques: la dégénération axonale, la démyélinisation axonale et la neuronopathie. Les études morphologiques et morphométrique des nerfs sciatiques, suraux et phréniques ont montré l'absence de dégénération axonale ou de démyélinisation. L'analyse du nombre de cellules neuronales n'a pas dévoilé de diminution des nombres de neurones sensitifs dans les ganglions des racines dorsales lombaires ou de neurones moteurs dans la moëlle épinière lombaire des souris transgéniques DMl. De plus, l'examen de coupes sériées de muscle des membres postérieurs de souris DM1 a montré une arborisation axonale intramusculaire normale, de même que l'absence d'irrégularité dans le nombre ou la structure des plaques motrices. Enfin, les tests électrophysiologiques effectués sur les souris DMl ont montré que les potentiels d'action de la composante musculaire (CMAPs) évoqués dans les doigts des membres postérieurs, en réponse à une stimulation du nerf sciatique à l'aide d'une électrode paranerveuse, étaient identiques à ceux observées chez les souris sauvages. Sur la base de l'ensemble de ces résultats, nous avons émis l'hypothèse que 300 répétitions CTG ne sont pas suffisantes pour induire d'altérations dans le système nerveux périphérique du modèle de souris transgéniques DM 1.

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Collection : Colección de obras y documentos relativos a la historia antigua y moderna de las provincias del Río de La Plata ; t. 3, 1

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El novembre de 1859 Riemann envià un manuscrit de sis fulls a l’Acadèmia de Berlín titulat Sobre el nombre de primers menors que una quantitat donada, el qual seria l’única publicació dedicada a la teoria de nombres de tota la seva producció científica. Aquest treball, sens dubte una de les peces mestres de les matemàtiques de tots els temps, és pioner en l’aplicació de tècniques analítiques per a l’estudi de problemes aritmètics. En ell Riemann introdueix la funció Z i en dóna diverses propietats, de les quals en treu conseqüències sobre l’acumulació dels nombres primers. També hi enuncia la famosa conjectura sobre els seus zeros que ha passat a la història amb el nom d’hipòtesi de Riemann, i que, havent resistit els esforços de molts dels millors matemàtics del segle xx, és considerada avui dia el problema obert més important de les matemàtiques. L’objectiu d’aquestes notes és explicar el contingut del treball de Riemann i el paper fonamental que ha jugat en l’estudi de la distribució dels nombres primers.

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Contient : Bible. A.T. Deutéronome (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Deutéronome (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Isaïe (hébreu) (extraits) ; Bible. A.T. Nombres (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Nombres (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Job (hébreu) (extraits) ; Bible. A.T. Nombres (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Nombres (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Nombres (hébreu) (araméen) (extraits) ; Acte notarié en allemand et notes d'un hébraïsant ; Notes en hébreu et document officiel en allemand ; Notes en hébreu ; Variantes de texte du livre d'Isaïe (chap. 49) ; Mahzor (rite ashkénaze) (extrait) ; Mahzor (rite ashkénaze) (extrait) ; Mahzor (rite ashkénaze) (extrait) ; Mahzor (rite ashkénaze) (extrait) ; Bible. A.T. (hébreu) (extraits) ; Mahzor (hébreu) (extrait)

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Contient : Bible. A.T. Deutéronome (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Deutéronome (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Isaïe (hébreu) (extraits) ; Bible. A.T. Nombres (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Nombres (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Job (hébreu) (extraits) ; Bible. A.T. Nombres (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Nombres (hébreu) (araméen) (extraits) ; Bible. A.T. Nombres (hébreu) (araméen) (extraits) ; Acte notarié en allemand et notes d'un hébraïsant ; Notes en hébreu et document officiel en allemand ; Notes en hébreu ; Variantes de texte du livre d'Isaïe (chap. 49) ; Mahzor (rite ashkénaze) (extrait) ; Mahzor (rite ashkénaze) (extrait) ; Mahzor (rite ashkénaze) (extrait) ; Mahzor (rite ashkénaze) (extrait) ; Bible. A.T. (hébreu) (extraits) ; Mahzor (hébreu) (extrait)