Complement 4 phenotypes and genotypes in Brazilian patients with classical 21-hydroxylase deficiency

The aim of this work was to analyse C4 genotypes, C4 protein levels, phenotypes and genotypes in patients with the classical form of 21-hydroxylase deficiency. Fifty-four patients from 46 families (36 female, 18 male; mean age 10.8 years) with different clinical manifestations (31 salt-wasting; 23 simple-virilizing) were studied. Taq I Southern blotting was used to perform molecular analysis of the C4/CYP21 gene cluster and the genotypes were defined according to gene organization within RCCX modules. Serum C4 isotypes were assayed by enzyme-linked immunosorbent assay. The results revealed 12 different haplotypes of the C4/CYP21 gene cluster. Total functional activity of the classical pathway (CH50) was reduced in individuals carrying different genotypes because of low C4 concentrations (43% of all patients) to complete or partial C4 allotype deficiency. Thirteen of 54 patients presented recurrent infections affecting the respiratory and/or the urinary tracts, none of them with severe infections. Low C4A or C4B correlated well with RCCX monomodular gene organization, but no association between C4 haplotypes and recurrent infections or autoimmunity was observed. Considering this redundant gene cluster, C4 seems to be a well-protected gene segment along the evolutionary process.

Role of glutamate NMDA receptors and nitric oxide located within the periaqueductal gray on defensive behaviors in mice confronted by predator

The midbrain periaqueductal gray (PAG) is part of the brain system involved in active defense reactions to threatening stimuli. Glutamate N-methyl-d-aspartate (NMDA) receptor activation within the dorsal column of the PAG (dPAG) leads to autonomic and behavioral responses characterized as the fear reaction. Nitric oxide (NO) has been proposed to be a mediator of the aversive action of glutamate, since the activation of NMDA receptors in the brain increases NO synthesis. We investigated the effects of intra-dPAG infusions of NMDA on defensive behaviors in mice pretreated with a neuronal nitric oxide synthase (nNOS) inhibitor [N omega-propyl-l-arginine (NPLA)], in the same midbrain site, during a confrontation with a predator in the rat exposure test (RET). Male Swiss mice received intra-dPAG injections of NPLA (0.1 or 0.4 nmol/0.1 mu l), and 10 min later, they were infused with NMDA (0.04 nmol/0.1 mu l) into the dPAG. After 10 min, each mouse was placed in the RET. NMDA treatment enhanced avoidance behavior from the predator and markedly increased freezing behavior. These proaversive effects of NMDA were prevented by prior injection of NPLA. Furthermore, defensive behaviors (e.g., avoidance, risk assessment, freezing) were consistently reduced by the highest dose of NPLA alone, suggesting an intrinsic effect of nitric oxide on defensive behavior in mice exposed to the RET. These findings suggest a potential role of glutamate NMDA receptors and NO in the dPAG in the regulation of defensive behaviors in mice during a confrontation with a predator in the RET.

Synthesis of the C11-C23 Fragment of the Potent Antitumor Agent Dictyostatin

We wish to report here our initial efforts toward the total synthesis of the potent antitumor agent dictyostatin, describing a short and efficient synthesis of the C11-C23 fragment. ( (C) Wiley-VCH Verlag GmbH & Co. KGaA, 69451 Weinheim, Germany, 2009)

A rede de negócios do turismo: um estudo sobre suas características e implicações estratégicas

A atividade turística é representativa para o país em termos econômicos e sociais. A rede de negócios do turismo é formada por um complexo conjunto de elementos, que incluem os relacionamentos entre seus integrantes como parte fundamental no seu desenvolvimento. O presente trabalho busca analisar os relacionamentos existentes na rede de negócios do turismo, a fim de averiguar a qualidade dos negócios nela gerados. Para tanto, realizou-se um estudo exploratório junto às entidades representativas e empresas privadas do setor. A amostra foi selecionada de forma não probabilística, por escolha justificada, tendo sido realizadas 15 entrevistas pessoais com associações de classe, operadoras turísticas, hotéis, agências de viagem, transportadoras aéreas e organizadoras de eventos. Os resultados indicam que essa rede se caracteriza por apresentar alguns negócios comuns nos quais o nível de cooperação e integração entre seus participantes é baixo e ocasional, visto que suas estratégias privilegiam os interesses individuais e de curto prazo. A conseqüência desse processo acaba por prejudicar o desempenho e a expansão da rede de negócios do turismo em sua totalidade.

O princípio do juízo hierárquico na Justiça Militar

O presente artigo objetiva delinear algumas características específicas da Justiça Militar Estadual, em especial no que diz respeito à convocação de Coronéis da reserva para compor o Conselho Especial de Justiça.

O papel do comitê de pessoas do conselho de administração nas empresas internacionalizadas do novo mercado da BM&FBOVESPA

Tese apresentada ao Programa de Pós-graduação em Administração - Doutorado da Universidade Municipal de São Caetano do Sul

Estilo de gestão na elaboração de política de assistência social : a visão do conselho municipal de assistência social de Porto Alegre (RS)

Esta pesquisa avalia o estilo de gestão do CMAS/POA na elaboração da política de assistência social do município, na visão dos seus próprios integrantes (conselheiros). Baseiase no modelo de análise de estilo de gestão estruturado por Rensis Likert, aplicado às condições e contexto de um conselho de assistência social. Todos os 35 conselheiros municipais responderam a um questionário de levantamento de dados quantitativos, utilizando uma escala tipo Likert, com respostas no intervalo de 1 a 4, correspondendo aos estilos de gestão: autoritário-forte, autoritário-benévolo, participativoconsultivo e participativo-grupal. As questões abrangem aspectos relativos às dimensões ou temas: processos de liderança utilizados, natureza das forças motivacionais, do processo de comunicação, do processo de influência e interação, do processo decisório, do sistema de metas e diretrizes, do processo de controle e metas de desempenho e treinamento. Os resultados evidenciam que o estilo de gestão do CMAS/POA é o participativoconsultivo. A análise das variáveis causais permite sugerir diversas ações para tornar o estilo de gestão participativo grupal.

A prática democratica na escola pública estadual : estudo de caso da expressão das condições da prática democrática pelos professores do Colégio Estadual José de Godoy - POA - RS - durante a abertura política brasileira (1979-1985)

Vários países da América Latina ensaiaram novamente, na década de 80 o bom e velho caminho da democracia. O problema, colocado aqui, é investigar e saber se a instituição educacional está acompanhando esta caminhada. Este estudo empírico limita-se a investigar um ponto deste longo caminho perguntando o que se passou durante a Abertura Política Brasileira (1979-1985).e observando a experiência dos professores de uma escola de Porto Alegre pertencente ao sistema estadual sul-rio-grandense. Nesta unidade escolar, denominado Colégio Estadual Cândido José de Godói, pesquisou-se como os seus professores expressaram as condições da prática democrática Como uma das condições da prática democrática observou-se a capacidade dos professores para expressar as suas diferenças. Para esta pesquisa usaram-se vários instrumentos como questionários e entrevistas. O documento basilar desta pesquisa foram os textos registrados num livro manuscrito denominado Atas do Grêmio dos Professores. Este Grêmio articulou-se com a classe do magistério estadual, representado pelo CPERS (Centro dos Professores do Estado do Rio Grande do Sul) com o qual interagiu em vários episódios através de expressões de autonomia. Estes exercícios de expressões de autonomia determinaram o reconhecimento externo da classe. Internamente estes docentes conquistaram, neste momento, a sua identidade, as competências e os limites legíveis na conscientização democrática.

Fundo Estadual de Apoio ao Desenvolvimento dos Pequenos Estabelecimentos Rurais-FEAPER : uma análise dos 10 anos, com ênfase no problema da inadimplência

Este estudo visa abordar a situação do crédito rural como instrumento de política pública no Estado do Rio Grande do Sul, voltado para a agricultura familiar. Para tanto se concentrou no caso do Fundo Estadual de Apoio ao Desenvolvimento dos Pequenos Produtores Rurais – FEAPER – nos seus 10 anos de existência. A justificativa está baseada nos resultados atuais do Fundo bem como da interpretação das dificuldades que o FEAPER atravessa, revelada pela inadimplência de financiamentos concedidos. A metodologia consistiu em mapear a inadimplência por região e por atividade financiada. Diante dos resultados obtidos foi possível observar que a inadimplência é significativa para os projetos financiados em grupos ou associações, concedidos por intermédio do Programa de Condomínios Rurais. Como conclusão, observa-se uma sucessão de erros no planejamento e gerenciamento dos recursos disponíveis para o crédito rural, bem como a utilização de projetos precariamente elaborados. Visando manter o FEAPER como instrumento de crédito rural público propõe-se um alongamento das dívidas dos inadimplentes, além de tornar o Fundo menos dependente do Gabinete do Secretário de Agricultura e Abastecimento. Em relação a novos projetos recomenda-se uma análise de crédito mais aprofundada apontando elementos a montante e a jusante da atividade financiada para, desta forma, diminuir o risco do investimento para os agricultores e para o FEAPER.

Utilização e perspectivas da Internet no negócio turismo no Brasil

A sociedade organizada e moderna vive num mundo cada vez mais globalizado, onde a competitividade entre as empresas aumenta significativamente. Os clientes estão cada vez mais exigentes e bem informados acerca dos produtos e das empresas. A Internet mostrou-se nos últimos anos uma grande ferramenta estratégica nestas transformações, causando mudanças e forçando as empresas a repensarem seu posicionamento no mercado e em seus modelos de negócios. O turismo na ótica do cliente é formado basicamente por informação que pode ser disponibilizada largamente pela Internet. Cada vez mais surgem novas empresas, utilizando-se da Internet para realizar negócios relacionados ao mercado de turismo. Destas empresas há aquelas que disponibilizam seus produtos somente pela Internet e aquelas que se utilizam de modelos tradicionais de comercialização. Neste contexto, esta pesquisa estuda algumas empresas e instituições envolvidas com o setor de turismo no Brasil, buscando abstrair a percepção de cada caso sobre quais as influências da utilização da Internet em seus negócios e no mercado. Evidencia possíveis causas de as empresas utilizarem ou não a Internet como meio de comunicação e venda em seus negócios, possibilitando obter uma visão do uso da Internet e o comércio eletrônico pelas empresas na efetivação do “negócio turismo” no Brasil.