939 resultados para Adrenal hyperplasia congenital


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The adult mammalian liver is predominantly in a quiescent state with respect to cell division. This quiescent state changes dramatically, however, if the liver is injured by toxic, infectious or mechanic agents (Ponder, 1996). Partial hepatectomy (PH) which consists of surgical removal of two-thirds of the liver, has been used to stimulate hepatocyte proliferation (Higgins & Anderson 1931). This experimental model of liver regeneration has been the target of many studies to probe the mechanisms responsible for liver cell growth control (Michalopoulos, 1990; Taub, 1996). After PH most of the remaining cells in the renmant liver respond with co-ordinated waves of DNA synthesis and divide in a process called compensatory hyperplasia. Hence, liver regeneration is a model of relatively synchronous cell cycle progression in vivo. In contrast to hepatomas, cell division is terminated under some intrinsic control when the original cellular mass has been regained. This has made liver regeneration a useful model to dissect the biochemical and molecular mechanisms of cell division regulation. The liver is thus, one of the few adult organs that demonstrates a physiological growth rewonse (Fausto & Mead, 1989; Fausto & Webber, 1994). The regulation of liver cell proliferation involves circulating or intrahepatic factors that are involved in either the priming of hepatocytes to enter the cell cycle (Go to G1) or progression through the cell cycle. In order to understand the basis of liver regeneration it is mandatory to define the mechanisms which (a) trigger division, (b) allow the liver to concurrently grow and maintain dilferentiated fimction and (c) terminate cell proliferation once the liver has reached the appropriate mass. Studies on these aspects of liver regeneration will provide basic insight of cell growth and dilferentiation, liver diseases like viral hepatitis, toxic damage and liver transplant where regeneration of the liver is essential. In the present study, Go/G1/S transition of hepatocytes re-entering the cell cycle after PH was studied with special emphasis on the involvement of neurotransmitters, their receptors and second messenger function in the control of cell division during liver regeneration

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I) To study the changes in the content of brain rrrorroamirres in streptozotocirr-irrduced tliabetes as a lirnction of age and to lirrd the role oliadrenal lrornroncs in diabetic state. 2) To assess the adrenergic receptor function in the brain stem ofstreptozotocin-induced diabetic rats ofdillerent ages. 3) To study the changes in the basal levels of second messenger cAMP in the brain stenr ofstreptozotocin-induced diabetic rats as a function of age. 4) To study the changes occurring in the content ofmorroamines and their metabolites in whole pancreas and isolated pancreatic islets of streptozotocin-diabetic rats as a function ofage and the effect of adrenal hormones. 5) To study the adrenergic receptors and basal levels of cAMP in isolated pancreatic islets in young and old streptozotoein-diabetic rats. 6) The in virro study of CAMP content in pancreatic islets of young and old rats and its ellect on glucose induced insulin secretion. 7) 'lhe in vitro study on the involvement of dopamine and corticosteroids in glucose induced insulin secretion in pancreatic islets as a function of age.

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Chromaffin cells release catecholamines by exocytosis, a process that includes vesicle docking, priming and fusion. Although all these steps have been intensively studied, some aspects of their mechanisms, particularly those regarding vesicle transport to the active sites situated at the membrane, are still unclear. In this work, we show that it is possible to extract information on vesicle motion in Chromaffin cells from the combination of Langevin simulations and amperometric measurements. We developed a numerical model based on Langevin simulations of vesicle motion towards the cell membrane and on the statistical analysis of vesicle arrival times. We also performed amperometric experiments in bovine-adrenal Chromaffin cells under Ba2+ stimulation to capture neurotransmitter releases during sustained exocytosis. In the sustained phase, each amperometric peak can be related to a single release from a new vesicle arriving at the active site. The amperometric signal can then be mapped into a spike-series of release events. We normalized the spike-series resulting from the current peaks using a time-rescaling transformation, thus making signals coming from different cells comparable. We discuss why the obtained spike-series may contain information about the motion of all vesicles leading to release of catecholamines. We show that the release statistics in our experiments considerably deviate from Poisson processes. Moreover, the interspike-time probability is reasonably well described by two-parameter gamma distributions. In order to interpret this result we computed the vesicles’ arrival statistics from our Langevin simulations. As expected, assuming purely diffusive vesicle motion we obtain Poisson statistics. However, if we assume that all vesicles are guided toward the membrane by an attractive harmonic potential, simulations also lead to gamma distributions of the interspike-time probability, in remarkably good agreement with experiment. We also show that including the fusion-time statistics in our model does not produce any significant changes on the results. These findings indicate that the motion of the whole ensemble of vesicles towards the membrane is directed and reflected in the amperometric signals. Our results confirm the conclusions of previous imaging studies performed on single vesicles that vesicles’ motion underneath plasma membranes is not purely random, but biased towards the membrane.

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OBJETIVOS Identificar factores asociados a mortalidad en pacientes menores de 1 año de edad operados de cardiopatía congénita en la Fundación Cardioinfantil I.C, en el periodo entre agosto uno de 2004 a Diciembre 31 de 2007. MÉTODOS: Estudio observacional analítico descriptivo de casos y controles en el periodo señalado. Se revisaron 290 pacientes de las cuales 60 fueron casos y 230 a controles. Se realizo análisis bivariable con la Razón de Riesgo (Odds Ratio - OR) e intervalos de confianza del 95% y Posteriormente se realizo una regresión logística incondicional (multivariante) para análisis de los factores en conjunto asociado.

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Introducción : las infecciones intrahospitalarias llevan alta morbilidad y mortalidad en pacientes críticamente enfermos en unidades neonatales. Materiales y métodos : después de un período de observación de 5 meses, se realizó una intervención educativa en una unidad neonatal de referencia en Bogotá sobre adecuadas técnicas de aislamiento y precauciones de contacto, basados en la toma de cultivos de piel para evaluar la colonización microbiológica. Se evaluó la tasa de infecciones intrahospitalarias (IIH) de los dos períodos y se realizó un ajuste teniendo en cuenta variables confusoras que afectan el riesgo de infección intrahospitalaria a través de un modelo de regresión logística incondicional. Resultados : se evaluaron 450 neonatos. 78 pacientes tuvieron IIH, siendo mayor en el primer grupo (45 de 247; 18,2%), que en el de intervención educativa: (33 de 203; 16,2%). La IIH se presentó en 17 de 25 pacientes colonizados (66,7%), 15 de 44 pacientes no colonizados (34%) y uno de los 134 pacientes a los que no se les tomó muestra (0,75%; p<0,01). El modelo mostró que el riesgo de IIH fue mayor en el grupo no intervenido, (O.R. 1,99, I.C. 95%: 1,39-12,30); otros factores de riesgo identificados fueron el uso de nutrición parenteral, la presencia de cardiopatía congénita y una mayor estancia hospitalaria. Discusión : una intervención educativa sobre adecuadas técnicas de aislamiento y precauciones de contacto en neonatos, basados en la toma de cultivos de piel para evaluar la colonización microbiológica, se asoció con una menor tasa de IIH en el grupo intervenido en una UCIN.

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La pseudoartrosis congénita de la tibia es una enfermedad de muy baja incidencia, pero con gran morbilidad en el paciente afectado por la misma. Es un reto para el ortopedista infantil porque no existe un consenso sobre su etiología y tratamiento. La dificultad en el manejo, esta en obtener y mantener unión o consolidación y simultáneamente proveer una extremidad funcional. El Propósito de este estudio es describir los resultados en el manejo de esta patología en el Instituto de ortopedia Infantil Roosevelt. Metodologia : estudio descriptivo retrospectivo, que incluyo todos los pacientes afectados por esta enfermedad, entre 1980-2010, en una Institución especializada en ortopedia infantil de IV nivel. Resultados : en total se encontraron 26 pacientes, siendo la pierna derecha la más afectada por esta enfermedad. 24 pacientes lograron consolidación de la pseudoartrosis, después de varios procedimientos quirúrgicos, con una mediana de tiempo a la consolidación posterior a su último tratamiento de 10,1 meses. El tratamiento mas realizado fue el aloinjerto estructural y las principales complicaciones fueron la deformidad angular y la discrepancia de longitud. Discusion : esta es una patología de altísima complejidad, que requiere una aproximación multidisciplinaria y varios tratamientos en orden a lograr la consolidación de la tibia y con una alta frecuencia de complicaciones ortopédicas. Se requieren más estudios que aborden la problemática de estos pacientes.

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Determinar el impacto en la calidad de vida de los pacientes con STUB dados por HPB en el Hospital de la Samaritana y Hospital universitario mayor MEDERI, que son llevados a resección transuretral de próstata y definir cual es la relación de dicho impacto con la severidad de los síntomas antes y después del tratamiento. Métodos: Se incluyeron 72 pacientes con síntomas de tracto urinario bajo dados por crecimiento prostático que fueron llevados a resección transuretral de próstata. Se realizo medición de síntomas urinarios según el IPSS y medición de calidad de vida según el cuestionario índice de impacto BPH (BII) antes de la cirugía y 3 meses luego de la misma. Resultados: Se realizó análisis de correlación entre los síntomas del IPSS y el BII antes de la resección transuretral de próstata y 3 meses después de la misma, encontrándose una correlación significativa entre las dos escalas en ambos momentos. Se realizó un modelo de regresión con las variables de las 2 escalas utilizadas, encontrando que antes de la cirugía los síntomas que deterioran más la calidad de vida son chorro débil, nicturia y frecuencia y los síntomas que al mejorar luego de la cirugía, mejoran la calidad de vida son intermitencia, chorro débil y pujo. Conclusión: Existe una correlación entre la escala IPSS y el índice de calidad de vida BII en los pacientes con STUB que van a ser llevados a RTUP antes y después de la intervención; por lo que el BII podría ser una herramienta para la evaluación inicial y para el seguimiento de los pacientes que son llevados a resección transuretral de próstata .

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Introducción. La sífilis congénita es un problema de salud pública en nuestro País debido a que supone la adquisición de un padecimiento crónico con consecuencias muy graves y un alto costo humano, social y económico. Por esta razón, OPS, UNICEF y otras organizaciones han propuesto impulsar la Iniciativa regional para la eliminación de la sífilis congénita en América Latina y el Caribe con una meta de 0.5 casos o menos por 1000 nacidos vivos incluyendo mortinatos para el año 2015. En Colombia se ha apoyado esta iniciativa, pero a pesar de los esfuerzos realizados por diferentes sectores involucrados en el seguimiento y control de este evento, no ha sido eliminado, por el contrario la incidencia va en aumento pasando de 0.90 casos por 1.000 nacidos vivos en 1998 a 2.1 en 2009. Metodología. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de fuente secundaria utilizando los datos suministrados por el Sivigila para los años 2008–2009. Resultados. Se calcula una incidencia en 2008 de 2.5 y en el año siguiente 2.1 casos por 1000 nacidos vivos. De los casos notificados el 98.2% y 97.4% respectivamente nacieron vivos, el 71.6% y 73.0% recibieron tratamiento completo y se evidencia que el 66.2% y 65.1% de las madres de niños notificados como casos de sífilis congénita asistieron al control prenatal. Discusión. Se plantea la discordancia de estos resultados con respecto a la meta planteada, la no notificación de los mortinatos y abortos, el tratamiento inadecuado y las deficiencias en el control prenatal.

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El objetivo de este estudio, es determinar la capacidad de la diferencia venoarterial de de pCO2, como predictor de disfunción miocárdica en pacientes pediátricos con sepsis severa y choque séptico en la Unidad de Cuidado Intensivo Pediátrico de la Fundación Cardio Infantil. El documento eviado corresponde a un informe parcial de un estudio en curso en la Fundación CardioInfantil.

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El objetivo de este artículo es hacer una breve recopilación de la fisiología del eje hipotálamo-hipofisiario-suprarrenal, para comprender el papel de los corticoides exógenos como herramientas terapéuticas en innumerables patologías, que, utilizados de manera inapropiada, pueden causar efectos deletéreos importantes. La historia de los corticoides empezó hace 164 años, en 1843, cuando Thomas Addison describió los síntomas de la insuficiencia suprarrenal. Casi 100 años después, el 21 de septiembre de 1948, marcó un hito en la historia de la medicina, cuando, en la Clínica Mayo, el Dr. Hench inyectó 100 g de cortisona por primera vez en un paciente con artritis reumatoidea. En 1950, Hench, Kendall y Reichstein recibieron el Premio Nobel de Medicina y Fisiología. En la corteza de las glándulas suprarrenales se sintetizan, a partir del colesterol, tres hormonas diferentes con diversos efectos sobre la homeostasis. Los glucocorticoides sintéticos se clasifican por su potencia antiinflamatoria, vida media y efecto mineralocorticoide; operan en casi todas las células por medio de mecanismos de acción genómicos y no genómicos, lo que genera diferentes respuestas, de ahí su amplio efecto terapéutico en esclerosis múltiple, rechazo de trasplantes, enfermedades respiratorias, como asma y Epoc, entre otras.

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Evaluar los resultados a corto y largo plazo de la valvuloplastia pulmonar con balón en el Complexo Hospitalario Universitario A Coruña. Metodología: Revisión de las historias clínicas, datos hemodinámicos y seguimiento ecocardiográfico de los pacientes sometidos a valvuloplastia pulmonar en nuestra institución entre marzo de 1998 y marzo de 2011. Resultados: En 13 años, se han realizado 81 valvuloplastias pulmonares, de las cuales 67 fueron evaluadas. 56.7% fueron mujeres, con una mediana de edad de 2 meses y un peso de 4.7 kg. 25% de los casos tenían otras malformaciones cardiacas asociadas y en el 65% se encontró una válvula pulmonar en cúpula. El procedimiento fue exitoso en el 82% de los casos, con una morbilidad del 1.49% y sin mortalidad asociada en nuestra serie. Los resultados a largo plazo muestran una incidencia de reestenosis del 23%, la cual se asocio a un gradiente pico post valvuloplastia > 30 mmHg (p <0.001). La insuficiencia pulmonar fue observada en el 86.5% de los casos, siendo leve en la mayoría de ellos. La mortalidad global de nuestra seria fue del 4.5%. Discusión: La valvuloplastía pulmonar con balón, es para nuestra población, el tratamiento de elección en la estenosis pulmonar, con buenas tasas de éxito y baja morbilidad asociada al procedimiento. A largo plazo, la incidencia de lesiones residuales (estenosis y/o insuficiencia) así como los tiempos libres de reintervención, son comparables con los publicados en la literatura.

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Introducción: la luxación típica de la cadera es una patología con alta incidencia, de ahí la necesidad de métodos efectivos para lograr una reducción de esta. Han surgido varios métodos de reducción, uno de estos métodos es la reducción abierta por vía interna. Metodología Estudió descriptivo retrospectivo, incluyo los casos operados de reducción abierta por vía interna en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt y Clínica Jorge Piñeros Corpas por uno de los tutores, desde enero de 2006 hasta junio de 2011, valorando estas caderas según los criterios de Salter de necrosis avascular (NAV), con un seguimiento mínimo de 18 meses. Se evaluó la concordancia interobservador para la clasificación de Salter en tres ortopedistas infantiles. Resultados Se evaluaron 20 caderas en 16 pacientes a los que se realizo reducción abierta de luxación típica de cadera por vía interna. El 40 % de las caderas presentaron NAV, el 75% de estas caderas presentan NAV tipo I según la clasificación de Kalamchi. El índice Kappa para la clasificación de Salter en tres ortopedistas infantiles fue 0.6. Discusión El abordaje por vía interna para la reducción de luxación de cadera típica en niños menores de 18 meses es una alternativa más para el manejo de estos pacientes, que puede producir NAV en la cadera, pero esta NAV es tipo I de Kalamchi en la mayoría de casos. La reproducibilidad de la radiografía para la evaluación de NAV, realizada por personas expertas es buena, medida con índice kappa de 0.6.

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Introducción: la hibridación genómica comparativa en una técnica que permite la exploración de las anormalidades cromosómicas. Su utilidad en la aproximación de los pacientes con retraso global del desarrollo o fenotipo dismórfico, sin embargo, no ha sido explorada mediante una revisión sistemática de la literatura. Metodología: realizó una revisión sistemática de la literatura. Se incluyeron estudios controlados, cuasi-experimentales, de cohortes, de casos y controles, transversales y descriptivos publicados en idiomas inglés y español entre los años 2000 y 2013. Se realizó un análisis de la evidencia con un enfoque cualitativo y cuantitativo. Se realizó un análisis del riesgo de sesgo de los estudios incluidos. Resultados: se incluyeron 4 estudios que cumplieron con los criterios de inclusión. La prevalencia de alteraciones cromosómicas en los niños con retraso global del desarrollo fue de entre el 6 y 13%. El uso de la técnica permitió identificar alteraciones que no fueron detectadas mediante el cariotipo. Conclusiones: la hibridación genómica comparativa es una técnica útil en la aproximación diagnóstica de los niños con retraso global del desarrollo y del fenotipo dismórfico y permite una mayor detección de alteraciones comparada con el cariotipo.

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Introducción: La displasia renal multiquistica es una variante de displasia renal, anomalía congénita frecuente del tracto urinario, con una prevalencia del 2.9 - 50 % de insuficiencia renal crónica; frecuentemente asociada a otras malformaciones urinarias, sin datos en bogotá sobre prevalencia y comportamiento clínico. Objetivo: Evaluar la prevalencia de insuficiencia renal crónica en niños con displasia renal multiquistica valorados en consulta de nefrología en Fundación Cardioinfantil, instituto de cardiología de Bogotá. Metodología: Estudio de corte transversal, en niños con displasia renal multiquistica, confirmado por ecografía, valorados en consulta de Nefrología Pediátrica en los últimos diez años. Se realizó un análisis descriptivo de las variables, cálculos de prevalencia de Insuficiencia renal crónica. Resultados: Se revisó información de 70 pacientes, encontrando una prevalencia de IRC de 22.85% (IC 95 % 13.0 %-35.1 %); mayor frecuencia mujeres 12.85 %; 14.28% con otras malformaciones renales; 5.71 % en involución parcial, 4.28% en pacientes con involución completa del tamaño del riñón displásico. Se encontró 31.4% proteinuria; 22.8 % hiperfiltración; 4.28% hipertrofia compensadora del riñón sano; 24.2% involución parcial, 31.4 % involución completa del tamaño renal; frecuencia de HTA de 7,1% (IC95% 1%-9%). El 87.14% tuvo diagnóstico prenatal (IC 95% 81.0%-96.0%). Discusión: La prevalencia se encuentra dentro de los rangos de la literatura mundial, mayor a la colombiana y suramericana, predominando en pacientes con otras malformaciones renales asociadas, con mayor prevalencia de hipertensión arterial, que requiere estudios multicéntricos para determinar causalidad o presencia de otros factores.

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Objetivo: determinar la frecuencia de las diferentes alteraciones respiratorias durante el sueño (ARS) e hipertensión pulmonar (HTP) y establecer la saturación de oxígeno (SpO2) en vigilia, sueño y durante los eventos en niños con Síndrome Down (SD) a la altura de Bogotá (2640m) de acuerdo a grupos de edad e IMC. Métodos: estudio descriptivo de corte transversal, se incluyeron todos los niños con SD con sospecha de ARS remitidos a polisonograma (PSG) de octubre de 2011 a enero de 2013 a la Fundación Neumológica Colombina (FNC). Se dividieron en 3 grupos: apnea obstructiva, apnea obstructiva y central, sin apneas. Resultados: 74 niños, el 36,5% mujeres, edad media 4 años. 47,3% presento apnea obstructiva, más frecuente en >2 años, 35,1% apnea obstructiva y central, más frecuente en < 2 años y 17,6 % sin apnea. SpO2 promedio en apnea obstructiva 84,63%, apnea obstructiva y central: 81,8% y sin apnea: 86,85% (p 0,058). 23% presento obesidad, 16% con apnea obstructiva. 53 pacientes tenían ecocardiograma: 28% HTP, 53,3% tuvo apnea obstructiva y 26,7 apnea obstructiva y central, no diferencias significativas. SpO2 promedio en HTP 88,3% vigilia, 86,2% sueño REM, 85,7 % sueño no REM, no diferencia significativa comparada con pacientes sin HTP. Conclusiones: Las ARS son frecuentes en los niños con SD, La desaturación está presente en los niños con SD independiente del tipo de apnea. A todos los niños SD se les debe practicar un PSG en el primer año de vida.