Gene Expression Profiling in Limb-Girdle Muscular Dystrophy 2A

Limb-girdle muscular dystrophy type 2A (LGMD2A) is a recessive genetic disorder caused by mutations in calpain 3 (CAPN3). Calpain 3 plays different roles in muscular cells, but little is known about its functions or in vivo substrates. The aim of this study was to identify the genes showing an altered expression in LGMD2A patients and the possible pathways they are implicated in. Ten muscle samples from LGMD2A patients with in which molecular diagnosis was ascertained were investigated using array technology to analyze gene expression profiling as compared to ten normal muscle samples. Upregulated genes were mostly those related to extracellular matrix (different collagens), cell adhesion (fibronectin), muscle development (myosins and melusin) and signal transduction. It is therefore suggested that different proteins located or participating in the costameric region are implicated in processes regulated by calpain 3 during skeletal muscle development. Genes participating in the ubiquitin proteasome degradation pathway were found to be deregulated in LGMD2A patients, suggesting that regulation of this pathway may be under the control of calpain 3 activity. As frizzled-related protein (FRZB) is upregulated in LGMD2A muscle samples, it could be hypothesized that β-catenin regulation is also altered at the Wnt signaling pathway, leading to an incorrect myogenesis. Conversely, expression of most transcription factor genes was downregulated (MYC, FOS and EGR1). Finally, the upregulation of IL-32 and immunoglobulin genes may induce the eosinophil chemoattraction explaining the inflammatory findings observed in presymptomatic stages. The obtained results try to shed some light on identification of novel therapeutic targets for limb-girdle muscular dystrophies

Bernstein polynomials in element-free Galerkin method

In the recent decades, meshless methods (MMs), like the element-free Galerkin method (EFGM), have been widely studied and interesting results have been reached when solving partial differential equations. However, such solutions show a problem around boundary conditions, where the accuracy is not adequately achieved. This is caused by the use of moving least squares or residual kernel particle method methods to obtain the shape functions needed in MM, since such methods are good enough in the inner of the integration domains, but not so accurate in boundaries. This way, Bernstein curves, which are a partition of unity themselves,can solve this problem with the same accuracy in the inner area of the domain and at their boundaries.

Castelló. Mapas generales. 1850

Escala en el ángulo inferior derecho expresada en millas y varas españolas

Castelló. Mapas generales. 1850

Leyenda en la parte inferior derecha

Tel Aviv 1932-1939 : de la experiencia en Occidente al experimento en Oriente

Tel-Aviv: años 30. La situación en Europa comienza a ser insostenible y muchos arquitectos judíos huyen a Palestina donde importan y adecuan los modelos modernos, aprendidos en el viejo continente, de hacer arquitectura. La ciudad, nacida en 1909 sobre las dunas a las afueras de Jaffa, crece vertiginosamente y se convierte en un laboratorio moderno sobre el tapiz urbano planeado por Patrick Geddes en 1925. En este trabajo, los múltiples factores arquitectónicos, sociales, culturales e históricos que llevaron a Tel Aviv a convertirse en la ciudad del mundo con más concentración de arquitectura moderna se entrelazan entre sí para perfi lar una imagen global a través de recorridos no lineales de lo acontecido en Tel Aviv durante los años 30. PALABRAS CLAVE: Tel Aviv, Movimiento Moderno Tel-Aviv. 30s The situation in Europe is becoming unsustainable and many Jewish architects fl ee to Palestine where they import the modernist way of thinking and doing architecture from the old continent. The city, born in 1909 on the dunes outside Jaffa, grows rapidly and becomes a modern laboratory over the urban tapestry planned by Patrick Geddes in 1925. In this paper, multiple architectural, social, cultural and historical factors that led Tel Aviv to become the city of the world with the highest concentration of modern architecture overlap over each other to shape a global image through non-linear paths of what happened in Tel Aviv during the 30’s.

[Colección de programas de mano de cine de 1932] [Material gráfico]

Resumen: Descripción: se trata de una colección de 18 programas de mano de cine en los que aparece el título de la película, el director, intérpretes, productores y distribuidores de la misma. Algunas de las imágenes que aparecen en el recto de las láminas, y que anuncian las películas, son una reproducción fotomecánica de fotografías de escenas correspondientes a las mismas. Algunas láminas llevan impreso en el verso información del cine o el teatro en el que se podía ver la película, como el Cine Versalles, Palacio Cinema (Valencia), Cinema Caballer (Godella)

Verdadero y sorprendente milagro [Texto impreso] : que ha obrado dios por intercesion de nuestra Señora de la Misericordia, en la ciudad de Rímini, en Italia, el domingo 12 de Mayo de 1850

Contiene : Otro : copiado del Católico del dia 5 de julio - Oración de San Bernardo a la Santisima Virg*

El cuarto propio de Eileen Gray. "Tempe à pailla" 1932-1934: síntesis Crítica de un Aprendizaje Arquitectónico

En esta tesis se estudia la vivienda “Tempe à pailla” (1932-1934) construida por Eileen Gray para uso propio, en la localidad francesa de Castellar. La expresión “cuarto propio” en el título del trabajo identifica este proyecto con la búsqueda de un lugar para la autoexperimentación. “Tempe à pailla” es el resultado de una enseñanza autodidacta adquirida por Eileen Gray gracias a la convivencia con los protagonistas del movimiento moderno, en el marco de la Francia de entreguerras. Las experiencias artesanales de E. Gray previas a la arquitectura y los instrumentos de aprendizaje permiten comprender el desarrollo de una mente crítica que cuestiona continuamente lo observado. Por ello, para demostrar la influencia de los postulados de los movimientos contemporáneos en la evolución de sus creaciones, y como preámbulo al análisis de “Tempe à pailla” se realiza un recorrido por las técnicas experimentadas y se analizan dos de sus primeros ejercicios de proyecto: “Vivienda de tres plantas” (1923) y “Maison pour un ingénieur” (1926). La enseñanza adquirida en torno a la herramienta del dibujo analítico y técnico, junto a su investigación en el campo de lo pictórico trasladada al mobiliario realizado en laca, o al diseño y tejido de tapices, constituyen un conjunto de prácticas que desembocan, primero en el acondicionamiento de interiores, para ensayar novedosas composiciones espaciales entre sus objetos y, por último, en el proyecto de arquitectura como disciplina capaz de conjugar todo lo experimentado anteriormente. El binomio Intuición más Método, en todos estos itinerarios prácticos de Eileen Gray, combinado con una mirada atenta hacia las obras, exposiciones, lecturas y revistas especializadas de su tiempo, amalgaman una personalidad compleja que investigó progresivamente, primero en el ámbito de la domesticidad, y en su etapa de madurez en torno a los mínimos de habitar y a los espacios colectivos. El propósito de esta tesis es descubrir cómo los aspectos sociales, artísticos y arquitectónicos del contexto, entrelazados con la propia subjetividad crítica de la arquitecto conforman los fundamentos de esta vivienda y condicionan las decisiones de una mente que proyecta copiando, reelaborando y descartando entre lo conocido y lo aprendido. La elección de esta casa como protagonista de la investigación persigue, en primer lugar, descubrir su relación con los discursos del momento, constituyéndose en objeto arquitectónico paradigmático de un diálogo continuado y abierto. Y en segundo lugar, establecer una síntesis valorativa de la coherencia o la falta de ella en las decisiones objetivas del proyecto, confrontándolas con otros ejemplos. Para alcanzar estos dos objetivos se ha diseccionado la casa desde cinco perspectivas: su vínculo con la preexistencia del lugar, su organización en planta alejada de cualquier tipo normalizado, su vocabulario como reflejo de la modernidad, las relaciones espacio-temporales conseguidas y la sinergia establecida entre el equipamiento doméstico y la arquitectura. Este desarrollo ha hecho posible situar “Tempe á pailla” como un punto de inflexión en la arquitectura de Eileen Gray, y un ejemplo donde fue capaz de anticipar las futuras revisiones del movimiento moderno en aspectos como: la adecuación y empatía de lo construido con el lugar de emplazamiento, el rechazo a las connotaciones del concepto de “machine d’habiter” y la búsqueda de un confort enfatizado por la percepción, la experiencia e incluso los efectos psicológicos del interior doméstico. La relectura de esta casa, enmarcada dentro de la trayectoria práctica de su autora, invita a fijar la mirada en un inexcusable aprendizaje, previo a lo arquitectónico, que aúne la TEORÍA y la PLÁSTICA del momento con ensayos materializados en la PRÁCTICA, demostrando que, para madurar el conocimiento y proyectar con criterio crítico, es imprescindible el factor TIEMPO. ABSTRACT This thesis examines the housing “Tempe à pailla” (1932-1934) built by Eileen Gray for her own use, in the French village of Castellar. The expression “own room” in the title of the work identifies this project as the searching for a place for self experimentation. “Tempe à pailla” is the result of a self-directed learning acquired by the authoress due to coexistence with the protagonists of the modern movement, within the framework of the interwar France. Gray’s craft experiences previous to the architecture along the learning tools allow us to understand the development of a critical mind that questions continuously what she observes. Therefore to demonstrate the influence of the postulates of the contemporary movements in the evolution of her creations, and as a preamble to analysis of “Tempe à pailla”, this thesis makes a tour, along the techniques that she experienced, and studies two of her first exercises of project: “Three-storey housing”(1923) and “Maison pour an ingénieur” (1926). Lesson learned around the analytical tool of architectural drawing, together her research in the field of painting transferred to furniture made in lacquer, or to the design and fabric of tapestries, they constitute a set of craft experiences that lead, first in the conditioning of interiors, rehearsing novel spatial compositions among her objects and finally in the architectural project as a discipline capable of combining everything she learnt previously The binomial Intuition plus Method in all of these practicals Eileen Gray’s itineraries, combined with her look toward the works, exhibitions, readings and journals of her time, become together a complex personality that progressively innovates firstly in the context of domesticity and, in her stage of maturity, on the minimum living and collective spaces. The purpose of this thesis is to discover how the social, artistic and architectural aspects of the context, interlaced with the own critical subjectivity of the architect shape the foundations of this housing and determine the decisions of a mind that projects copying, re-elaborating and rejecting among the aspects known and learned. The choice of this house as the protagonist of the thesis aims, first to discover the relationship with the speeches of her time, becoming a paradigmatic architectural object of a continued and open dialogue. And secondly, to establish a evaluative synthesis of the consistency or lack of it in the project decisions, confronting them with others appropriate examples. To achieve these two objectives the house has been dissected from five perspectives: Its link with the preexistence of the place, its organization on floor away any standard type, its vocabulary as a reflection of modernity reached spatial-temporal relations and the synergy established between the domestic equipment and architecture. The development has made possible to place “Tempe à pailla” as a turning point in the architecture of Eileen Gray, and an example where she was able to anticipate future revisions of the modern movement in aspects such as: adaptation and empathy of the architecture with the site, the rejection of the connotations of the concept of “machine d’habiter” and the pursuit of comfort emphasized by the perception, the experience and even the psychological effects of the domestic interior. The re-reading of this singular and reduced House, framed within the practical trajectory of her authoress, invites to gaze inexcusable learning prior to the architecture, which combines the THEORY and the PLASTIC with trials materialized in PRACTICE, demonstrating that the essential factor to mature knowledge and planning with critical criteria, is the TIME.

Viena, cinco años después. El Weissenhof Siedlung de 1927 y el Werkbund Siedlung de 1932

Viena, cinco años después. El Weissenhof Siedlung de 1927 y el Werkbund Siedlung de 1932

La arquitectura religiosa en Santiago de Chile 1850-1950: razones de las reminiscencias góticas

Históricamente la estrategia de localización de la infraestructura religiosa católica en Chile ha estado condicionada por intenciones destinadas a la captación y tutela de feligreses, proceso desarrollado a través de intervenciones que han generado externalidades difíciles de anticipar y posibles de visualizar en un marco temporal mayor. En este contexto la producción e instalación de los templos católicos en distintos lugares de la ciudad condicionaron los territorios y marcaron presencia en su afán por colonizar y mantener el dominio, mecanismo propio de la institución religiosa que se adaptó al medio y a las circunstancias político social para cumplir su misión y mantener el poder. En esta investigación se buscó identificar desde las edificaciones destinadas al culto, la relación escalar entre localización, modo de instalación y morfología que incluye la forma y técnica de construcción, reconociendo la manera cómo modifican los entornos, el efecto que provocan y las expectativas que abren a nuevas intervenciones. El escenario escogido para realizar el estudio correspondió a un período de la historia de la ciudad de Santiago de Chile no documentado en que las circunstancias políticas, económicas, sociales y culturales contribuyeron a que el modo de disposición de las edificaciones de culto condicionaron el desarrollo urbano y orientaron el crecimiento de la ciudad. El período en que se desarrolló el estudio correspondió a la época de mayor riqueza material y cultural de la historia del país y estuvo modelada por las intenciones y planes de desarrollo tendientes a consolidar lo que se ha denominado el modelo Republicano. Escenario en que el espacio público cobró interés y se transformó en el motor de los cambios e indicador de la escala de la ciudad, estableciendo las condiciones para que las distintas corrientes europeas se manifestaran en el hacer arquitectónico cambiando la imagen original de la ciudad colonial. Este proceso que ocurrió sobre la estructura existente, densificó la manzana a través de la subdivisión predial, que complementado con los avances tecnológicos permitieron mayores alturas de edificación, situación que dio origen a nuevas concepciones espaciales, posibles de desarrollar con los recursos materiales, intelectuales y técnicos disponibles. El estudio se centró en la centuria 1850-1950 analizando la forma como la infraestructura religiosa Católica se localizó en el tejido urbano adoptando distintas tipologías edilicias, en una época caracterizada por el eclecticismo arquitectónico. Específicamente se estudiaron las edificaciones que utilizaron reminiscencias góticas, identificando los casos más significativos, estableciendo el contexto en que se originaron e indagando en la significación que tuvieron por la función que cumplieron, considerando emplazamiento y conexión con el entorno construido, conformación, dimensiones, destino y patrocinios. El área de estudio se fundamentó por la concentración de construcciones con la tendencia historicista, producciones que en el corto y mediano plazo orientaron las transformaciones de la ciudad y por la presencia que conservan hasta estos días. Se observó la incidencia de la acción de la Iglesia Católica en las políticas de Estado, orientando las decisiones de planificación y ocupación del territorio, condicionando la localización de los templos a fin de conseguir las mayores coberturas de la población y el mayor rendimiento de las inversiones. En el contexto latinoamericano la construcción de iglesias, templos y catedrales con reminiscencias góticas fue una constante que caracterizó al último cuarto del siglo XIX y las tres primeras décadas del siglo XX. El estudio permitió conocer en términos cuantitativos y cualitativos la producción, destacando la morfología y materialidad caracterizada por la adopción de estrategias contemporáneas estructuralmente exigentes. Se observó la utilización de la arquitectura como un medio de acercamiento a la población, capaz de transformar a los edificios en símbolos barriales, que facilitaron la generación de identidad, al convertirse en los referentes materiales que se destacan, que se recuerdan y que asumen la representatividad de barrios, permaneciendo en el tiempo y convirtiéndose en íconos asociados a la cultura local. En síntesis, la instalación de las infraestructuras religiosas en la ciudad de Santiago fue consecuencia de un modo de producción, que entregó lugares de encuentro y símbolos para la ciudad, a través de la localización de los edificios que buscaron ocupar áreas visibles, relevantes y convocantes, lo que consiguieron mediante la instalación geográfica, central y equidistante de conglomerados residenciales consolidados o en vías de desarrollo, como también a través de edificaciones monumentales y siempre destacadas respecto de su entorno, lo que marcó exclusividad y dominio. La elección de tipos arquitectónicos fue coyuntural a los tiempos e inspirada en intelectuales y profesionales mayoritariamente foráneos que aportaron conocimientos y experiencia para auspiciar edificaciones que fueron reconocidas como señeras y precursoras de la época. La intensidad en el uso de los recursos que demandaron las exigentes estructuras obligó a la iglesia católica a establecer estrategias de financiación destinadas a suplir la falta de recursos provenientes del Estado. Para lo cual convocaron a distintos actores los que participaron desde sus fronteras y en función de sus intereses cubriendo desde el altruismo hasta la rentabilización de su patrimonio. La organización iglesia católica se comporta de la misma manera que cualquier otra organización: busca expandirse, concentrar, controlar y administrar. Busca codificar todo su entorno (Raffestin, 2011), busca trascender y materialmente lo logra desde sus construcciones. ABSTRACT Historically the location strategies of the catholic religious infrastructure in Chile has been conditioned by intentions aimed at attracting and guardianship of parishioners, process developed through interventions that have generated externalities difficult to anticipate and possible to visualize in a in a major temporary frame. In this context, the production and installation of the catholic churches in different places in the city determined the territories and marked presence in their quest to colonize and maintain domain, mechanism of the religious institution that was adapted to the environment and in the political and social circumstances to fulfill its mission and maintain power. This research sought to identify from the buildings intended for worship in a multi-scale relationship between location, the placement mode, morphology and shape and construction technique and the effect caused by them, the way how they alter the environments and the expectations that are open to new interventions. The chosen scenario for the study corresponded to a not documented period in the history of the city of Santiago de Chile in which political, economic, social and cultural circumstances contributed to the form of disposition of the buildings of worship that determined the urban development and guided the growth of the city. The study period was the epoch of largest material and cultural wealth of Chile history and it was modeled by the intentions and development plans tending to consolidate what has been named the Republican ideal. Scenario in which public space gained interest and became the engine of change and indicator of the scale of the city, establishing the conditions for the various European trends manifested themselves in transforming the original image of the colonial city. This process that took place on the existing structure, produced a higher density of the original blocks through the predial compartimentation, which supplemented with technological advances enabled greater building heights, a situation that gave rise to new spatial conceptions, possible of developing with the material resources, intellectuals and technicians available at the moment. The study focused on the century 1850-1950 by analyzing how the Catholic religious infrastructure was located in the urban fabric by adopting different typologies locality, in an epoch characterised by architectural eclecticism. Specifica lly, it is studied the buildings that used gothic reminiscences, identifying the most significant cases, establishing the context in which they originated and inquiring about the significance that they had for the role it played, considering location and connection to the built environment, shaping, dimensions, destination, and sponsorships. The study area was established by the concentration of buildings with this historicist trend, productions that in the short and medium term guided the transformation of the city and the presence that keeps up to these days. It was noted the incidence of the of the Catholic Church actions in guiding State policies, planning decisions and occupation of the territory, as well as conditioning the location of the temples in order to achieve greater coverage of the population and the greatest return on investment. In the context of Latin America the construction of churches, temples and cathedrals with reminiscences gothic was a constant that characterized the last quarter of the nineteenth century and the first three decades of the twentieth century. The study allowed to know in quantitative and qualitative terms the production of the period, highlighting the morphology and materiality characterized by contemporary and structurally challenging strategies. It was noted the use of architecture as a means of approaching to the population, able to transform buildings into neighborhood symbols, which facilitated the production of identity, to become the reference materials that stand out, that will be remembered and that assume the representativeness of neighborhoods, remaining in the time and becoming icons associated with the local culture. In synthesis, the installation of religious infrastructure in the city of Santiago was result of a mode of production, that provided meeting places and symbols for the city, through the location of buildings that sought to occupy visible, relevant and summoning areas, what they obtained by means of the geographical, central and equidistant installation of consolidated residential conglomerates cluster or about to development, as also through always outstanding and monumental buildings with respect to its surroundings, which marked uniqueness and domain. The choice of architectural types was related to the time and inspired by intellectuals and professionals mostly outsiders who contributed with expertise and experience to sponsor buildings were recognized as outstanding and precursor of the time. The intensity of use of the resources that requested the demanding structures forced to the Catholic church to establish funding strategies designed to compensate for the lack of funds from the State. For which convened to different actors who participated from their borders and depending on their interests covering from the altruism up to the rentabilización of its patrimony. The Catholic Church organization behaves the same way as any other organization: seeks to expand, focus, control and manage. Looking for coding the entire environment (Raffestin, 2011), seeks to transcend and succeeds materially from its building.