Pierre-Joseph Proudhon. Papiers. VI Cahiers de notes et extraits.

Fauré-Fremiet, Mme. Manuscrit(s) provenant d'elle

Ancient kings of Peru : the reliability of the Chronicle of Fernando de Montesinos

Doctoral dissertation, University of Turku

Henri VI ou La guerre des deux roses : drame en six tableaux et en vers / par Martial Audoin,...

Collection : Théâtre anglais. William Shakespeare

Early onset collagen VI myopathies: Genetic and clinical correlations.

OBJECTIVE: Mutations in the genes encoding the extracellular matrix protein collagen VI (ColVI) cause a spectrum of disorders with variable inheritance including Ullrich congenital muscular dystrophy, Bethlem myopathy, and intermediate phenotypes. We extensively characterized, at the clinical, cellular, and molecular levels, 49 patients with onset in the first 2 years of life to investigate genotype-phenotype correlations. METHODS: Patients were classified into 3 groups: early-severe (18%), moderate-progressive (53%), and mild (29%). ColVI secretion was analyzed in patient-derived skin fibroblasts. Chain-specific transcript levels were quantified by quantitative reverse transcriptase polymerase chain reaction (qRT-PCR), and mutation identification was performed by sequencing of complementary DNA. RESULTS: ColVI secretion was altered in all fibroblast cultures studied. We identified 56 mutations, mostly novel and private. Dominant de novo mutations were detected in 61% of the cases. Importantly, mutations causing premature termination codons (PTCs) or in-frame insertions strikingly destabilized the corresponding transcripts. Homozygous PTC-causing mutations in the triple helix domains led to the most severe phenotypes (ambulation never achieved), whereas dominant de novo in-frame exon skipping and glycine missense mutations were identified in patients of the moderate-progressive group (loss of ambulation). INTERPRETATION: This work emphasizes that the diagnosis of early onset ColVI myopathies is arduous and time-consuming, and demonstrates that quantitative RT-PCR is a helpful tool for the identification of some mutation-bearing genes. Moreover, the clinical classification proposed allowed genotype-phenotype relationships to be explored, and may be useful in the design of future clinical trials.

Caracterização e classificação de cambissolos do arquipélago de Fernando de Noronha, Pernambuco

Este trabalho visou caracterizar e classificar Cambissolos de ocorrência comum no Arquipélago de Fernando de Noronha, com o objetivo de testar e contribuir para o desenvolvimento do Sistema Brasileiro de Classificação de Solos (SiBCS). Além disso, uma melhor compreensão desses solos e de sua distribuição na paisagem é de grande importância no planejamento do uso da terra, para nortear ações governamentais visando à exploração sustentável desse complexo turístico-ecológico. Com base no Mapa Detalhado de Solos do Arquipélago de Fernando de Noronha, seis perfis de Cambissolos representativos da área foram selecionados, descritos e coletados, visando à caracterização morfológica, física, química e mineralógica. Os Cambissolos foram adequadamente classificados segundo a nova versão do SiBCS, que incluiu o grande grupo "Ta eutroférrico", sugerido durante o desenvolvimento deste trabalho. Os solos do Arquipélago refletem nas suas propriedades as características marcantes do material de origem vulcânico, do clima tropical com franco domínio oceânico e do relevo. Os Cambissolos Háplicos Ta eutroférricos típicos ocupam as posições mais preservadas do planalto central da ilha principal e possuem os melhores atributos físicos e químicos para utilização agrícola ou geotécnica. Os Cambissolos Háplicos Ta eutróficos lépticos, relacionados com relevos acidentados e geralmente associados com Neossolos Litólicos e afloramentos de rocha, são solos que requerem proteção especial devido à sua alta instabilidade ao processo erosivo. Por sua vez, os Cambissolos Háplicos Sódicos vertissólicos, que ocorrem em áreas ligeiramente rebaixadas do planalto central, apresentam sérios problemas de drenagem e argilas expansivas. Quimicamente, os solos apresentam teores elevados a extremamente elevados de P extraível, de distribuição irregular tanto entre perfis como nos horizontes, o que sugere a influência de fontes distintas deste elemento.

Caracterização e classificação de Neossolos da Ilha de Fernando de Noronha (PE)

Na ilha principal do Arquipélago de Fernando de Noronha, condições peculiares de clima tropical, com franco domínio oceânico, e material de origem de natureza vulcânica contribuem para formação de solos pouco desenvolvidos, de especial interesse científico, particularmente no que tange à reestruturação do Sistema Brasileiro de Classificação de Solos (SiBCS). Com o objetivo de estudá-los, foram caracterizados morfológica, física, química e mineralogicamente e classificados sete perfis de Neossolos de ocorrência comum nesse ambiente insular, sendo dois Litólicos, um "Saprolítico", três Regolíticos e um Flúvico. Os Neossolos Litólicos apresentam contato lítico constituído por fragmentos de rocha a menos de 50 cm de profundidade. O Neossolo "Saprolítico" apresenta o contato lítico superior aos 50 cm de profundidade, porém precedido por rochas parcialmente decompostas (saprolito), que preservam ainda sua estrutura original. Os Neossolos Regolíticos estão relacionados aos depósitos sedimentares marinhos e são constituídos, predominantemente, por grãos bioclásticos carbonáticos. O Neossolo Flúvico, de origem colúvio-aluvial, apresenta camadas alternadas de materiais distintos, notoriamente, pela textura e mineralogia. Os Neossolos Litólicos foram adequadamente classificados segundo a nova versão do SiBCS (Embrapa, 2006), que inclui o subgrupo "fragmentário", sugerido durante o desenvolvimento deste trabalho. Os outros Neossolos não foram adequadamente enquadrados, ora por apresentarem características peculiares, ora pela ausência de termos mais apropriados, que melhor explicitassem suas características distintas. Sugere-se a inclusão no SiBCS da subordem dos Neossolos Saprolíticos, do grande grupo dos Neossolos Regolíticos Psamíticos, e dos subgrupos dos Neossolos Regolíticos Psamíticos bioclásticos carbonáticos e Neossolos Flúvicos Ta eutróficos bioclásticos carbonáticos.

Remontrances de l'université et de la ville de Paris à Charles VI sur le gouvernement du royaume, publié par H. Moranvillé

[Acte. 1380-1422 ?]