981 resultados para muscular dystrophy


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Esta dissertação apresenta o desenvolvimento de uma plataforma multimodal de aquisição e processamento de sinais. O projeto proposto insere-se no contexto do desenvolvimento de interfaces multimodais para aplicação em dispositivos robóticos cujo propósito é a reabilitação motora adaptando o controle destes dispositivos de acordo com a intenção do usuário. A interface desenvolvida adquire, sincroniza e processa sinais eletroencefalográficos (EEG), eletromiográficos (EMG) e sinais provenientes de sensores inerciais (IMUs). A aquisição dos dados é feita em experimentos realizados com sujeitos saudáveis que executam tarefas motoras de membros inferiores. O objetivo é analisar a intenção de movimento, a ativação muscular e o início efetivo dos movimentos realizados, respectivamente, através dos sinais de EEG, EMG e IMUs. Para este fim, uma análise offline foi realizada. Nessa análise, são utilizadas técnicas de processamento dos sinais biológicos e técnicas para processar sinais provenientes de sensores inerciais. A partir destes, os ângulos da articulação do joelho também são aferidos ao longo dos movimentos. Um protocolo experimental de testes foi proposto para as tarefas realizadas. Os resultados demonstraram que o sistema proposto foi capaz de adquirir, sincronizar, processar e classificar os sinais combinadamente. Análises acerca da acurácia dos classificadores utilizados mostraram que a interface foi capaz de identificar intenção de movimento em 76, 0 ± 18, 2% dos movimentos. A maior média de tempo de antecipação ao movimento foi obtida através da análise do sinal de EEG e foi de 716, 0±546, 1 milisegundos. A partir da análise apenas do sinal de EMG, este valor foi de 88, 34 ± 67, 28 milisegundos. Os resultados das etapas de processamento dos sinais biológicos, a medição dos ângulos da articulação, bem como os valores de acurácia e tempo de antecipação ao movimento se mostraram em conformidade com a literatura atual relacionada.

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Dentre os cânceres do lábio de 90% a 95% dos casos afetam o lábio inferior, sendo o carcinoma espinocelular o mais freqüente. A classificação TNM sintetiza as características clínicas do tumor, permitindo realizar um prognóstico e possibilitando comparações dos resultados. Relaciona três parâmetros: tamanho do tumor (T), propagação aos gânglios linfáticos regionais (N) e metástases à distância (M), mas estabelece padrões a partir de 2cm. Para o carcinoma espinocelular do lábio lesões com 2cm são extremamente grandes. OBJETIVO: O objetivo deste estudo é verificar a relação entre as características epidemiológicas, clínicas, evolutivas e histopatológicas do carcinoma espinocelular do lábio tendo como parâmetro lesões de tamanhos a partir de 0,5cm. CASUÍSTICA E MÉTODO: Foi elaborado um estudo retrospectivo transversal em pacientes com carcinoma espinocelular do lábio, no período 1993-2000, em São Paulo, Brasil. Estudou-se prontuários, laudos originais dos exames histopatológicos e lâminas de tumores de pacientes com carcinoma espinocelular do lábio. Os tumores foram classificados de 0.5 em 0.5cm, sendo verificado o tipo, o grau de diferenciação histológica, a presença de desmoplasia, as invasões muscular, neural e vascular, e o tipo de infiltrado inflamatório. RESULTADOS: A análise estatística mostrou que metástases e recidivas não dependem da cor de pele ou do sexo dos pacientes e que há independência entre a localização do tumor, no lábio superior ou inferior, e a incidência de metástases e recidiva. Houve correlação entre o tamanho da lesão a partir de 0,5cm e a ocorrência de metástases e recidiva. Verificou-se que o tamanho da lesão determina a invasão em outros tecidos. O infiltrado inflamatório verificado em todas as lesões era linfoplasmocitário e, em algumas, associado com eosinófilos sem relação com o tamanho do tumor. CONCLUSÃO: Tumores menores que 2cm podem apresentar comportamentos evolutivos distintos, sob o ponto de vista clínico e histopatológico. O tipo mais prevalente de lesão é o ulcerativo e o que mais metastatiza e recidiva é o úlcero-vegetante. Os tipos úlcero-vegetante e vegetante estão ligados a lesões de maior tamanho. O tamanho do tumor se relaciona, de forma semelhante, com os graus II e III, nos quais ocorrem os maiores índices de metástases e recidivas. O tumor invade em ordem decrescente de freqüência músculos, nervos e vasos sanguíneos, e esta pode ser prevista pelo tamanho da lesão. É necessária a invasão dos músculos para a ocorrência de metástases, sendo que os vasos sanguíneos somente podem estar implicados quando há invasão concomitante dos nervos. A desmoplasia está diretamente relacionada ao tamanho da lesão e à ocorrência de metástases.

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Vários materiais têm sido injetados ou inseridos em pregas vocais na tentativa de solucionar a incompetência glótica. Contudo, poucos são os estudos que avaliam o processo cicatricial decorrente da enxertia destes materiais. OBJETIVO: O objetivo desta pesquisa foi avaliar a concentração de colágeno após enxerto microcirúrgico de fáscia muscular e gordura na prega vocal de coelho FORMA DE ESTUDO: experimental MATERIAL E MÉTODO: Dezenove coelhos foram submetidos à inserção de enxerto na prega vocal direita, sendo nove de fáscia e dez de gordura. A prega vocal esquerda foi submetida ao mesmo procedimento, sem enxertia. Os coelhos foram sacrificados após 90 e 180 dias. O colágeno foi analisado morfometricamente através do método da Picrossírius-polarização com a utilização do software Image Pro Plus RESULTADOS: Houve aumento do colágeno em todos grupos enxertados quando comparados com o grupo controle. A concentração do colágeno encontrada nos coelhos submetidos a enxerto de gordura foi significativamente maior quando comparados à concentração do colágeno nos coelhos submetidos a enxerto de fáscia muscular, tanto com 90 quanto com 180 dias CONCLUSÃO: A enxertia de gordura e fáscia lata na prega vocal de coelho promoveu maior deposição de colágeno do que no grupo controle, sendo mais exuberante na inserção de gordura.

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A síndrome da apnéia e hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS) é um distúrbio que atinge cerca de 4% da população adulta e que, além dos problemas sociais associados ao ronco e à sonolência diurna excessiva, é preocupante pelos quadros de hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca que pode desencadear. REVISÃO E DISCUSÃO: Através de uma revisão de literatura discutiu-se o uso de aparelhos intrabucais para o tratamento dessa patologia, destacando-se a eficácia e as limitações dessa terapia, os principais sintomas clínicos, os principais efeitos colaterais oclusais, o grau de colaboração e o índice de satisfação dos pacientes. CONCLUSÕES: Concluiu-se que a terapia com aparelhos intrabucais deve ser a de primeira escolha para o tratamento de SAHOS de média a moderada, sendo o desconforto dentário, articular e muscular, a hipersalivação e a xerostomia os sintomas clínicos mais freqüentes, com efeitos colaterais oclusais leves que normalmente não geram incômodos aos pacientes, com bom grau de colaboração e alto índice de satisfação.

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Pesquisas sobre o tempo máximo de fonação (TMF) em crianças obtiveram diferentes resultados, constatando que tal medida pode refletir o controle neuromuscular e aerodinâmico da produção vocal, podendo ser utilizada como indicador para outras formas de avaliação, tanto qualitativas quanto objetivas. OBJETIVO: Verificar as medidas de TMF de 23 crianças pré-escolares, com idades entre quatro e seis anos e oito meses. MATERIAL E MÉTODO: O processo de amostragem contou com questionário enviado aos pais, triagem auditiva e avaliação perceptivo-auditiva vocal, por meio da escala RASAT. A coleta de dados constou dos TMF. DESENHO DO ESTUDO: Prospectivo de corte transversal. RESULTADOS: Os TMF /a/, /s/ e /z/ médios foram 7,42s, 6,35s e 7,19s; os TMF /a/ aos seis anos, foram significativamente maiores do que aos quatro anos; à medida que a idade aumentou, todos os TMF também aumentaram; e a relação s/z para todas as idades foi próxima de um. CONCLUSÕES: Os valores de TMF mostraram-se superiores aos verificados em pesquisas nacionais e inferiores aos verificados em pesquisa internacionais. Além disso, pode-se concluir que as faixas etárias analisadas no presente estudo encontram-se num período de maturação nervosa e muscular, sendo a imaturidade mais evidente na faixa etária dos quatro anos.

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O presente trabalho avaliou a associação anestésica do propofol, um anestésico geral de ação ultracurta e metabolismo rápido, ao remifentanil, opioide de grande poder analgésico, que potencializa os anestésicos gerais. O objetivo principal foi desenvolver um protocolo anestésico de uso intravenoso, por infusão contínua, que proporcione conforto ao paciente, segurança, com grande relaxamento muscular e analgesia em gatos submetidos a cirurgias eletivas como a ovariosalpingoisterectomia e orquiectomia. Foram utilizados 30 gatos, aleatoriamente distribuídos em 3 grupos de 10 animais. Em todos eles realizou-se a tranquilização com acepromazina (0,1 mg/kg, IM) e indução anestésica com propofol (6 mg/kg, IV). No grupo 1, a anestesia foi mantida por infusão contínua de propofol (0,6 mg/kg/min), no grupo 2, com propofol (0,4 mg/kg/min) e remifentanil (0,1 µg/kg/min), e no grupo 3, com propofol (0,4 mg/kg/min) e remifentanil (0,2 µg/kg/min). As variáveis mensuradas foram: temperatura corporal, frequência cardíaca, frequência respiratória, saturação da oxiemoglobina, pressão arterial sistólica, hemogasometria arterial, analgesia e miorrelaxamento. Após análise dos resultados, pode-se concluir que o remifentanil promoveu incremento da analgesia, permitindo redução de 33% na velocidade de infusão do propofol, entretanto a infusão de 0,2 µg/kg/min de remifentanil determinou maior depressão respiratória quando comparada à infusão de 0,1 µg/kg/min.

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The industry of ergogenic supplements is increasing rapidly (Cole et al., 2003). Supplements may constitute an important aid for some vigourous exercise routines, but they may also be used as a hypothetical mean to achieve increases in muscular mass. This supposed effect of suplements can lead to its use by individuals who have high levels of drive for muscularity, a condition that is known to be associated with muscular dismorphy (or as it has been called recently vigorexia, Pope et al., 1997). Another psychological factor which can influence supplement consumption is exercise dependence, a borderline problem, as most studies present a prevalence of less than 10% in regular exercisers (Palmeira & Matos, 2006). Symptoms like tolerance or continuity could lead to the use of ergogenic aids to maintain the exercise levels. Also of interest for the understanding of the use of suplements are exercise frequency, volume and intensity, which could explain the ratesof consumption on a more physicological level.

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RESUMO: Com a globalização e as mudanças provenientes da mesma, o ser humano vem sofrendo com o estresse ao tentar se adaptar e acompanhar tais acontecimentos seja no âmbito familiar, social, afetivo e profissional. Para desempenhar as funções docentes do ensino superior, são exigidas diversas condições, e o professor sofre um desgaste físico e psicológico ao tentar suprir determinadas demandas, o que em muitos casos, ocasiona o estresse ocupacional. Com o propósito de aprofundar conhecimentos sobre a relação existente entre o estresse e a atividade docente, fizemos o seguinte questionamento: quais os sintomas de estresse apresentados em professores do ensino superior? Com Objetivo geral de estudar os sintomas e níveis de estresse, relacionando-os à carreira docente do ensino superior, com as variáveis: regime de trabalho, vínculo institucional, idade, sexo, tempo de trabalho, tipo de IES, em uma população específica pertencente a duas Instituições de Ensino Superior -IES da cidade de Teresina, Estado do Piauí- Brasil, sendo uma pública e uma privada. Visando atingir os objetivos propostos, utilizamos da metodologia de caráter exploratório e descritivo, com abordagem quantitativa dos dados recorrendo à estatística descritiva. O instrumento de coleta de dados utilizado foi o “Inventário de Sintomas de Stress Lipp – ISSL” da autora Marilda Lipp (2000), aplicado em uma amostra de cem (100) professores, com idade entre 22 e 55 anos de idade. Mediante a análise dos dados, pode-se verificar que apesar das diferenças existentes entre IES públicas e privadas, a maioria dos resultados foram semelhantes. Em ambas as IES houve presença de estresse nos docentes, prevalecendo a fase de alerta, logo após a fase de resistência, em seguida a fase de quase-exaustão,Houve um predomínio de sintomas psicológicos, onde na IES privada se destacam: aumento súbito de motivação e entusiasmo súbito. E como sintomas físicos: boca seca e nó no estômago. Na IES públicas os sintomas psicológicos foram: entusiasmo súbito e aumento súbito de motivação. E físicos: tensão muscular e nó no estômago. Em relação as co-variáveis que apresentaram maior relação com o estresse pode-se apresentar na IES privada o sexo masculino e feminino possuem a mesma representatividade, a faixa etária de 31 a 39 anos, estado civil casado, tempo de serviço de 7 a 13 anos, jornada de trabalho integral e vínculo efetivo. Já na IES pública verifica-se relação com o sexo feminino, idade variando de 31 a 39 anos, estado civil solteiro, tempo de serviço de 7 a 13 anos, jornada de trabalho parcial e vínculo substituto. De acordo com o que foi analisado, percebe-se que os docentes do ensino superior, independente do tipo de IES ao qual estão vinculados, estão sujeitos ao estresse e que estes não devem ser responsabilizados pelo mesmo, nem por adoção de medidas preventivas, visto que toda a IES sofre as conseqüências, e tem condições de auxiliar o professor com situações preventivas, de controle a partir do conhecimento, interpretação e mudança de hábitos do professor no ambiente universitário. ABSTRACT: With globalization and its changes, the human being has suffered from stress while trying to adapt and monitor such events, within family, social, emotional or professional scope. To play as teacher in higher education, they are required various conditions and the teacher suffers physical and psychological wear trying to meet certain demands, which in many cases leads to occupational stress.Aiming to deepen knowledge about the relationship between stress and teaching activities, we made the following question: what are the symptoms of stress presented by higher education teachers? With the general objective of study the symptoms and the stress levels, linking them to the teaching career in higher education, using the following variables: working regime, institutional link, age, sex, working time, type of HEI, in a specific population belongs to two Higher Education Institutions HEI - of Teresina, Piauí, Brazil, one public and one private. Aiming to achieve the proposed objectives, we used a exploratory - descriptive study, with quantitative approach of data using graphs and tables. The data collection instrument used was the "Lipp Stress Symptoms Inventory - ISSL" by the author Marilda Lipp (2000), applied to a sample of a hundred (100) teachers, between 22 and 55 years of age. Through data analysis, despite the differences between public and private HEIs, we can see that the most results were similar. In both HEIs, the results revealed that the alert phase of stress had prevailed, followed by resistance and almost-exhaustion phases. A small number presented stress in exhaustion phase and another group did not present stress. There was a predominance of psychological symptoms, which in private HEIs stands out: increase of motivation and enthusiasm suddenly. And as physical symptoms: dry mouth and stomached. In public HEI, psychological symptoms were sudden enthusiasm and increse of motivation. And physical symptoms: muscle tension and stomached. In relation to the co-variables that showed a greater relationship with stress, in private HEIs males and females have the same representation, between 31-39 years, married, working time of 7-13 years, full working day and effective link. Already in public HEIs, female, between 31-39 years, unmarried, working time of 7-13 years, partial working day and substitute link had prevailed. According to analysis, we find that teachers in higher education, regardless of the HEI to which they are linked, are subject to stress. And they should not be blamed for the onset of stress, neither by adopting preventive measures, since all the HEI suffers the consequences, and it is able to help teachers with preventive measures based on the knowledge, interpretation and change habits of the teacher in the university environment.

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São apresentados resultados em relação a infecção expertmental de Zygodontomys lasiurus (Rodentia-Cricetidae) com duas cepas de T. cruzi isoladas de casos humanos, Y e Berenice, e uma isolada de um triatomíneo silvestre, chamada costalimai. Foram realizados estudos em relação a evolução da parasitemia, duração da patência e prepatência da infecção. Com o objetivo de verificar a agressividade e tropismo tissular das cepas de T. cruzi nesta espécie de roedor, foram também realizados estudos histopatológicos. Os resultados obtidos mostraram que os níveis de parasitemias foram baixos para as três cepas estudadas. A patência da infecção variou de 14 a 16 dias nos animais inoculados com a cepa Y, 26 a 29 dias com a Berenice e 9 a 13 dias com a costalimai. O período prepatente variou de 3 a 5 dias nos animais inoculados com a cepa Y, de 2 a 6 dias com a cepa Berenice e de 6 a 8 dias com a costalimai. As três cepas apresentaram em Z. lasiurus, comprometimento nitidamente muscular, provocando reações leves, moderadas e intensas.

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Com o objetivo de avaliar o estado nutricional na idade pré-escolar em áreas de baixa renda do Estado de São Paulo, 1.359 crianças de dois a seis anos de idade foram submetidas a exame antropométrico que incluiu peso e altura e medidas das áreas "muscular" e "adiposa" da seção transversal do braço esquerdo. A análise das medidas observadas foi feita por comparação a medidas que foram simultaneamente tomadas em população de pré-escolares de alto nível sócio-econômico do município de São Paulo. Foram comparadas médias segundo faixa etária e, a seguir, por meio de análises de regressão em função da idade, foram comparadas as velocidades de expansão das várias medidas. As análises efetuadas indicam que, ao chegar ao final da idade pré-escolar, as crianças das áreas de baixa renda apresentam pronunciado retardo no seu crescimento (aproximadamente 5 cm de altura e 5 kg de peso). A seção transversal do braço daquelas crianças estaria, no mesmo momento, diminuída tanto em tecido muscular quanto em tecido adiposo (em torno de 2 cm² e 4 cm², respectivamente). As mesmas análises indicam cronologias diferentes para os vários déficits constatados ao final da idade pré-escolar. Os déficits de altura e de "área muscular" do braço ocorreriam predominantemente antes dos dois anos de idade enquanto os déficits de peso e de "área adiposa" do braço aconteceriam predominantemente já na idade pré-escolar. Como implicações dos achados obtidos, surgem indicações de que, antes dos dois anos, a interação agente-hospedeiro, responsável pelo aparecimento da desnutrição, determine prejuízos sobretudo à síntese de proteínas. No período pré-escolar, aquela interação determinaria prejuízos sobretudo à síntese das reservas calóricas. Modificações a nível do agente e/ou a nível do hospedeiro poderiam ser responsáveis pelas diferenças observadas nos dois períodos. Para a compreensão das mesmas, fatores como a adequação calórica e protéica das dietas, a incidência e severidade das doenças infecciosas e os mecanismos adaptativos do organismo deveriam ser investigados. De qualquer forma, a diversidade do comprometimento do estado nutricional nos dois períodos deveria ser levada em conta na formulação dos programas de nutrição dirigidos às várias idades.

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Introdução: A prática de exercício físico regular tem impacto na melhoria da aptidão física global dos idosos. Objectivos: O objectivo deste estudo descritivo foi analisar se a prática de exercício físico regular influencia a força de preensão global da mão, a força dos membros inferiores e a capacidade funcional em indivíduos residentes no concelho de Loures, com idade superior a 60 anos de idade. Metodologia: Através de um questionário de caracterização da população foi seleccionada, uma amostra de 60 indivíduos habitantes do concelho de Loures (de idades entre 60 e 91 anos), dos quais 30 praticam exercício físico regular e 30 não praticam qualquer tipo de exercício físico. A força de preensão da mão foi avaliada através de um dinamómetro portátil, a força dos membros inferiores através do teste de sentar e levantar da cadeira (TSLC), a capacidade funcional através do teste de 6 minutos de marcha (T6MM) e a percepção subjectiva de esforço (RPE), segundo a escala de Borg. Resultados: Para esta amostra concluiu-se que a prática regular de actividade física influencia o Peak Force (PF) da mão direita (p=0,037), o PF da mão esquerda (p=0,022), a Endurance (ED) da mão esquerda (p=0,017), o número de execuções correctas no TSLC (p=0,00), a distância total percorrida no T6MM (p=0,00) e a RPE durante o T6MM (p=0,00). O Time to Peak (TTP) da mão direita e esquerda (p=0,574 e 0,630, respectivamente) não apresentam diferenças significativas entre os grupos, bem como a ED da mão direita (p=0,219). Conclusão: poderá concluir-se que a prática de exercício físico, nesta amostra, contribui para uma melhor aptidão física que permite uma maior performance a nível da capacidade funcional e da força com menores índices de fadigabilidade.

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Estudou-se o crescimento e o estado nutricional, por meio de índices antropométricos, de 185 crianças (97 meninos e 88 meninas) em idade escolar (7,0-10,9 anos) de baixa renda familiar do município de Nova Iguaçu, Estado do Rio de Janeiro (Brasil). A antropometria nutricional identificou 3,52 e 6,25% das crianças como desnutridas recentes e crônicas, respectivamente; valores que se comparam aos descritos para crianças faveladas do Município do Rio de Janeiro. Em geral, as medianas de altura das crianças ficaram abaixo do 25.º centil do padrão internacional de crescimento, sendo que a partir dos 10 anos a mediana da altura dos meninos foi inferior ao 10.º centil. As médias de peso e altura dessas crianças foram comparáveis à do nordeste urbano, superiores à da Paraíba, e inferiores às crianças de classe média de São Paulo. Os valores de 7 dobras cutâneas, do perímetro do braço, e da área de gordura do braço foram superiores nas meninas de todas as faixas etárias. A área muscular do braço foi maior nos meninos do que nas meninas de todas as faixas etárias.

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Introdução: A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença autossómica dominante neurodegenerativa relacionada com a deposição sistémica de fibras de amiloide essencialmente a nível do sistema nervoso periférico. Clinicamente, caracteriza-se por uma neuropatia sensitivo-motora iniciando-se quase sempre nos membros inferiores e comprometendo subsequentemente as mãos. Até agora, o único tratamento conhecido com efeitos positivos no atrasar da progressão da doença é o transplante hepático com medicação com efeitos negativos para o metabolismo muscular e consequentemente para a capacidade de produção de força. Do nosso conhecimento, não existem caracterizações quantitativas dos níveis de força nestes indivíduos nem comparações com a população saudável. Este conhecimento seria extremamente importante para verificar a evolução clínica e funcional desta doença e para a eventual prescrição adequada de um programa de reabilitação. Objectivo: O objectivo deste estudo foi descrever e comparar os níveis de força de preensão (peak force) entre doentes PAF com ou sem transplante de fígado (PAFTx e PAFNTx, respectivamente) com um grupo de indivíduos saudáveis (GC). Material e métodos: A amostra total foi constituída por 206 indivíduos, divididos em três grupos: 59 indivíduos PAFNTx (23 homens, 36 mulheres; idade 35 ± 8 anos); 85 indivíduos PAFTx (52 homens, 33 mulheres; idade 34 ± 8 anos) e 62 GC (30 homens, 32 mulheres; idade 33 ± 9 anos). A força de preensão foi avaliada com um dinamómetro de preensão portátil E-Link (Biometrics Ltd, UK). Tanto as posições de medição como as ordens fornecidas foram estandardizadas. O valor de força máxima considerado foi classificado de acordo com as normas do American College of Sports Medicine (ACSM) para a força de preensão. Resultados: Os três grupos são diferentes (p < 0,05) no peso, no IMC e na força de preensão em ambas as mãos, bem como na resistência da mão esquerda. Foram encontradas correlações negativas entre a força e a idade, para os grupos PAFNTx e PAFTx, mas não para o grupo GC. Conclusões: De acordo com os nossos resultados, os indivíduos portadores de PAF apresentaram valores mais baixos para a força de preensão em ambas as mãos do que os indivíduos aparentemente saudáveis e consequentemente uma pior classificação nas normas do ACSM. A maioria dos doentes apresenta valores de força de preensão abaixo da média ou mesmo precária. Estes resultados poderão mostrar as implicações negativas na funcionalidade destes indivíduos e indicam também a necessidade de um programa de reabilitação com especificidade ao nível da motricidade da mão.

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Abstract: Background: Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease leading to sensory and motor polyneuropathies, and functional limitations. Liver transplantation is the only treatment for FAP, requiring medication that negatively affects bone and muscle metabolism. The aim of this study was to compare body composition, levels of specific strength, level of physical disability risk, and functional capacity of transplanted FAP patients (FAPTx) with a group of healthy individuals (CON). Methods: A group of patients with 48 FAPTx (28 men, 20 women) was compared with 24 CON individuals (14 men, 10 women). Body composition was assessed by dual-energy X-ray absorptiometry, and total skeletal muscle mass (TBSMM) and skeletal muscle index (SMI) were calculated. Handgrip strength was measured for both hands as was isometric strength of quadriceps. Muscle quality (MQ) was ascertained by the ratio of strength to muscle mass. Functional capacity was assessed by the six-minute walk test. Results: Patients with FAPTx had significantly lower functional capacity, weight, body mass index, total fat mass, TBSMM, SMI, lean mass, muscle strength, MQ, and bone mineral density. Conclusion: Patients with FAPTx appear to be at particularly high risk of functional disability, suggesting an important role for an early and appropriately designed rehabilitation program.

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Liver transplantation is the unique treatment for several end-stage diseases. Familial Amiloidotic Polineuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease related with systemic deposition of amyloidal fiber mainly on peripheral nervous system, clinically translated by an autonomous sensitive-motor neuropathy with severe functional limitations in some cases. The unique treatment for FAP disease is a liver transplant with a very aggressive medication to muscle metabolism and force production. To our knowledge there are no quantitative characterizations of body composition, strength or functional capacity in this population.