995 resultados para Montgolfier, Joseph-Michel, 1740-1810.


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Stripping Award is being presented to Joseph Mamarela by Philip Zeiger, member of the Joint Apprenticeship Committee. This took place at the May 13, 1995 commencement ceremony of the New York Trade School. Black and white photograph.

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A doença de Machado-Joseph (DMJ), ou ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3), é uma desordem neurodegenerativa autossômica dominante, originalmente descrita em famílias de ancestralidade portuguesa-açoriana. Incordenação generalizada da marcha, dos membros e da fala podem estar presentes nos pacientes afetados por essa doença. O início das manifestações clínicas ocorre, em geral, entre os 30 e os 40 anos, apresentando uma progressão bastante lenta. O tempo médio de sobrevida depois do início da doença é de 14 a 17 anos. O gene associado à doença, denominado MJD1, foi identificado em 1994 e localiza-se no cromossomo 14. Este gene se caracteriza por apresentar uma repetição nucleotídica CAG na região 5` do exon 2. O número destas repetições é polimórfico na população, sendo que indivíduos normais apresentam de 12 a 37 repetições CAG, enquanto os afetados pela DMJ podem apresentar de 61 a 84 repetições. Um recente estudo mundial de haplótipos demonstrou a presença de dois diferentes haplótipos em famílias de origem açoriana, que são específicos à ilha de origem. Em famílias da porção continental de Portugal, os dois haplótipos foram encontrados. A maioria das famílias não portuguesas também compartilha o mesmo haplótipo encontrado em famílias originárias da ilha de Flores, mas três outros haplótipos foram encontrados nessas famílias. Até o momento, a hipótese mais forte declara que a difusão da mutação original está diretamente ligada à imigração portuguesa-açoriana No presente estudo, esta hipótese foi testada através da análise de disequilíbrio de ligação de três polimorfismos intragênicos (A669TG/C669TG, C987GG/G987GG, TAA1118/TAC1118). O polimorfismo na posição 669 foi identificado por PCR seguido de SSCP e confirmado por sequenciamento direto. Os polimorfismos nas posições 987 e 1118 foram detectados por PCR alelo-específico. Os resultados obtidos indicaram que o haplótipo intragênico A-C-A estava associado ao alelo com a expansão na maioria dos pacientes (92%). Estes resultados confirmam achados em outros estudos. Isto indica que uma única mutação na DMJ foi introduzida em várias populações, seguida de um efeito fundador local, e indicando também que provavelmente esta mutação é muito antiga. E, para finalizar, baseado neste estudo e comparando com dados gerados no estudo mundial de haplótipos, pode-se especular que a origem da mutação associada a DMJ nos pacientes do sul do Brasil é proveniente da ilha de Flores.

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As ataxias espinocerebelares (SCAs) constituem um grupo de doenças neurodegenerativas fatais que apresentam uma grande heterogeneidade clínica. A doença de Machado-Joseph (DMJ), ou ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3), é causada por uma expansão de uma seqüência repetitiva CAG em um gene, denominado MJD1, localizado no braço longo do cromossomo 14, expansão codificadora de uma seqüência poliglutamínica constituinte da proteína ataxina 3. Indivíduos normais apresentam entre 12 a 41 repetições, enquanto indivíduos afetados apresentam 61 a 84 repetições CAGs neste gene. Este trabalho teve como objetivos principais a padronização de metodologias moleculares para o identificação e a quantificação do número de repetições CAG no gene responsável pela da DMJ. Um grupo de 112 pacientes, pertencentes a 77 famílias, com suspeita clínica de algum tipo de ataxia espinocerebelar foi avaliado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Após a extração de DNA destes pacientes, este material foi amplificado por PCR utilizando oligonucleotídeos iniciadores específicos para a região de interesse e posterior transferência destes fragmentos (1) para uma membrana de nylon pelo método de Southern blot, visando ao estabelecimento de um protocolo não-radioativo para detectar a presença do alelo normal e/ou mutante; e (2) análise em gel de poliacrilamida para quantificação do número de repetições presentes no alelo mutante. As análises laboratoriais identificaram um total de 77 pacientes com uma expansão CAG no gene da MJD1. Considerando-se apenas indivíduos não relacionados, a freqüência encontrada foi de 61% (47 indivíduos). Os protocolos estabelecidos demonstraram-se bastante eficazes e sensíveis para o diagnóstico da DMJ e quantificação do alelo expandido da respectiva doença.

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Esta pesquisa busca determinar se a película cinematográfica Blade Runner pode ser entendida como mito segundo a concepção de Joseph Campbell, bem como procura desvendar qual o significado do filme enquanto mito. Para o primeiro tópico, foi usado o método de análise textual, amparado no paradigma indiciário. Para o segundo tópico, foi feita uma comparação do Teste de Turing e do programa de conversação ELIZA, de Joseph Weizenbaum com Blade Runner. Nossa conclusão final remete à idéia da máquina como espelho simbólico do ser humano.

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Realizamos um inventário sobre a produção acadêmica com base em Michel Foucault em análise das organizações, problematizamos esta produção, de acordo com o pesamento do filósofo e sugerimos possíveis desenvolvimentos.

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A proposta deste trabalho consiste, primeiramente, em apresentar o pensamento de Michel Foucault quanto à instauração e existência da sociedade disciplinar. Apresenta ainda, inspirado na visão foucaultiana, uma análise do funcionamento de duas escolas públicas do 1o grau, a partir de alguns documentos. Tal análise pretende tornar explícitos os mecanismos e instrumentos da disciplina nas relações entre os elementos da escola, enfocando especialmente o papel do professor. Procuramos descrever a visão foucaultiana sobre a sociedade disciplinar, tomando seus estudos sobre as formas anteriores à disciplina, para melhor compreendêla. Tais objetivos foram determinados, portanto, pela necessidade de verificar a viabilidade de uma análise da complexa rede de produção de relações de poder na escola. Foi possível verificar a existência de um comprometimento dos atores da escola, na produção dos conhecimentos e das verdades que se fazem necessários à manutenção da ordem instaurada. Comprometimento este que se percebe na prática escolar, pelo uso de procedimentos que visam o alcance e continuidade dos efeitos de poder que essas relações trazem. O atendimento a mecanismos de controle que asseguram a função normalizadora da disciplina escolar, pode ser verificado na atribuição de papéis funcionais a cada profissional e, dentre estes, o professor. Ressalta-se, no entanto, os estreitos limites do campo de análise aqui utilizado, o que deixa antever as vantagens de utilização deste estudo a um universo de pesquisa mais abrangente, a fim de verificar o grau de generalidade das afirmações aqui contidas, a partir deste estudo particular.

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A proposta deste trabalho consiste, primeiramente, em apresentar o pensamento de Michel Foucault quanto à instauração e existência da sociedade disciplinar. Apresenta ainda, inspirado na visão foucaultiana, uma análise do funcionamento de duas escolas públicas do lo grau, a partir de alguns documentos. Tal análise pretende tornar explícitos os mecanismos e instrumentos da disciplina nas relações entre os elementos da escola, enfocando especialmente o papel do professor. Procuramos descrever a visão foucaultiana sobre a sociedade disciplinar, tomando seus estudos sobre as formas anteriores à disciplina, para melhor compreendê-la. Tais objetivos foram determinados, portanto, pela necessidade de verificar a viabilidade de uma análise da complexa rede de produção de relações de poder na escola. Foi possível verificar a existência de um comprometimento dos atores da escola, na produção dos co nhecimentos e das verdades que se fazem necessários à manutenção da ordem instaurada. Comprometimento este que se percebe na prática escolar, pelo uso de procedimentos que visam o alcance e continuidade dos efeitos de poder que essas relações trazem. O atendimento a mecanismos de controle que asseguram a função normalizadora da disciplina escolar, pode ser verificado na atribuição de papéis funcionais a cada profissional e, dentre estes, o professor. Ressalta-se, no entanto, os estreitos limites do campo de análise aqui utilizado, o que deixa antever as vantagens de utilização deste estudo a um universo de pesquisa mais abrangente, a fim de verificar o grau de generalidade das afirmações aqui contidas, a partir deste estudo particular.

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Entrevista cedida ao Programa Alexandre Garcia, na Globo News