Lipomatose simétrica múltipla (doença de Madelung): relato de um caso

A lipomatose simétrica múltipla ou doença de Madelung é uma anormalidade rara, caracterizada por acúmulos profundos de tecido adiposo nas regiões cervical e torácica. Esta doença é associada ao abuso crônico de etanol, sendo mais comum em homens de descendência mediterrânea. Além de causar deformidade estética importante, pode levar a progressiva dificuldade respiratória. Fazemos aqui a descrição de um caso, revisando aspectos radiológicos e clínicos desta entidade.

Manifestações esqueléticas da doença de gaucher

A doença de Gaucher é manifestação genética causada pela deficiência da enzima glicocerebrosidase, resultando no acúmulo secundário de glicocerebrosídeos nos órgãos do sistema reticuloendotelial. Apresenta-se sob três formas clínicas distintas, podendo ser rapidamente fatal ou crônica com poucos sintomas. O presente trabalho tem o objetivo de analisar os achados da radiografia simples do esqueleto em 32 pacientes comprovadamente portadores da doença, de ambos os sexos e em diferentes faixas etárias. Foram observadas as seguintes alterações: osteopenia difusa em todos os casos, deformidade em "frasco de Erlenmeyer" em 93,7%, alterações articulares em 40,6%, necrose da cabeça do fêmur e lesões líticas em 28,1%, respectivamente, fratura patológica em 9,3% e necrose da cabeça do úmero em 6,2% dos casos. Estes resultados encontram-se de acordo com as descrições da literatura, demonstrando a importância da radiologia convencional como método complementar no diagnóstico desta enfermidade.

Doença de Madelung (lipomatose cervical benigna simétrica): relato de dois casos

Os autores relatam dois casos da doença de Madelung, que consiste em depósitos simétricos de gordura localizados no pescoço, ombros e mediastino superior, envolvendo nervos e vasos. Recomenda-se o uso da tomografia computadorizada, a qual confirma a natureza lipóide da massa, útil no estadiamento pré-operatório e acompanhamento pós-cirúrgico.

Doença cística medular do rim: relato de um caso diagnosticado por ultra-sonografia e tomografia computadorizada

Doença cística medular, nefronofitíase juvenil familiar ou complexo de doença cística medular referem-se a um grupo de doenças similares cuja lesão básica é uma progressiva atrofia tubular renal com esclerose glomerular e formação cística medular. É importante causa de insuficiência renal em pacientes adolescentes. Estudos de imagem têm papel principal no diagnóstico desta enfermidade, com cistos caracteristicamente individualizados na medula renal e junção córtico-medular e tamanho renal normal ou reduzido. Neste artigo demonstramos os achados de imagem da doença cística medular renal em uma adolescente com quadro clínico característico, por meio de ultra-sonografia e tomografia computadorizada.

Avaliação da doença de Parkinson pela ressonância magnética

OBJETIVO: Avaliar a doença de Parkinson pela ressonância magnética. MATERIAIS E MÉTODOS: De outubro de 1999 a outubro de 2002, foram estudados 42 pacientes com parkinsonismo, por meio de um aparelho de ressonância magnética de 1,5 T. Os pacientes foram divididos em dois grupos: grupo com doença de Parkinson (n = 26) e grupo com síndrome parkinsoniana atípica (n = 16), sendo os resultados comparados com um grupo controle (n = 18). Foram avaliadas as seguintes variáveis: espessura da pars compacta do mesencéfalo, grau de hipointensidade de sinal no putâmen, grau de atrofia cerebral, lesões no mesencéfalo, lesões na substância branca e a presença de lesão na borda póstero-lateral do putâmen. A análise estatística dos dados foi realizada, com a utilização do programa SPSS. RESULTADOS: A média de idade foi de 58,2 anos nos grupos com doença de Parkinson e controle, e 60,5 anos no grupo com síndrome parkinsoniana atípica. Os pacientes com doença de Parkinson e síndrome parkinsoniana atípica apresentaram redução da espessura da pars compacta e maior grau de hipointensidade de sinal no putâmen. O grau de atrofia cerebral foi maior nos pacientes com síndrome parkinsoniana atípica. As lesões no mesencéfalo e na substância branca foram semelhantes entre os grupos. O sinal hiperintenso na borda póstero-lateral do putâmen foi um achado pouco freqüente na população estudada, mas sugestivo de atrofia de múltiplos sistemas. CONCLUSÃO: Desta forma, a ressonância magnética detectou alterações morfológicas cerebrais que podem auxiliar no diagnóstico por imagem das síndromes parkinsonianas.

Alcalosis metabólica y tratamiento con Diálisis Peritoneal. A propósito de un caso

La acidosis metabólica que presentan los pacientes en IRC es consecuencia del fallo, por parte de los riñones, de la eliminación de los hidrogeniones. Estos son captados por el bicarbonato formando dióxido de carbono y eliminándolos por vía renal, mientras que el bicarbonato es reabsorbido por los túbulos renales (1). Una de las funciones de la diálisis es corregir la acidosis poniendo la sangre del paciente en contacto con soluciones tampón para que equilibren dicha acidosis. Estas soluciones captan los hidrogeniones, facilitando el mantenimiento del equilibrio ácido-base (2). La corrección de la acidosis en pacientes sometidos a tratamiento con diálisis peritoneal (DP) no está exenta de...

Avaliação da tomografia de alta resolução versus radiografia de tórax na doença intersticial pulmonar na esclerose sistêmica

OBJETIVO: Avaliar a acurácia da tomografia de alta resolução (TCAR) do tórax em relação à radiografia simples (RX) do tórax no diagnóstico de doença intersticial pulmonar relacionada à esclerose sistêmica (ES). MATERIAIS E MÉTODOS: Foram realizados TCAR e RX de tórax em póstero-anterior e perfil em 34 pacientes com diagnóstico de ES, segundo critérios do Colégio Americano de Reumatologia, e feita comparação entre as prevalências dos achados radiológicos sugestivos de doença intersticial pulmonar encontradas com estes dois métodos de imagem. RESULTADOS: Foram observadas alterações em 31 (91%) das TCAR, enquanto 16 (47%) dos RX de tórax se apresentavam alterados. Os achados mais freqüentes à TCAR foram: linhas septais (74%), faveolamento (56%) e bandas parenquimatosas (26%), localizados predominantemente nas bases pulmonares. Os RX de tórax demonstraram áreas de infiltrado reticular em 32% dos casos e distorção parenquimatosa em 12% dos pacientes. Em 18 (53%) pacientes com RX de tórax normal a TCAR revelou espessamento septal em 55%, vidro fosco em 44%, faveolamento em 38,5% e cistos em 33%. CONCLUSÃO: A TCAR é mais sensível que o RX de tórax para a investigação de envolvimento intersticial pulmonar inicial em pacientes com ES, justificando, em casos incipientes, tratamento com terapia imunossupressora.

Doença de Mondor: achados mamográficos e ultra-sonográficos

A doença de Mondor da mama é uma tromboflebite superficial da mama que se apresenta como um cordão fibroso e espessado na região subcutânea da mama. É uma enfermidade rara, benigna e autolimitada que apresenta dor e retração da pele no nível do vaso afetado. Neste trabalho relatamos dois casos mostrando os achados mamográficos (caso 1) e ultra-sonográficos (caso 2) típicos desta anomalia.

Doença de Camurati-Engelmann: relato de caso com acometimento ósseo grave

Neste artigo é descrito um caso da doença de Camurati-Engelmann em um paciente do sexo masculino, com 32 anos de idade, que foi submetido a avaliação radiológica por radiografias simples, cintilografia óssea e tomografia computadorizada, as quais mostraram achados clássicos dessa síndrome e alguns aspectos incomuns vistos somente em casos com acometimento ósseo grave.

Tratamento do câncer de pequenas células de pulmão: doença limitada: resultados de uma única instituição

OBJETIVO: Relatar os resultados de tratamento de pacientes com câncer de pulmão de pequenas células com doença limitada (CPPC-DL), num período de dez anos, numa única instituição, para controle de qualidade e comparação com dados de literatura. MATERIAIS E MÉTODOS: Entre janeiro de 1992 e dezembro de 2002, 101 pacientes portadores de CPPC-DL completaram tratamento em nossa instituição. Seus resultados foram revistos e incluíram quimioterapia, radioterapia, a seqüência dos dois tratamentos e o uso de irradiação profilática cerebral (PCI). A radiação foi administrada com dose mediana de 45 Gy em 1,8 a 2 Gy por fração. A dose mediana de PCI foi de 25 Gy em dez frações. RESULTADOS: O seguimento mediano foi de 50,6 meses e a idade mediana dos pacientes foi de 63 anos. Houve 85 mortes confirmadas, 5 pacientes foram perdidos de seguimento e 11 estavam vivos. O tempo de sobrevida mediano foi de 11 meses, a sobrevida global em dois e cinco anos foi de 25,5% e 10%, respectivamente. Não houve diferença significante na sobrevida global em dois ou cinco anos segundo a idade e sexo dos pacientes. Também não houve diferença significante na sobrevida global entre os pacientes que realizaram PCI ou não, ou foram tratados em dois períodos diferentes (1997-2002 vs. 1992-1996). CONCLUSÃO: Os resultados de tratamento dos pacientes portadores de CPPC-DL na nossa instituição refletem as constantes mudanças no manuseio do CPPC. Nossa sobrevida global em dois anos de 25,5% é semelhante a outros resultados uni-institucionais publicados, mas menor que os resultados de 47% a 54% recentemente publicados por grupos cooperativos.