EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part I: Overall methodology and clinical characterisation

Objectives To report methodology and overall clinical, laboratory and radiographic characteristics for Henoch-Schonlein purpura (HSP), childhood polyarteritis nodosa (c-PAN), c-Wegener granulomatosis (c-WG) and c-Takayasu arteritis (c-TA) classification criteria.Methods The preliminary Vienna 2005 consensus conference, which proposed preliminary criteria for paediatric vasculitides, was followed by a EULAR/PRINTO/PRES-supported validation project divided into three main steps. Step 1: retrospective/prospective web-data collection for HSP, c-PAN, c-WG and c-TA, with age at diagnosis <= 18 years. Step 2: blinded classification by consensus panel of a subgroup of 280 cases (128 difficult cases, 152 randomly selected) enabling expert diagnostic verification. Step 3: Ankara 2008 Consensus Conference and statistical evaluation (sensitivity, specificity, area under the curve, kappa-agreement) using as 'gold standard' the final consensus classification or original treating physician diagnosis.Results A total of 1183/1398 (85%) samples collected were available for analysis: 827 HSP, 150 c-PAN, 60 c-WG, 87 c-TA and 59 c-other. Prevalence, signs/symptoms, laboratory, biopsy and imaging reports were consistent with the clinical picture of the four c-vasculitides. A representative subgroup of 280 patients was blinded to the treating physician diagnosis and classified by a consensus panel, with kappa-agreement of 0.96 for HSP (95% CI 0.84 to 1), 0.88 for c-WG (95% CI 0.76 to 0.99), 0.84 for c-TA (95% CI 0.73 to 0.96) and 0.73 for c-PAN (95% CI 0.62 to 0.84), with an overall. of 0.79 (95% CI 0.73 to 0.84).Conclusion EULAR/PRINTO/PRES propose validated classification criteria for HSP, c-PAN, c-WG and c-TA, with substantial/almost perfect agreement with the final consensus classification or original treating physician diagnosis.

Clinical and molecular phenotype of Aicardi-Goutières syndrome

Aicardi-Goutières syndrome (AGS) is a genetic encephalopathy whose clinical features mimic those of acquired in utero viral infection. AGS exhibits locus heterogeneity, with mutations identified in genes encoding the 3′→5′ exonuclease TREX1 and the three subunits of the RNASEH2 endonuclease complex. To define the molecular spectrum of AGS, we performed mutation screening in patients, from 127 pedigrees, with a clinical diagnosis of the disease. Biallelic mutations in TREX1, RNASEH2A, RNASEH2B, and RNASEH2C were observed in 31, 3, 47, and 18 families, respectively. In five families, we identified an RNASEH2A or RNASEH2B mutation on one allele only. In one child, the disease occurred because of a de novo heterozygous TREX1 mutation. In 22 families, no mutations were found. Null mutations were common in TREX1, although a specific missense mutation was observed frequently in patients from northern Europe. Almost all mutations in RNASEH2A, RNASEH2B, and RNASEH2C were missense. We identified an RNASEH2C founder mutation in 13 Pakistani families. We also collected clinical data from 123 mutation-positive patients. Two clinical presentations could be delineated: an early-onset neonatal form, highly reminiscent of congenital infection seen particularly with TREX1 mutations, and a later-onset presentation, sometimes occurring after several months of normal development and occasionally associated with remarkably preserved neurological function, most frequently due to RNASEH2B mutations. Mortality was correlated with genotype; 34.3% of patients with TREX1, RNASEH2A, and RNASEH2C mutations versus 8.0% RNASEH2B mutation-positive patients were known to have died (P = .001). Our analysis defines the phenotypic spectrum of AGS and suggests a coherent mutation-screening strategy in this heterogeneous disorder. Additionally, our data indicate that at least one further AGS-causing gene remains to be identified. © 2007 by The American Society of Human Genetics. All rights reserved.

Climate change in Latin America: impacts and mitigation policy options

Includes bibliography.

Euro and the financial relations between Latin America and Europe: medium- and long-term implications

Includes bibliography

Permanent Genetic Resources added to Molecular Ecology Resources Database 1 December 2012-31 January 2013

This article documents the addition of 268 microsatellite marker loci to the Molecular Ecology Resources Database. Loci were developed for the following species: Alburnoides bipunctatus, Chamaerops humilis, Chlidonias hybrida, Cyperus papyrus, Fusarium graminearum, Loxigilla barbadensis, Macrobrachium rosenbergii, Odontesthes bonariensis, Pelteobagrus vachelli, Posidonia oceanica, Potamotrygon motoro, Rhamdia quelen, Sarotherodon melanotheron heudelotii, Sibiraea angustata, Takifugu rubripes, Tarentola mauritanica, Trimmatostroma sp. and Wallago attu. These loci were cross-tested on the following species: Alburnoides fasciatus, Alburnoides kubanicus, Alburnoides maculatus, Alburnoides ohridanus, Alburnoides prespensis, Alburnoides rossicus, Alburnoides strymonicus, Alburnoides thessalicus, Alburnoides tzanevi, Carassius carassius, Fusarium asiaticum, Leucaspius delineatus, Loxigilla noctis dominica, Pelecus cultratus, Phoenix canariensis, Potamotrygon falkneri, Trachycarpus fortune and Vimba vimba. © 2013 Blackwell Publishing Ltd.

Los efectos del euro en las relaciones financieras entre América Latina y Europa: versión preliminar

Incluye Bibliografía

Pauvrete et strategies de survie dans les quartiers precaires de l'Aire Metropolitaine de Port-au-Prince: rapport focus group

Inclut la bibliographie

Pauvrete et strategies de survie dans les quartiers precaires de l'Aire Metropolitaine de Port-au-Prince: rapport final

Inclut la bibliographie

Abrindo a caixa preta da escola: uma discussão acerca da cultura escolar e da prática pedagógica do professor de Matemática

Pós-graduação em Educação Matemática - IGCE

O ethos no trabalho da imprensa institucional no ano de comemoração do cinquentenário da Universidade Federal do Pará

A noção de ethos vem, há muito, percorrendo vários caminhos. Da Retórica antiga, passando pela Pragmática e chegando à Análise do Discurso. Mas foi a partir dos anos de 1980 que o termo passou a ser objeto de reflexão nos estudos do discurso, suscitando comentários acerca do conceito do ethos retórico, assim como abrindo espaços a novas acepções em disciplinas que se interessam por esses estudos (MAINGUENEAU, 2008c). Como o fio condutor da pesquisa aqui desenvolvido gira em torno do objetivo de analisar o trabalho de construção do ethos nos discursos produzidos pelos atores sociais que integram a comunidade da UFPA (nos seus 50 anos de existência), no trabalho da imprensa institucional, por meio Jornal Beira do Rio, necessitou-se dedicar atenção mais especificamente aos estudos do conceito de ethos e cena de enunciação. O interesse pelos discursos dos atores sociais que integram a Universidade, no ano de comemoração do cinquentenário, levou à busca de respostas para o seguinte questionamento: de que maneira o trabalho discursivo de comemoração dos 50 anos da Universidade Federal do Pará, empreendido pela imprensa institucional, por meio dos atores sociais que compõe a Instituição, é instrumento revelador do ethos? A escolha da UFPA deve-se ao fato de a Instituição ser considerada a maior instituição de ensino superior do Estado, por ter assumido, ao longo de 50 anos, grande importância no atual contexto educacional brasileiro. Constituem o corpus deste trabalho as edições mensais do Jornal Beira do Rio, publicadas durante o ano de 2007. Com base na observação e estudo do corpus em questão, esta dissertação deteve-se nas abordagens teóricas necessárias a uma melhor fundamentação do que está em jogo em torno da noção de ethos, na perspectiva da Análise de Discurso de linha francesa. Para tanto se estabelece a articulação entre diferentes conceitos e categorias desenvolvidas por Dominique Maingueneau. A apropriação de tal fundamentação teórica permitiu a análise dos textos selecionados e a consequente identificação da figura de um fiador homogêneo, sujeitos sociais investidos nos papéis de gestores, docentes, discentes e técnico-administrativos, que legitimam e fortalecem a imagem da Universidade como a maior agente de transformação da região amazônica.

Marcas de heterogeneidade na constituição de um ethos feminino

Este trabalho tem por objetivo realizar um estudo acerca da constituição do ethos discursivo, aproximando essa noção à noção de heterogeneidade constitutiva do discurso. Partindo-se das concepções defendidas por Dominique Maingueneau de que o ethos é uma imagem construída (também) por meio de um comportamento discursivo assumido e de que o discurso se constitui por meio de uma relação interdiscursiva – concepção essa baseada nos estudos acerca da heterogeneidade constitutiva do discurso de Jaqueline Authier-Revuz (2004) – propõe-se analisar o ethos como uma imagem constituída por meio da relação interdiscursiva e, portanto, como uma imagem heterogênea porque cindida, entrecortada pelos diversos posicionamentos discursivos que a atravessam. Como corpus de análise para esse estudo foram eleitas as matérias da Revista Mulher do jornal impresso O Liberal, mais especificamente os depoimentos das mulheres entrevistadas para a composição dessas matérias. Parte-se da ideia de que a mulher contemporânea se constitui como sujeito imersa em formações ideológicas diversas, atravessada por discursos pertencentes a formações discursivas mais conservadoras e mais contemporâneas. Sendo assim, pretende-se analisar, nos depoimentos das mulheres que são chamadas a colaborar com a revista, as marcas dos diversos posicionamentos discursivos que se relacionam, estudando as condições sociais e históricas que permitiram e permitem a constituição de tais discursos e as relações que se dão entre esses discursos na constituição de uma imagem de mulher.

Baetidae (Insecta, Ephemeroptera) em córregos do cerrado matogrossense sob diferentes níveis de preservação ambiental

O efeito dos diferentes níveis de preservação ambiental de córregos de 1ª a 4ª ordens sobre a riqueza, abundância, similaridade na composição de Baetidae (Ephemeroptera) e o potencial das espécies como bioindicadoras foram investigados em uma região de cerrado matogrossense. Um total de vinte espécies/morfoespécies foi catalogado dentre as 1752 ninfas amostradas, sendo reportado dois novos registros de espécies para o país. Os valores do Índice de Integridade de Hábitat (HII) obtidos foram categorizados para ambientes degradados, alterados e conservados. A riqueza de espécies foi diferente entre os locais, sendo maior em ambientes alterados. A abundância foi maior entre ambientes conservados e alterados, sendo significantemente diferente dos locais degradados. A análise NMDS indicou que locais conservados e alterados apresentam similaridade de composição de espécies, diferindo dos locais degradados. Quatro espécies demonstraram relação positiva com o aumento dos valores do HII. Baetidae apresentou espécies indicadoras de ambientes com diferentes níveis de preservação, sendo Zelusia principalis Lugo-Ortiz & McCafferty, 1998 e Baetodes sp. indicadoras de ambientes conservados e Aturbina nigra Salles, Boldrini & Shimano, 2011, Callibaetis sp. 2, Camelobaetidius aff. janae Dominique & Thomas, 2000, Paracloeodes binodulus Lugo-Ortiz & McCafferty, 1996, Waltzoyphius roberti Thomas & Peru, 2002 como indicadoras de ambientes alterados. O conhecimento da ecologia das espécies avança no sentido de fornecer subsídios ao biomonitoramento da bacia e uso de espécies indicadoras.

Ações judiciais de Plínio, o jovem, no Tribunal dos Centúnviros e na Corte Senatorial (séculos I-II d.C.)

Pós-graduação em História - FCHS