Cardiopatias Congénitas e Síndromes

Procurou-se a probabilidade de cada tipo de cardiopatia congénita ocorrer como parte de síndromes malformativas. Estudaram-se em 14 anos 3027 crianças de idade inferior a 13 anos, com diagnóstico definitivo de cardiopatias congénitas bem definidas. A ocorrência de síndromes verificou-se em 208 casos (6,87%). Esta percentagem foi maior nas crianças com fenótipo feminino (8,22%) do que nas crianças com fenótipo masculino (5,51%). Enquadraram-se em síndromes, em percentagens muito superiores os defeitos do septo aurículo-ventricular (38,61%), a atrésia da pulmonar com (16,13%) e sem comunicação inter-ventricular (18,18%), as estenoses das artérias pulmonares (84,21%), a estenose aórtica supravalvular (69,23%) e as dextrocardias com cardiopatia (10%). Englobaram-se em síndromes, em percentagens inferiores a comunicação inter-ventricular, a estenose pulmonar valvular, a tetralogia de Fallot, a estenose aórtica, a comunicação inter-auricular e a coarctação da aorta. A transposição completa dos grandes vasos e outras cardiopatias congénitas mais raras não fizeram parte de síndromes.

Cardiopatia Reumática na Criança. Estudo Comparativo em Dois Períodos Sucessivos de Nove Anos

No presente trabalho são comparados dois estudos, ambos com a duração de nove anos, versando os casos de cardite e cardiopatia reumática observados no Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta, tendo o primeiro estudo decorrido de Outubro de 1969 a Setembro de 1978, e o segundo de Outubro de 1978 a Setembro de 1987. Dos 38 casos do segundo estudo, 26 tiveram o primeiro surto de febre reumática em Portugal, tendo a cardite surgido como manifestação isolada em 18 casos (69%), associada a poliartrite em 5 casos (20%), e associada a coreia em 3 casos (11%). A insuficiência mitral isolada foi a lesão valvular mais frequente (80%) e 84% das crianças tiveram apresentação clínica inicial na classe funcional I e II da classificação da NYHA. A adesão à profilaxia secundária da febre reumática foi de 78% num grupo de 18 crianças, com um seguimento em média de 2,7 anos, tendo-se modificado neste grupo os sinais de lesão da válvula mitral no sentido da melhoria. Os 12 casos referenciados dos países africanos de língua oficial portuguesa são analisados em separado. Comparativamente ao primeiro estudo, verificou-se um decréscimo de 12,5 para 2,3 casos/ano de cardite reumática, uma redução de mortalidade, assim como uma diferente apresentação clínica, no sentido de um diagnóstico mais precoce, dum predomínio actual de formas menos graves, e de uma maior adesão à profilaxia secundária.

Esteatohepatite Não Alcoólica

Os autores apresentam um caso de esteatohepatite não alcoólica numa mulher obesa, não diabética, que evoluiu para cirrose hepática. A propósito desta entidade revêem a literatura discutindo a sua história natural e os principais processos patológicos a ela associados. Destacam a importância da obesidade no desenvolvimento da esteatohepatite e da vantagem, em casos seleccionados, da execução de biópsia hepática, como técnica de diagnóstico fundamental.

Diabetes Gestacional nos Anos 2000 e 2010: Retrato de uma Sociedade?

Objetivos: O objetivo deste trabalho foi comparar as características de mulheres com diagnóstico de diabetes gestacional, em 2 anos, separados por uma década. Tipo de estudo: Estudo retrospetivo. Local: Maternidade Dr. Alfredo da Costa. População: Grávidas vigiadas na nossa instituição com diagnóstico de diabetes gestacional nos anos de 2000 (103 mulheres) e 2010 (299 mulheres). Métodos: Foram comparados 2 grupos de grávidas: as grávidas vigiadas no ano 2000 e as vigiadas em 2010. Resultados: No ano 2010 verificou-se um aumento estatisticamente significativo das mulheres com naturalidade estrangeira e do nível de escolaridade. O recurso a insulinoterapia para controlo metabólico diminuiu no mesmo grupo, tal como a taxa de cesarianas, tendo-se verificado um aumento da percentagem de mulheres reclassificadas no pós-parto. Conclusões: A maior percentagem de estrangeiras e o aumento da escolaridade média reflete as alterações sociodemográficas que a população residente sofreu. A maior ênfase dada nos últimos anos ao cuidado nutricional permitiu diminuir a insulinoterapia. Estas diferenças poderão refletir um maior controlo das grávidas com diabetes gestacional.

Anestesia para Drepanocitose e Gravidez. A Propósito de um Caso Clínico

A propósito de uma parturiente com anemia falciforme, os autores revêem o quadro clínico desta patologia hematológica com repercussão multi-orgânica, e focam as particularidades da mesma durante a gravidez. Em função dos factores que podem desencadear um agravamento (ou uma agudização) do quadro, salientam as facetas mais importantes do acto anestésico, desde as possíveis técnicas até às medidas profilácticas do peri-operatório. A revisão é intercalada com a descrição do caso clínico da parturiente com anemia falciforme.

Avaliação do Tratamento da Dor Aguda em Obstetrícia

Os autores propuseram-se avaliar o tratamento da dor aguda no trabalho de parto e parto, (88 casos) e no post-operatório de cesariana (53 casos). Para a avaliação da dor utilizaram a VAS e a escala descritiva de dor; o grau de satisfação materna foi inquirido às 48 horas de internamento. A forma de administração influenciou a eficácia analgésica na altura do parto. Quanto à avaliação do pós-operatório às 2 horas após cesariana 24,5% das puérperas referiram VAS >3 e às 6 horas 20,8%, apesar de terem prescrição fixa de analgésicos. Às 24 horas 40% das puérperas referiram VAS >3 e às 48 horas 30%. Das 141 puérperas, 56 consideraram-se muito satisfeitas, 84 satisfeitas e apenas 1 insatisfeita.

Miastenia Gravis e Anestesia

A Miastenia Gravis é uma doença crónica auto-imune da junção neuro muscular (JNM). Doença rara, com incidência de 1 para 20.000, mais comum em adultos jovens do sexo feminino, é caracterizada pela fraqueza e fadiga rápida dos músculos esqueléticos voluntários com o uso repetido seguida de recuperação com o repouso. Neste trabalho pretende-se fazer uma breve revisão desta entidade clínica, da abordagem anestésica do doente miasténico e da relação Miastenia/gravidez.

Reabilitação de Reimplantação do Antebraço Distal Pós-Amputação - a Propósito de um Caso Clínico

Actualmente, o desafio da reimplantação do membro superior pós-amputação tornou-se uma realidade alcançável e minuciosamente aperfeiçoada nas últimas décadas, e em permanente evolução. A opção cirúrgica de reimplantação deve ter em conta não apenas a análise exclusiva da viabilidade do reimplante, mas, fundamentalmente o seu potencial de recuperação funcional a longo prazo. Apresenta-se o caso clínico de um jovem de 18 anos, fumador, transferido do Hospital do Barreiro, vítima de acidente de trabalho, com traumatismo por corte, do qual resultou amputação distal do antebraço direito. O tempo de isquemia quente foi de 4horas, tendo sido submetido a cirurgia de reimplantação conjunta por Ortopedia e Cirurgia Plástica e Reconstrutiva (CPR) para reimplantação. Na sequência da cirurgia, foi precocemente referenciado a Medicina Física e de Reabilitação (MFR), realizando um programa de reabilitação funcional sequencial. Este trabalho visa enfatizar a importância do papel da MFR num precoce, criterioso e extenso programa de reabilitação, factor fundamental na recuperação funcional e prognóstico a longo prazo destas lesões e prevenção de complicações.

Unexpected Triggers for Pheochromocytoma-Induced Recurrent Heart Failure

Pheochromocytoma crisis typically presents as paroxysmal episodes of headache, tachycardia, diaphoresis or hypertension. We describe an uncommon case of recurrent non-hypertensive heart failure with systolic dysfunction in a young female due to pheochromocytoma compression. It presented as acute pulmonary oedema while straining during pregnancy and later on as cardiogenic shock after a recreational body massage. Such crisis occurring during pregnancy is rare. Moreover, of the few reported cases of pheochromocytoma-induced cardiogenic shock, recreational body massage has not yet been reported as a trigger for this condition.

Lower Atherosclerotic Burden in Familial Abdominal Aortic Aneurysm

OBJECTIVE: Despite the apparent familial tendency toward abdominal aortic aneurysm (AAA) formation, the genetic causes and underlying molecular mechanisms are still undefined. In this study, we investigated the association between familial AAA (fAAA) and atherosclerosis. METHODS: Data were collected from a prospective database including AAA patients between 2004 and 2012 in the Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands. Family history was obtained by written questionnaire (93.1% response rate). Patients were classified as fAAA when at least one affected first-degree relative with an aortic aneurysm was reported. Patients without an affected first-degree relative were classified as sporadic AAA (spAAA). A standardized ultrasound measurement of the common carotid intima-media thickness (CIMT), a marker for generalized atherosclerosis, was routinely performed and patients' clinical characteristics (demographics, aneurysm characteristics, cardiovascular comorbidities and risk factors, and medication use) were recorded. Multivariable linear regression analyses were used to assess the mean adjusted difference in CIMT and multivariable logistic regression analysis was used to calculate associations of increased CIMT and clinical characteristics between fAAA and spAAA. RESULTS: A total of 461 AAA patients (85% men, mean age, 70 years) were included in the study; 103 patients (22.3%) were classified as fAAA and 358 patients (77.7%) as spAAA. The mean (standard deviation) CIMT in patients with fAAA was 0.89 (0.24) mm and 1.00 (0.29) mm in patients with spAAA (P = .001). Adjustment for clinical characteristics showed a mean difference in CIMT of 0.09 mm (95% confidence interval, 0.02-0.15; P = .011) between both groups. Increased CIMT, smoking, hypertension, and diabetes mellitus were all less associated with fAAA compared with spAAA. CONCLUSIONS: The current study shows a lower atherosclerotic burden, as reflected by a lower CIMT, in patients with fAAA compared with patients with spAAA, independent of common atherosclerotic risk factors. These results support the hypothesis that although atherosclerosis is a common underlying feature in patients with aneurysms, atherosclerosis is not the primary driving factor in the development of fAAA.

The Role of Propranolol in the Treatment of Infantile Hemangioma

INTRODUCTION: Infantile hemangioma (IH) is one of the most common childhood tumors. There are various medical or surgical therapeutic options, all with suboptimal results. Recently, the successful use of propranolol for involution of IH was described. We report the results of a single-center experience with this therapeutic option. OBJECTIVE: To prospectively assess the efficacy and safety of propranolol in children with infantile hemangioma. METHODS: We performed a prospective analysis of clinical data of all patients with IH referred to a pediatric cardiology center for baseline cardiovascular assessment prior to propranolol therapy. Propranolol was given at a starting dose of 1 mg/kg/day and titrated to a target dose of 2-3 mg/kg/day according to clinical response. Efficacy was assessed through a photograph-based severity scoring scale. Safety was assessed by collecting data regarding significant side effects. RESULTS: Starting in 2010, 30 patients (15 female) were referred for propranolol treatment of IH, at a median age of six months (1-63 months). The mean target propranolol dose was 2.8 mg/kg/day, with a mean duration of therapy of 12 months. All patients experienced significant reduction of IH size and volume. There were no side effects. CONCLUSIONS: In our experience propranolol appears to be a useful and safe treatment option for severe or complicated IH, achieving a rapid and significant reduction in their size. No adverse effects were observed, although until larger clinical trials are completed, potential adverse events should be borne in mind and consultation with local specialists is recommended prior to initiating treatment.

Crises Hipertensivas

O tratamento de uma crise hipertensiva visa controlar os níveis críticos de pressão arterial até níveis hemodinâmicos seguros, que não necessariamente normais. Os autores ressaltam a necessidade para o seu correcto tratamento de um pronto diagnóstico, diferenciando as situações de menor gravidade das de verdadeira urgência hipertensiva, da compreensão da sua fisiopatologia e do conhecimento dos fármacos disponíveis.

Úlceras de Perna. Opções Diagnósticas e Terapêuticas

As úlceras de perna são uma doença frequente, causadora de grande morbilidade, cujo diagnóstico é por vezes difícil. Dele depende a terapêutica que quando não adequada pode levar a situações graves com risco de amputação. Os autores descrevem as bases que permitem um diagnóstico simples destes quadros assim como a terapêutica médica mais habitual, focando a sua atenção no tratamento local destas lesões.

Angioplastia Primária na Mulher: Realidade Nacional

Objetivos: A mortalidade na mulher após angioplastia primária (ICP-P) é superior à do homem. Contudo, permanece contraditório o papel do sexo poder ser fator de risco independente para mortalidade no contexto de enfarte agudo do miocárdio com supradesnivelamento de ST (EAMST). Com base no Registo Nacional de Cardiologia de Intervenção (RNCI),pretendemos avaliar como é que o género feminino influencia o prognóstico a curto prazo nos doentes com EAMST submetidos a ICP-P a nível nacional. Métodos: De 60 158 doentes incluídos prospetivamente no RNCI de 2002-2012, incluímos na análise 7544 doentes com EAMST tratados por ICP-P, dos quais 25% foram mulheres. Utilizámos modelos de regressão logística e ajustamento por propensity score para avaliar o impacto do sexo na mortalidade hospitalar. Resultados: As mulheres foram mais idosas (68 ± 14 versus 61 ± 13, p < 0,001), mais diabéticas(30 versus 21%, p < 0,001) e hipertensas (69 versus 55%, p < 0,001). Os homens foram revascularizados mais cedo (71 versus 63% nas primeiras 6 horas, p < 0,001). Choque cardiogénico foi mais frequente nas mulheres (7,1 versus 5,7%, p = 0,032). Estas apresentaram um pior prognóstico a curto prazo, com 1,7 x maior risco de morte intra-hospitalar (4,3 versus 2,5%; IC 95% 1,30-2,27; p < 0,001). Utilizando um modelo de regressão ajustado através de um propensity score, o sexo deixa de ser preditor de mortalidade hospitalar (OR 1,00; IC 95% 0,68-1,48; p = 1,00). Conclusões: No RNCI as mulheres com EAMST tratadas com ICP-P apresentaram maior risco cardiovascular, um acesso menos atempado a ICP-P e um pior prognóstico. Contudo, após ajustamento do risco, o género feminino deixa de ser preditor independente de mortalidade hospitalar.

Angiodisplasia Gastrointestinal. Terapêutica Estroprogestativa

A propósito de um caso clínico, os autores fazem uma revisão da literatura sobre angiodisplasia gastrointestinal como causa comum de hemorragia oculta no idoso, sua associação com estenose aórtica e a eficácia da terapêutica estroprogestativa na sua prevenção e tratamento.