Interlimb Coordination During Step-to-Step Transition and Gait Performance

Most energy spent in walking is due to step-to-step transitions. During this phase, the interlimb coordination assumes a crucial role to meet the demands of postural and movement control. The authors review studies that have been carried out regarding the interlimb coordination during gait, as well as the basic biomechanical and neurophysiological principles of interlimb coordination. The knowledge gathered from these studies is useful for understanding step-to-step transition during gait from a motor control perspective and for interpreting walking impairments and inefficiency related to pathologies, such as stroke. This review shows that unimpaired walking is characterized by a consistent and reciprocal interlimb influence that is supported by biomechanical models, and spinal and supraspinal mechanisms. This interlimb coordination is perturbed in subjects with stroke.

Application of Infrared Thermal Imaging in a Violinist with Temporomandibular Disorder

Temporomandibular disorders (TMD) consist of a group of pathologies that affect the masticatory muscles, temporomandibular joints (TMJ), and/or related structures. String instrumentalists, like many orchestra musicians, can spend hours with head postures that may influence the biomechanical behavior of the TMJ and the muscles of the craniocervicomandibular complex (CCMC). The adoption of abnormal postures acquired during performance by musicians can lead to muscular hyperactivity of the head and cervical muscles, with the possible appearance of TMD. Medical infrared thermography is a non-invasive procedure that can monitor the changes in the superficial tissue related to blood circulation and may serve as a complement to the clinical examination. The objective of this study was to use infrared thermography to evaluate, in one subject, the cutaneous thermal changes adjacent to the CCMC that occur before, during, and after playing a string instrument.

Estudo eletroquímico do dano oxidativo promovido por RNS e PAH e o efeito protetor de antioxidantes no ADN

No dia-a-dia, os organismos vivos estão sujeitos a vários tipos de agressões de origem endógena e exógena. A produção endógena exagerada de contaminantes que ocorre nos processos metabólicos dos seres vivos está intimamente associada ao aparecimento e desenvolvimento de várias patologias. Por outro lado, e devido às atividades antropogénicas, muitos contaminantes de origem ambiental e alimentar entram por via exógena no organismo dos seres vivos provocando igualmente danos a nível celular. De modo a protegerem-se dos efeitos pejorativos provocados por estes compostos, os organismos vivos desenvolveram mecanismos complexos de defesa antioxidante. Este trabalho consistiu no estudo eletroquímico do dano oxidativo induzido por contaminantes (PAH (hidrocarbonetos aromáticos policíclicos), H2O2, NO• e HClO) e do efeito protetor, ao dano oxidativo, promovido por antioxidantes no material baseado no ADN recorrendo à utilização de um biossensor de bases púricas, adenina-EPC (elétrodo pasta de carbono) e dA20-EPC, utilizando a voltametria de onda quadrada (VOQ) como técnica de deteção. A aplicação da eletroquímica apresenta várias vantagens para a quantificação da capacidade antioxidante total (CAT) pois, permite a redução da quantidade de reagentes e amostra em análise, elimina a etapa de remoção de cor (a cor é um interferente nos métodos óticos) e não requer equipamentos dispendiosos. Foram seguidas diferentes abordagens para a construção dos biossensores. A primeira consistiu na construção de um adenina-EPC em três etapas: i) condicionamento do EPC, ii) eletrodeposição da adenina no EPC e iii) leitura do sinal eletroquímico. Assim, foram otimizados diversos parâmetros: concentração de adenina (150,0 mg/L), potencial de condicionamento (Ec) (+ 1,80 V), potencial de deposição (Ed) (+ 0,40 V), tempo de condicionamento (tc) (180 s) e tempo de deposição (td) (240 s). Foi aplicado o adenina-EPC no estudo do dano oxidativo provocado por PAH (benzo (g,h,i) perileno) e constatou-se que era necessário transformar o benzo (g,h,i) perileno num radical para se possível observar danos oxidativos induzidos no biossensor. A nova estratégia consistiu na construção de um dA20-EPC, através da adsorção física de uma gota de dA20 na superfície do EPC, com posterior secagem e leitura do sinal eletroquímico. Neste procedimento foi otimizada a concentração de dA20 (100,0 mg/L). O dano oxidativo provocado pelo H2O2, NO• e HClO foi estudado sobre o dA20-EPC e verificou-se que os três contaminantes induziam dano oxidativo no dA20-EPC. Confirmou-se a capacidade do ácido ascórbico (AA) em proteger o dA20-EPC do dano oxidativo induzido por H2O2 e NO•. O biossensor desenvolvido (dA20-EPC) foi aplicado na avaliação da CAT de diferentes amostras reais (café, sumo de laranja e água aromatizada de laranja) usando-se como contaminantes o H2O2 e NO•. Todas as amostras analisadas apresentaram ter capacidade antioxidante. Quando se usou o dA20-EPC na presença de H2O2, verificou-se que as amostras de café apresentam valores mais elevados de CAT (1130-1488 mg AAE/L) do que as amostras de bebidas (110 mg AAE/L em água aromatizada e 775 mg AAE/L em sumo). Os valores de CAT obtidos para amostras de sumo e água aromatizada na presença de NO• indicam que a amostra de sumo possui maior teor de CAT (526 mg AAE/L) conforme era esperado, do que a amostra de água aromatizada (172 mg AAE/L).

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Guillain-Barré syndrome) following dengue fever

This paper reports a case of dengue in a six-year-old female child who suddenly developed excruciating headaches, fever, myalgia and paresis. Laboratory examinations included blood count, platelet count, biochemical tests (BUN, creatinine, aminotransferases, and total bilirubin and bilirubin fractions) and specific IgM titers (enzyme-immunoassay with recombinant tetravalent dengue). After ten days of hospitalization and having already been in a home environment, a new clinical image emerged, characterized by dysphagia, dysphonia, weakness, peripheral facial palsy and paresthesia. The diagnosis of Guillain-Barré Syndrome was based on clinical findings, cerebrospinal fluid examination, electrophysiological findings and the exclusion of other pathologies. Our case, as some shown in previous reports, calls attention to the possibility that Guillain-Barré Syndrome may occur in association with dengue.

Valorização da Drêche Cervejeira: Fermentação de Pentoses

O presente trabalho tem como objetivo a otimização da etapa de fermentação dos açúcares obtidos a partir da drêche cervejeira para produção do bioetanol através da utilização das leveduras Pichia stipitis NCYC 1541 e Kluyveromyces marxianus NCYC 2791 como agentes fermentativos. O meio de cultura usado para manter as culturas destas leveduras foi Yeast Extract Peptone Dextrose (YEPD). O principal propósito deste trabalho foi o de encontrar alternativas aos combustíveis fósseis, pautando-se por soluções inofensivas para o meio ambiente e sustentáveis. Assim, o trabalho está dividido em quatro etapas: 1) caraterização química e biológica da drêche; 2) pré-tratamento ácido e hidrólise enzimática para primeiramente quebrar as moléculas de lenhina que envolvem os polímeros de celulose e hemicelulose e em seguida romper as ligações poliméricas destas macromoléculas por ação enzimática e transforma-las em açúcares simples, respetivamente, obtendo-se então a glucose, a maltose, a xilose e a arabinose; e, por último, 3) otimização da etapa de fermentação da glucose, maltose e das pentoses que constitui a condição essencial para se chegar à síntese do bioetanol de um modo eficiente e sustentável e 4) a recuperação do bioetanol produzido por destilação fracionada. A quantificação dos açúcares libertados no processo foi feita recorrendo a análises por cromatografia líquida de alta eficiência (HPLC). Neste estudo foram identificados e quantificados cinco açúcares: Arabinose, Glucose, Maltose, Ribose e Xilose. Na etapa de pré-tratamento e hidrólise enzimática foram usados os ácidos clorídrico (HCl) e nítrico (HNO3) com a concentração de 1% (m/m), e as enzimas Glucanex 100g e Ultraflo L. Foram testadas seis condições de pré-tratamento e hidrólise enzimática, alterando os parâmetros tempo de contacto e razão enzimas/massa de drêche, respetivamente, e mantendo a temperatura (50 ºC), velocidade de agitação (75 rpm) e concentração dos ácidos (1% (m/m)). No processamento de 25 g de drêche seca com 0,5 g de Glucanex, 0,5 mL de Ultraflo e um tempo de reação de 60 minutos para as enzimas foi obtida uma eficiência de 15%, em hidrolisado com 6% da celulose. Realizou-se a fermentação do hidrolisado resultante do pré-tratamento ácido e hidrólise enzimática de drêche cervejeira e de meios sintéticos preparados com os açúcares puros, usando as duas estirpes selecionadas para este estudo: Pichia stipitis NCYC 1541 e Kluyveromyces marxianus NYCY 2791. As eficiências de fermentação dos açúcares nos meios sintéticos foram superiores a 80% para ambas as leveduras. No entanto, as eficiências de fermentação do hidrolisado da drêche foram de 45,10% pela Pichia stipitis e de 36,58 para Kluyveromyces marxianus, para um tempo de fermentação de 72 horas e à temperatura de 30 °C. O rendimento teórico em álcool no hidrolisado da drêche é de 0,27 g/g, três vezes maior do que o real (0,0856 g/g), para Pichia stipitis e de 0,19 g/g seis vezes maior do que o real (0,0308 g/g), para a Kluyveromyces marxianus.

Desenvolvimento de um Protótipo de Dispensador Automático de Medicamentos

O número de pessoas com idade superior a 65 anos aumentou consideravelmente nos últimos 40 anos. Este incremento de longevidade tem levado ao aparecimento de varias patologias relacionadas com a idade e ao aumento da prevalência das patologias cronicas. Uma grande maioria desta população e poli-medicada e assim sendo a gestão de medicamentos e uma área que pode proporcionar grandes benefícios aos idosos. A grande quantidade de medicamentos assim como as diferentes dosagens e os diferentes horários de toma fazem com que os idosos se confundam no cumprimento do esquema terapêutico aconselhado pelo medico, nomeadamente devido ao declínio cognitivo a que estão sujeitos devido ao envelhecimento humano. Torna-se, portanto, fundamental o desenvolvimento de sistemas inteligentes que auxiliem os idosos na gestão da sua medicação. A presente dissertação de mestrado foi materializada num dispositivo, designado ElderlySafety, que visa responder aos problemas da poli-medicação, através de uma solução tecnológica que incorpora as vertentes de controlo e comunicação. O objectivo do ElderlySafety e relembrar, de forma automática, o idoso da toma atempada dos seus medicamentos e consiste num prototipo de um dispositivo com varias compartições para organização dos vários medicamentos. Este aparelho apresenta 24 compartimentos, um deles referente a uma posição estática, considerada a posição `home' e os restantes dizem respeito a 23 tomas de medicação durante uma semana. Os compartimentos em questão devem ser preenchidos com a devida medicação, pelo cuidador do idoso, no inicio de cada semana. O aparelho esta conectado via Bluetooth a uma aplicação denominada ElderlySafety Online que permite monitorizar todo o sistema. E aqui que e feito o registo, com data, hora e nome do medicamento, de toda a medicação prescrita ao paciente. Também e possível a verificação de possíveis interações medicamentosas, bem como o acesso a informações acerca do que fazer em caso de esquecimento de uma ou mais tomas. Aquando a chegada da data e hora da toma de cada medicação, o aparelho desenvolvido emite um lembrete ao idoso e esse lembrete e feito através de um alerta luminoso. Se o sistema ElderlySafety verificar que o idoso se esquece da toma dos medicamentos tem a capacidade de interagir via e-mail com o cuidador, que poder a ser um familiar próximo, alertando-o para o esquecimento da toma de medicação do paciente a seu cuidado. Os testes de validação realizados ao ElderlySafety revelaram que o prototipo se mostra funcional e apto para integrar um ambiente de vida assistido de qualquer idoso.

Estudo e Projeto de Reabilitação dos Acessos aos Parques Eólicos da Iberwind

A Iberwind recebeu o aluno estagiário para a realização de um projeto de consultoria técnica focada nos acessos dos seus 31 parques eólicos presentes no território nacional. É apresentada a empresa, bem como todo o processo de construção e desenvolvimento de parques eólicos. O presente relatório de estágio foca-se, maioritariamente, na reabilitação de acessos a parques eólicos, debruçando-se sobre as especialidades de terraplenagens, drenagem e pavimentação, bem como as condicionantes geométricas. Verifica-se que com o passar dos anos, após a construção dos primeiros empreendimentos, começa a denotar-se a deterioração dos acessos aos mesmos. É, por isso, relevante e significativo o trabalho realizado no âmbito do estágio, por forma a avaliar as diversas necessidades de reabilitação e manutenção dos acessos a apresentar soluções globais. O levantamento de campo realizado cobriu todo o portefólio da empresa e documentou a totalidade das patologias relacionadas com as especialidades de pavimentação e drenagem. Executaram-se visitas a todos os parques, acompanhadas pelos operadores dos mesmos, e aliaram-se às mesmas entrevistas aos supervisores de zona com o intuito de aglomerar informação e contextualizar a problemática. Realizou-se uma proposta de reabilitação dos acessos em piores condições, o que levou à adjudicação da obra e acompanhamento de alguns trabalhos por parte do autor no presente ano. O trabalho realizado e detalhadamente documentado permitiu a criação de uma metodologia de inspeção e manutenção a ser implementada nos parques eólicos do grupo, de forma a reduzir custos e otimizar recursos a longo prazo. A metodologia consiste, de forma sintetizada, na inspecção periódica dos acessos de cada parque pelas equipas de campo e a definição das necessidades prioritárias de manutenção e reabilitação dos mesmos de maneira independente.

Patologias na Superestrutura da Ferrovia Balastrada

Nesta dissertação de Mestrado, pretende-se contribuir para o conhecimento no âmbito das patologias da ferrovia, nomeadamente no que se refere a patologias em carril, balastro, travessas e elementos de fixação, tendo sido coletado neste trabalho as mais variadas patologias da ferrovia balastrada bem como a sua catalogação socioeconómica, permitindo com essa enumeração tomadas de decisão coerentes e assertivas no que respeita a recomendações a efetuar tanto como diagnostico como para manutenção. O trabalho inicia-se por uma introdução relativa ao aparecimento da ferrovia num contexto internacional, particularizando posteriormente o caso de Portugal até ao estado da arte atual, com um pequeno desenvolvimento a nível socie-económico com as grandes obras e projetos para os próximos anos. Para além da síntese de conhecimentos referida, apresentou-se um pouco da atualidade ferroviária de alguns países com relevância, quer por associação fronteiriça quer por desenvolvimento tecnológico. Apresenta-se brevemente os componentes mais importantes da ferrovia balastrada com especial destaque para os elementos da superestrutura de via, nos quais se engloba o carril, as travessas, os elementos de fixação e o balastro. Por fim esta dissertação apresenta um trabalho exaustivo na recolha e investigação das várias patologias associadas ao carril, as travessas, aos elementos de fixação e ao balastro, bem como o sistema de código, recomendações e correções associadas, fornecendo assim uma fácil interpretação do tipo de patologia e defeitos associados ao desenvolvimento desses fenómenos.

Ensaio para a implementação de procedimentos de um plano de manutenção das juntas de dilatação do estádio do Dragão

No Estádio do Dragão existem doze juntas de dilatação localizadas simetricamente, que separam o estádio em doze corpos independentes, com o objetivo de minimizar a fendilhação provocada pelas movimentações da estrutura resultantes da solicitação de ações diretas e, principalmente, indiretas nessa mesma estrutura. Neste relatório explicar-se-á a importância, causas e objetivos que levam à necessidade de utilização destas juntas de dilatação em geral nas edificações, e no caso particular do estádio referido. Este elemento estrutural é considerado pela empresa responsável pela manutenção do Estádio do Dragão como a causa de um dos principais problemas recorrentes no estádio que necessitam de uma exigente atenção. Esta consideração deve-se ao fato das intervenções nas juntas de dilatação terem um custo de manutenção bastante oneroso e também pelo frequente aparecimento de novas patologias associadas a este elemento, tais como infiltrações de água, que necessitam de uma reparação urgente. Portanto, no sentido de resolver estas patologias decorrentes do mau funcionamento dos sistemas de juntas existentes no Estádio do Dragão, foi proposto pela PortoEstádio a elaboração de procedimentos de um plano de manutenção das juntas de dilatação que permitisse planear as intervenções e mitigar o aparecimento dessas patologias, com o objetivo principal de minimizar os custos inerentes à manutenção das juntas de dilatação. Estes procedimentos solicitados e demais elementos complementares são apresentados no presente trabalho, com a classificação dos sistemas de juntas do Estádio do Dragão, identificação das principais patologias nos diversos sistemas de juntas, escolha de novos sistemas para substituição dos existentes no estádio e finalmente, a criação de uma calendarização de intervenções nas juntas para a implementação de um plano de manutenção preventiva neste elemento de grande importância estrutural.

Avaliação de Segurança de um Edifício Antigo na Baixa do Porto

Com o presente trabalho pretende-se avaliar a segurança de um elemento estrutural de um edifício antigo (tradicional) da baixa da Porto edificado nos finais do última quartel do século XVIII. Após uma pequena introdução onde será exposta a estrutura do trabalho, capítulo a capítulo, será feita uma explanação histórica sobre o meio urbano onde o edifício está construído, os métodos construtivos adotados desde 1755 até aos nossos dias, passando pelo historial do próprio edificado. Passar-se-á de seguida à análise do edifício, apresentando evidências do que eventualmente terá sido construído de base até aos dias de hoje. Será feita uma apresentação dos elementos construtivos que compõe actualmente o edificio, apresentando evidências do estado de cada um, ou seja, será feita um levantamento das patologias evidentes e visíveis a olho nu, recorrendo a métodos expeditos de análise. Também será feito um levantamento dimensional da volumetria , planimétria do edifício e da compartimentação, registando as dimensões dos elementos estruturais e arquitectónicos relevantes para a realização dos respectivos projectos. Posteriormente passar-se-á para uma exposição dos diversos tipos de ensaios, começando pela apresentação dos métodos disponíveis atualmente para a caracterização física e mecânica dos materiais, seguida da realização dos ensaios, recolha de dados no edificado e proposta de definição dos materiais. Após a recolha de todos estes elementos, estão reunidas as condições para se passar a uma análise estrutural, onde para estes objectivos, serão aplicados os mais avançados programas de cálculo estrutural existentes na actualidade, suportados em metodologias que analisam não só o elemento mas também a sua interação com os que lhe servem de fronteira acabando-se num todo que é o edifício. Pretende-se com este estudo estrutural avaliar a segurança de uma parte significativa e representativa do edifico baseado na regulamentação em vigor. A parte a analisar representa o pavimento aplicado na construção. Finalizar-se-á com a apresentação das conclusões, propondo eventuais ações futuras.

WATER FROM DIFFERENT SOURCES USED FOR THE IRRIGATION OF VEGETABLES TO BE MARKETED: RESEARCH ON Cryptosporidium spp., Giardia spp., AND COLIFORMS IN PARANA, BRAZIL

SUMMARY The aim of this work was to compare, from a parasitological ( Cryptosporidiumspp. and Giardia duodenalis), bacteriological (total and thermotolerants coliforms) and physicochemical perspective, water sources used for drinking and irrigation of vegetables intended to be sold for human consumption. From January 2010 to May 2011, samples of different water sources from vegetable producing properties were collected; 100 liters for parasitological analysis, 200 mL for bacteriological analysis, and five liters for physicochemical analysis. Water samples were filtered under vacuum with a kit containing a cellulose acetate membrane filter, 1.2 µm (Millipore(r), Barueri, SP, Brazil). The material retained on the membrane was mechanically extracted and analyzed by direct immunofluorescence (Merifluor(r)kit). From 20 rural properties investigated, 10 had artesian wells (40 samples), 10 had common wells (40 samples), and one had a mine (four samples), the latter contaminated by Cryptosporidiumspp. In samples from artesian wells, 90 to 130 meters depth, 42.5% were positive for total coliforms and 5.0% were identified to have abnormal coloration. From the samples of common wells, 14 to 37 meters depth, 87.5% were contaminated with total coliforms, 82.5% were positive for thermotolerant coliforms, and 12.5% had color abnormalities. We did not detect the presence of Giardiaspp. or Cryptosporidiumspp. in artesian and common wells. The use of artesian or common wells is an important step in the control of the spreading of zoonoses, particularly Cryptosporidiumspp. and Giardiaspp., as well as artesian wells for coliform control in local production of vegetables to be marketed.

Úlceras de Perna - Boa Resposta ao Tratamento com Matriz de Colagénio, Celulose Regeneradora Oxidada e Prata

A maior compreensão da fisiopatologia das úlceras de perna tem permitido o desenvolvimento de novas modalidades terapêuticas. As matrizes constituídas por colagénio e celulose regenerada oxidada permitem, através da ligação a proteases, menor degradação da matriz, protecção e estabilização de factores de crescimento favorecendo a cicatrização da úlcera. Doente do sexo masculino, 72 anos de idade, com síndrome metabólica e insuficiência veno-arterial periférica, com úlceras, extensas, de longa evolução, refractárias aos inúmeros tratamentos efectuados, curadas com pensos com matriz de colagénio, celulose regenerada oxidada e prata.

Transplante hepático sequencial com preservação da veia cava inferior (técnica de "Duplo Piggyback") : uma técnica original

RESUMO:Desde a declaração de Bethesda em 1983, a transplantação hepática é considerada um processo válido e aceite na prática clínica para muitos doentes com doença hepática terminal, relativamente aos quais não houvesse outra alternativa terapêutica. Em 1991, por proposta de Holmgren, professor de genética, o cirurgião sueco Bo Ericzon realizou em Huntingdon (Estocolmo) o primeiro transplante hepático num doente PAF (Polineuropatia Amilloidótica Familiar), esperando que a substituição do fígado pudesse frenar a evolução da doença. Nesta doença hereditária autossómica dominante, o fígado, apesar de estrutural e funcionalmente normal, produz uma proteína anormal (TTR Met30) responsável pela doença. A partir de então, a transplantação hepática passou a ser a única terapêutica eficaz para estes doentes. Portugal é o país do mundo com mais doentes PAF, tendo sido o médico neurologista português Corino de Andrade quem, em 1951, identificou e descreveu este tipo particular de polineuropatia hereditária, também conhecida por doença de Andrade. Com o início da transplantação hepática programada em Setembro de 1992, o primeiro doente transplantado hepático em Portugal, no Hospital Curry Cabral, foi um doente PAF. Desde logo se percebeu que a competição nas listas de espera em Portugal, entre doentes hepáticos crónicos e doentes PAF viria a ser um problema clínico e ético difícil de compatibilizar. Em 1995, Linhares Furtado, em Coimbra, realizou o primeiro transplante dum fígado dum doente PAF num doente com doença hepática metastática, ficando este tipo de transplante conhecido como transplante sequencial ou “em dominó”. Fê-lo no pressuposto de que o fígado PAF, funcional e estruturalmente normal, apesar de produzir a proteína mutada causadora da doença neurológica, pudesse garantir ao receptor um período razoável de vida livre de sintomas, tal como acontece na história natural desta doença congénita, cujas manifestações clínicas apenas se observam na idade adulta. A técnica cirúrgica mais adequada para transplantar o doente PAF é a técnica de “piggyback”, na qual a hepatectomia é feita mantendo a veia cava do doente, podendo o transplante ser feito sem recorrer a bypass extracorporal. Antes de 2001, para fazerem o transplante sequencial, os diferentes centros alteraram a técnica de hepatectomia no doente PAF, ressecando a cava com o fígado conforme a técnica clássica, recorrendo ao bypass extracorporal. No nosso centro imaginámos e concebemos uma técnica original, com recurso a enxertos venosos, que permitisse ao doente PAF submeter-se à mesma técnica de hepatectomia no transplante, quer ele viesse a ser ou não dador. Essa técnica, por nós utilizada pela primeira vez a nível mundial em 2001, ficou conhecida por Transplante Sequencial em Duplo Piggyback. Este trabalho teve como objectivo procurar saber se a técnica por nós imaginada, concebida e utilizada era reprodutível, se não prejudicava o doente PAF dador e se oferecia ao receptor hepático as mesmas garantias do fígado de cadáver. A nossa série de transplantes realizados em doentes PAF é a maior a nível mundial, assim como o é o número de transplantes sequenciais de fígado. Recorrendo à nossa base de dados desde Setembro de 1992 até Novembro de 2008 procedeu-se à verificação das hipóteses anteriormente enunciadas. Com base na experiência por nós introduzida, a técnica foi reproduzida com êxito em vários centros internacionais de referência, que por si provaram a sua reprodutibilidade. Este sucesso encontra-se publicado por diversos grupos de transplantação hepática a nível mundial. Observámos na nossa série que a sobrevivência dos doentes PAF que foram dadores é ligeiramente superior àqueles que o não foram, embora sem atingir significância estatística. Contudo, quando se analisaram, apenas, estes doentes após a introdução do transplante sequencial no nosso centro, observa-se que existe uma melhor sobrevida nos doentes PAF dadores (sobrevida aos 5 anos de 87% versus 71%, p=0,047).Relativamente aos receptores observámos que existe um benefício a curto prazo em termos de morbi-mortalidade (menor hemorragia peri-operatória) e a longo prazo alguns grupos de doentes apresentaram diferenças de sobrevida, embora sem atingir significância estatística, facto este que pode estar relacionado com a dimensão das amostras parcelares analisadas. Estes grupos são os doentes com cirrose a vírus da hepatite C e os doentes com doença hepática maligna primitiva dentro dos critérios de Milão. Fora do âmbito deste trabalho ficou um aspecto relevante que é a recidiva da doença PAF nos receptores de fígado sequencial e o seu impacto no longo prazo. Em conclusão, o presente trabalho permite afirmar que a técnica por nós introduzida pela primeira vez a nível mundial é exequível e reprodutível e é segura para os doentes dadores de fígado PAF, que não vêem a sua técnica cirúrgica alterada pelo facto de o serem. Os receptores não são, por sua vez, prejudicados por receberem um fígado PAF, havendo mesmo benefícios no pós-operatório imediato e, eventualmente, alguns grupos específicos de doentes podem mesmo ser beneficiados.---------ABSTRACT: Ever since Bethesda statement in 1983, Liver Transplantation has been accepted as a clinical therapeutic procedure for many patients with advanced hepatic failure Holmgren, professor of genetics, suggested that one could expect that transplanting a new liver could lead to improve progressive neurological symptoms of Familial Amyloidotic Polyneuropathy (PAF). Bo Ericzon, the transplant surgeon at Huddinge Hospital in Stockholm, Sweden, did in 1991 the first Liver Transplant on a FAP patient. FAP is an inherited autosomal dominant neurologic disease in which the liver, otherwise structural an functionally normal, produces more than 90% of an abnormal protein (TTR Met30) whose deposits are responsible for symptoms. Liver Transplantation is currently the only efficient therapy available for FAP patients. Portugal is the country in the world where FAP is most prevalent. The Portuguese neurologist Corino de Andrade was the first to recognize in 1951 this particular form of inherited polyneuropathy, which is also known by the name of Andrade disease. Liver Transplantation started as a program in Portugal in September 1992. The first patient transplanted in Lisbon, Hospital Curry Cabral, was a FAP patient. From the beginning we did realize that competition among waiting lists of FAP and Hepatic patients would come to be a complex problem we had to deal with, on clinical and ethical grounds. There was one possible way-out. FAP livers could be of some utility themselves as liver grafts. Anatomically and functionally normal, except for the inherited abnormal trace, those livers could possibly be transplanted in selected hepatic patients. Nevertheless the FAP liver carried with it the ability to produce the mutant TTR protein. One could expect, considering the natural history of the disease that several decades would lapse before the recipient could suffer symptomatic neurologic disease, if at all. In Coimbra, Portugal, Linhares Furtado performed in 1995 the first transplant of a FAP liver to a patient with metastatic malignant disease, as a sequential or “domino” transplant. FAP Liver Transplant patients, because of some dysautonomic labiality and unexpected reactions when they are subjected to surgery, take special advantage when piggyback technique is used for hepatectomy. This technique leaves the vena cava of the patient undisturbed, so that return of blood to the heart is affected minimally, so that veno-venous extracorporeal bypass will not be necessary. The advantages of piggyback technique could not be afforded to FAP patients who became donors for sequential liver transplantation, before we did introduce our liver reconstruction technique in 2001. The hepatectomy took the vena cava together with the liver, which is the classical technique, and the use of extracorporeal veno-venous bypass was of necessity in most cases. The reconstruction technique we developed in our center and used for the first time in the world in 2001 consists in applying venous grafts to the supra-hepatic ostia of piggyback resected FAP livers so that the organ could be grafted to a hepatic patient whose liver was itself resected with preservation of the vena cava. This is the double piggyback sequential transplant of the liver. It is the objective of this thesis to evaluate the results of this technique that we did introduce, first of all that it is reliable and reproducible, secondly that the FAP donor is not subjected to any additional harm during the procedure, and finally that the recipient has the same prospects of a successful transplant as if the liver was collected from a cadaver donor. Our series of liver transplantation on FAP patients and sequential liver transplants represent both the largest experience in the world. To achieve the analysis of the questions mentioned above, we did refer to our data-base from September 1992 to November 2008. The reconstructive technique that we did introduce is feasible: it could be done with success in every case ion our series. It is also reproducible. It has been adopted by many international centers of reference that did mention it in their own publications. We do refer to our data-base in what concerns the safety for the FAP donor.Five years survival of FAP transplanted patients that have been donors (n=190) has been slightly superior to those who were not (n=77), with no statistical significance. However, if we consider five year survival of FAP transplanted patients after the beginning of sequential transplant program in our center, survival is better among those patients whose liver was used as a transplant (87% survival versus 71%, p=0.047). In what concerns recipients of FAP livers: Some short-term benefit of less perioperative morbi-mortality mainly less hemorrhage. In some groups of particular pathologies, there is a strong suggestion of better survival, however the scarcity of numbers make the differences not statistically significant. Patients with cirrhosis HVC (83% versus73%) and patients with primitive hepatic cancer within Milan criteria (survival of 70% versus 58%) are good examples. There is one relevant problem we left beyond discussion in the present work: this is the long-term impact of possible recurrence of FAP symptoms among recipients of sequential transplants. In Conclusion: The reconstruction technique that we did develop and introduce is consistently workable and reproducible. It is safe for FAP donors with the advantage that removal of vena cava can be avoided. Hepatic patients transplanted with those livers suffer no disadvantages and have the benefit of less hemorrhage. There is also a suggestion that survival could be better in cirrhosis HVC and primary liver cancer patients.

Molecular determinants of ligand specificity in carbohydrate-binding modules: an NMR and X-ray crystallography integrated study

Dissertação para obtenção do Grau de Doutor em Bioquímica – Ramo Bioquímica Estrutural

Lime based mortars for ceramic tile application: the influence of the lime, the use of a metakaolin and the curing

Intern.Conference AZULEJAR, Univ. Aveiro, 10-12 October 2012