Doença Displásica da Anca - Conceitos Básicos e Orientações em Medicina Geral e Familiar

O conceito de Luxação Congénita da Anca (LCA) tem vindo gradualmente a ser substituído pelo de Displasia de Desenvolvimento da Anca. A importância desta evolução respeita sobretudo à noção de doença acetabular e sua capacidade de conter a cabeça femoral em termos físicos. O autor apresentam algumas noções práticas sobre a semiologia desta entidade bem como uma abordagem racional sobre meios complementares de diagnóstico e referenciação à consulta de Ortopedia infantil.

Esclerose Sistémica Progressiva. Forma de Apresentação Rara

Os autores descrevem o caso clínico de uma mulher de 28 anos, internada por hipertensão arterial maligna com retinopatia hipertensiva de grau IV e encefalopatia hipertensiva associadas a poliartralgias, fenómeno de Raynaud, microstomia e esclerodactilia, na qual se instalou um quadro de insuficiência renal rapidamente progressiva. Após realização de exames complementares de diagnóstico e excluídas outras formas secundárias de hipertensão arterial, concluiu-se ser uma esclerose sistémica progressiva (ESP) com envolvimento multiorgânico (rim, pele, pulmão, esófago e retina) que se apresentou de uma forma rara - crise renal de esclerodermia (10% dos casos) - que impôs início de terapêutica agressiva com IECA (captopril 150 mg/dia) e nifedipina (60 mg/dia), e início de programa de hemodiálise urgente. Salienta-se este caso por se tratar de uma doença rara (2,7 novos casos/milhão/ano) que se apresentou de uma forma pouco frequente, tendo-se observado uma recuperação completa da função renal após três meses de hemodiálise, encontrando-se a doente actualmente com níveis tensionais normais, sem qualquer terapêutica.

Doença de Horton. A Propósito de 40 Casos

Apresentamos uma casuística de 40 casos de Doença de Horton observados no Serviço de Medicina 2 e na Consulta de Doenças Autoimunes do Hospital de Santo António dos Capuchos, entre 1984 e 2002. Pretendemos comentar e destacar os aspectos práticos, clínicos, de diagnóstico e de terapêutica, relacionados com o adequado controle da doença, através da análise comparativa da literatura com os nossos dados.

Nutrição e Doença Cardiovascular. 1ª Parte

O autor descreve de forma resumida a classificação dos factores de risco cardiovascular e a sua influência na modulação dos estilos de vida ocidentalizados. Os padrões alimentares são também sumariamente referidos, bem como o seu papel na pandemia das doenças do conglomerado. Para terminar, as principais características alimentares e nutricionais da alimentação mediterrânea, como paradigma do padrão alimentar saudável, e o seu papel na prevenção das referidas doenças são também expostas.

Nutrição e Doença Cardiovascular. 2ª Parte

O autor descreve de forma mais detalhada a abordagem nutricional das dislipidemias e da hipertensão arterial. Quanto à primeira questão, aspectos como o papel dos ácidos gordos, a relação entre o colesterol alimentar e o colesterol plasmático, o papel dos vegetais, frutos e do amido e as indicações para a utilização de suplementos vitamínicos são referidos. Quanto à segunda, aspectos como a redução do excesso de peso e do sal, a utilização de suplementos de potássio, cálcio e magnésio, os macronutrientes, a cafeína, o álcool e o papel da actividade física são expostos.

Doença de Hodgkin em Doente VIH Positivo: Dois Casos

Os autores apresentam dois casos de febre prolongada em doente com infecção VIH. O seu estudo conduziu ao diagnóstico de Doença de Hodgkin.

Prevenção e Controlo do Risco de Exposição Ocupacional à Tuberculose Pulmonar no CHL/Hospital de S. José

A Tuberculose é uma doença altamente contagiosa que atinge sobretudo idosos e pessoas com maior vulnerabilidade, embora afecte também a população activa, em particular os mais expostos como os profissionais de saúde. A sua transmissão é potenciada por factores demográficos, pela urbanização, pelo aparecimento de formas resistentes à medicação habitual e pela associação à infecção por VIH. Apresenta-se o modelo, estratégia, métodos e resultados da intervenção de prevenção do risco profissional de Tuberculose no CHL/Hospital S. José desenvolvida pelo Serviço de Saúde Ocupacional (SSO). O SSO é constituído por equipa multiprofissional composta por Medicina do Trabalho, Ergonomia, Higiene e Toxicologia, Psicologia e Segurança do Trabalho, e inclui uma componente técnica orientada para os problemas de saúde no trabalho e a prevenção dos riscos ocupacionais, e uma componente clínica vocacionada para os problemas de saúde individual e o atendimento na doença aguda e crónica, assegurando cuidados de saúde personalizados e integrados (primários, secundários e terciários), com ênfase na prevenção primária e promoção da saúde no trabalho. A equipa de Enfermagem intervém na mediação e personalização dos cuidados da Medicina do Trabalho e da área clínica, interagindo com a equipa técnica no que se refere aos problemas da saúde no trabalho. No Hospital trabalham cerca de 2500 profissionais (68%do sexo feminino), dos quais os grupos profissionais mais representativos correspondem à enfermagem (29%), auxiliares (25,8%) e médicos (19,5%), apresentando diferentes factores de vulnerabilidade, predisposição e doença associados a hábitos, comportamentos e estilos de vida, e a riscos particulares das tarefas da sua actividade. O SSO iniciou a intervenção sistemática de prevenção e controlo do risco de Tuberculose nos profissionais do Hospital em Abril de 1996 com a disponibilização do rastreio activo, em colaboração com o Centro de Diagnóstico Pneumológico da Praça do Chile, o qual representa, até ao presente, a maior adesão registada em hospitais do país. Reflecte-se o nível de risco de exposição ocupacional dos profissionais à tuberculose, particularidades de risco dos cenários e adequação da protecção individual, isolamento e ventilação; o rastreio activo (Mantoux, Rx tórax) inicial, periódico conforme o nível de risco, após exposição e em profissionais com vulnerabilidade – Mantoux negativos, imunocomprometidos (VIH, corticoterapia, imunossupressão, insuficiência renal, …); a informação personalizada aos profissionais, formação individual e de grupo, em sala e no local de trabalho; e os resultados (taxa de Tuberculose latente, taxa de viragem tuberculínica, quimioprofilaxia, Tuberculoses profissionais).

Perfil Hipertensivo dos Doentes com Doença Vascular Cerebral

A HTA é uma das situações de risco mais referenciada para o ocorrência de doença vascular cerebral. Estão documentados antecedentes de HTA em 25 a 40% dos doentes que sofreram AVC. Outros estudos apontam para uma frequência de 80% de HTA na altura do acidente. Por isso, é importante o conhecimento da história evolutiva da HTA, bem como a sua repercursão num doente com AVC. Os autores apresentam um estudo prospectivo de 470 doentes que sofreram um primeiro AVC ou AIT. Pretendem analisar o perfil hipertensivo desses doentes, relacioná-lo com o tipo de doença vascular cerebral, e caracterizar a evolução da HTA 6 meses após o acidente. Após a análise estatística dos resultados obtidos concluíram: - na população estudada a prevalência de HTA foi de 67,2%; - 68% dos doentes com antecedentes de HTA não tinham a HTA controlada na altura do acidente; - a duração média de HTA conhecida antes do AVC ou AIT foi de 104 meses; - a HTA foi de início mais precoce e de estádio mais grave nos doentes com AVC hemorrágico, comparativamente com os doentes que sofreram doença vascular isquémica; - seis meses após AVC/AIT, 65% dos doentes não tinham a HTA controlada.

Abcesso Renal na Gravidez

Apesar das infecções urinárias serem relativamente frequentes durante a gravidez, a ocorrência de um abcesso renal é muito raro. A patogénese do abcesso renal tem mudado ao longo dos anos. Actualmente, mais de 75% dos casos têm origem numa infecção do aparelho urinário. Os autores apresentam o caso clínico de uma grávida de 35 anos, internada às 38 semanas e cinco dias de gestação por febre, náuseas, vómitos e dor lombar à direita. Os dados clínicos e os exames complementares realizados levaram ao diagnóstico de abcesso renal. É feita uma revisão da literatura acerca do tema.

Effects of Sevelamer Hydrochloride and Calcium Carbonate on Renal Osteodystrophy in Hemodialysis Patients

Disturbances in mineral metabolism play a central role in the development of renal bone disease. In a 54-wk, randomized, open-label study, 119 hemodialysis patients were enrolled to compare the effects of sevelamer hydrochloride and calcium carbonate on bone. Biopsy-proven adynamic bone disease was the most frequent bone abnormality at baseline (59%). Serum phosphorus, calcium, and intact parathyroid hormone were well controlled in both groups, although calcium was consistently lower and intact parathyroid hormone higher among patients who were randomly assigned to sevelamer. Compared with baseline values, there were no changes in mineralization lag time or measures of bone turnover (e.g., activation frequency) after 1 yr in either group. Osteoid thickness significantly increased in both groups, but there was no significant difference between them. Bone formation rate per bone surface, however, significantly increased from baseline only in the sevelamer group (P = 0.019). In addition, of those with abnormal microarchitecture at baseline (i.e., trabecular separation), seven of 10 in the sevelamer group normalized after 1 yr compared with zero of three in the calcium group. In summary, sevelamer resulted in no statistically significant changes in bone turnover or mineralization compared with calcium carbonate, but bone formation increased and trabecular architecture improved with sevelamer. Further studies are required to assess whether these changes affect clinical outcomes, such as rates of fracture.

A Estenose Intracraniana na Doença das Células Falciformes

O Acidente Vascular Cerebral (AVC) pode ter como origem a perturbação da circulação causada por estenose intracraniana. A Doença das Células Falciformes (DCF) é uma doença hematológica grave, mais frequente na raça negra. Caracteriza-se por alterações da configuração eritrocitária, que surge sobretudo na microcirculação, condicionando redução do lúmen arterial e vasculopatia intracraniana, sendo avaliada por Doppler Transcraniano. Avaliação da prevalência de estenose intracraniana e risco de AVC nos doentes pediátricos com DCF, seguidos em consulta de Hematologia dos Hospitais Dona Estefânia e Fernando Fonseca, durante três anos. No período compreendido entre 1 de Janeiro de 2009 e 30 de Novembro de 2011 foram avaliadas 97 crianças e adolescentes (idade <18 anos). Para o diagnóstico de estenose foi usado um Ecógrafo com sonda de 2 MHz realizando o Exame Ultrassonográfico Trancraniano Codificado a Cores (ECODTC). Para análise dos parâmetros hemodinâmicos procedeu-se de acordo com o STOP (Stroke Prevention Trial in Sickle Anemia) que estratificou intervalos hemodinâmicos para Artéria Cerebral Média, a TAMM (Time-Average Mean of Maximum Velocity), classificando-se assim o risco de AVC em “Baixo ”(< 170cm/s), “Moderado”(170 e 200cm/s) e “Elevado”(>200cm/s). Foram efectuadas reavaliações em 12, 6 a 3 meses ou 1 mês de acordo com os dados encontrados. Os 97 doentes estudados (57 sexo masculino e 40 sexo feminino) tinham idades entre os 2 e os 18 anos (média de 10,07). Ao longo dos três anos documentaram-se 6 doentes com risco Elevado, 16 com risco Moderado e os restantes 75 com Baixo risco para AVC. A prevalência de estenose intracraniana é de 22,3% (risco Moderado e risco Elevado) e de 6,2% para doentes com risco Elevado de AVC. Dos 6 doentes que apresentaram risco Elevado para AVC, 4 iniciaram Regime Transfusional Regular (RTR), 1 foi medicado com hidroxiureia e 1 fez tratamento standard. No período estudado, apenas 1 doente teve AVC, após interromper temporariamente RTR. No grupo de doentes de risco Moderado nenhum sofreu AVC e no de Baixo risco 1 encontrava-se a fazer hidroxiureia e 2 doentes sofreram AVC mas antes de realizarem periodicamente ECODTC, encontrando-se sob RTR. A avaliação por ECODTC permitiu optimizar a terapêutica transfusional e o seguimento dos doentes, tendo como principal objectivo a redução da incidência de AVC e consequentes sequelas neurológicas. Agradecimento Às Unidades de Hematologia Pediátrica do Hospital Dona Estefânia e Fernando Fonseca, pelo envio dos doentes.

Hiperplasia Congénita da Supra-Renal por Deficiência de 21 Hidroxilase. A Propósito de um Caso Clínico

A hiperplasia congénita da supra-renal (HCS) resulta, em mais de 90% dos casos, do défice de 21-hidroxilase. Este defeito condiciona um excesso de androgénios com virilização pré-natal dos fetos femininos. A terapêutica pré-natal com corticosteróides, quando iniciada precocemente (+- 6 semanas de gestação), parece prevenir ou reduzir a ambiguidade genital destes fetos. Os autores apresentam um caso clínico, com história familiar de HCS, em que a vigilância e a terapêutica foram iniciadas tardiamente (17 semanas de gestação) não tendo sido possível evitar a ambiguidade sexual. É realçada a importância do aconselhamento pré-concepcional e da terapêutica precoce das situações previamente identificadas.

Follow-Up da Diabetes Gestacional

107 mulheres que tiveram Diabetes Gestacional, vigiadas na consulta de Diabetes da MAC, de 1990 a 1997, foram reclassificadas 1 a 8 anos após o diagnóstico; 14% como diabéticas, 22% como portadoras de Alterações da Homeostase da Glicose e 64% sem alterações, usando os critérios de OMS. O perfil lipídico e a função renal apresentavam-se dentro dos valores de referência para os três grupos, apesar das mulheres com diabetes actual apresentarem algum grau de complicação da doença. A Diabetes Gestacional é factor de risco para alterações do metabolismo da glicose. É função fundamental do clínico que vigia a grávida com Diabetes Gestacional motivá-la para a aderência ao Follow-Up.