Erreurs innées du métabolisme: transition enfant-adulte [Inborn errors of metabolism: transition from childhood to adulthood].

Les erreurs innées du métabolisme (EIM) sont dues à des mutations de gènes codant pour des enzymes du métabolisme et sont classées selon trois grands groupes de maladies: 1) intoxications; 2) déficit énergétique et 3) déficit de synthèse ou catabolisme des maladies complexes. Le progrès thérapeutique des vingt dernières années a permis d'améliorer le pronostic des enfants atteints d'EIM. Ces enfants grandissent et doivent être pris en charge à l'adolescence et à l'âge adulte par des équipes spécialisées. Cette médecine métabolique pour adultes est une discipline relativement nouvelle avec une information limitée chez l'adulte. Les recommandations pédiatriques sont extrapolées à la prise en charge des adultes tout en intégrant les différentes étapes de vie (indépendance sociale, grossesse, vieillissement et éventuelles complications tardives). Inborn errors of metabolism (IEM) are due to mutations of genes coding for enzymes of intermediary metabolism and are classified into 3 broad categories: 1) intoxication, 2) energy defect and 3) cellular organelles synthesis or catabolism defect. Improvements of therapy over these last 20 years has improved prognosis of children with IEM. These children grow up and should have their transition to specialized adult care. Adult patients with IEM are a relatively new phenomenon with currently only limited knowledge. Extrapolated pediatric guidelines are applied to the adult population taking into account adult life stages (social independence, pregnancy, aging process and potential long-term complications).

Vertical relations and local competition : an empirical approach

The analysis of vertical industry relations forms an essential element in the field of industrial organization. This paper tests hypotheses derived from transaction cost theory and the principal-agent problem in Chile’s petrol market. It shows that local competition plays an important role in the choice of a disintegrated vertical structure, and that low levels of service investment have the same effect. Conversely, the number of own-brand outlets and a high level of investment in services reduce the probability of disintegration. The paper demonstrates that vertical disintegration has a null effect on wholesale petrol prices and a positive effect on retail petrol prices of between 1.6 and 7 per cent, depending on fuel type.

Emotions in International Politics. Beyond Mainstream International Relations

In recent years, social scientists have increasingly recognized the interconnectedness of thought on emotions. Nowhere is the role of passions more evident than international politics, where pride, anger, guilt, fear, empathy, and other feelings are routinely on display. But in the absence of an overarching theory of emotions, how can we understand their role at the international level? Emotions in International Politics fills the need for theoretical tools in the new and rapidly growing subfield of international relations. Eminent scholars from a range of disciplines consider how emotions can be investigated from an international perspective involving collective players, drawing evidence from such emotionally fraught events as the Rwandan genocide, World War II, the 9/11 attacks, and the Iranian nuclear standoff. The path-breaking research collected in Emotions in International Politics will be a valuable theoretical guide to understanding conflict and cooperation in international relations.

Conséquences du stress en période périnatale sur la réponse émotionnelle chez l'enfant prématuré

Problématique: Les naissances prématurées sont des situations cliniques à risque pour l'enfant. Celui-ci arrive au monde avec une capacité amoindrie à être autonome, que ce soit, par exemple, au niveau respiratoire ou de la régulation thermique. Lors de leur séjour aux soins intensifs, les enfants prématurés subissent des interventions qui peuvent être douloureuses, ils sont souvent manipulés et exposés à des bruits et des lumières intenses; ceci peut induire un stress important pour l'enfant qui est déjà vulnérable du fait de sa prématurité. Lorsque confronté à une situation stressante, l'organisme humain réagit par l'activation de l'axe hypothalamo-hypophysio-surrénalien (HHS). Une des hormones principales sécrétées par l'axe HHS est le cortisol. Plusieurs études suggèrent que le cortisol, lorsque sécrété en quantités importantes, risque d'altérer la matière grise, en induisant une diminution de volume, notamment celui de l'hippocampe (Plotsky & Meaney, 1993; Sapolsky, 2000; McEwen, 1994; 2000; Sandman et al., 1994; Meaney et al., 1991;1996). Ces altérations auraient comme effet un dérèglement de l'axe HHS (Heim & Nemeroff, 1999) avec comme conséquence une variation de la réponse au stress mais aussi de la mémoire et de la régulation émotionnelle (Stam et al., 2000 et Siegel, 1998). Objectifs: Nous allons nous intéresser aux grands prématurés nés à moins de 32 semaines de gestations selon leur exposition à des interventions stressantes et douloureuses ou des complications postnatales. Nous allons étudier l'impact qu'un stress modéré ou sévère sur un prématuré a sur la réponse de l'axe HHS et sur sa régulation émotionnelle lorsque celui-ci est confronté à des situations de stress modéré ultérieurement, plus précisément à six mois d'age corrigé. Méthodologie: Dans le cadre de l'étude «Stress néonatal et réactivité au stress ultérieur: effets préventifs d'une intervention précoce» (SNF 3200 BO-104230) menée au SUPEA en collaboration avec le service de néonatologie du DMCP, le Lab-TAB (Laboratory Temperament Assessment Battery, prelocomotor version 3.1, Goldsmith & Rothbart, 1999) a été utilisé comme outil pour analyser le tempérament d'un enfant par l'analyse de ses réactions émotionnelles à certaines situations. L'enfant, qui était filmé, a été confronté à des mises en scène conçues pour susciter diverses émotions comme la peur, la colère, la frustration, la curiosité ou le plaisir. Un système de codage dérivé de celui du Lab-TAB sera utilisé par deux codeurs différents pour analyser les réactions émotionnelles des enfants. Les taux de cortisol sécrétés ont été mesurés dans la salive de l'enfant. La mesure du cortisol libre dans la salive montre une bonne corrélation avec le cortisol plasmatique ; plusieurs prélèvements de salive ont été faits avant, pendant et après la situation de stress. Les situations filmées n'ont pas encore été codés, ni les taux analysés par l'équipe de la SUPEA. Nous allons observer 40 vidéos, 20 d'enfants nés prématurément et 20 d'enfants nés à terme comme groupe contrôle, et examiner la réponse endocrinienne au stress ainsi que leur régulation émotionnelle au niveau de leur comportement comme l'excitation, les pleurs, l'évitement... Hypothèse : L'intensité de l'exposition au stress postnatal chez l'enfant prématuré induirait des variations de la réponse de l'axe HHS mais aussi de la régulation émotionnelle. Il n'est pas clair selon la littérature actuelle si les variations des réponses de l'axe HHS dues à l'exposition à un stress précoce vont dans les sens de l'hypo- ou l'hyperréactivité, et si cette réponse corrèle avec la régulation émotionnelle au niveau des comportements. C'est ce que l'analyse des données nous permettra de déterminer.

Le Rorschach en clinique de l'enfant et de l'adolescent - Approche psychanalytique (2ème édition)

L'ouvrage propose, dans une perspective psychanalytique, une approche didactique de la pratique de l'épreuve de Rorschach auprès des enfants et des adolescents, dans la spécificité de l'engagement que cette pratique requiert, en mettant successivement l'accent sur : la place et les enjeux de la passation de l'épreuve dans le contexte de la consultation en psychologie clinique et en psychopathologie (en lien avec la pratique d'autres épreuves) ; les aspects méthodologiques qui président à la passation de l'épreuve et à la cotation des réponses ; le repérage et l'identification des problématiques qui concourent à l'interprétation de l'épreuve ; la mise en perspective des productions projectives en fonction de l'âge de l'enfant ou de l'adolescent ; la présentation et l'analyse de situations de consultation dans le champ de la clinique et de la psychopathologie de l'enfant et de l'adolescent. L'ensemble est largement illustré d'exemples de réponses et de protocoles d'enfants ou d'adolescents. Public : Inscrit dans la pratique clinique, cet ouvrage est un outil indispensable pour les psychologues désireux d'approfondir la pratique de l'épreuve de Rorschach et pour les étudiants en psychologie clinique et en psychopathologie soucieux de s'y former.

Teaching cross-cultural competence and CLIL: a CLIL approach in International Relations University Courses

International relations professionals need cross-cultural competence and English language communication skills to function in the international arena (Graddol 1997). English language communication skills are necessary not only to communicate with foreign colleagues (Bocanegra-Valle 2014) but also to access the vast amount of knowledge transmitted in English over the internet (Ku, Zussman 2010). This work reports the use of CLIL and cross-cultural training in the University of Messina International Relations Advanced Degree Program as a method to raise students’ level of English as quickly as possible while giving them the essential intercultural skills for work in the international field. The researchbased course program combined cross-cultural communication training (Storti, 1997; Lewis, 1999; Gannon, 2004, Harris and Moran, 2007; U.S Peace Corps Training Handbook 2012,) and intercultural competence skill development (Bennett, 1998). Two objectives were proposed: 1) develop cross-cultural communication competence; 2) bring students up to a B2 level as fast as possible. The final exam demonstrated significant growth in the areas of cross-cultural competence as well as an increase in European Common Framework level ranging from .5 to 1.0 depending on the student. Students expressed their belief that what they had learned would be useful for their future career. Combining CLIL with intercultural competence building seems to be effective in meeting two objectives: increasing English language fluency and developing cross-cultural communication competence. More research is recommended to further document this method for increasing English communication proficiency while developing interculturally competent international professionals.

Ostéome choroïdien unilatéral chez un enfant de 2 ans

Un garçon, âgé de 2 ans, est suivi depuis ses 1 an pour une hétérochromie sectorielle de l'iris au niveau de l'oeil gauche. Au dernier contrôle ophtalmologique, le médecin traitant a découvert une lésion blanchâtre du fond d'oeil, au même oeil. Il a suspecté un rétinoblastome et nous a adressé l'enfant pour prise en charge diagnostique et thérapeutique. ▶ Examen sous narcose : L'examen du fond d'oeil gauche révèle une lésion blanc-jaunâtre, ovalaire, à bords festonnés, légèrement surélevée, localisée au pôle postérieur et atteignant l'arcade temporale supérieure. L'examen de l'oeil droit est sans particularités.

Des relations déraisonnables ? Marie Bonaparte, son chien Topsy, la biologie et la psychanalyse

Analysée par Sigmund Freud, Marie Bonaparte (1882-1962) devint son élève et eu un rôle capital dans le développement de la psychanalyse en France. Elle fut aussi une proche de Gustave Le Bon (1841-1931), passionnée comme lui par les sciences et fréquenta notamment les scientifiques de L'Institut Pasteur. Outre son oeuvre de psychanalyste, elle publia en 1937 un texte sur le cancer de sa chienne Topsy qui sera traduit en allemand par Freud et connaitra un réel succès éditorial. L'analyse de cet ouvrage met à jour non seulement les spécificités de son rapport à l'animal mais aussi celui qu'elle entretient avec la science.