999 resultados para Retardo mental - Aspectos genéticos


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O ttano integra o elenco das doenas de notificao compulsoria no Estado de So Paulo, desde 1978, e o seu comportamento, desde ento, revela as seguintes tendncias: incidncia declinante, embora ainda superior a existentes em reas de maior riqueza social, e letalidade elevada, ainda que constante. Neste contexto, estudou-se 133 casos de ttano acidental ocorridos em residentes do Estado de So Paulo, em 1989, investigados e confirmados pelo Sistema de Vigilncia Epidemiolgica. As informaes analisadas so as que constam da ficha epidemiolgica do referido Sistema. A incidncia foi de 0,41 por 100.000 habitantes e a letalidade de 44,36%. A partir da interpretao dos dados descritivos foi possvel identificar a existncia de grupos sob maior risco: pessoas idosas, residentes nas regies noroeste e oeste do Estado, e pertencentes s categorias ocupacionais de "atividades domsticas", "lavrador" e "aposentados", propondo-se, desse modo, que sejam objeto de ateno especial, ao lado dos j conhecidos grupos de gestantes e crianas. Destaca-se ainda a existncia de 18,3% de casos nos quais no se identificou um traumatismo em data definida (como, por exemplo, os doentes com leses por Tunga penetrans). Em relao ao tempo, a maior incidncia ocorreu no ms de maio. Examinou-se, tambm, a letalidade ocorrida no Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da USP (HC-FMUSP), o nico do Estado a manter Unidade de Terapia Intensiva destinada especificamente ao tetnico, comparando-a com a letalidade ocorrida no conjunto dos Hospitais do Estado; a letalidade no HCFMUSP foi de 34,5% e no Conjunto dos Hospitais de 49,5%, sendo que esta diferena no se revelou significante, estatisticamente. Discutiu-se os requisitos necessrios para um aprofundamento do estudo do papel da ateno mdica na evoluo do doente com ttano - destacando-se a necessidade de se considerar, simultaneamente, a gravidade da doena e as caractersticas do tratamento - buscando-se, assim, contribuir para o encaminhamento de aprimoramentos no atendimento ao paciente com ttano.

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So analisadas as telerradiografias de trax de 159 pacientes portadores de paracoccidioidomicose atendidos no Hospital Evandro Chagas - FIOCRUZ, no perodo de janeiro de 1960 a dezembro de 1988. Em 24 pacientes (15,09%) houve associao com tuberculose; 1 com pneumoconiose; 1 com aspergilose e 2 com carcinoma. Foram excludos da anlise do padro radiolgico 20 casos: em 8 o diagnstico de tuberculose foi concomitante e em 12 por apresentarem fibrose pulmonar por tratamento prvio para tuberculose e/ou paracoccidioidomicose. Nos 139 casos restantes, as alteraes radiolgicas encontradas foram agrupadas observando-se a predominncia de leses nos diferentes stios pulmonares, alveolares ou intersticiais, de acordo com a classificao de MAGALHES (1982)19 modificada: infiltrativa 55 casos (39,6%); misto 28 (20,1%); pneumnico 23 (16,6%); nodular 16 (11,5%); micronodular 10 (7,2%) e fibrtico 7 (5,0%). Em 113 pacientes acompanhados radiologicamente, a regresso do processo pulmonar ocorreu 85 casos (75,2%) em at 6 meses; em 17 (15,0%), entre 7 e 12 meses; em 4 (3,5%), entre 13 e 24 meses e em 7 (6,1%) no houve modificao do padro radiolgico

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Este trabalho apresenta aspectos epidemiolgicos da leishmaniose tegumentar nos municpios de Pedro de Toledo e Miracatu, regio do Vale do Ribeira, estado de So Paulo, referente ao perodo 1973-1984. Foi feita uma anlise retrospectiva de 108 e 65 casos humanos, respectivamente, para os dois municpios acima. Outro estudo prospectivo foi realizado atravs do exame clnico e testes de Montenegro, imunofluorescncia indireta (IF) e hemaglutinao passiva (HA). Duzentos e setenta e trs pessoas foram examinadas, sendo que 22 tinham leishmaniose clnica; 10,2 e 12,8% foram soropositivos IF e HA, respectivamente. O teste de Montenegro foi aplicado em 154 indivduos residentes em Pedra do Largo, com prevalncia de 25,5% de infeco humana. Destes, 5,8% eram crianas com idade entre 0 e 9 anos. A morbidade mostrou-se varivel no tempo, manifestada sob a forma de surtos epidmicos explosivos e sugerindo feio cclica ainda mal definida. Notou-se tendncia para incidncia nula em perodo subseqente a cada surto. O aspecto epidemiolgico geral mostra uma leishmaniose tegumentar com baixa endemicidade. O padro de transmisso pareceu no depender do contato do homem com a floresta e a infeco humana sem distino entre crianas e adultos

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RESUMO A Leptospirose uma zoonose re-emergente causada por espiroquetdeos patognicos do gnero Leptospira. Em Portugal, reconhecida, desde 1931, como uma importante doena infecciosa humana, cuja notificao obrigatria desde 1986 para todos os serovares. Porm, devido ao acentuado polimorfismo clnico e dificuldade de um diagnstico laboratorial especializado, esta patologia nem sempre confirmada. Com efeito, o isolamento do agente difcil e o mtodo convencional de diagnstico, baseado no teste serolgico de referncia TAM (Teste de Aglutinao Microscpica), no muito sensvel na primeira semana da doena. Assim, foram trs os principais objectivos desta dissertao: actualizar o padro epidemiolgico da Leptospirose, aps uma extensa reviso bibliogrfica da doena (Captulos 1 e 2); esclarecer os aspectos imunolgicos relacionados com os marcadores antignicos que mais influenciam a regulao da resposta humoral na infeco humana, em particular, em rea endmica (Captulo 3); e, por ltimo, promover a identificao molecular de alguns isolados de Leptospira, avaliar o respectivo poder patognico no modelo murino e contribuir para o diagnstico precoce da doena humana (Captulo 4). O primeiro dos temas investigados, com base no estudo retrospectivo de uma larga srie de 4.618 doentes sintomticos analisados representa uma caracterizao nica da epidemiologia da Leptospirose, em particular, na Regio Centro do Pas, e nas ilhas de So Miguel e Terceira (Aores), nos ltimos 18 e 12 anos, respectivamente. Foram confirmados 1.024 (22%) casos, com uma distribuio mdia de 57 casos/ano, sendo a maior frequncia no sexo masculino (67%). As reas analisadas corresponderam maioria das notificaes em Portugal, com uma taxa de incidncia mdia anual nas ilhas muito superior registada no continente (11,1 vs 1,7/100.000 habitantes, respectivamente). Os adultos em idade activa (25-54 anos) foram os mais afectados, nos meses de Dezembro e Janeiro. A doena foi causada por serovares de nove serogrupos presuntivos de Leptospira interrogans sensu lato, com predomnio de Icterohaemorrhagiae, Pomona e Ballum, em cerca de 66% dos casos. A seropositividade da Leptospirose esteve associada s formas anictrica e ictrica da doena, sendo evidente uma elevada sub-notificao ( 20 casos/ano). Foram detectados e analisados os diversos factores de risco, verificando-se um risco elevado de transmisso em reas geogrficas onde a circulao dos agentes zoonticos se processa em ciclos silvticos e/ou domsticos bem estabelecidos. Este estudo confirma que a incidncia da Leptospirose em Portugal tem aumentado nos ltimos anos, particularmente, nos Aores, onde a seropositividade elevada e a ocorrncia de casos fatais confirmam esta patologia como um problema emergente de Sade Pblica. No mbito do Captulo 3, investigaram-se os aspectos imunolgicos da Leptospirose humana na Aspectos da caracterizao antignica e molecular da Leptospirose em reas endmicas Regio Centro e nas ilhas de So Miguel e Terceira, caracterizando as protenas e os lipopolissacridos (LPS) envolvidos durante as fases aguda (estdio nico) e tardia da doena (trs estdios), atravs do follow-up serolgico de 240 doentes com confirmao clnica e laboratorial de Leptospirose. Foram includos no estudo 463 soros, 320 (69%) dos quais, obtidos durante a fase de convalescena (at 6 anos aps o incio dos sintomas). Soros de dadores de sangue (n=200) e de doentes com outras patologias infecciosas (n=60) foram usados como controlos. As amostras foram testadas pela tcnica de Western Blot com lisados de oito estirpes patognicas pertencentes aos serogrupos mais prevalentes. O reconhecimento dos antignios leptospricos, nos quatro estdios evolutivos, resultou da deteco de reactividade especfica anti-IgM e anti IgG, nos diferentes immunoblots. Detectaram-se cinco protenas major (45, 35, 32, 25 e 22 kDa) comuns a todos os serovares. Os soros estudados com as estirpes dos serogrupos homlogos, previamente identificados pela TAM, reagiram contra as protenas de 45, 32 e 22 kDa, conhecidas como LipL45, LipL32 e LpL21, respectivamente, sendo estes, os antignios imunodominantes durante o perodo estudado, nas duas regies geogrficas. Os doentes aorianos mostraram, ainda, uma reactividade elevada contra os LPS, cujo significado discutido face aos resultados negativos dos soros controlo para os marcadores referidos. Esta investigao indica, pela primeira vez, uma forte persistncia da resposta humoral e o importante papel protector da LipL45, Lip32 e LipL21, anos aps o incio dos sintomas. Por ltimo, procedeu-se identificao de estirpes Portuguesas, isoladas de murinos e de um caso humano fatal (L. inadai), numa perspectiva polifsica de interveno. Utilizaram-se trs testes fenotpicos (testes de crescimento sob diferentes temperaturas e na presena de 8-azaguanina, a par de um teste de alterao morfolgica induzida pela adio de NaCl 1M). Paralelamente, efectuaram-se ensaios de amplificao do gene rrs (16S ARNr) de Leptospira spp por PCR (Polymerase Chain Reaction), utilizando um par de primers universais (331 pb) e um segundo par, que apenas amplifica o gene secY (285 pb) de estirpes patognicas, para definio da identidade dos isolados em estudo. Da integrao dos resultados obtidos, confirmou-se que estes ocupam uma posio taxonmica intermdia entre as leptospiras saprfitas e as patognicas. Desenvolveu-se, ainda, uma investigao (complementar) in vivo do carcter taxonmico intermdio do referido isolado humano, por cultura e amplificao do respectivo ADN de tecidos de hamsters inoculados para o efeito. Esta metodologia molecular foi posteriormente utilizada, com sucesso, no diagnstico precoce de doentes com Leptospirose, sendo uma mais-valia na confirmao laboratorial de infeco por Leptospira, na ausncia de anticorpos especficos na fase inicial da doena.

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RESUMO A Leptospirose uma zoonose re-emergente causada por espiroquetdeos patognicos do gnero Leptospira. Em Portugal, reconhecida, desde 1931, como uma importante doena infecciosa humana, cuja notificao obrigatria desde 1986 para todos os serovares. Porm, devido ao acentuado polimorfismo clnico e dificuldade de um diagnstico laboratorial especializado, esta patologia nem sempre confirmada. Com efeito, o isolamento do agente difcil e o mtodo convencional de diagnstico, baseado no teste serolgico de referncia TAM (Teste de Aglutinao Microscpica), no muito sensvel na primeira semana da doena. Assim, foram trs os principais objectivos desta dissertao: actualizar o padro epidemiolgico da Leptospirose, aps uma extensa reviso bibliogrfica da doena (Captulos 1 e 2); esclarecer os aspectos imunolgicos relacionados com os marcadores antignicos que mais influenciam a regulao da resposta humoral na infeco humana, em particular, em rea endmica (Captulo 3); e, por ltimo, promover a identificao molecular de alguns isolados de Leptospira, avaliar o respectivo poder patognico no modelo murino e contribuir para o diagnstico precoce da doena humana (Captulo 4). O primeiro dos temas investigados, com base no estudo retrospectivo de uma larga srie de 4.618 doentes sintomticos analisados representa uma caracterizao nica da epidemiologia da Leptospirose, em particular, na Regio Centro do Pas, e nas ilhas de So Miguel e Terceira (Aores), nos ltimos 18 e 12 anos, respectivamente. Foram confirmados 1.024 (22%) casos, com uma distribuio mdia de 57 casos/ano, sendo a maior frequncia no sexo masculino (67%). As reas analisadas corresponderam maioria das notificaes em Portugal, com uma taxa de incidncia mdia anual nas ilhas muito superior registada no continente (11,1 vs 1,7/100.000 habitantes, respectivamente). Os adultos em idade activa (25-54 anos) foram os mais afectados, nos meses de Dezembro e Janeiro. A doena foi causada por serovares de nove serogrupos presuntivos de Leptospira interrogans sensu lato, com predomnio de Icterohaemorrhagiae, Pomona e Ballum, em cerca de 66% dos casos. A seropositividade da Leptospirose esteve associada s formas anictrica e ictrica da doena, sendo evidente uma elevada sub-notificao ( 20 casos/ano). Foram detectados e analisados os diversos factores de risco, verificando-se um risco elevado de transmisso em reas geogrficas onde a circulao dos agentes zoonticos se processa em ciclos silvticos e/ou domsticos bem estabelecidos. Este estudo confirma que a incidncia da Leptospirose em Portugal tem aumentado nos ltimos anos, particularmente, nos Aores, onde a seropositividade elevada e a ocorrncia de casos fatais confirmam esta patologia como um problema emergente de Sade Pblica. No mbito do Captulo 3, investigaram-se os aspectos imunolgicos da Leptospirose humana na Aspectos da caracterizao antignica e molecular da Leptospirose em reas endmicas Regio Centro e nas ilhas de So Miguel e Terceira, caracterizando as protenas e os lipopolissacridos (LPS) envolvidos durante as fases aguda (estdio nico) e tardia da doena (trs estdios), atravs do follow-up serolgico de 240 doentes com confirmao clnica e laboratorial de Leptospirose. Foram includos no estudo 463 soros, 320 (69%) dos quais, obtidos durante a fase de convalescena (at 6 anos aps o incio dos sintomas). Soros de dadores de sangue (n=200) e de doentes com outras patologias infecciosas (n=60) foram usados como controlos. As amostras foram testadas pela tcnica de Western Blot com lisados de oito estirpes patognicas pertencentes aos serogrupos mais prevalentes. O reconhecimento dos antignios leptospricos, nos quatro estdios evolutivos, resultou da deteco de reactividade especfica anti-IgM e anti IgG, nos diferentes immunoblots. Detectaram-se cinco protenas major (45, 35, 32, 25 e 22 kDa) comuns a todos os serovares. Os soros estudados com as estirpes dos serogrupos homlogos, previamente identificados pela TAM, reagiram contra as protenas de 45, 32 e 22 kDa, conhecidas como LipL45, LipL32 e LpL21, respectivamente, sendo estes, os antignios imunodominantes durante o perodo estudado, nas duas regies geogrficas. Os doentes aorianos mostraram, ainda, uma reactividade elevada contra os LPS, cujo significado discutido face aos resultados negativos dos soros controlo para os marcadores referidos. Esta investigao indica, pela primeira vez, uma forte persistncia da resposta humoral e o importante papel protector da LipL45, Lip32 e LipL21, anos aps o incio dos sintomas. Por ltimo, procedeu-se identificao de estirpes Portuguesas, isoladas de murinos e de um caso humano fatal (L. inadai), numa perspectiva polifsica de interveno. Utilizaram-se trs testes fenotpicos (testes de crescimento sob diferentes temperaturas e na presena de 8-azaguanina, a par de um teste de alterao morfolgica induzida pela adio de NaCl 1M). Paralelamente, efectuaram-se ensaios de amplificao do gene rrs (16S ARNr) de Leptospira spp por PCR (Polymerase Chain Reaction), utilizando um par de primers universais (331 pb) e um segundo par, que apenas amplifica o gene secY (285 pb) de estirpes patognicas, para definio da identidade dos isolados em estudo. Da integrao dos resultados obtidos, confirmou-se que estes ocupam uma posio taxonmica intermdia entre as leptospiras saprfitas e as patognicas. Desenvolveu-se, ainda, uma investigao (complementar) in vivo do carcter taxonmico intermdio do referido isolado humano, por cultura e amplificao do respectivo ADN de tecidos de hamsters inoculados para o efeito. Esta metodologia molecular foi posteriormente utilizada, com sucesso, no diagnstico precoce de doentes com Leptospirose, sendo uma mais-valia na confirmao laboratorial de infeco por Leptospira, na ausncia de anticorpos especficos na fase inicial da doena.

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Introduo: A utilizao de servios de sade tem implicaes importantes para o estado de sade das populaes. As polticas de imigrao adoptadas nos pases de destino tm influncia no estado de sade das comunidades imigrantes. Polticas que limitam o acesso de imigrantes aos cuidados de sade aumentaro a vulnerabilidade e os riscos na sade. Apesar da imigrao promover uma srie de rupturas na vida do sujeito, migrar, por si s, no pode ser considerado como factor de risco no mbito da sade e da sade mental. O peso dos determinantes socioeconmicos tem ganho relevncia no estudo das migraes, estado de sade geral e mental. Isto porque, em geral, os imigrantes esto em situao mais precria do que a populao autctone. O estatuto socioeconmico baixo, as condies precrias de habitao e de trabalho, a falta de suporte social e a irregularidade jurdica so indicadores de risco acrescido para a sade mental. Neste sentido um desafio de monta os governos estabelecerem medidas sustentadas e, simultaneamente, integradoras dos imigrantes. Em Portugal, considera-se que h escassez de estudos relacionados com a rea das migraes e da sade.Metodologia: Estudo exploratrio, descritivo e transversal. A finalidade foi a de identificar o estado de sade, sade mental e qualidade de vida da comunidade brasileira residente em Lisboa e o seu acesso aos servios de sade. Este estudo teve como principais objectivos a caracterizao sociodemogrfica, a identificao de variveis inerentes ao processo migratrio, a identificao da auto-apreciao do estado de sade, a caracterizao do acesso aos cuidados de sade, a identificao do grupo em provvel sofrimento psicolgico, a comparao entre os resultados dos imigrantes juridicamente regulares e irregulares e a comparao entre a populao imigrante e a populao portuguesa. Inicialmente, foi prevista a utilizao da tcnica de amostragem de propagao geomtrica ou snowball, pois a amostra tornar-se-ia maior medida que os prprios inquiridos identificam outros potenciais respondentes. Ao longo do estudo, a metodologia inicial mostrou-se insuficiente para estabelecer uma amostra mais representativa dos imigrantes juridicamente irregulares. Para este feito, foi utilizada a metodologia de amostragem por convenincia e o local escolhido para a recolha da amostra foi o Consulado do Brasil em Lisboa. O instrumento de recolha de dados empregue baseou-se no questionrio utilizado no 4 Inqurito Nacional de Sade. O MHI-5 (Mental Health Index 5) um instrumento de sade mental e parte integrante do inqurito, sendo recomendado pela Organizao Mundial de Sade. Consta de cinco itens relativos sade mental e os resultados so classificados atravs de um indicador que mede a existncia de provvel sofrimento psicolgico. Foram includos no estudo 213 brasileiros. De seguida, procedeu-se ao tratamento estatstico dos dados. Resultados: A populao inquirida jovem, a maior parte tem entre 18 e 44 anos. As mulheres representam mais de metade da amostra. A taxa de actividade elevada e a taxa de desemprego similar nacional. A insero laboral prioritria nos segmentos pouco qualificados ou de semi-qualificao. Aproximadamente um tero dos inquiridos afirmou ser beneficirio do Sistema Nacional de Sade. A autoapreciao do estado de sade classificada como bastante positiva, assim como a qualidade de vida. O provvel sofrimento psicolgico, definido no MHI-5 pelo ponto de corte no score 52, atinge 23,3% dos participantes. Os homens apresentam melhores resultados do que as mulheres. Alm disso, para os valores mais baixos no MHI-5 foram encontradas relaes com as longas jornadas de trabalho e o diagnstico de doena crnica.Discusso: O presente estudo apresenta limitaes em relao dimenso da amostra e provvel existncia de enviesamento pela ausncia de aleatorizao. Apesar da legislao portuguesa garantir o acesso aos servios de sade e garantir a equidade no caso dos imigrantes que fazem descontos para a Segurana Social, apenas um tero referiu ser beneficirio do Sistema Nacional de Sade. Este dado pode ser justificado por factores como o cumprimento da lei por alguns servios e, tambm, pela falta de conhecimento da legislao e da forma de funcionamento do Servio Nacional de Sade por parte dos imigrantes. O facto das mulheres representarem o maior grupo em provvel sofrimento psicolgico consistente com a literatura. As hipteses levantadas para explicar este resultado podem ser agrupadas em: artefactos metodolgicos, causalidade biolgica e determinao social. Em relao ao instrumento, possvel que o MHI-5 se comporte de forma diferente no que diz respeito ao gnero.-------------------------------------------Introduction: The utilization of health services has important implications for the health state of the populations. The immigration policies adopted in the destiny countries are going to influence the health state of immigrant communities. Policies that limit the access of immigrants to health care are going to increase the vulnerability and the risk factor in health. Although immigration promotes several disruptive actions in ones life, migrating, on its own, cannot be considered as a risk factor for health and mental health. The preponderance of the socioeconomic factors has gained relevance in the study of migrations and also in the study of general health state and mental health. This happens because, in general, immigrants are in a more unfavorable situation compared with the destiny country population. The low socioeconomic status, the poor working and housing conditions, the lack of social support and the juridical irregularity are indicators of the incremented risk to mental health. Therefore, it is a major challenge for governments to find sustainable, and simultaneously, integrative measures for the immigrants. The studies related with the migrations and health in Portugal were considered to be few.Methods: It is an exploratory, descriptive and transversal study. The purpose is to identify the health state, mental health, quality of life and the access to health care of the Brazilian community resident in Lisbon. In addition, this study has as main goals the sociodemographic characterization, the variables identification inherent to the migrating process, the identification of the self-appreciation of health state, the characterization of the access to health care, the identification of the group in probable psychological suffer, the comparison between the results of regular and irregular immigrants and the comparison between the immigrant population and the Portuguese population. Initially it was predicted the utilization of the geometric propagation or snowball, as sampling technique, because the sample becomes larger as one answerer identify other potential answering persons. Along with the study, the methodology has shown insufficient to establish a more representative sample of the irregular immigrants. For this latter case, it was used a convenient sample methodology and the place chosen for the sample gathering was the Consulate of Brazil in Lisbon. The instrument was based in the questionnaire used in the 4th National Health Inquiry. The MHI-5 (Mental Health Index 5) is a mental health instrument which is part of the enquiry and it is recommended by the World Health Organization. There are five items related to mental health and the results are classified through an indicator which measures the existence of a probable psychological suffer. It were included 213 Brazilian in the study. After, the statistical treatment of the data took place.Results: The answering population is young and the majority is between the 18 and 44 years of age. The women represent more than one half of the sample. The activity rate is high and the unemployment rate is similar to the national one. The priority labor insertion is in the few qualified or of semi-qualification segments. Approximately, one third of the answering people has stated to be beneficiary of the National Health System. The self-appreciation of the health state as well as the quality of life are classified as fairly positive ones. The probable psychological suffer, as defined in the MHI-5 through the cut point in the score below or equal to 52, reaches 23,3% of the sample population. Men show the better results than women. Further, for the lower values of MHI-5 it was found a relation with the long work periods and chronic disease diagnostic. Discussion: The present study evidences limitations in relation to the sample dimension and in relation to the existence of biases due to the lack of randomness. Although the Portuguese legislation guarantees the access to health services and the equality in the cases of the immigrants that do their Social Security discounts, only one third has mentioned to be beneficiary of the National Health System. This can be justified by several facts such as the non-fulfillment of law by some national services or the lack of knowledge of the legislation or the functioning process of the National Health System. Women representing the bigger group in probable psychological suffer has been coherent with the literature review. The hypothesis set to explain this result might be grouped in: methodological artifacts, biologic cause and social determination. In relation to the instrument used, it may be that MHI-5 behaves in a different way in respect to gender.

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Seguimos ambulatorialmente, por no mnimo 180 dias, 111 receptores de transfuses, para avaliarmos a ocorrncia de hepatites ps-transfusionais e os agentes etiolgicos envolvidos com esta doena, na cidade de Campinas, Estado de So Paulo, Brasil. No final diagnosticamos esta hepatite em 18 (16,2%) receptores. Destes, tivemos 16 (89%) casos devido ao vrus da hepatite C, 1 (5,5%) causado pelo vrus da hepatite B e 1 (5,5%) caso restante, sem etiologia determinada, 15 meses aps a transfuso. O perodo de incubao da hepatite por vrus C (HVC) foi de 71 dias, em mdia; e 23% dos indivduos com esta hepatite permaneceram com aumento de AST/ALT por mais de 6 meses. Observou-se soroconverso tardia para o anti-HCV em 71,4% dos receptores, que ocorreu, em mdia, 135 dias aps a transfuso. Uma dosagem de ALT e uma pesquisa do anti-HCV, aos 3 e 6 meses, aps a transfuso, diagnosticariam, respectivamente, 71 e 93% dos casos que desenvolveram HVC ps-transfusionais.

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Introduo: Esta investigao, denominada de Burnout e Coping nos enfermeiros foi desenvolvida na rea de Pediatria, Oncologia e Psiquiatria em contexto de Mestrado de Sade Mental na Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Nova de Lisboa. Sendo eu enfermeira a exercer funes na rea de sade mental pareceu-me interessante investir na temtica do burnout, e mais especificamente nos enfermeiros, por ser a classe profissional qual perteno, as reas escolhidas para este estudo foram-no pelo conhecimento da expresso manifesta de colegas a exercerem nessas reas, facto esse confirmado pela literatura existente de Cristina Maslach. De forma a perceber a complexidade da temtica introduziram-se as variveis do apoio social e as estratgias de resoluo de problemas. Apesar dos diversos estudos realizados na problemtica do burnout, no entanto ainda difcil definir a influncia de algumas variveis intervenientes neste sndroma e a forma como lidar e prevenir esta situao apresenta-se algo limitada. Esta tese foi organizada em trs partes, uma primeira para o enquadramento terico, na segunda apresenta-se a metodologia utilizada nesta investigao e a terceira constituda pelos resultados, concluses e discusso. No enquadramento terico so desenvolvidos trs temas intervenientes nesta investigao: o burnout, o apoio social e o coping, sendo o burnout apresentado de uma forma mais aprofundada visto ser o pilar deste estudo. Na seco da metodologia apresentado o problema da investigao, nas suas diferentes vertentes, justificao, objectivos e hipteses; so descritas tambm as caractersticas da populao, as variveis da investigao, os instrumentos de anlise, o procedimento de recolha dos dados e os aspectos ticos. A terceira parte constituda pela apresentao dos resultados: a caracterizao da amostra, as caractersticas psicomtricas dos instrumentos de avaliao e os dados descritivos dos mesmos, a anlise entre as variveis de estudo e o estudo das hipteses.

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RESUMO Nos ltimos anos tm sido identificados vrios factores de risco para asma brnquica em crianas com sibilncia recorrente, no se encontrando clara a importncia da avaliao funcional respiratria nestas crianas. De igual modo, tm sido documentados resultados contraditrios na avaliao imunolgica das populaes de clulas reguladoras bem como na expresso de polimorfismos para a asma. O objectivo deste estudo consistiu na avaliao e comparao de parmetros de avaliao funcional respiratria, imunolgica e de polimorfismos genéticos em crianas entre 8 e 20 meses de idade, com trs ou mais episdios de sibilncia (n=50), sem qualquer teraputica anti-inflamatria prvia, diagnosticados por um mdico, com e sem factores de risco para asma brnquica (histria de asma parental ou histria pessoal de eczema ou pelo menos dois dos seguintes: histria pessoal de rinite alrgica, sibilncia fora do contexto infeccioso e contagem de eosinfilos no sangue perifrico > 4%), comparados com um grupo controlo (n=30). Nestas crianas foram efectuadas provas de funo respiratria em volume corrente e em volume aumentado atravs de tcnicas de compresso torcica, avaliao de populaes celulares por citometria de fluxo, expresso de citocinas por mARN em culturas de clulas estimuladas com PMA (leitura s 24 horas) e com extractos de caros do p domstico (leitura ao 7 dia) e expresso de polimorfismos para alguns genes associados a asma (ADAM 33, DPP10, GPRA). Na comparao entre as crianas com sibilncia recorrente em relao ao grupo controlo foram observadas redues significativas nos Z-scores para FVC (diferena mdia [95% IC]: -0,7 [-1,2; -0,1], p=0,01), FEV0.5 (-1,0 [-1,5; -0,5], p=0,0001), FEF75 (-0,6 [-1,0; -0,2], p=0,0001) e FEF25-75 (-0,8 [-1,2; -0,4], p=0,0001), bem como valores significativamente mais baixos para a quantificao do nmero absoluto de CD4+CD25forte (-47,9 [-89,6; -6,1], p=0,03), do nmero absoluto e percentual de CD4+CD25+CTLA-4 (p=0,0001) e da expresso de CTLA-4 (p=0,03) e IFN-

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O sistema enzimtico fenoloxidase (EC 1.10.3.1, EC 1.10.3.2) est amplamente distribuido entre os seres vivos, tendo sido descrito em diferentes espcies do reino animal e vegetal. Apesar de desempenhar um papel fundamental na formao da cpsula ou parede dos ovos de trematdeos, o sistema enzimtico fenoloxidase (PO) tem sido pouco estudado nesses organismos. No presente trabalho so apresentados os resultados iniciais de imunizaes de coelhos contra PO de fmeas adultas de S. mansoni e tirosinase de cogumelo (Sigma). As anlises imunolgicas, realizadas atravs de imunodifuso dupla (teste de Ouchterlony) e imunoeletroforese, revelaram identidade imunitria parcial entre a PO de machos e fmeas. No se observou reao cruzada entre os antissoros de coelhos imunizados contra PO e aqueles com tirosinase, indicando que, embora os stios catalticos de ambas as enzimas devam ser semelhantes, j que atuam sobre os mesmos substratos, os determinantes antignicos devem ser diferentes. Os resultados descritos no presente trabalho representam um primeiro passo no sentido da purificao das isoenzimas da fenoloxidase e sua posterior utilizao ao estudo dos mecanismos moleculares envolvidos na esclerotizao da parede dos ovos de S. mansoni.

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RESUMO: Vrias intervenes psiquitricas e psicossociais tm demonstrado ser eficazes na reduo da depresso e da ansiedade em indivduos que sofreram um acidente coronrio agudo. A possiblidade de modificarem a evoluo da doena coronria e de reduzirem a mortalidade cardaca continua, no entanto, por comprovar. Este estudo teve como principal objectivo avaliar a efectividade de uma interveno de Psiquiatria de Ligao (PL) em doentes com cardiopatia isqumica aguda. Mtodos: um grupo inicial de 129 doentes consecutivos, internados por Enfarte Agudo do Miocrdio (EAM) ou Angina Instvel, numa unidade de cuidados intensivos foi avaliado com a Hospital Anxiety e Depression Scale (HADS). Os doentes que apresentaram uma pontuao 8 nas subescalas da Depresso ou da Ansiedade (n=72) foram aleatoriamente distribudos por grupo de interveno (GI) (n=37) e grupo de controlo (GC) (n=35). O GI foi sujeito a uma interveno de PL, realizada durante o perodo hospitalar, que se iniciou nos primeiros dias de internamento e consistiu em pelo menos 3 sesses individuais (incluindo avaliao psiquitrica, psicoterapia de suporte, interveno psicoeducativa e medicao, quando necessrio). A sesso pr-alta envolveu o cnjuge e abordou a modificao de comportamentos de risco, a adeso teraputica e o regresso ao trabalho. O GC recebeu os cuidados habituais da unidade de internamento. Todos os doentes completaram uma entrevista inicial para avaliao do estado cognitivo (Mini Mental State Examination MMSE), do ajustamento social (Social Problems Questionnaire SPQ) e de aspectos sociodemogrfi cos e clnicos. Os doentes foram reavaliados antes da alta, aos 45 dias, 3 e 6 meses com a HADS, o SPQ e ainda com o Nottingham Health Profi le (NHP) para avaliao da qualidade de vida. No follow-up de 6 meses foi colhida informao sobre sobrevivncia, nmero e durao de reinternamentos, nmero de dias de baixa e regresso ao trabalho. Resultados: na amostra de 129 doentes avaliados no incio do internamento, 20,9% apresentavam nveis de depresso 8 na subescala da Depresso (HADS), 53,5% nveis de ansiedade 8 na subescala da Ansiedade (HADS) e 9,3% perturbaes cognitivas (MMSE). A avaliao longitudinal desta amostra mostrou que os nveis de depresso, inicialmente baixos, aumentaram nos 45 dias aps o internamento, para depois diminurem at ao fi nal do follow-up. Os nveis de ansiedade, que eram inicialmente altos, aumentaram nos 45 dias seguintes e antiveram- se estveis, mas altos, at ao fi m do estudo. O GI apresentou uma pontuao mdia na subescala da depresso signifi cativamente inferior do GC no follow-up de 6 meses (5,84,1 no GI vs. 7,94,3 no GC, p=0,04). O nmero de doentes deprimidos foi signifi cativamente menor no GI nas avaliaes realizadas aos 3 meses (11 vs. 18 no GC, p=0,04) e aos 6 meses (12 vs. 18 no GC, p= 0,05). O mesmo aconteceu com o nmero de doentes ansiosos aos 3 meses (15 no GI vs. 23 no GC, p=0,01). As dimenses do NHP Isolamento social aos 45 dias e Reaco emocional aos 45 dias e aos 3 meses, bem como a qualidade de vida geral (NHP 2 parte) aos 3 meses, mostraram melhoria signifi cativa no grupo de interveno. Embora a interveno tenha reduzido o nvel mdio da ansiedade nas vrias avaliaes aps a alta, esta reduo no atingiu signifi cncia estatstica. A interveno realizada no teve impacto na mortalidade ou nas variveis relacionadas com a evoluo da doena cardaca no perodo do follow-up. Concluses: Os resultados do presente estudo mostram a alta prevalncia de depresso e de ansiedade aps um acidente coronrio agudo e a manuteno de nveis altos de ansiedade nos 6 meses seguintes. Os resultados comprovam tambm a efectividade de uma interveno em PL no tratamento da depresso e da ansiedade em doentes que sofreram um acidente coronrio agudo. Estes resultados apontam para a necessidade de desenvolvimento de programas de PL para este tipo de doentes, tanto no hospital geral como nos cuidados de sade primrios. Sugerem ainda a necessidade de desenvolvimento de investigao que permita estabelecer o impacto especfi co dos diversos tipos de interveno, assim como compreender os mecanismos subjacentes associao da depresso e da ansiedade com a doena coronria.----------ABSTRACT:Different types of psychiatric and psychochosocial interventions have proven effi cacy in decreasing anxiety and depression in coronary heart disease. There is, however, an ongoing discussion about the impact these interventions may have on the clinical outcome and on cardiac mortality. The main objective of the current study was to evaluate the effectiveness of a consultation liaison psychiatry (CL) intervention on a group of patients admitted with Myocardial Infarction or Unstable Angina, to a Coronary Care Unit. Methods: The study had a prospective, randomised, controlled design, with a 6-month follow-up. One hundred and twenty-nine consecutive patients were assessed during the first 48 hours of admission with the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS). Those with a score of 8 on the Depression or the Anxiety subscales (n=72) were randomly allocated to intervention (n=37) and usual care (n=35). The CL intervention, started during the fi rst days of admission, had a minimum of 3 (60 minutes) sessions, and included a psychiatric evaluation, supportive psychotherapy, a psychoeducational intervention, when necessary, psychotropic drugs. The last session, shortly before discharge, included the spouse and was focused on compliance, modifi cation of behavioral risk factors, and possible diffi culties upon returning to work. Cognitive status (Mini-Mental State Examination - MMSE), social adjustment (Social Problems Questionnaire - SPQ), and demographic and clinical characteristics were also assessed at baseline. Patients were reassessed before discharge, and at 45 days, 3 and 6 months after admission with HADS, SPQ, and with Nottingham Health Profile (NHP) for quality of life. Survival, number of readmissions and days of readmission, number of sickleave days and return to work were assessed at six months. Results: The initial sample of 129 patients, presented a 20.9% prevalence of depressive symptoms, 53.5% of anxiety symptoms, and 9.3% of cognitive disorders. The longitudinal evaluation of this sample showed that the initially low levels of depression were increased 45 days later, and slowlly decreased afterwards till the 6-month follow-up. Initially high anxiety levels, somewhat decreased before discharge, had increased 45 days later, and stayed stable and high till the end of the study. The intervention group showed a signifi cantly lower depression mean score at 6 months (5.84.1 vs. 7.94.3 in the controls, p=0.04). The number of patients considered depressed was lower in the intervention group at 3(11 vs. 18 controls, p=0.04) and 6 months (12vs. 18 controls, p=0,05). The number of anxious patients was also lower in the intervention.

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RESMO: Introduo: A anemia de clulas falciformes doena hereditria, com repercusso multi-orgnica, tem grande variabilidade na sua expresso clnica. Da o interesse do estudo de indicadores de prognstico. A investigao realizada foi precedida de um resumo histrico incidindo sobre a compreenso de aspectos fundamentais da doena ao longo dos tempos. Na primeira parte do estudo e aps reviso bibliogrfica, foram referidos dados da fisiopatologia como base para os estudos que integram a presente dissertao. Abordou-se o estado da arte relativamente s complicaes, aos indicadores de prognstico e teraputica utilizada. Objectivos: Constituram objectivos deste estudo realizado numa amostra populacional representativa: identificar as leses a nvel dos sistemas cardio-respiratrio e nervoso central, avaliando-se as respectivas repercusses; avaliar a presena de indicadores de prognstico entre as variveis seleccionadas; estudar a eficcia e toxicidade da HU nos doentes com as formas graves da ACF. Para a prossecuo destes objectivos foram delineados para alm do estudo global trs estudos especficos: Estudo 1- repercusso no sistema cardio-respiratrio; Estudo 2- repercusso no sistema nervoso central; Estudo 3- teraputica com hidroxiureia. Doentes e mtodos: Procedeu-se a um estudo prospectivo e multi-institucional durante um perodo de trs anos tendo-se seleccionado para a amostra, e de acordo com critrios pr-definidos, 30 doentes com ACF na fase estvel da doena, com idades compreendidas entre os sete e os 18 anos, todos de origem africana excepo de um caucasiano. O diagnstico baseou-se em tcnicas de electroforese e estudo molecular que definiu o genotipo da doena e a presena da deleco da -talassmia assim como os haplotipos da amostra populacional. Foram utilizadas diferentes metodologias para avaliar a existncia de leso pulmonar e cerebral. Atravs do estudo estatstico foram seleccionadas diversas variveis como hipotticos indicadores de prognstico. Estudo 1. Para determinar a existncia de leso a nvel pulmonar usaram-se duas metodologias diferentes, a avaliao da funo pulmonar com estudo da saturao da Hb em O2 no sangue arterial e a tomografia computadorizada de alta resoluo. Estudou-se tambm a possvel disfuno cardaca como repercusso da leso pulmonar, atravs do ecocardiograma, e os indicadores de prognstico com significado estatstico para a leso encontrada. Estudo 2. O desenho deste estudo foi sobreponvel ao anterior, mas com metodologia adequada para o SNC. Procedeu-se ao estudo das leses cerebrais por meio de exames imagiolgicos, (RMN-CE e DTC) e de testes psicolgicos. Correlacionaram-se as trs metodologias utilizadas e a importncia de cada uma para a deciso de atitudes teraputicas preventivas. Estudo 3. Consistiu num estudo aberto prospectivo no controlado com nove crianas e adolescentes com formas graves de ACF, com o objectivo de avaliar a eficcia da teraputica com hidroxiureia, durante um perodo de 24 meses. Todos os doentes completaram no mnimo 15 meses de teraputica, com uma dose final mdia de 194 mg/K/dia. Resultados globais: Durante o perodo anterior investigao caracterizou-se a amostra populacional estudada quanto ao fenotipo gentico, clnico e hematolgico de acordo com os critrios utilizados por outros investigadores. Verificou-se: predomnio do haplotipo Bantu na forma homozigtica em 53% dos doentes; nmero total de EVO 3/ano em 87,5% dos doentes; crises de sequestrao em 18,75%; dactilites no primeiro ano de vida em 31,2%; quadro de spsis grave apenas num doente; crises de hiper-hemlise em 50%; e STA em 59,38% dos doentes. Quanto ao fenotipo hematolgico evidenciaram-se como factores de risco reticulocitose (13,1x103/l) e hiperbilirrubinmia (2,5 mg/dl) e como factores de bom prognstico a presena de deleco de um gene da -talassmia em 46,9% dos doentes e valor mdio de Hb 8,1 g/dl. Resultados dos estudos parcelares: Estudo 1. Deste estudo infere-se que a DPR ligeira foi diagnosticada em 70% dos doentes, uma vez que as alteraes da difuso no foram estatisticamente significativas, o estudo dos gases no sangue no evidenciaram resultados anormais e a TCAR evidenciou alteraes em 43,3% dos doentes. Apenas num doente se verificou doena pulmonar obstrutiva relacionada com maior nmero da STA.O estudo da disfuno cardaca encontrada em 86,7% dos doentes no reflecte a repercusso da DPR a nvel cardaco, podendo estar associada s alteraes fisiopatolgicas da prpria anemia crnica. Encontraram-se indicadores de prognstico hematolgicos e clnicos. Entre os primeiros, valores de Hb 8,5 g/dl e de HbF 13% foram considerados indicadores de bom prognstico para a leso pulmonar. Em relao aos parmetros clnicos, as STA no foram consideradas indicadoras de prognstico para a DPR ao contrrio do que se verificou com o nmero de EVO. Pela anlise dos parmetros genéticos e socio-econmicos provou-se a ausncia de relao estatisticamente significativa com leso pulmonar. Estudo 2. Pela RMN-CE foram diagnosticados ES em 33,3% com uma localizao preferencial na substncia branca profunda em 26,6% dos doentes. Relativamente aos parmetros hematolgicos seleccionados, o valor mdio da HbF 8,6% constituu um indicador de bom prognstico para o aparecimento de ES, enquanto o valor mdio de leuccitos 12.39x103/l foi considerado um indicador de mau prognstico. No estudo do DTC apenas um doente apresentou aumento da velocidade do fluxo cerebral na ACM igual a 196 cm/segundos, associado a vasculopatia grave. Os testes psicolgicos alterados em 80% dos doentes mostraram ser o mtodo mais sensvel para detectar alteraes do neurodesenvolvimento, mas sem correlao com os ES em 10% dos doentes. Reala-se a baixa percentagem de DTC patolgicos encontrados neste estudo em relao ao nmero elevado de ES e de testes psicolgicos alterados, no se verificando concordncia entre os trs exames. Dos indicadores de prognstico estudados a -talassmia foi considerada um factor de proteco para o coeficiente de inteligncia da escala de Wechsler. Em relao a parmetros clnicos estudados os doentes com maior nmero de EVO, tem em mdia valores inferiores nos testes psicolgicos. Estudo 3. Neste estudo verificou-se que o valor mdio da HbF aumentou significativamente de 7,04% para 13,75,3% (p=0,028) ao fim de 15 meses de teraputica com hidroxiureia. Clinicamente todos os doentes responderam significativamente com uma reduo de 80% no nmero de EVO, 69% no nmero de internamentos, 76% no nmero de dias de hospitalizao e 67% no nmero de transfuses. Deste modo comprovou-se no s a eficcia desta teraputica neste grupo peditrico como tambm a falta de efeitos secundrios significativos. Considera-se a necessidade de estudos mais prolongados e em grande sries, para com segurana se usar a HU antes que a leso orgnica se estabelea, portanto logo nos primeiros anos de vida. Concluso: Na amostra populacional estudada foram evidenciadas leses pulmonares e cerebrais na grande maioria dos doentes que condicionaram a sua qualidade de vida. Foram identificados indicadores de prognstico que podero eventualmente ditar medidas teraputicas precoces com o objectivo de diminuir a morbilidade e a mortalidade neste grupo etrio. Demonstrou-se que a teraputica com a HU foi eficaz e bem tolerada----------ABSTRACT: Background: Sickle cell anemia (SCA), a hereditary disease characterized by pain and lifetime multi-organic lesion, is a challenge for all that work with carriers of this disease. The clinical expression variability of SCA is a constant reality and a problem to be solved in the current world of investigation, for which the knowledge of prognostic indicators responsible for the different aspects of clinical evolution diversity wiil be an added value. The study is preceded by a historical summary of the most important factors in the evolution of SCA, which are in themselves, an incentive for future research. In the first part of the study, after an extensive bibliographical revision, physiopathology data is referred to in general and specifically regarding the target organs, that constituted the base for the studies presented in the dissertation. The state of the art for the complications to be studied, the choice of prognostic indicators and the therapeutics application, were approached for the renewed interest in the theme. Aims: In regard to the investigation, the objective was to study the lesions in the most affected organs of a chosen pediatric group, to investigate prognostic indicators for lung and cerebral lesions and to evaluate the protective effect of hydroxyurea in children with severe outcomes. Patients and methods: A prospective and multi-institutional study was carried out during a three-year period, February 1998 to March 2001, with children and adolescents followed up at a Immunohematology Outpatient Clinic of Dona Estefnia's Hospital, Lisbon. Based in predefined criteria, 30 children with SCA were selected in a stable phase of the disease, aged from seven to 18 years old, all of whom were of African origin with exception of one who was Caucasian. The diagnosis was based on electrophoresis techniques and molecular study that allowed to define the genotype, the presence of deletional alpha-thalassemia as well as haplotypes in the population. Different methodologies were used to evaluate the existence of lung and cerebral lesion. Statistical study of the different variables selected the prognostic indicators. In Study 1, to determine the existence of lung lesion two different methodologies were used: pulmonar function study with arterial blood gases determination; and high resolution computerized tomography. Heart dysfunction as a repercussion of lung lesion was also studied through echocardiography, and prognostic indicators were statistically significant for lesions found. The design of Study 2 was similar to Study 1, but with the appropriate methodology for CNS. After neurological examination, which was normal in all patients (control group), cerebral lesions were studied with imagiologic exams (MRN-CE and TCD) and psychological tests. These three methodologies were correlated and the importance of each one in the decision of the therapeutic profilactic attitudes. Study 3 consisted of a controlled prospective open study in children with severe forms of SCA, with the aim of the evaluating therapeutic effectiveness of hydroxyurea, during a period of 24 months. Results: In the global overall study preceding the Studies 1,2 and 3, there were a prevalence of haplotype Bantu (53%) and other risk factors, namely the number of VOC (87,5%), sequestration crisis (18,75%), dactilytis in first year of life(31,2%), hyperhemolysis crisis (50%) and ATC in more than half of the patients (59,38%). This group of bad prognostic indicators, associated with the population of the lower class according to the Graffar scale, demonstrates the importance of primary health care services, information provided to the children and their relatives, as well as the interest in prophylactic therapeutics, specific screening and prenatal diagnosis. Study 1. It was evident from this study that slight RPD was diagnosed in 70% of the patients, because alterations of the diffusion had no statistical significance and arterial blood gases determinations were normal. Only one patient had restrictive lung disease related with numerous ACS. However ACS was not considered a prognostic indicator for RPD, contrary to the number of EVO. HRTC revealed discreet fibrotic lines that could be related with slight RPD, but the lack of correlation of these two exams (33%) supports the value of lung function tests for precocious diagnosis of RPD. Heart dysfunction was found in 86,7% of patients, does not reflect the repercussion of RPD, but with the physiopathology of chronic anemia. Hematologic and clinical prognostic indicators were found. Good prognostic indicators for the non-evolution of RPD with average Hb values of 8,5 g/dl and average HbF values of 13%, respectively. The genetic and social-economic factors had no statistical significance; nevertheless, they were more prevalent among Bantu haplotype (53,3%) in patients with RPD. Study 2. RMN-CE detected SI in 33,3% of the patients, with preferential location in deep white substance in 26,6% and in front lobe in 20%. This distribution can be related to structural aspects of the brain and with the high sensibility of this organ to hypoxia. From the hematological parameters selected, average HbF value 8,6% and average leucocyte count 12.39x103/l were prognostic indicators with different meaning to SI. The increase in the total bilirubin related to hyperhemolysis clinically explains the genesis of SI In the TCD study, only one patient had increased cerebral flow speed >196 cm/sec in CMA, which corresponded to serious vasculopathy in AngioMR. This patient never present previously neurological symptoms and had several hyperhemolysis crisis and VOC as risk factors. Low percentage of pathological TCD in this study, in relation to the high number of SI and altered tests, although without correlation among the three exams, is probably attributed to factors related to the methodology, aspects of cerebral physiopathology or perhaps a sign of good prognostic if the duration of study had not been so short. TCD should be used as a screening method in the age groups with higher risk of AVC and should never be considered separately in prophylactic therapeutics indication. Psychological tests were the most sensitive method to detect neurodevelopment impairment; in 80% of patients the neuropsychologics tests were altered, but without correlation with SI (10%). Since SI can become evident during the first two years of life and develop with time, the first psychological tests should be carried out between 3 and 5 years of age to timely be referred to special education and stimulation programs. Prognostic indicators to psychological tests were also found: alpha-thalassemia was found to be a protection factor of the IQ, just as other hematologic factors (hematocrit, MGCV and erythrocytes count). In relation to clinical parameters, although without statistical significance, patients with larger number of VOC had average lower scores versus the average in tests, except in TP. Results from different studies were conclusive as to the type of lesion found and the importance of prognostic indicators. Study 3. All the patients completed a minimum of 15 months therapeutic treatment with the final average daily dose of 194 mg/kg/day. The average value of the fetal hemoglobin increased significantly from 7,03,9% to 13,75,3% (p=0.028). The HbF average values increased from 6% to 15% after 15 months of therapeutic treatment. Clinically there was a reduction of 80% in the number of VOE , 69% in the number of hospitalization, 76% in the number of days of hospitalization and 67% in the number of transfusions. Once again the effectiveness of this treatment in this pediatric group, as well as the lack of any significant secondary effects, was evident. The study confirms the need for further detailed research in order to safely effect the appropriate treatment prior to the development of organic lesions, which ideally should be in the first year of life. Conclusions: These results allow us to clarify the importance of either pulmonary lesions or either nervous central system impairment among patients, children and adolescents, with sickle cell anemia. These lesions were demonstrated in most of the patients studied compromising their quality of life and the mortality. The treatment with HU is proved to be effective and having low toxicity.

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RESUMO: O envelhecimento da populao portuguesa um facto. Esta alterao da estrutura demogrfica exige o investimento no conhecimento cientfico para que se conheam as consequncias a nvel, econmico, social, cultural, biolgico, fsico e, principalmente, a nvel da sade. Isto porque, emergente que a sociedade tenha capacidade para responder s necessidades especficas das pessoas neste estdio de vida, tendo sempre por base o conceito de qualidade de vida. Este estudo teve como objectivo avaliar a percepo do estado de sade da pessoa idosa institucionalizada. Foram nove as instituies participantes, denominadas por lares de idosos de residncia permanente, onde se contou com uma amostra de 75 indivduos entre os 66 e 100 anos, de ambos os sexos. Foram recolhidos dados atravs de uma caracterizao scio-demogrfica, atravs do Mini Mental State e atravs do Questionrio de auto-avaliao da sade e do bem-estar fsico (de Fonseca e Pal, 1999). Os dados obtidos foram trabalhados numa perspectiva de estatstica descritiva e estatstica inferencial, nomeadamente com a anlise do coeficiente de Spearman. A partir desta anlise determinou-se que: a grande maioria da amostra designa como aceitvel ou fraca a sua percepo da sade, em geral; os dados scio-demogrficos, e a instituio a que cada indivduo pertence no tm relao com a percepo do estado de sade destas pessoas; existe relao significativa entre a percepo do estado de sade das pessoas idosas institucionalizadas e a sade dos seus pares, essencialmente quando se abordam itens relacionados com aspectos fsicos; no que concerne aos hbitos de vida, no existe relao entre a percepo do estado de sade das pessoas idosas e os hbitos tabgicos e os hbitos alcolicos. Os dados obtidos nem sempre so os dados que se esperavam efectivamente, porm fazem sentido ao serem consolidados com a teoria.--------ABSTRACT: The aging of the Portuguese population is a reality. It is imperative that society has the capacity to face the specific necessities of those who are in this phase of their lives. Therefore, this change in the demographics requires investment in scientific knowledge in order to know the consequences at levels such as: the economic, social cultural, biological and physical, mainly related to health. The main purpose of this study has been to evaluate the perceptions of elderly people concerning their health conditions. There were nine institutions involved, which are referred to as nursing homes, and a sample of 75 people between 66 and 100 years-old, from both genders, cooperated. Data has been collected through social-demographic, Mini Mental State and also through the questionnaire of the self-evaluation of health and physical well-being (from Fonseca and Pal, 1999). The obtained data was worked within a perspective of descriptive/ inference statistic. From this analysis, it was determined that the great majority of the sample describes their perception of health as acceptable or weak, in general; the social-demographic information and the institution to where each person belongs do not show a connection with their perception of their health condition; however, there seems to be a significant relation between an institutionalized elderly persons perception of their health condition and their spouses health, mainly when related to physical issues. In as far as life styles are concerned, do not show a connection between elderly peoples perception of health and smoking habits and alcohol habits. The obtained data does not always match expectations; nevertheless they make sense when being complemented by the theory.